Cerebral Palsy

Cerebral Palsy (CP)

Gangguan motorik yang timbul pada masa kanak-kanak
dini berupa perubahan tonus otot, gerakan involunter,
ataksia atau kombinasi.
Komorbiditas dengan epilepsi, gangguan visus, auditori,
retardasi mental, gangguan sensasi, kognisi, persepsi,
komunikasi, perilaku, masalah muskuloskeletal
International Working Group on the Definition and
Classification of CP :
Kelompok gangguan perkembangan gerakan dan postur
yang menyebabkan aktivitas terbatas, bersifat non
progresif, terjadi saat otak sedang berkembang
Map of the Homunculus
Epidemiologi
2-2,5/1000 kelahiran hidup
BBLR 16/1000
75-80% karena prenatal
<10% karena asfiksia atau trauma lahir
BBL 500-999 gram10-18% CP
Etiologi
Kongenital
Genetik
Infeksi
Anoksia
Trauma
Metabolik
Cedera otak prenatal, perinatal, pasca natal
Etiologi
Prenatal
Infeksi intrauterin, komplikasi plasenta, obat/paparan
teratogenik, kehamilan multipel, ibu kejang/retardasi
mental
Perinatal
Infeksi, perdarahan intyrakranial, kejang, hipoglikemik,
hiperbilirubinemia, asfiksia, stroke perinatal
Pasca natal
meningitis, ensefalitis, trauma kepala
FAKTOR RISIKO

Presentasi bokong
Komplikasi persalinan
Apgar score rendah
Kelahiran prematur & BBLR
Kelahiran kembar
Malformasi SSP
Perdarahan ante partum
Ibu menderita hipotiroid
Kejang pada bayi baru lahir

(Lewis Mehl-Madrova, M.D., Ph.D. 2001)

Patofisiologi
Instabilitas kardiovaskuler
Hipoksia-iskemik
ATP
Inflamasi
Infeksi maternal
Kegagalan Na-K ATPase

Sitokin
Glutamat Influks Na, Cl intasel

Eksitotoksisitas, stres Pembengkakan sel

oksidatif (ROS)

Influks Ca intrasel lisis

Kerusakan BBB

Apoptosis Edema vasogenik

Kematian
neuron
Perkembangan Otak
Neurulasi primer mgg III-IV gestasi
Perkembangan Prosensefalik bl II-III
gestasi
Proliferasi Neuronal bl III-IV gestasi
Organisasi bl V gestasi bbrp tahun paska
natal
Myelinasi saat lahir bbrp tahun paska natal
(Volpe, J. Neurology of the Newborn, 2001)
Perkembangan Normal

Duduk tanpa dibantu : 6 - 10 bl

Celoteh/ngoceh : 6 - 8 bl
Berguling : 9 - 12 bl
Menghisap jari, pegang botol : 9 - 12 bl
Bunyi 1-2 kata; dada, mama : 12 - 15 bl
Jalan naik turun : 24 - 36 bl
Membuka hal buku, melepas
: 24 - 30 bl
sepatu
Gangguan Perkembangan Otak

Gangguan migrasi neuronal iskemi serebral <

bln ke V gestasi
Periventrikuler Leukomalasia iskemi serebral
bl VII-IX gestasi
Lesi Fokal/multifokal iskemi serebral bl
VIII gestasi

(Ratanawangsa B, 2001)
Gambaran Klinis
Keterlambatan perkembangan motorik
Abnormalitas tonus otot
Kesulitan makan : Tidak mampu menghisap & menelan
Abnormalitas tingkah laku : iritabilitas, cemas, apatis
Perkembangan postural lambat
Perkembangan asimetri gerakan dan tonus
Klasifikasi
Berdasarkan kelainan neuromuskuler :
(1) spastik (hemiplegia, double
hemiplegia, dan diplegia) ; 65 %
(2) khoreoathetoid ; 10 %
(3) mixed; 12 %
(4) ataksik; 5 %
(5) atonik. 1 %

(Pakula et al, 2009)

Klasifikasi
Berdasarkan distribusi Topografi :
Monoplegia one limb / rare
Diplegia both LL >> UL / good intelligence /
prematurity
Hemiplegia unilateral usually UL > LL / 33 %
seizures , 50 % mentally retarded
Triplegia rare / usually both LL + one UL
Quadriplegia total body / often mentally retarded /
with seizures / severe hypoxia
Double hemiplegia bilateral, spastis UL > LL

