Anda di halaman 1dari 41

CASE REPORT

Acquired Prothrombin Complex Deficiency


PEMBIMBING :
DR. N. ERICA J, SP.A M. BIOMED
PENDAHULUAN

Perdarahan akibat defisiensi


Perdarahan spontan atau akibat
vitamin K (PDVK) disebut juga
trauma yang disebabkan karena Aktivitas faktor koagulasi lain,
sebagai Hemorrhagic Disease of
penurunan aktivitas faktor kadar fibrinogen, dan jumlah
the Newborn (HDN), dahulu
koagulasi yang tergantung trombosit, masih dalam batas
lebih dikenal dengan Acquired
vitamin K (faktor II, VII, IX, dan normal
Prothrombin Complex
X)
Deficiency (APCD).

Vitamin K merupakan salah Faktor resiko yang dapat


satu vitamin larut dalam lemak, menyebabkan timbulnya VKDB
yang diperlukan dalam sintesis antara lain obat-obatan yang
protein tergantung vitamin K mengganggu metabolisme
(Vitamin K dependent protein vitamin K, yang diminum ibu
) selama kehamilan
IDENTITAS
Data Ayah Ibu
Nama An. M Tn. Y Ny. RS
Umur 8 minggu 37 tahun 32 tahun
Jenis Kelamin Laki-laki Laki-laki Perempuan
Alamat Sumber RT 2 RW 2 Kerbangan
Agama Islam Islam Islam
Suku bangsa - Jawa Jawa
Pendidikan - SMA SMP
Pekerjaan - Supir Truk IRT
Keterangan Hubungan dengan Ayah kandung Ibu kandung
orang tua : Anak
kandung
ANAMNESIS
Keluhan Keluhan
Utama Tambahan

Kejang Demam

Suara Nafas
Grok2

Minum
Asinya
berkurang

Pucat
Pasien datang
ke igd pukul
19.50 Kejang pertama
pukul 10.00 pagi
Terapi di IGD inf D51/4 berdurasi kurang
Ns .santagesic 50mg , dari 3 menit
Ranitidin 5,1 mg ,
Nebul barotec + mata mendelik
bisolvon keatas dan badan
kaku

Dibawa kembali
ke klinik satkal di
Riwayat Penyakit Sekarang Sebelum kejang
pasien mengalami
terapi dengan 02 demam tinggi
nasal canul 2lpm, secara mendadak
proris supp dan dan nafas grok2
stesolid supp

Kejang kedua terjadi


Setelah itu pasien di
pukul 18.00 durasi
bawa ke klinik satkal
kejang < 3 menit mata
dan berikan terapi
mendelik keatas dan
proris supp dan
badan terasa kaku
stesolid sup 1/2
diawali demam juga
Kejang tidak Perawatan hari
ada , ke-2
demam Dilakukan Ct
scan
tidak ada Kejang tidak ada
Hasil dari ct scan
Demam tidak ada
Pasien Rasa mengantuk
pasien di KIE
tampak semakin berat untuk di rujuk ke
RS Sutomo
mengantuk Pucat(+)
Keluarga setuju
Pucat(+) di rujuk
Perawatan hari-1 Perawatan hari
ke -2 malam hari
Riwayat Penyakit Dahulu
Penyakit Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
DBD - Kejang - Darah -
Thypoid - Maag - Radang -
paru
Otitis - Varicela - Tuberkulosi -

Kesan : Os tidak pernah dirawat di RS sebelumnya. s


Parotis - Operasi - Morbili -

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA


TIDAK ADA YANG PERNAH MENDERITA
SAKIT SEPERTI OS.
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
KEHAMILAN biditas kehamilan Tidak ditemukan kelainan

Perawatan antenatal Tidak setiap bulan periksa ke


bidan
KELAHIRAN Tempat kelahiran Rumah sakit

Penolong persalinan Bidan

Cara persalinan Spontan

Masa gestasi 38-39 minggu

Berat lahir 3200 g


Panjang badan 48 cm
Keadaan bayi Lingkar kepala tidak ingat
Langsung menangis
Tidak ada kelainan bawaan
*ibu ibu tidak mengetahui apakah
anak ada diberikan vaksin hepatitis B
dan Vit K.
Riwayat Makanan

Umur ASI/PASI Buah/bisk Bubur Nasi tim


(bulan) uit susu
Kesan :
0-2 ASI - - -
kebutuhan gizi
2-4 - - - - pasien
terpenuhi
4-6 - - - -
cukup baik
6-8 - - - -
- - - -
Riwayat Imunisasi
Vaksin Dasar (umur) Ulangan (umur)

