Anda di halaman 1dari 36

Case Report Session

Sindrom Nefrotik
Oleh :
FLORENSIA

PEMBIMBING :

DR. IFO FAUJIAH S., M.KED (PED), SP.A


Pendahuluan

Sindrom nefrotik (SN) merupakan penyakit ginjal yang paling sering


ditemukan pada anak.

Etiologi SN dibagi 3 yaitu kongenital, primer/idiopatik, dan sekunder


mengikuti penyakit sistemik, antara lain lupus eritematosus sistemik (LES),
purpura Henoch Schonlein, dan lain lain.
Laporan Kasus

IDENTITAS PASIEN
Nama : An. R

Umur : 14 tahun 2 bulan

Jenis kelamin : Perempuan

MRS tanggal : 18 Februari 2017

AUTOANAMNESIS
Laporan Kasus

Keluhan
Perut membesar sejak 1 minggu SMRS
Utama

Keluhan
Sesak
Tambahan
Laporan Kasus

RIWAYAT PERJALANAN PENYAKIT


2 tahun SMRS 1 minggu SMRS 1 hari SMRS

Dirawat dengan Perut membesar Perut dirasa


keluhan Bengkak di tiba-tiba, tidak semakin membesar
seluruh tubuh berkurang setelah dan pasien juga
Setelah dirawat, BAK mengeluhkan
pasien tidak pernah Batuk (-), demam (- adanya sesak.
kontrol ulang ), nyeri perut (-) BAB Sesak muncul
mengenai Normal, BAK 4x , apabila pasien
penyakitnya. sedikit. beraktivitas seperti
Tidak ada alergi Mual/Muntah (-) berjalan dan
makanan ataupun menghilang saat
obat-obatan Tidak Ada keluhan beristirahat.
tertentu. yang sama dalam Batuk (-), demam (-
keluarga ), nyeri perut (-) BAB
Kebiasaan Minum- normal, BAK sedikit.
minuman kemasan Mual/Muntah (-)
Laporan Kasus

Riwayat Riwayat Riwayat Status Gizi


Kehamilan Makanan Imunisasi
Aterm ASI Eksklusif Tidak Pernah TB : 146 cm
Spontan mendapatkan BB : 37 kg
ditolong dukun imunisasi BB / U : Kurus
BBL : tidak BB / TB : Gizi Baik
tiketahui TB/U : Pendek
Laporan Kasus

PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum: Tampak sakit ringan
Kesadaran : Kompos mentis
Anemia :-
Suhu : 36,7 oC
Respirasi : 26x/menit
Tipe pernapasan : Thorakoabdominal
Turgor : Cepat kembali < 2 detik
Nadi : kuat angkat
Frekuensi : 110x/i
Laporan Kasus

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Darah Lengkap : Tidak ditemukan adanya kelainan
2. Pemeriksaan Urin :
17-02-2017 23-02-2017 25-02-2017

Warna Kuning Muda Kuning Muda Kuning Muda

BJ Urine 1015 1025 1015

Protein +++ - -

Eritrosit 3-4 1-2 0-2

Leukosit 7-8 3-4 0-2

Albumin 1,7 2,6

3. Cholesterolemia : 602
Laporan Kasus

Pemeriksaan Deferensial Diagnosa


Anjuran Diagnosa Kerja
Darah rutin Sindroma Sindrom
Urine Nefritis Akut Nefrotik
Elektrolit Relaps
Laporan Kasus

Penatalaksanaan Prognosis

IVFD KAEN 3A 10 Quo ad vitam :


tpm dubia ad bonam
Inj. Lasix 2 x 10 mg Quo ad functionam
Inj. Metyl : dubia ad bonam
Prednisolon 3x18,5
Follow Up
Follow Up
Analisa Kasus

Dari Anamnesis pasien dengan keluhan utama perut membesar sejak 1


minggu sebelum masuk rumah sakit.

