Anda di halaman 1dari 33

WAJO, 13 SEPTEMBER 2017

LAPORAN KASUS ANAK


SINDROM NEFROTIK
dr. Andi M. Irsyad Sulkifli MB, S.Ked
RSUD Lamaddukelleng, Kabupaten Wajo

Pebimbing: dr. Hj. Subaedah, Sp.A


Pendamping : dr. A. Sukmawati, S.Ked
LAPORAN KASUS
No. ID dan Nama Peserta : dr. Andi M. Irsyad Sulkifli MB, S.Ked
No. ID dan Nama Wahana : RSUD Lamaddukelleng, Kabupaten Wajo
Topik : Sindrom Nefrotik
Tanggal (Kasus) : 3 Juli 2017
Nama Pasien : An. N No. RM : 17107782
Tanggal Presentasi : 2017 Pendamping : dr. A. Sukmawati, S. ed

Tempat Presentasi : RSUD Lamaddukelleng, Kabupaten Wajo


Obyek Presentasi :
Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan Pustaka
Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa
Neonatus Bayi Anak Dewasa Lansia Bumil
Remaja
Deskripsi:
Seorang anak masuk RS dibawa oleh ibunya dengan keluhan bengkak
seluruh tubuh yang dialami sejak 4 minggu yang lalu. Awalnya bengkak
berawal dari daerah wajah terkhusus kelopak mata, kemudian bengkak
menjalar ke daerah perut, ekstreitas bawah dan kantong buah zakar sejak 2
minggu terakhir. Demam (-) riwayat demam (-) batuk (-), sesak (-), mual (-)
muntah (-), bak warna kuning keruh, darah (-), BAB dalam batas normal.

Bahan Tinjauan Riset Kasus Audit


bahasan: Pustaka
Cara Diskusi Presentasi E-mail Pos
membahas: dan diskusi
Data pasien: Nama: An. N No. registrasi : 17107782
Nama Klinik : RSUD Lamaddukelleng Telp: - Terdaftar Sejak : 3/07/2017
Data utama untuk bahan diskusi:
1. Diagnosis/Gambaran Klinis:
Seorang anak masuk RS dibawa oleh ibunya dengan keluhan bengkak seluruh
tubuh yang dialami sejak 4 minggu yang lalu. Awalnya bengkak berawal dari daerah
wajah terkhusus kelopak mata, kemudian bengkak menjalar ke daerah perut,
ekstreitas bawah dan kantong buah zakar sejak 2 minggu terakhir. Demam (-)
riwayat demam (-) batuk (-), sesak (-), mual (-) muntah (-), bak warna kuning
keruh, darah (-), BAB dalam batas normal.

2. Riwayat Pengobatan:Tidak pernah mendapatkan pengobatan sebelumnya


3. Riwayat kesehatan/Penyakit: Anak tidak pernah masuk rumah sakit sebeumnya

4. Riwayat keluarga:Tidak ada riwayat penyakit yang serupa dalam keluarga


5. Riwayat imunisasi : Imunisasi lengkap
6. Lainnya : -
Daftar Pustaka
Alatas H, Tambunan T, Trihono PP, Pardede SO. Konsensus Tatalaksana Sindrom Nefrotik
Idiopatik Pada Anak. Edisi 2. Unit Kerja Koordinasi Nefrologi Ikatan Dokter Anak Indonesia.2012
Rauf, Syarifuddin. Sindrom nefrotik. Catatan Kuliah Nefrologi Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak
FK-UNHAS, Makassar. 2002
Handayani, dkk. Gambaran Kadar Kolesterol, Albumin, dan Sedimen Urin Penderita Anak
Sindrom Nefrotik.Indonesian Journal of Clinical Pathology and Medical Laboratory, Vol. 13, No. 2.
2007
Cohen, Eric P. Nephrotic Syndrome. From:
www.emedicine.medscape.com. Last update: Juny 10, 2013.
Behram, Kleigman, Arvin. Nelson, Ilmu Kesehatan AnakEd 15. EGC Jakarta.2000
Eddy A, Symons J. Nephrotic Syndrome in Childhood, The Lancet vol. 362. Departement of
Neurology New Zealand and USA. 2003
Lane, Jerome C. Pediatric Nephrotic Syndrome. From:
www.emedicine.medscape.com. Last update: July 22, 2013.
Raisania, dkk. Hubungan antara terapi kortikosteroid dengan kejadian hipertensi pada anak
dengan sindrom nefrotik. Lecturer of Pediatrics Departement of Medical Faculty Diponegoro
University 2012.
Wisata, dkk. Perbedaan Aspek Klinis Sindrom Nefrotik Resisten Steroid dan Sensitif Steroid pada
Anak. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran /Rumah Sakit
Dr. Hasan Sadikin, Bandung 2010.
Rangkuman Hasil
Pembelajaran Portofolio
1. SUBJEKTIF
Seorang anak masuk RS dibawa oleh
ibunya dengan keluhan bengkak seluruh
tubuh yang dialami sejak 4 minggu yang lalu.
Awalnya bengkak berawal dari daerah wajah
terkhusus kelopak mata, kemudian bengkak
menjalar ke daerah perut, ekstreitas bawah
dan kantong buah zakar sejak 2 minggu
terakhir. Demam (-) riwayat demam (-) batuk
(-), sesak (-), mual (-) muntah (-), bak warna
kuning keruh, darah (-), BAB dalam batas
normal.
2. OBJEKTIF

