KRISIS MYASTHENIA

Eksaserbasi myasthenia yg disertai

kelumpuhan otot-otot pernafasan
memerlukan intubasi untuk respiratory
support .
Umumnya timbul dalam 2-3 tahun setelah
diagnosa MG ditegakkan, dimana sekitar 12% -
16% penderita MG dapat mengalami KM .
 Beberapa pencetus KM adalah infeksi, stress
emosional dan fisik, steroid initial dengan
dosis tinggi atau terapi yang inadekuat.
 Penilaian terhadap kondisi pasien
dengan KM :
konfirmasi diagnosis MG
mencari faktor pencetus yang secara potensial
dapat diobati
menentukan apakah pasien dengan KM
tersebut memerlukan intubasi atau terdapat
keterbatasan dalam menelan
 Gejala utama :
denyut nadi yang cepat, hilangnya refleks
batuk dan menelan , berespons positif
terhadap tes Tensilon
 Faktor pencetus
infeksi (30% - 40%) , aspirasi pneumonia
(10%), tidak diketahui (30% - 40%).
Nonspesifik adalah aktivitas fisik, stres seperti
keadaan emosional yang tinggi, kehamilan dan
operasi dengan anestesi umum (terutama
yang menggunakan nondepolarizing muscle
relaxant).
 Pasien dengan KM harus dirawat di ICU,
terapi dan perawatan suporif , pengobatan
underlying MG
Terapi KM : inhibitor AChE, Plasma exchange
/ IVIg/ imunosupresif termasuk kortikosteroid
 Supportive care
Intubasi nasotrakeal jika diperlukan maka
dapat dipakai respirator. Nutrisi harus
diperhatikan, jk perlu psg feeding tube . Elektrolit
perlu diperhatikan. Transfusi darah apabila
hematokrit < 30%. Profilaksis terhadap deep vein
thrombosis (DVT) juga direkomendasikan seperti
Na-heparin sc atau menggunakan pneumatic
compression boots. Antibiotika
 AChE inhibitors
Pyridostigmine intravena dengan dosis 1 -2 mg/jam per
infus dapat digunakan pada keadaan KM
Perlu pengawasan ketat
Menyebabkan sekresi >> dapat menghalangi
pemberian makanan atau endotracheal tube &
penyumbatan oleh mukus atelektasis.
Jika overdosis bertambahnya kelemahan dan
menyebabkan kesulitan dalam menilai respons pasien
terhadap terapi lain.
Beberapa ahli yang menganjurkan menghentikan
pemakaiannya dan memberikan secara oral saja bila
kondisi pasien lebih baik dan akan dilakukan ekstubasi.
 Plasma Exchange
kemajuan cepat : 75% penderita MG berat.
2-3 liter plasma dikeluarkan 3 kali dalam seminggu
Tanda adanya perbaikan stlh dilakukan plasma exchange
sebanyak 3-4 x dan sebagian besar pasien memerlukan total 5-6 x
Perbaikan hanya bersifat sementara bbrp mgg kec dilanjutkan
atau mulai diberikan imunosupresi
Setelah ventilator dipasang PE dapat dimulai 5 kali untuk 2
hari berturut-turut lalu diikuti dengan 3 x pada hari yang berselang.
Terapi ini dikombinasi dgn CS smp dosis 60 mg/hari & dilanjutkan
selama min 4 minggu
Plasma exchange first line terapi untuk KM
KI : hipotensi yg berat atau infeksi atau merupakan kasus yang tidak
baik untuk peripheral/central line placement
 Imunoglobulin intravena (IVIg).
Dosis 2 g/kgBB selama 2-5 hari diharapkan
terdapat perbaikan selama 1 minggu

