1. Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis,
segmen proksimal paten.
2. Tipe IIa Obliterasi dari duktus kholedekus, duktus biliaris komunis, dan
duktus sistikus, duktus hepatikus normal.
Kemungkinan yang "memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor
predisposisi berikut (Richard, 2009):
Infeksi virus atau bakteri
Masalah dengan sistem kekebalan tubuh
Komponen yang abnormal empedu
Kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu
Hepatocelluler dysfunction
Cont
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul
gejala berikut:
Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal
tumbuh dan malnutrisi akibat defisiensi vitamin A, D,
E, K;
Gatal-gatal (pruritus);
Rewel dan sulit tenang;
Hepatomegali dan perut kembung; bahkan
Splenomegali yang menunjukkan sirosis secara
progresif dengan hipertensi portal (pembuluh darah
yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa
ke hati).
Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi progresif yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan
hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau
keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu.
Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total
dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstrahepatik
adalah: sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma
kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.
Obstruksi pada duktus kholedokus ekstrahepatik menyebabkan obstruksi
aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk
sumbatan yang menyebabkan cairan empedu refluks ke hati sehingga menyebabkan
peradangan, edema, dan degenerasi hati. Jika, asam empedu terakumulasi maka
dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan sirosis. Kemudian terjadi
pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga mengalami hipertensi portal
yang akan mengakibatkan gagal hati. Selain itu, jika cairan empedu tersebar ke
dalam darah dan kulit, maka akan menyebabkan pruritus. Bilirubin yang tertahan
dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat mewarnai kulit
dan bagian sklera mata sehingga berwarna kuning. Hal ini diakibatkan karena
degerasi secara gradual pada hati bahkan bisa terjadi hepatomegali. Selain itu, tidak
adanya aliran cairan empedu dari hati ke dalam usus, maka lemak dan vitamin yang
larut dalam lemak tidak dapat diabsorbsi, sehingga terjadi defisiensi vitamin A, D,
E, K yang mengakibatkan kegagalan dalam pertumbuhan.
Penatalaksanaan Medis
Gambaran Skintigrafi
Sumber: (Soetikno, Rista D., 2012)
Pemeriksaan Diagnostik
Diagnostik pasti. Yakni Intra operatif atau perkutaneus
kholangiografi melalui kandung empedu dan Endoscopic
retrograde cholangiopancreatography (ERCP)
Biopsi liver
Komplikasi Atresia Bilier
Kolangitis
Hipertensi portal
Keganasan
NOC NIC
NOC NIC
NOC NIC
Manajemen Pruritus
Setelah dilakukan asuhan keperawatan
- Tentukan penyebab dari terjadinya pruritus.
tidak ada kerusakan intergitas kulit - Lakukan pemeriksaan fisik untuk mengidentifikasi terjadinya
kerusakan kulit.
pada klien, kriteria hasil: - Pasang perban atau balutan pada tangan atau siku ketika klien
tidur untuk membatasi gerakan menggaruk yang tidak terkontrol.
- Suhu kulit klien normal - Berikan antipruritik.
Pengecekan Kulit
- Tekstur kulit klien normal - Periksa kulit dan selaput lendir terkait dengan adanya
- Integritas kulit klien normal kemerahan, kehangatan ekstrem, edema atau drainase.
- Amati warna, kehangatan, bengkak, pulsasi, tekstur, edema dan
- Tidak ada pigmentasi yang ulserasi pada ekstremitas.
- Monitor warna dan suhu kulit.
abnormal - Ajarkan anggota keluarga/ pemberi asuhan mengenai tanda-
tanda kerusakan kulit.
- Efek terapeutik yang diharapkan Pemberian Obat: Kulit
- Perubahan gejala yang diharapkan - Ikuti prinsip 5 benar pemberian obat.
- Catat riwayat medis klien dan riwayat alergi.
- Tidak ada reaksi alergi - Tentukan pengetahuan klien mengenai medikasi dan pemahaman
klien mengenai metode pemberian obat.
- Tidak ada intoleransi pengobatan - Ajarkan dan monitor teknik pemberian obat mandiri.
Intervensi Keperawatan
4. Ansietas b.d ancaman pada status terkini.
NOC NIC
Pengurangan Kecemasan
Setelah dilakukan tindakan keperawatan
- Gunakan pendekatan yang tenang dan meyakinkan.
selama 3 x 24 jam diharapkan klien tidak - Pahami situasi krisis yang terjadi dari perspektif klien.
- Berada disisi klien untuk meningkatkan rasa aman dan
merasa cemas terhadap kondisinya, kriteria
mengurangi ketakutan.
hasil : - Dorong keluarga untuk mendampingi klien dengan cara
yang tepat.
- Klien dapat beristirahat dengan baik - Dengarkan klien
- Klien tidak merasa gelisah lagi - Identifikasi pada saat terjadi perubahan tingkat kecemasan.
Teknik menenangkan
- Klien tidak menunjukkan wajah tegang
- Pertahankan sikap yang tenang dan hati-hati.
- Tidak ada gerakan meremas-remas - Pertahankan kontak mata.
- Kurangi stimuli yang menciptakan perasaan takut maupun
tangan
cemas.
- Klien mendapat dukungan social dari - Yakinkan keselamatan dan keamanan klien.
- Berikan waktu dan tempat untuk menyendiri.
keluarga
- Instruksikan klien untuk menggunakan metode mengurangi
- Klien mendapat dukungan social dari kecemasan (mis, teknik bernafas dalam, distraksi,
visualisasi, meditasi, relaksasi otot progressif, mendengar
teman-temannya
musik lembut).
- Hubungan klien dengan keluarga baik
Intervensi Keperawatan
5. Kekurangan volume cairan b.d kehilangan cairan aktif.
NOC NIC
Manajemen cairan
Setelah dilakukan tindakan
- Jaga intake/ asupan yang akurat dan catat output klien.
keperawatan selama 3x24 jam - Monitor status hidrasi (mis, membran mukosa lebab,
denyut nadi adekuat, dan tekanan darah ortostatik).
volume cairan klien adekuat, - Berikan cairan, dengan tepat.
Monitor cairan
kriteria hasil: - Tentukan jumlah dan jenis intake/asupan cairan serta
kebiasaan eliminasi.
- Turgor kulit klien baik. - Tentukan faktor-faktor risiko yang mungkin menyebabkan
ketidakseimbangan cairan (mis, poliuria, muntah).
- Membran mukosa lembab. - Tentukan apakah pasien mengalami kehausan atau gejala
perubahan cairan (mis, pusing, mual).
- Intake dan ouput cairan klien - Monitor membran mukosa, turgor kulit, dan respon haus.
- Monitor warna, kuantitas, dan berat jenis urine.
seimbang.
- Klien tidak mengalami haus.
Asuhan Keperawatan Kasus
Analisa Data
Data Etiologi MK
Nutrisi kurang
Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan
Analisa Data
Data Etiologi MK
Peningkatan Bilirubin
Ikterus
Kurang pengetahuan
Ansietas
Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari
kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan
mengabsorpsi nutrien.
2. Kerusakan integritas kulit b.d gangguan
pigmentasi.
3. Ansietas b.d ancaman pada status terkini.
Intervensi Keperawatan
Ketidakseimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh b.d ketidakmampuan
mengabsorpsi nutrien.
NOC NIC