BCG X x x

DPT X x X

POLIO X X X

CAMPAK x X X

HEPATITIS B ? x x

Kesan : ibu pasien tidak mengetahui apakah


Ada dilakukan vaksin Hep B dan Vit K
Riwayat Keluarga
Data Ayah Ibu

Nama Tn. Y Ny. RS

Perkawinan ke Pertama Pertama

Umur 37 32

Keadaan Baik Baik


kesehatan
Kesan : Keadaan kesehatan kedua orang tua dalam keadaan
baik
RIWAYAT PERUMAHAN DAN SANITASI
Tinggal di rumah sendiri. Terdapat tiga
kamar. Ventilasi baik, cahaya matahari
cukup, air minum dan air mandi berasal dari
air tanah.
Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal
pasien cukup baik
Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : somnolen
Frekuensi nadi : 100x/menit
Tekanan darah : Tidak dihitung
Frekuensi pernapasan : 20x/menit
Suhu tubuh : 36,7C

Berat badan : 5 kg
Panjang badan : 52 cm
Normocephali, UUB dbn, leher dbn

Conjungtiva anemis +/+, sklera ikterik


-/-, pupil anisokor, RCL +/+, RCTL +/+, ptosis -/-

Septum deviasi (-), sekret -/-, nafas cuping hidung


-/-

Sianosis (-) ,Bibir tampak kering (-), faring


hiperemis (-)

Normotia, serumen -/-


Inspeksi : pergerakan napas cepat,
pergerakan otot bantu pernapasan (-)
Palpasi : vocal fremitus sama pada kedua paru
Perkusi : sonor pada kedua paru
Auskultasi : suara napas vesikuler,
ronkhi -/-, wheezing -/-

Inspeksi : Tidak tampak pulsasi ictus


cordis
Palpasi : Teraba iktus cordis pada ICS V, 1 cm
medial
linea midklavikula kiri
Perkusi : Batas kanan = Sela iga V linea
parasternalis kanan. Batas kiri = Sela iga V, 1cm
sebelah medial linea midklavikula kiri. Batas atas
= Sela iga II linea parasternal kiri.
Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni
reguler, gallop (-), murmur (-)
Inspeksi : Perut datar,
Auskultasi : Bising usus (+)
Palpasi : Supel, turgor kulit baik, hepar dan
lien tidak teraba membesar
Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen

Ikterik (-), petechie (-)

Akral dingin pada keempat ekstremitas, sianosis (-),


edema (-), CRT < 2
Hasil Laboratorium tanggal 17 Juni 2017
Jenis Hasil Nilai Normal
Pemeriksaan
HEMATOLOGI RUTIN
Leukosit 12,82 ribu/l 4 -10 ribu/mm3
Hb 9,8 g/dl 10,0 - 15,0 g/dl
Ht 29 % 31.0 - 45.0
Trombosit 338 ribu/ l 150 450 ribu/mm3
Eritrosot 3.09 4.4 6.0 juta/uL
Index Eritrosit
MCV 93.7 79 99 fl
MCH 31.7 27 31 pg
MCHC 33.8 33 37 g/dL
RDW 13.8 11 16 %
MPV 11.5 79 11.1 fL
PDW 17. 9.0 13.0 fL
Hitung Jenis (DIFF)
Eosinofil 0.2 12%
Basofil 0.2 01%
Neutrofil 32.1 54 62 %
Limfosit 59.2 25 33 %
Monosit 8.3 37%
J. Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
Leukosit 6,1ribu/l 4 -10 ribu/mm3
Hb 8,6 g/dl 10,0 - 15,0 g/dl
Ht 24,5 % 31.0 - 45.0
Trombosit 254 ribu/ l 150 450 ribu/mm3
Eritrosot 2.75 4.4 6.0 juta/uL
Index Eritrosit
MCV 89 79 99 fl
MCH 31.4 27 31 pg
MCHC 35.3 33 37 g/dL
RDW 13.1 11 16 %
MPV 10.3 79 11.1 fL
PDW 17.1 9.0 13.0 fL
Eosinofil 0.2 12%
Basofil 0.2 01%
Neutrofil 32.1 54 62 %
Limfosit 59.2 25 33 %
Monosit 8.3 37%
KIMIA DARAH
Glukosa sewaktu 95
Natrium 133 136 148 mmol/L
Kalium 6.2 3.8 4.7 mmol/L
Chlorida 109 96 108 mmol/L
Calcium 9.4 8.6 10.3 mg/dl
Kesan : Curiga pertumbuhan cortex belum optimal dan
curiga ada edema atau massa daerah corona radiata
dextra.
DD/ Oedem disertai midline shift ke kiri dan pendesakan
ventrikel lateral
Resume

