Anda di halaman 1dari 48

Dr.

Rossi Monisa

Pembimbing :
dr. Cut Putri Yohanna, Sp.KK
Identitas Pasien

Nama : Ny. Suryani


Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 30 tahun
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Kuala Batee
Status Pernikahan : Menikah
Suku Bangsa : Aceh
Agama : Islam
No RM : 84-91-01
Tanggal Berobat : 26 September 2017
Asal Rujukan : RSUD Teungku Peukan Aceh
Barat Daya
Autoanamnesis (Tanggal 28 September 2017)

Keluhan Utama : Bercak kemerahan pada


seluruh tubuh, wajah dan bibir yang dialami sejak
1 minggu yang lalu.

Keluhan Tambahan : Lemas dirasakan sejak 4


hari yg lalu, nyeri pada mata, nyeri pada bibir hingga
tidak bisa makan, mata terasa perih dan suka berair,
nyeri tenggorokan (+)
Riwayat Perjalanan Penyakit :

Pasien datang dengan keluhan utama munculnya ruam


kemerahan pada seluruh tubuh, wajah dan bibir.
Keluhan ini dirasakan sejak 1 minggu yang lalu. Selain
itu pasien juga merasakan seluuh tubuhnya panas,
badannya lemas dan nyeri pada mata. Kejadian bermula
ketika pasien mengkonsumsi salah satu obat untuk nyeri
kepala Paramex, seketika setelah pasien
mengkonsumsi obat tersebut badan pasien terasa panas
dan gatal-gatal. Oleh karena itu pasien mendatangi
praktek dokter umum didesanya dan diberikan beberapa
jenis obat (pasien lupa nama obatnya), namun setelah
mengkonsumsi obat tersebut pasien juga tidak
merasakan keluhannya berkurang.
Lanjutan..

Badannya semakin panas, gatal dan kulitnya pun mulai


merah kehitaman dan terkelupas. Akhirnya pasien
dibawa ke RSUD Teungku Peukan Aceh Barat Daya.
Setelah ditangani oleh spesialis penyakit dalam selama
3 hari, keluhan juga tidak berkurang, dan pada akhirnya
pasien dirujuk ke RSUD Cut Nyak Dhien Meulaboh.
Sesampai di RSUD Cut Nyak Dhien Meulaboh keadaan
pasien semakin memprihatinkan, ruam kemerahan
dijumpai hampir diseluruh tubuh, wajah dan bibir. Kulit
pada kelopak mata bagian luar terkelupas dan nyeri.
Lidah terasa panas dan nyeri sehingga pasien kesulitan
untuk makan.
Riwayat Penyakit Dahulu :

Pasien sebelumnya pernah mengalami penyakit


seperti ini sebelumya.
Riwayat Hipertensi (-), Diabetes Melitus (-),
Penyakit Jantung (-)
Riwayat Penggunaan Obat :
Sebelum keluhan muncul pasien mengkonsumsi obat
paramex dan pasien mengatakan sebelumnya
pernah berobat juga ke dokter umum (pasien lupa
nama obatnya).

Riwayat Penyakit Keluarga :


Keluhan yang sama dikeluarga disangkal
Status Generalis

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang


Kesadaran : Compos Mentis

Tanda Vital :
Tekanan Darah : 110/70 mmHg
Nadi : 84x/i
Pernafasan : 22x/i
Suhu : 36,5C
o Kepala : Normochepali
o Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera
ikterik (-/-), Pupil isokor kiri kanan
o Hidung : Septum deviasi (-), sekret (-)
o Mulut : mukosa bibir kering (+), ruam
merah kehitaman dan terdapat luka pada area lidah
o Telinga : Normal, tanda radang (-)
o Leher : tampak makula eritema dan erosi
didaerah leher (+), Pembesaran kelenjar getah
bening (-)
Thorax :
Inspeksi : Bentuk normal, gerak nafas kedua dada
Simetris, lesi kulit (+)
Palpasi : Vokal fremitus (+/+) simetris
Perkusi : Sonor dikedua paru

Auskultasi:
Jantung : BJ I-II reguler, murmur (-), gallop (-)
Paru : SN vesikuler, wheezing (-/-), ronkhi (-/-)
Abdomen :
Inspeksi : tampak lesi kulit
Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba membesar
Perkusi : Timpani
Auskultasi : Bising usus (+) normal

Ekstremitas Superior : akral hangat, oedem (-),


sianosis (-), lesi kulit (+)
Ekstermitas Inferior : akral hangat, oedem (-),
sianosis (-), lesi kulit (+)
Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan
secara langsung
Status Dermatologis

Regio wajah dan leher


Tampak adanya makula hiperpigmentasi dengan erosi
yang tersebar hampir diseluruh area wajah dan leher.
Dijumpai krusta pada palperbra superior. Pada bibir
terdapat krusta kehitaman dengan dasar kulit eritema
Status Dermatologis

Regio ektremitas superior


Tampak adanya plak eritema tertutup skuama tebal.
Status Dermatologis

Regio ektremitas bawah


Tampak adanya plak eritema tertutup skuama tebal
dan beberapa sudah terkelupas dengan dasar
eritema.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium Tanggal 26/09/ 2017