(Pakula et al, 2009)

Klasifikasi kelainan sistem motorik
1. Sistem Piramidalis :
CP Diplegik Spastik
CP Hemiplegik Spastik
CP Kuadriplegik Spastik
2. Sistem Ekstrapiramidal
CP Atetotik
CP Koreo atetotik
3. Serebelum :
CP Ataksik
 Major Parenchymal Cerebrovascular Lesions in
Perinatal Period PRETERM
Disease Type Abnormalities Cerebral Palsy Types

Hemorrhagic infarction in
Intracerebral
periventricular white matter Spastic diplegia
hemorrhage
contigous to IVH

Ischemic infarction of
Cerebral
periventricular white matter Spastic diplegia
hypoperfusion
cystic change (PVL)

Cit. Jin S. Hahn MD. 2005

 Major Parenchymal Cerebrovascular Lesions in
Perinatal Period TERM
Cerebral Palsy
Disease Type Abnormalities
Types
Widespread
Cerebrovascular cortical/subcortical infarct Spastic
hypoperfusion in parasagital region and qudriparesis
white matter

Large artery Wedge-shaped infarction Spastic

thrombosis in single vascular territory hemiparesis

Cit. Jin S. Hahn MD. 2005

 CP: Spastic Quadriplegia CP: Spastic Diplegia

Fisting
Contractures
Of hips, knees,
And feet (talipes
Scissor Equinovarus
of lower

CP: Spastic Hemiplegia CP: Athetoid

Hemiplegi on Persistent
The right side Asymmetric tonic
Neck reflex

Contractures
of hips, knee,
and foot
Diagnosis
Diagnosis klinis berdasarkan faktor risiko bayi,
pemeriksaan fisik, pemeriksaan neurologi
Diagnosis sulit ditegakkan sebelum usia 6 bulan (kesuali
berat)
Gejala awal : tonus otot abnormal, hand preference, fisting
tangan menetap, reflek primitf, gerakan abnormal, scissor
sign
Pemeriksaan penunjang
EEG
USG
MRI
CT Scan kepala
Kelainan Penyerta
1. Gastrointestinal & nutrisional : sulit makan & menelan,
onstipaso, refluks gastroesofageal, karies dentis
2. Respirasi : risiko pneumonia aspirasi, displasia
bronkopulmonal
3. Kulit : Dekubitus dan lecet
4. Tulang : Kontraktur, dislokasi panggul, skoliosis
5. Epilepsi
6. Auditori : terutama dgn riw kernikterus
7. Visual : penurunan visus (ROP), stabismus, abnormal lapang
pandang
8. Kognisi/psikologi/tingkah laku
Tatalaksana
Tujuan : Memaksmalkan potensi fungsional anak
Terapi wicara, terapi okupasi, fisioterapi, reposisi
kontraktur
Rekomendasi AAN :
Penapisan kelainan yang menyertai CP
Medikamentosa
Antiepilepsi, baclofem/benzodiazepin, antiparkinson,
antidopaminergik untuk gangguan gerak
REKOMENDASI
Evaluasi CP (AAN)
Anamnesis & Pemeriksaan klinis (level A)

Assesment kelainan yg menyertai CP,

screening: RM, Optalmologi, fungsi
pendengaran, fungsi bahasa & bicara (Level A,
kelas I & II)

EEG :
tidak hrs dilakukan (Level A, kelas`I & II)
dilakukan kejang/epilepsi (+) (Level A, kelas I
& II)
(Asswal et al. Practice Parameter: Diagnostic assesment
Of the child with cerebral palsy.AAN 2004.)
REKOMENDASI
Evaluasi CP (AAN)

Neuroimaging (CT scan kepala / MRI):

Dikerjakan bl etiologi blm tegak (Level A, klas

I & II)
MRI lbh baik drpd CT-scan kepala, krn dpt
menjelaskan penyebab & waktu terjadinya ggn
perkembangan otak yg menyebabkan CP (Level
A, kelas I & III)

(Asswal et al. Practice Parameter: Diagnostic assesment

Of the child with cerebral palsy.AAN 2004.)
REKOMENDASI
Evaluasi CP (AAN)

Pemeriksaan Metabolik & Genetik :

