+

Antiphospolipid Syndrome
I Dewa Ayu Raina Kenovita Ardani
11 2016 322
+
Antiphospholipid syndrome gangguan autoimun +
trombosis berulang pada vena, arteri atau mikrovaskular +
abortus berulang

Ditandai antibody fosfolipid dalam serum LA, ACA, and

anti-2 glycoprotein I.

Komplikasi kehamilan

primer

APS
sekunder SLE
+
Etiologi

Transfer pasif antibodi perantara penyakit autoimun

maternal kepada janin.

Kemunculan aPL secara familial yang dikaitkan dengan

genetik

Molekul PL permukaan dalam sel dan di dalam

mikroorganisme infeksi disrupsi selular membran PL
lepas stimulasi aPL
+
Epidemiologi
Wanita:pria 5:1

SLE prevalensi tinggi timbul pada populasi berkulit hitam

dan hispanik

Sebesar 40% penderita SLE juga memiliki APS

Tromboemboli vena (DVT) 3050%

Trombosis arteri di SSP pada sistem serebrovaskular dan

serangan iskemik 50%

Pada abortus habitualis 1020%

+
Pre-eklampsia 3050% APS yang tidak ditangani

1-5% individu sehat mempunyai aPL

Antibodi aPL 30-40% pada pasien SLE, namun hanya sekitar

10% yang menderita APS.
+
+
+
+

trombosis dan
isufisiensi dan
vaskulopati infark yang luas abortus
hipoksia jaringan
arteri spiralis di plasenta berulang
plasenta
ibu

Area yang mencegah koagulasi yang dapat menyebabkan

trombosis pada ruang intervili.
Decidua

APS menurunkan produksi vasodilating prostaglandin E2

+
+
APL
Antibodies

Coagulation Endothelial Placental

platelets
cascade cells tissue

increase TF
Inhibit
Activate adhesion decrease
Protein C & protein S
platelet molecules Trophoblastic cell
thrombomodulin,
aggregation and growth,
antithrombin III
proinflammatory increase apoptosis
fibrinolysis
cytokines
+
Anticardiolipin antibody

Bekerja melawan cardiolipin

Penting untuk diagnosis APS

Diperiksa bila: trombosis berulang, abortus berulang, dan

pemanjangan PTT

Sensitif, tidak spesifik

IgG, IgM, IgA

+
Diagnosis
+
Penatalaksanaan

prednisone 40 mg/hari + Aspirin dosis rendah 80 mg/hari

mencegah kematian janin.

Heparin (LMWH) + Aspirin dosis rendah keberhasilan

luaran kehamilan aterm sebesar 70-80%.

warfarin harus dihindari pada kehamilan dapat melewati

barrier plasienta dan bersifat teratogenikhipoplasia nasal
dan malformasi pada tulang janin.
+
mencegah terjadinya pendarahan maternal.
Aspirindihentikan 7-10 hari sebelum persalinan
Heparin dihentikan 24 jam sebelum persalinan

aPL positif namun tanpa thromboemboli profilaksis selama

6 minggu post partum mencegah tromboemboli.

Pascapersalinan mengalami remisi demam, nyeri otot dan

tulang, efusi dan infiltrate paru Heparin dilanjtkan 4-6 jam
setelah persalinan dihentikan bertahap 3 bulan pertama
pascapersalinan mencegah tromboemboli
pascapersalinan
+
+
APS Sekunder

SLE penyakit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi

yang belum diketahui serta manifestasi klinis, perjalanan
penyakit dan prognosis yang sangat beragam.

Kelainan sistem imun overeaktif B lymphocytes (produksi

autoantibodi)

Terutama wanita usia reproduksi dengan angka kematian

cukup tinggi

Data tahun 2002 di RSUP Cipto Mangunkusumo (RSCM)

Jakarta, didapatkan 1.4% kasus SLE

di RS Hasan Sadikin Bandung terdapat 291 Pasien SLE atau

10.5% selama tahun 2010
+

Inheritance autoimmunity gene kromosom 16 (SLE,

rheumatoid arthritis, Crohn disease, and psoriasis)

Prognosis baik pada:

Terjadi paling tidak 6 bulan sebelum konsepsi
tidak ada manifestasi lupus nefritis (proteinuria/disfungsi renal)
Tidak ada APS atau LA
Tidak ada superimposed preeclampsia

Lupus Nephritis
aktif prognosis kehamilan buruk hipertensi gestational
dan preeclampsia.
+
+
+

(+) 4 atau lebih kriteria

3 kriteria, salah satunya ANA + sangat mungkin SLE

tes ANA - kemungkinan bukan SLE.

tes ANA +, manifestasi klinis lain tidak ada belum tentu

SLE, dan observasi jangka panjang diperlukan
+
ANA
menegakkan diagnosis SLE tes ANA generik. (ANA IF dengan
Hep 2 Cell).

diperiksa hanya pada pasien dengan tanda dan gejala mengarah

Pada penderita SLE ditemukan tes ANA yang positif 95-100%

Tes ANA + penyakit lain yang mempunyai gambaran klinis

serupa infeksi kronis (tuberkulosis), penyakit autoimun
(misalnya Mixed connective tissue disease (MCTD), artritis
rematoid, tiroiditis autoimun), keganasan

tes lain yang perlu dikerjakan setelah tes ANA + tes anti-
dsDNA tes spesifik untuk SLE, jarang didapatkan pada penyakit
lain dan spesifitasnya hampir 100%.
+
dosis kortikosteroid sekecil mungkin

Hydroxychloroquine, azathioprine digunakan rutinaman

untuk kehamilan

aspirin dosis kecil (80 mg/hari) pencegahan primer

terhadap thrombosis dan keguguran.

Obat mengandung estrogen meningkatkan risiko

trombosis harus dihindari.

Pada pasien hamil yang menderita SLE dan APS, kombinasi

heparin berat molekul rendah (LMW) atau unfractionated dan
aspirin akan mengurangi risiko keguguran dan trombosis
+

TERIMA KASIH