Sesuai dengan kepustakaan yang menjelaskan tentang keluhan utama pada


Sindrom Nefrotik berupa edema palpebra, dan atau pretibial, dan bila lebih
berat akan disertai asites, efusi pleura, dan edema skrotum.
Analisa Kasus

Dari pemeriksaan fisik keadaan umum pasien tampak sakit ringan. Kesadaran
composmentis.
Tanda Vital didapatkan antara lain : frekuensi nadi radialis : 94 x/menit, teratur, kuat
angkat. Frekuensi pernapasan : 21 x/menit ,teratur. Suhu axilla : 36,8 C. Waktu Pengisian
Kapiler : < 2 detik.
Pada pemeriksaan fisik tidak ditemukan edema palpebra dan edema non pitting
pada tungkai (+/+). Pada keadaan Sindrom nefrotik yang lebih berat biasa ditemukan
adanya asites dan, gambaran efusi pleura, ditemukan edema genital.
Dalam beberapa literature dikatakan edema dan beberapa gejala terkait akumulasi
cairan pada syndrome nefrotik dijelaskan dalam teori Underfilled theory, merupakan
teori klasik tentang pembentukan edema, yang disebabkan oleh menurunnya tekanan
onkotik intravaskuler dan menyebabkan cairan merembes masuk ke ruang interstisial.
Analisa Kasus

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan dalam kasus adalah pemeriksaan darah


lengkap, albumin,dan urine lengkap.
Dari pemeriksaan darah lengkap didapatkan hasil hiperkolesterolemi (602 mg/dl),
juga didapatkan hipoalbuminemi (1,7 g%).
Pada pemeriksaan urine lengkap didapatkan warna urine kuning muda proteinuria
(+3).
Dari pemeriksaan pada pasien, didapatkan kesesuaian dengan studi literatur yang
mengarah pada sindroma nefrotik.
Analisa Kasus

Pada pasien ini terjadi proteinuria massif terjadi karena adanya peningkatan klirens
protein bermuatan negative seperti albumin, yang disebabkan oleh hilangnya
proteoglikan sulfat heparin dan heparitinase ( merupakan penyebab timbulnya muatan
negative pada lamina rara interna dan eksterna yang merupakan sawar utama
penghambat keluarnya molekul negatif seperti albumin ) sehingga mengakibatkan
hilangnya sawar negative selektif,dan menyebabkan timbulnya albuminuria (proteinuria).

Apabila ekskresi protein 40 mg/jam/m2 luas permukaan badan disebut dengan


protenuria berat. Hal ini digunakan untuk membedakan dengan protenuria pada pasien
bukan sindrom nefrotik.
Analisa Kasus

Diagnosa kerja pada pasien ini langsung bisa ditegakkan yaitu, Sindroma nefrotik
Relaps.

Penegakan diagnose berdasar terpenuhinya 4 kriteria sindroma nefrotik yaitu: 1.


Edema, 2.Proteinuria, 3.Hipoalbuminemi, 4. Hiperkolesterolemi ditambah dengan
riwayat keluhan yang sama 2 tahun yang lalu.

Pada pasien didiagnose dengan Sindroma Nefrotik Relaps, berdasarkan etiologi,


tidak ditemukan penyebab sekunder atau penyakit sistemik seperti SLE, dan
purpura Henoch-Schonlein.
Analisa Kasus

Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah Pemberian oral kortikosteroid. yaitu

metylprednisone dengan dosis 2mg/kgBB/hari (maksimal 80mg/hari) yaitu 2mg x 37 kg

= 74 mg/hari (pembulatan menjadi 75 mg). Sediaan metylprednisone tablet 4mg,

yang berarti dalam 1 hari diberikan 18,5 tablet metyprednisone/hari selama 4 minggu,

dibagi dalam 3 kali pemberian yaitu 6 tablet pagi hari, 6 tablet siang hari, dan 6,5

tablet malam hari.