Bukan mrpkan Px. Rutin (level B, kelas II & III)
Bila dr perjlnan penyakit, Px klinis,
Neuroimaging tdk dpt menentukan kelainan
struktural, dilakuka Px metabolik & genetik
(Level C, kelas III-IV)
Deteksi malformasi otak anak SP dapat
didasarkan pd kelainan genetik/metabolik (Level
C, kelas III-IV)

(Asswal et al. Practice Parameter: Diagnostic assesment

Of the child with cerebral palsy.AAN 2004.)
REKOMENDASI
Evaluasi CP (AAN)

Px. Koagulopati :
Bila insiden infark serebri tak dpt dijlskan dg
MRI, mk Px Koagulopati dianjurkan (Level B,
kelas II-III)

(Asswal et al. Practice Parameter: Diagnostic assesment

Of the child with cerebral palsy.AAN 2004.)
(Asswal et al, AAN 2004)
AUTISME
Autisme

Penyakit otak yang mengakibatkan hilangnya atau

berkurangnya kemampuan seseorang untuk
berkomunikasi (verbal/nonverbal), gangguan interaksi
sosial dan gangguan tingkah laku, terjadi sebelum usia
30bulan.

1990: 2-5/10000
1998: 1/1000
Laki-laki: wanita = 4:1
DSM-IV Definition of Autism
(MI definition)

Impairment in
Socialization

Restricted & Impairment in

Repetitive Communication
Behavior

START - 2011
Etiologi
Multifaktorial
Etiologi autisme :
Genetik (20%)
Kembarmonozigot
Kelainan struktur kromosom 15 (fragile X) 15-20%
Gangguan neurotransmiter (5HT, monoamin, katekolamin)
Gangguan saat prenatal, natal, postnatal
TORCH, usia kehamilan, perdarahan, distress respirasi
Gangguan metabolisme
Maldigesti, permeabilitas usus , peptida makanan, flora usus
abnormal, keracunan logam berat, gangguan imun, alergi
makanan
Tanda & Gejala Klinis
Gangguan bahasa
Lambat, echolalia (membeo), monoton, diulang-ulang
Interaksi sosial rendah
Menghindar tatapan mata, suka bermain sendiri
Gangguan tingkah laku
Repetitif, restriktif & obsesif
Tidak mampu bermain pura-pura
Gerakan stereotipik (tepuk tangan, jinjit)
Konsisten
Gangguan intelegensi ringan-berat
50-60% EEG abnormal (difus)
20-30% penderita epilepsi
Triad of ASD
 Diagnosis Banding
Gangguan perkembangan pervasive lainnya
Sindrom Rettwanita, kemunduran bahasa, sosial, motorik
Sindrom Aspergerautisme dengan intelegensi baik, gangguan
bahasa ringan
Sindrom disintegratif pada anaklaki-laki, kemunduran setelah 2-
4 tahun
Disfasia
Repetitif & obsesif normal, ganggaun hemisfer kiri
Retardasi Mental
Penatalaksanaan
Intervensi Dini (Terapi perkembangan)
Program konsisten & terstruktur
Merencanakan aktivitas harian
Latihan fisik
Terapi perilaku
Memuji/reward
Medikamentosa
Antidepresan (fluoksetin, sertralin), antipsikotik (klorpromazin,
haldol), antiepilepsi, piracetam
Perbaikan metabolisme
KEJANG DEMAM
Kejang Demam
Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi pada
kenaikan suhu tubuh (suhu rektal di atas 38C) yang
disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium.
2-4% anak berumur 6 bulan 5 tahun
Anak yang pernah mengalami kejang tanpa demam,
kemudian kejang demam kembali tidak termasuk dalam
kejang demam
Kejang disertai demam pada bayi berumur kurang dari 1
bulan tidak termasuk dalam kejang demam.
ILAE 1993
 Bila anak berumur kurang dari 6 bulan atau lebih dari 5
tahun mengalami kejang didahului demam, pikirkan
kemungkinan lain misalnya infeksi SSP, atau epilepsi yang
kebetulan terjadi bersama demam.
Perbedaan kejang dengan serangan menyerupai
kejang
Patofisiologi