Bayi M, usia 8 minggu datang ke IGD RSPG A.YANI Gresik dengan


keluhan kejang sejak 2 jam SMRS, kejang terjadi kurang lebih selama 2
menit. Demam tersebut disertai dengan demam. Menurut ibu pasien
kejang tersebut seperti mata mendelik keatas dan badan terlihat kaku. Ibu
pasien mengatakansuaran nafas pasien berbunyi grok-grok. Pasien juga
tampak pucat dan badan terasa lemas. Keluhan seperti mimisan dan buang
air berwarna kehitaman disangkal. Pasien juga sempat dibawa ke klinik
Satelit Kalimantan sebelum ke rumah sakit. Pasien sudah diberikan
pertolongan pertama dan diberikan obat untuk meringankan demam dan
kejangnya. Riwayat keluarga menderita kejang disangkal. Gangguan BAB
dan BAK disangkal.
Dari pemeriksaan fisik didapatkan keaadaran umum pasien tampak sakit
sedang, kesadaran somnolen, takikardi, mata konjungtiva anemis +/+,
ptosis -/-, bibir tidak tampak sianosis, akral atas dan bawah dingin, leher
kaku. Pada pemeriksaan laboratorium tanggal 17-18 Juli 2017, eritrosit
2.75 juta/L, hemoglobin 8,6 g/dl, hematokrit 24,5 %,, MCH 31,4%, GDS
95 mg/dl,
Diagnosis Kerja
Anemia susp e.c
APCD

Diagnosis
Banding

DIC
Spasme Infantil
Trauma Kepala
TATALAKSANA

Non medikamentosa

Komunikasi-Informasi-Edukasi kepada orang tua pasien


mengenai keadaan pasien

Observasi tanda-tanda vital

Oksigenasi 2-4lpm

Rujuk ke RSUD Soetomo


Tatalaksana cairan
Ivfd D10 0.18 NS 500ml/24 jam menggunakan Buret set

Inj Cinnam 3 x 200 mg


Inj Ranitidin 2 x 5 mg
Inj Metyl prednisolon 2 x 5 mg
Inj Sibital 20 mg kalau kejang
IM Vit K 1 x 5 mg selama 3 hari
Po Sanmol 3 x 0,5 ml Tax lebih dari 37,5 C
Po Apialys Drop 1 x 0,3 ml

Diet Asi Ad Lib


Nasal Canul O2 2 Lpm k/p
Rencana rujuk RS Soetomo
PROGNOSIS

Ad vitam : dubia

Ad fungsionam :dubia

Ad sanationam : dubia
Follow up PICU
Tanggal Subjective Objective Assesment Planning
17/06/17 Pucat N: 90x/menit Anemia e.c Diet: Asi Ad lib
Perawatan hari Kejang (-) S: 36,70C APCD Cairan D10 0.18
I RR: 20x/menit NS 500ml/24
GCS 456 jam
Mata Inj Ranitidin 2 x
konjungtiva
5 mg
anemis +/+,
ptosis -/- Inj Metyl
Paru SN prednisolon 2 x
vesicular +/+, rh
5 mg
-/-, wh -/-
Inj Sibital 20 mg
kalau kejang
IM Vit K 1 x 5
mg selama 3 hari
Po Sanmol 3 x
0,5 ml Tax lebih
dari 37,5 C
Po Apialys Drop
1 x 0,3 ml
Saran : CT brain non
contras.
Tanggal Subjective Objective Assesment Planning

18/06/17 Kejang (-) N: 100x/menit Anemia e.c Diet: Asi Ad lib


Perawatan hari Semakin pucat S: 360C APCD Cairan D10 0.18
II dan mengantuk RR: 28x/menit NS 500ml/24 jam
semkin dalam GCS 224 Inj Ranitidin 2 x 5
Mata konjungtiva
mg
anemis +/+,
ptosis -/- Inj Metyl
Paru SN vesicular prednisolon 2 x 5
+/+, rh -/-, wh -/-
mg
Inj Sibital 20 mg
kalau kejang
IM Vit K 1 x 5 mg
selama 3 hari
Po Sanmol 3 x 0,5
ml Tax lebih dari
37,5 C
Po Apialys Drop 1
x 0,3 ml
Rujuk Soetomo
Diagnosis

Pemeriksaan fisik
Onset perdarahan CT Scan non
Lokasi perdarahan kontras
Pola pemberian Curiga pertumbuhan
makanan cortex belum optimal dan
Tampak bayi tampak curiga ada edema atau
Riwayat pemberian mengantuk dengan GCS 224 massa daerah corona
obat-obatan pada ibu dan konjungtiva anemis
radiata dextra. DD/ odem
diertai midline shift ke kiri
selama kehamilan dan pendesakan ventrikel
lateral