Kortikosteroid
Dosis 60 100 mg (prednison)/hr
menghasilkan remisi pada 30% pasien.
 Beberapa obat yang dapat memperberat MG :
Golongan penghambat pelepasan asetilkolin :
Gentamycin, Neomycin, Streptomycin dan
Eritromycin.
Golongan yang mendepresi sensitivitas post
sinaps : Colistin, Lincomycin, Neomycin,
Tetracyclin, Ampicyclin, Clyndamycin, Polymyxin.
Obat-obat lain : tranquilizer, barbiturat, anestesi
inhalasi (halotan, eter,trikloretilen), Beta-
adrenergik, Chloroquine, Quinacrine
 Ad hoc American MG :
a.kelemahan pada otot okuler. Otot lain normal
b.kelemahan ringan selain otot okuler , kelemahan otot okuler dengan
berbagai
derajat IIa.predominan pada alat gerak
IIb.predominan oto orofaringeal dan atau otot pernafasan
c.kelemahan sedang selain otot okuler, atau dapat disertai kelemahan
pada otot
okuler IIIa.predominan pada alat gerak
IIIb.predominan otot orofaringeal dan atau otot pernafasan
d.kelemahan berat selain oto okuler atau dapat disertai kelemahan pada
oto okuler
IVa. predominan pada alat gerak
IVb.predominan otot orofaringeal dan atau otot pernafasan
e.memerlukan intubasi dengan atau tanpa ventilasi mekanik
 Prognosis MG
MG yg tidak diterapi mortalitas dlm 10 thn :
20-30%.
Dgn terapi yang adekuat angka mortalitas : 0%
Sebagian besar pasien dengan MG dapat hidup
normal walaupun harus menggunakan
imunosupresan seumur hidupnya
MG yang berhubungan dengan tymoma,
umumnya pada usia tua memiliki prognosa yang
lebih buruk.
MG derajat III : angka mortalitas tinggi pd 2-3 thn
pertama.
 GBS
a.kelemahan bersifat ascenden (ekstremitas
bawah terkena terlebih dahulu). Otot
proksimal lebih dulu lemah dibandingkan
dengan otot distal/trunkal. Simetris.
b.akut dan progresif , derajat ringan - berat
(tetraplegi dengan gangguan nafas)
c.puncak defisit : 4 minggu, perbaikan :
dimulai 2-4 minggu
 gangguan sensorik parestesi, baal ,nyeri, gangguan raba/vibrasi,
ataksia
dapat terjadi parese saraf otak : adakah mulut mencong (facial
drop), pandangan ganda (diplopia), disartri, sulit menelan (disfagia)
gangguan otot bulbar dan otot pernafasan : keluhan sesak
nafas/dispneu, nafas pendek-pendek,bicara serak, gagal nafas
gangguan otonom : perubahan nadi (takikardia, bradikardia),
perubahan tekanan darah (hiper-hipotensi) flushing paroksismal,
pusing bila berubah posisi dari duduk ke berdiri (hipertensi
ortostatik), keringat berlebih(hiperhidrosis)/tidak berkeringat (
anhidrosis)
gangguan BAK (retensio urin)/ BAB (konstipasi) perut kembung
(ileus paralitik
 PENATALAKSANAAN
sulit mengunyah/ menelan pasang NGT
gangguan pernafasan (+) rawat ICU : O2, slem suction scr
efektif, fisith/dada, tracheostomy, respirator (ventilator).
paralisis otot berat kortikosteroid dosis tinggi
(kontroversi)
plasmafaresis : plasma 200-250 ml/kgBB dalam 4-6 kali
pemberian selama 10-14 hari . Efektif : diberikan 7 hari
setelah onset.
IVIg / imunoglobuloin intravena : 0,4 g/kgBB/hari selama
5 hari berturut-turut total dosis 2 gr. Efektif : diberikan 2
minggu setelah onset
Roborantia saraf parenteral
 Tatalaksana disfungsi otonom pada
GBS :
- bradikardia (nadi < 48x/mnt ) , jarang.
perlu alat pacu jantung
- hipertensi : < 200/110 mmHg tidak perlu
diturunkan. Bila perlu, pakai OAH short acting
labetalol : dosis awal 5 mg bolus iv TD
masih tinggi, bisa ditambah 20 mg iv dan
seterusnya (max 300 mg)
-hipotensi : tangani dengan pemberian cairan
kontinyu
 IVIg
- cara kerjanya kompleks : blokade reseptor Fc, menghalangi
aktivasi komplemen, bekerja pada cytokine network, bertindak
sebagai antiidiotypic antibodies, modulasi aktivasi dan diferensiasi
sel T dan B
- dosis umum : 0,4 g/kgBB/hari, selama 5 hari dengan total dosis
sebesar 2 gr/kgBB.
- sangat efektif bila diberikan dalam 2 minggu pertama onset
- efek samping : nyeri kepala ringan (respon thd NSAID), mialgia
pada jam pertama infus (keluhan hilang bila infus dihentikan
sementara), gejala meningitis aseptik (hilang dengan analgesik,
hilang dalam 24-48 jam)
 Plasmapharesis
- efektif bila diberikan dalam 7 hari onset
- diberikan dengan volume 200-250 ml/kgBB,
biasanya dalam 5 kali terapi, selama 10-14
hari
 Outcome dan Prognosa
36% perbaikan di minggu pertama, 85% di
minggu keempat
Kematian 13% jadi 5% di ICU
Penyebab kematian : cardiac arrest 25%, gagal
nafas 75%
Faktor yang mempengaruhi prognosis
pada GBS :
Gambaran klinis : usia tua, onset yang cepat (< 7
hari), perbaikan klinis yang lama, ketergantungan
pada ventilator, disabilitas yang berat,
Etiologi : pencetusnya diare/ infeksi GIT, CMV
EMG : CMAP menurun atau tidak ada ( rata-rata
amplitudo distal CMAP < 20% dari batas normal
bawah)
Tidak dilakukan terapi (plasma exchange / IVIg)
Marker biokemikal : anti-GM1 antibodi, protein
NSE (neuron spesific enolase) dan S-100b (+) di
LCS