Status Vitalis
Sakit sedang/gizi baik/compos mentis
Tekanan Darah : 110/70 mmHg
Nadi : 90 x/menit
Pernafasan : 26 x/menit
Suhu : 36,8 Oc
BB : 25 Kg
BB koreksi : 25 (30%x25) = 17,5 Kg
Status Generalis
1. Kepala
Konjungtiva : anemis (-/-)
Sklera : ikterus (-/-)
Bibir : tidak ada sianosis, kering (-)
Gusi : perdarahan (-)
Muka : Sembab Edema (+) minimal
2. Mata
Pupil bulat, isokor, 2,5mm/2,5mm, RC +/+, Palpebra edema (+/+)
3. Leher
Kelenjar getah bening : tidak terdapat pembesaran
Deviasi trakea : tidak ada
4. Paru
Inspeksi : simetris kiri dan kanan, retraksi intercostal (+), supraclavicular
(+)
Palpasi : nyeri tekan sulit dinilai, massa tumor (-), fremitus raba kiri sama
dengan kanan
Perkusi : sonor kanan sama dengan kiri
Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler kanan sama dengan kiri, bunyi t
tambahan ronkhi -/- wheezing -/-
5. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak
Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V midclavicularis
(S)
Perkusi : batas jantung dalam batas normal
Auskultasi : S1/S2 reguler,murmur (-)
6. Abdomen :
Inspeksi : Perut membesar (+), ascites (+)
Auskultasi : Peristaltik (+) kesann ormal, metallic sound (-)
Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani, shifting dullness (+)
7. Pemeriksaan ekstremitas
Inspeksi : Edema pretibial (+/+)
Palpasi : Akral hangat
LABORATORIUM
Hematologi Rutin 3/07/2017 Nilai Rujukan
WBC 6,1 x 103/mm3 4.0-10.0
RBC 4.85 x 106/mm3 3.5-5.0
Hb 11,7 g/dl 11.0-15.0
HCT 38,1 % 37.0-47.0
PLT 259 x 103/mm3 100-300
Kimia Darah
Ureum 42 15-43
Creatinin 0,54 0.60-1.10
Albumin 2,1 3,5 5,0
KONTROL URIN RUTIN
Urin rutin 3/07/2017 7/07/2017 10/07/2017 Nilai Rujukan
Warna Kuning Kuning Kuning Kuning
Kejernihan Keruh Jernih Jernih Jernih
pH 6,0 6,2 7,0 6,0 7,5
Berat Jenis 1.030 1.008 1,010 1,003 1,030
Kimia Urin
Glukosa Negatif Negatif Negatif Negatif
Protein +3 +2 Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif Negatif Negatif
Urobilinogen Normal Normal Normal Normal
Blood +1 Negatif Negatif Negatif
Keton Negatif Negatif Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif Negatif Negatif
leukosit Negatif Negatif Negatif Negatif
Udem palpebra

Udem testis
Saat masuk ( udem anasarka )
pertama kali
tanggal 3 Juli
2017

FOTO KLINIS
Dalam masa
pemberian obat

Tanggal 7 Juli Tanggal 10 Juli


2017 2017
Diagnosa
Edema Anasarka e.c Sindrom nefrotik
Dd/ sindoma nefritik

Terapi
Bedrest
Diet rendah garam dan rendah protein
Metilprednisolone 18 mg (9 mg 0 9 mg) selama 4 minggu
Vip Albumin 2

Prognosis
Ad vitam : dubia ad bonam
Ad functionam : dubia ad bonam
Ad sanatiam : dubia ad bonam
DISKUSI
PENDAHULUAN
Sindroma nefrotik bukan merupakan suatu
penyakit.
Istilah sindrom nefrotik dipakai oleh Calvin
dan Goldberg untuk menggantikan
istilah terdahulu yang menunjukan
keadaan klinik dan laboratorik tanpa
menunjukan suatu penyakit yang
mendasarinya.
Sindroma Nefrotik (SN) dapat terjadi
secara primer dan sekunder
DEFINISI