Anamnesis Pemeriksaan
penunjang

www.themegallery.com
Analisa Kasus
Pemberian
profilaksis Vit K
Defisiensi saat baru lahir
Vit k
masih diragukan
ASI Ekslusif

Conjungtiva
Pendarahan Anemis
Hb: 8,6
Tinjauan
Pustaka
Definisi

Acquired protrombin complex deficiency adalah


suatu perdarahan serius pada periode infant awal
karena kekurangan kompleks protrombin

Perdarahan akibat defisiensi vitamin K Gangguan proses pembekuan darah,


(PDVK) disebut juga sebagai berupa:
Hemorrhagic Disease of the Newborn
(HDN), dahulu lebih dikenal dengan
Acquired Prothrombin Complex Genetik
Deficiency (APCD) Didapat:
Kurang vit.K
PDVK adalah perdarahan spontan atau akibat Peny. Hati
trauma yang disebabkan karena penurunan
aktivitas faktor koagulasi yang tergantung DIC
vitamin K (faktor II, VII, IX, dan X)
sedangkan aktivitas faktor koagulasi lain,
kadar fibrinogen, dan jumlah trombosit,
masih dalam batas normal
Epidemiologi

RS Dr.Sardjito,
Yogyakarta
6 Kasus

RSU Dr.Soetomo,
Surabaya
8 Kasus

RSCM, Jakarta
21 Kasus

www.themegallery.com Tahun 2004 di Indonesia


ETIOLOGI

www.themegallery.com
Keadaan yang berhubungan dengan defisiensi faktor
pembekuan yang bergantung pada vitamin K adalah :
Kadar faktor pembekuan yang tergantung pada vitamin K pada waktu lahir
berbanding lurus dengan umur kehamilan dan berat pada waktu lahir. Pada
Premat bayi premature fungsi hati masih belum matang dan respon terhadap vitamin
uritas K subnormal.

Asupan makanan yang tidak adekuat

Terlambatnya kolonisasi kuman

Komplikasi obstetrik dan perinatal

Kekurangan vitamin K pada ibu


Manifestasi Klinis

Adanya perdarahan

Gejala Konvulsi (kejang)

Anemia

www.themegallery.com
48-72 jam setelah
PATHWAY APCD
kelahiran secara tidak mampu tidak berubah
fisiologis mengalami berikatan dengan menjadi
penurunan kadar Ca2+ bentuk aktif
faktor koagulasi

timbul sakit kepala,


Tidak terdapat fFlora perdarahan muntah, ubun-
normal usus yang terbentuk akarboksi spontan ubun besar
bertanggungjawab dari faktor II,VII,IX,X menonjol, pucat
terhadap sintesis
vitamin K dan kejang.

dikulit, mata, hidung,


fase dan saluran cerna,
Cadangan Vit K karboksilasi intrakranial, umbilikal
tidak terjadi

koagulasi yang
tergantung vitamin K mekanisme Didapatkan
ICH (perdarahan gejala
(II, VII, IX, X) pada hemostasis fase subdural dan
bayi cukup bulan lebih plasma terganggu peningkatan
subaraknoid) tekanan
rendah
intracranial
(TIK)
Patofisologi
www.themegallery.com
Diagnosis Banding

www.themegallery.com
Pencegahan
Vitamin K1 (phylloquinone), terdapat dalam sayuran
hijau
Vitamin K2 (menaquinone), disintesis oleh flora usus
Pemberian Vit.K: normal
Vitamin K3 (menadione), vitamin K sintetis yang
sekarang jarang diberikan karena dilaporkan dapat
menyebabkan anemia hemolitik.

Vitamin K1 5 mg/hari selama trimester ketiga


Untuk ibu hamil yang atau 10 mg i.m pada 24 jam sebelum
mendapat pengobatan melahirkan. Selanjutnya bayinya diberi
antikonvulsan vitamin K1 1 mg i.m dan diulang 24 jam
kemudian

Pemberian vitamin K1 pada semua bayi baru


Departemen lahir dengan dosis 1 mg i.m (dosis tunggal)
Kesehatan RI pada Secara per oral 3 kali @ 2 mg pada waktu bayi
baru lahir, umur 3 7 hari dan umur 1 2
tahun 2003
www.themegallery.com tahun
Penatalaksanaan
APCD

fresh frozen plasma (FFP)


dosis 10-15 ml/kg, mampu
vitamin K1 dengan dosis 1- meningkatkan kadar
2 mg/hari selama 1-3 hari faktor koagulasi
tergantung vitamin K
sampai 0,1-0,2 unit/ml

www.themegallery.com
ThankYou