Analisa Kasus

Berdasarkan International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), terapi inisial untuk
anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid adalah prednison dosis
60mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi. Terapi
inisial diberikan dengan dosis penuh selama 4 minggu. Apabila dalam empat minggu
pertama telah terjadi remisi, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2LPB/hari atau 1,5
mg/kgBB/hari,
Diberikan selang satu hari, dan diberikan satu hari sekali setelah makan pagi. Apabila
setelah dilakukan pengobatan dosis penuh tidak juga terjadi remisi, maka pasien
dinyatakan resisten steroid.
Pada pasien, pemberian furosemide injeksi 1-3mg/kgBB/hari yaitu 37mg/hari. Berdasarkan
teori, restriksi cairan dianjurkan selama ada edema berat. Biasanya diberikan loop diuretic
seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton
(antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari. Pada pemakaian diuretik
lebih dari 1-2 minggu perlu dilakukan pemantauan elektrolit kalium dan natrium darah.
Analisa Kasus

Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita edema.
Pada pasien diet makanan rendah garam (1-2g/hari), protein cukup (1,5-
2g/kgBB/hari) kebutuhan protein dalam satu hari adalah 2g x 37kg = 74 g/hari.

Anak dapat dipulangkan dari RS setelah perawatan dengan alasan secara klinis
membaik dimana edema sudah tidak ditemukan lagi, tanda vital stabil dan keadaan
umum baik serta pemeriksaan albumin sebelum pulang sudah mengalami kenaikan
walaupun belum mencapai kadar normal.
Tinjauan Pustaka

DEFINISI

Sindrom nefrotik merupakan kumpulan gejala-gejala yang terdiri dari


proteinuria massif (40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine
sewaktu >2 mg/mg atau dipstick 2+), hipoalbuminemia (2,5 gr/dL), edema,
dan dapat disertai hiperkolestrerolemia (250 mg/uL).
proteinuria negatif atau trace (proteinuria <4 mg/m2
Remisi LBP/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu.

proteinuria 2+ (proteinuria 40 mg/m2 LBP/jam) selama 3


Relaps
hari berturut-turut dalam 1 minggu.

relaps yang terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan


pertama setelah respon awal, atau kurang dari 4 kali per
Relaps
Jarang tahun pengamatan.
relaps terjadi 2 kali dalam 6 bulan pertama atau 4 kali dalam
Relaps periode satu tahun.
Sering

keadaan dimana terjadi relaps saat dosis steroid diturunkan atau


dalam 14 hari setelah pengobatan dihentikan, dalam hal ini
Dependen
Steroid terjadi 2 kali berturut-turut.

suatu keadaan tidak terjadinya remisi pada pengobatan


prednisone dosis penuh (full dose) 2 mg/kgBB/hari selama 4
Resisten
Steroid minggu.
Tinjauan Pustaka
ETIOLOGI

Sindrom nefrotik primer (idiopatik) Sindrom nefrotik sekunder


Sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM) Penyakit metabolic atau kongenital :
Glomerulonephritis proliferative (Mesangial diabetes mellitus, amiloidosis, sindrom
proliferation) Alport, miksedema
Glomerulosklerosis fokal segmental (Focal Infeksi : hepatitis B, malaria, schistosomiasis,
segmental glomerulosclerosis/FSGS) lepra, sifilis, streptokokus, AIDS
Glomerulonefritis membrano proliferative Toksin dan allergen : logam berat (Hg),
(GNMP) penisillamin, probenesid, racun serangga,
Glomerulopati membranosa (GM) bisa ular
Penyakit sistemik imunologik : lupus
eritematosus sistemik, purpura Henoch-
Schinlein, sarkoidosis
Neoplasma : tumor paru, penyakit hodgin,
tumor gastrointestinal
Tinjauan Pustaka

PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin
2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio protein/ kreatinin
pada urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah antara lain
Darah tepi lengkap
Kadar albumin dan kolesterol plasma
Kadar ureum, kreatinin
Kadar komplemen C3
Tinjauan Pustaka

Indikasi biopsi ginjal :