DIAGNOSIS BANDING

Sindrome Steven-Johnson (SSJ)

TEN (Toxic Epidermal Necrolysis)

fixed drug eruption


DIAGNOSA KLINIK

Sindrome Stevens-Johnson
PENATALAKSANAAN

IVFD RL 20 gtt/i
Diet M2
Inj. Methilprednisolon 62,5 mg/hari
Inj. Ranitidn 1 amp/12 jam
Interhistin tablet 2x1
Pyoderma zalf 1x1 (leher)
Borax Gliserin 2x1 (bibir)
FOLLOW UP
26/09/2017 S : gatal-gatal, kulit kehitaman dan terasa panas
(IGD) setelah mengkonsumsi obat

O : TD : 110/70 mmHg
HR : 89 x/i
RR : 23x/i
T : 37 0 C

A : Erupsi obat

P : IVFD RL 20gtt/i
Inj. Methylprednisolon 1amp/Hari
Inj. Ranitidine 1amp/12 jam
Sukralfat syr 3x1
Interhistin 2x1
Kompres Nacl di bibir
borax gliserin 2x1 (bibir)
Rawat Ruang kulit, konsul dr.Cut Putri
Yohanna,Sp.KK
Dokumentasi 26/09/2017
FOLLOW UP
27/09/2017
S : gatal-gatal, bercak merah diseluruh badan, wajah, bibir, kaki, leher,

nyeri di bibir dan didalam mulut (+)

O: TD : 120/70 mmHg HR : 76 x/i

RR : 20x/i T : 36,5 0 C

A : Sindroma Steven Johnson

P : IVFD RL 20gtt/i

Diet M2

Inj. Methilprednisolon 62,5 mg/hari

Inj. Ranitidn 1 amp/12 jam

Interhistin tablet 2x1

Pyoderma zalf 1x1 (leher)

Borax Gliserin 2x1 (bibir)


Dokumentasi 28/09/2017
FOLLOW UP
29/09/2017 S : gatal, mata perih ,bercak merah kehitaman sudah mulai
kering (+)
O : TD : 110/70 mmHg
HR : 72 x/i
RR : 18x/i
T : 36,5 0 C

A : Sindroma Steven Johnson

P : IVFD RL 20gtt/i
Diet M2
Inj. Methilprednisolon 62,5 mg/hari
Inj. Ranitidn 1 amp/12 jam
Interhistin tablet 2x1
Pyoderma zalf 1x1 (leher)
Borax Gliserin 2x1 (bibir)
30/09/2017 S : gatal sudah berkurang, mata perih ,bercak merah
kehitaman sudah mulai kering (+)
O : TD : 110/70 mmHg
HR : 80 x/i
RR : 20x/i
T : 36,5 0 C

A : Sindroma Steven Johnson

P : IVFD RL 20gtt/i
Diet M2
Inj. Methilprednisolon 62,5 mg/hari
Inj. Ranitidn 1 amp/12 jam
Interhistin tablet 2x1
Pyoderma zalf 1x1 (leher)
Borax Gliserin 2x1 (bibir)
Kompres Nacl 0,9% 2x1 sebelum mengoleskan zalf
01/10/2017 S : gatal sudah berkurang, bercak merah kehitaman
sudah mulai kering (+)
O : TD : 110/70 mmHg
HR : 80 x/i
RR : 20x/i
T : 36,5 0 C

A : Sindroma Steven Johnson

P : IVFD RL 20gtt/i
Diet M2
Inj. Methilprednisolon 62,5 mg/hari
Inj. Ranitidn 1 amp/12 jam
Interhistin tablet 2x1
Pyoderma zalf 1x1 (leher)
Borax Gliserin 2x1 (bibir)
Kompres Nacl 0,9% 2x1 sebelum mengoleskan zalf
SINONIM

Sindrom de friessinger- rendu

Eritema poliform bulosa

Sindrom mukokutaneo-okular

Dermatostomatitis

Eritema eksudativum multiform mayor

Eritema multiformis tipe herba

Ektodermosis erosiva pluriorifisialis


Sejarah

berasal dari Dr. Albert Mason Stevens dan Dr.


Frank Chambliss Johnson, di Amerika pada
tahun 1922
DEFINISI

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan


suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus
yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit
vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai
gejala umum berat.
EPIDEMIOLOGI

Umur : Biasanya pada usia dewasa.