Merupakan sekumpulan gejala yang terdiri


dari :
proteinuria massif (>50 mg/kgBB/24 jam),
hipoalbuminemia (<2,5 gram/100 ml) yang
disertai atau tidak dengan edema dan
hiperkolesterolemia.
KLASIFIKASI
Secara Klinis
1. Sindrom nefrotik primer (idiopatik) akibat
kelainan pada glomerulus tanpa ada
penyebab lain ( sindrom nefrotik kongenital).
Secara histologis Sindrom ini terbagi 3 :
sindrom nefrotik kelainan minimal,
glomerulonephritis proliferative (mesangial
proliferation), dan glomerulosklerosis fokal
segmental.
2. Sindrom nefrotik sekunder akibat peny.
Sistemik atau efek samping obat.
Secara Histologi
1. Sindrom nefrotik kelainan minimal (SNKM)
2. Glomerulonephritis proliferative (Mesangial
proliferation)
3. Glomerulosklerosis fokal segmental (Focal
segmental glomerulosclerosis/FSGS)
4. Glomerulonefritis membrano proliferative
(GNMP)
5. Glomerulopati membranosa (GM)
PATOGENESIS
Terdapat beberapa teori mengenai terjadinya SN.
1. Soluble Antingen Antibody Complex (SAAC)

RAAC + Komplemen
Antigen C3 (terperangkap di
sirkulasi kapsula bowman)

Reaksi Antigen
Antibodi Antibodi Soluble
(RAAC)

2. Perubahan elektrokemis
Gangguan fungsi elektrostatik permeabilitas MBG
terhadap protein berat molekul rendah seperti albumin
meningkat albuminuria.
PATOFISIOLOGI
1. Edema
Teori underfill

Perpindahan
Tekanan cairan (
Hipoalbuminuria
onkotik intravaskuler EDEMA
intertisial

Kompensasi
Hipovolemia
Ginjal

Memperbaiki Retensi
volume natrium
vaskular
Teori Overfill

Retensi cairan
EDEMA
natrium ekstraselular

LFG akibat kerusakan Aktivasi RAA


ginjal System ( terutama
aldosteron )

Resistensi
konsentrasi aktivitas sistem
vaskular katekolamin simpatetik
glomerulus
Kebocoran glomerulus > sekresi
tubulus

PROTEINURIA dan Albuminuria

peningkatan katabolisme albumin di


ginjal.

HIPOALBUMINEMIA

sintesis lipid di hepar, katabolisme


di perifer HIPERLIPIDEMIA
MANIFESTASI KLINIS
Udem menyeluruh terdistribusi mengikuti
gaya gravitasi bisa menjadi asites, efusi
pleura, udem genital.
Anoreksia, iribilitas, nyeri perut, diare
Hipertensi jarang ditemukan
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gold standar : Biopsi Ginjal
Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau
rasio protein/ kreatinin pada urin pertama pagi hari
Pemeriksaan darah antara lain
Darah tepi lengkap
Kadar albumin dan kolesterol plasma
Kadar ureum, kreatinin, serta klirens kreatinin
dengan cara klasik atau dengan rumus Schwartz
Titer ASTO
Kadar komplemen C3
PENATALAKSANAAN
1. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan
aktivitas disesuaikan dengan kemampuan
pasien.
2. Diet protein normal sesuai dengan RDA
(Recommended Daily Allowances) yaitu
2gram/kgBB/hari.
3. Diet rendah garam (1-2gram/hari) hanya
diperlukan jika anak menderita edema.
4. Pemberian steroid uji Mantoux terlebih
dahulu.
Pengobatan inisial
Pengobatan Relaps (6 bulan pasca inisial)
Pasien dapat dibagi dalam beberapa penggolongan, yaitu :
Tidak ada relaps sama sekali (30%)
Relaps jarang : jumlah relaps < 2 kali (10-20%)
Relaps sering : jumlah relaps 2 kali (40-50%)
Dependen steroid : yaitu keadaan dimana terjadi relaps saat dosis
steroid diturunkan atau dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan, dalam hal ini terjadi 2 kali berturut-turut.
Pengobatan Sindrom Nefrotik relaps sering
atau dependen steroid
Pengobatan Sindrom Nefrotik resisten steroid
1. Siklosfamid

2. Klorambusil 0,2 mg/kgBB/hari selama 8-12 minggu


3. Levamisol 2,5 mg/kgBB diberikan selang sehari 4-12 minggu
4. Siklosporin dosis awal 5 mg/kgbb/hari
PENATALAKSANAAN
1. Tirah baring tidak perlu dipaksakan dan
aktivitas disesuaikan dengan kemampuan
pasien.
2. Diet protein normal sesuai dengan RDA
(Recommended Daily Allowances) yaitu
2gram/kgBB/hari.
3. Diet rendah garam (1-2gram/hari) hanya
diperlukan jika anak menderita edema.
4. Pemberian steroid uji Mantoux terlebih
dahulu.
KOMPLIKASI
1. Infeksi
2. Hiperlipidemia
3. Hipokalasemia
4. Hipovolemia

PROGNOSIS
Prognosis baik bila berespons baik dengan pengobatan
kortikosteroid dan jarang terjadi relaps.
Prognosis jangka panjang sindrom nefrotik kelainan minimal 4-5%
menjadi gagal ginjal terminalglomerulosklerosis 25% menjadi
gagal ginjal terminal dalam 5 tahun, dan pada sebagian besar
lainnya disertai penurunan fungsi ginjal.
TERIMA KASIH