- Sindrom Nefrotik dengan hematuri nyata, hipertensi, kadar kreatinin dan


ureum plasma meninggi, atau kadar komplemen serum menurun

- Sindrom Nefrotik resisten steroid

- Sindrom Nefrotik dependen steroid


Tinjauan Pustaka

PENATALAKSANAAN
1. Pengobatan Inisial
2. Pengobatan Relaps
3. Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid
4. Pengobatan Sindrom Neftrotik Resisten Steroid
Siklofosfamid
Klorambusil
Levamisol
Siklosporin
Tinjauan Pustaka

Pengobatan Tambahan

Mengatasi edema anasarka dengan memberikan diuretik, furosemid 1-


2mg/kgBB/kali, 2 kali sehari peroral

Edema menetap, berikan albumin (IVFD) 0,5-1g/kgBB atau plasma 10-20


ml/kgBB/hari, dilanjutkan dengan furosemid i.v. 1 mg/kgBB/kali

Mengatasi renjatan yang diduga karena hipoalbuminemia (1,5g/dL)


berikan albumin atau plasma darah
Tinjauan Pustaka

KOMPLIKASI
1. Infeksi
2. Hiperlipidemia
3. Hipokalsemia
4. Hipovolemia
Kesimpulan

Telah dilaporkan kasus sindroma nefrotik relaps pada seorang anak


perempuan usia 14 tahun yang dirawat di RSUD Raden Mattaher. Pasien
datang dengan keluhan perut membesar. Tanda klinis, fisik dan laboratorium
mengarah pada sindroma nefrotik relaps. Penatalaksanaan pasien selama
perawatan di Rumah sakit Raden Mattaher sesuai dengan terapi yang
dibutuhkan untuk penanganan Sindroma nefrotik relaps. Pasien dipulangkan
dari RS setelah perawatan keadaan membaik.
Daftar Pustaka

1. Clark AG, Barrat TM. Steroid responsive nephrotic syndrome. Dalam: Barrat TM, Avner ED,Harmon WE, penyunting. Pediatric Nephrology, Edisi 4.
Baltimore: Lippincott Williams &Wilkins 1999. h.731-47.
2. Eddy AA, Symons JM. Nephrotic syndrome in childhood. Lancet 2003;362:629-39.
3. Wila Wirya IGN: Penelitian beberapa aspek klinis dan patologi anatomis sindrom nefrotik primer pada anak di Indonesia. Disertasi, FKUI. Jakarta 14
Oktober 1992.
4. ISKDC. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to
prednisone. J Pediatr 1981;98:561-4.
5. Churg J, Habib R, White RH. Pathology of the nephrotic syndrome in children. A report for the International Study of Kidney Disease in Children.
Lancet 1970;760:1299-302.
6. White RH, Glasgow EF, Mills RJ. Clinicopathological study of nephrotic syndrome in childhood. Lancet 1970;i:1353-9.
7. Srivastava RN, Mayekar G, Anand R, Choudry VP, Ghai OP, Tandon HD. Nephrotic syndrome in Indian children. Arch Dis Child 1975;50:626-30.
8. ISKDC. Nephrotic syndrome in children: prediction of histopathology from clinical and laboratory characteristics at time of diagnosis. Kidney Int
1978;13:159-65.
9. Trompeter RS. Steroid resistant nephrotic syndrome. Dalam: Postlethwaite RJ, penyunting. Clinical paediatric nephrology. Edisi kedua. Oxford:
Butterworth-Heinemann,1994. h.226-34.
10. Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi
ke-18. Philadelphia; WB Saunders; 2007. h. 2190-5.
11. Alatas Husein, Dkk.Sindrom Nefrotik .Buku Ajar Nefrologi Anak Edisi 2.IDAI 2002. Jakarta. FKUI.H. 381-423
12. Bagga A, Menon S. Idiopathic nephrotic syndrome: initial management. Dalam: Chiu MC, 29
13. Yap HK, penyunting. Practical paediatric nephrology. An update of current practices. Hongkong; Medcom Limited;2005. h.109-15.
Terimakasih