Studi epidemiologi menunjukkan wanita lebih
banyak dari pria

Faktor yang mempengaruhi:


Musim/iklim: lebih sering pada cuaca dingin
Lingkungan : faktor fisik seperti sinar matahari,
hawa dingin, sinar x.
ETIOLOGI FAKTOR PENCETUS

Etiologi pasti belum Infeksi


diketahui drug-induced; Oxicam
NSAID, sulfonamides,
sulfa, fenitoin, penisilin
Keganasan
Idiopatik (50%)
PATOFISIOLOGI

Antigen berikatan
Faktor Masuk Sel B dan
dengan antibodi
pencetus ketubuh plasma cel
(IgM dan IgG)

Mengaktifkan
komplemen dan Deposit kompleks
degranulasi sel p.darah imun
mast

Netrofil tertarik
kedaerah infeksi

Kerusakan
jaringan/organ
inflamasi
Kerusakan Akumulasi Permeabilitas
Merangsang
submukosa : netrofil vaskuler di
septor
lidah orbita
Reaksi Mengirim
gg.menelan radang kan Respon
impuls inflamasi
Intake tidak Kel.kulit
adekuat eritem Diterima reseptor
di otak dan konjungtivitis
gg.nutrisi diinterprestasikan
Inflamasi
dermal dan
gg.Rasa gg.Fungsi
epidermal
Kelemahan nyaman : mata
fisik nyeri
gg.Integritas
kulit
Intoleransi gg.Persepsi
aktivitas sensori
penglihatan
MANIFESTASI KLINIS

Mulainya penyakit akut Pada keadaan berat

Dapat disertai gejala Tidak bisa makan dan


prodormal: minum.
Demam tinggi Kesadaran menurun
Malaise Soporous sampai koma
Nyeri kepala
Batuk/pilek
Nyeri tenggorok
Trias Kelainan:

Kelainan Kelainan Selaput lendir di Kelainan Mata


Kulit orifisium
Eritema pada mukosa mulut (100%), Konjungtivits
Vesikel Kelainan dilubang alat genital kataralis
Bula (50%), Kelainan dilubang hidung Konjungtivitis
purpura dan anus(8/4%). purulen
Kelainan berupa vesikel dan bula Perdarahan
yang memecah menjadi Simblefaron
erosi,ekskoriasi, krusta Ulkus kornea
kehitaman. Iritis
dapat terbentuk Iridosiklitis.
pseudomembran.
Stomatitis.
Diagnosis
Pemeriksaan kulit

Efloresensi/
sifatnya:
Eritema berbentuk
Lokalisasi cincin,berkembang
menjadi urtikari/lesi
papular berbentuk target
dengan pusat ungu
Biasanya
generalisata
kecuali pada
kepala yang Purpura(petekie),vesikel dan
berambut bula,numular sampai plakat.erosi
ekskoriasi,perdarahan,
dan krusta berwarna merah
hitam.
Gambaran
Histopatologi
Peradangan bagian atas kulit &
dilatasi pemb.darah.infiltrasi
perivaskular,ekstravasasi
eritrosit serta edema pada
stratum korneum.

Perubahan epidermis sedang-


berat,spongiosis dan edema
intraseluler, pembentukan vesikel &
bula yang mengandung serum & sel
polimorfonuklear,sebagian eosinofil.

Apoptosis keratinosit
Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan Menilai penyebab


apakah alergi atau
darah infeksi

Untuk membedakan
syndrom stevens
imunoflouresensi johnson dengan
penyakit kulit dengan
lepuh subepidermal
lainya.
Diagnosis Banding

Staphylococcus Scalded Skin


Syndrome
Nekrolisis Epidermal Toksik
(NET)
Eritema multiforme (EM)
KOMPLIKASI

Tersering : Bronkopneumonia
kehilangan cairan/ darah, gangguan keseimbangan
elektrolit dan syok
Mata : ulserasi kornea, uveitis anterior dan kebutaan
karena gangguan lakrimasi
Gastroenterologi : esofageal striktur
Genitourinari :nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal,
jaringan parut pada penis, vagina stenosis
Penatalaksanaan
Umum Sistemik Topikal
Pemberian cairan Kortikosteroid dosis Vesikel dan bula yang
intravena tinggi,prednison 80- belum pecah diberi
200mg/parenteral atau oral, salisil 2%.
kemudian diturunkan perlahan
Jika penderita koma, Kasus berat deksametason Kelainan yang basah
lakukan tindakan IV,dosis 4x5 mg/3-10 hari. dikompres dengan
darurat terhadap Jika KU membaik penderita asam salisil 1 %.
keseimbangan O2 dan dapat menelan diganti prednison
CO2 dosis (ekivalen).

Kasus ringan prednison 4x5 mg- Kelainan mulut yang


4x20mg/hari dosis diturunkan berat diberikan asam
secara bertahap setelah terjadi borat 3%.
penyembuhan.
ACTH(sintetik) 1 mg, obat Konjungtivitis diberi
anabolik, KCL 3x500mg, salep mata yang
antibiotik, obat hemostatik, mengandung
antihistamin. antibiotik dan
kortikosteroid.
Prognosis

Umumnya baik, dapat sembuh sempurna


bergantung pada perawatan dan cepatnya
mendapat terapi yang tepat.
Angka kematian 5-15%.
Prognosis buruk apabila keadaan umum buruk;
purpura, bronkopneumonia
KESIMPULAN

Steven jhonson syndrom merupakan sindroma yang


mengenai kulit, selaput lendir di orifisium, dan mata.
penyebab pastinya belum diketahui tapi faktor
pencetus bisa berupa infeksi, obat, neoplasma,
idiopatik.
prognosis tergantung manifestasi klinisnya dan cara
penanganannya.
TERIMA KASIH