Eksitasi > Inhibisi

Serangan = neuron abnormal depolarisasi

berkepanjangan berkenaan dengan cetusan
potensial aksi secara cepat dan berulang

Cetusan listrik abnormal neuron-neuron

disekitarnya badai aktifitas listrik di dalam
otak
Patofisiologi

Stafstrom C, 1998
Klasifikasi

Kejang demam sederhana (Simple febrile seizure)

<15 menit, berhenti sendiri
Bangkitan umum tonik dan atau klonik
Tidak berulang dalam 24 jam.
80% di antara seluruh kejang demam.
Kejang demam kompleks (Complex febrile seizure)
Kejang > 15 menit
Bangkitan fokal atau parsial satu sisi, atau umum didahului
parsial
Berulang atau lebih dari 1 kali dalam 24 jam
Klasifikasi
 Penyebab tersering kejang pada anak
Kejang demam
Infeksi: meningitis, ensefalitis
Gangguan metabolik: hipoglikemia, hiponatremia, hipoksemia,
hipokalsemia, gangguan elektrolit, defisiensi piridoksin, gagal ginjal,
gagal hati, gangguan metabolik bawaan
Trauma kepala
Keracunan: alkohol, teofilin
Penghentian obat anti epilepsi
Lain-lain: enselopati hipertensi, tumor otak, perdarahan intrakranial
idiopatik
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan laboratorium (darah perifer, elektrolit dan GDS)
pungsi lumbal (menyingkirkan meningitis) dianjurkan pada:
1. Bayi <12 bulan sangat dianjurkan dilakukan
2. Bayi antara 12-18 bulan dianjurkan
3. Bayi > 18 bulan tidak rutin
EEG, jika KD usia >6 th
CT Scan kepala atau MRI, indikasi :
Kelainan neurologik fokal yang menetap (hemiparesis)
Paresis nervus VI
Papiledema
Prognosis
Kemungkinan kejang berulang (80%)
1. Riwayat kejang demam dalam keluarga
2. Usia kurang dari 12 bulan
3. Temperatur yang rendah saat kejang
4. Cepatnya kejang setelah demam

Kemungkinan terjadinya epilepsi (10-49%) :

1. Kelainan neurologis atau perkembangan yang jelas
sebelum kejang demam pertama.
2. Kejang demam kompleks
3. Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung
Penanganan
Kejang
 Penanganan Kejang
0 - 5 menit:
Yakinkan bahwa aliran udara pernafasan baik
Monitoring tanda vital, oksigenasi
Bila keadaan pasien stabil,anamnesis, px umum & neurologis
Cari tanda-tanda trauma, kelumpuhan fokal dan tanda-tanda infeksi
 5 10 menit:
Pemasangan akses intarvena
Pemeriksaan: darah rutin, glukosa, elektrolit
Diazepam 0,2 0,5 mg/kgbb secara iv atau diazepam rektal
0,5 mg/kgbb (BB<10 kg = 5 mg; BB>10 kg = 10 mg).
Diazepam intravena /rektal dapat diulang 1-2kali setelah 510
Jika didapatkan hipoglikemia, berikan glukosa 25% 2ml/kgbb.

Lorazepam: 0.05-0.10 mg/kg IV dinaikkan 0.05 mg/kg

 10 15 menit
Cenderung menjadi status konvulsivus
Berikan fenitoin 15 20 mg/kgbb iv diencerkan NaCl 0,9%
Diulang fenitoin 5 10 mg/kgbb (maksimum 30 mg/kgbb)

30 menit
Fenobarbital 10 mg/kgbb, dapat ditambah 5-10 mg/kg tiap 10 15
Pemeriksaan laboratorium (AGD, elektrolit, gula darah.
Lakukan koreksi sesuai kelainan yang ada.
Awasi tanda -tanda depresi pernafasan.
Bila masih kejang siapkan intubasi dan kirim perawatan intensif.
Manajemen Status Epileptikus

Stadium 2 Stadium 3

Stadium 1 Px Neurologis Etiologi

EKG Kejang(+)
Airway Px darah phenitoin
Breathing Dzpm 10 20 mg iv 15-18mg/kg iv
Circulation ( < 2-5 mg/mnt )/ (kecp 50mg/mnt)
lorazepam 0,1mg/kg BB Vasopresor kp
( 0 10 menit ) Koreksi Asidosis Koreksi komplikasi
50cc Glukosa 50%
(1 -60 menit ) (0 90 menit )

Pedoman Tatalaksana Epilepsi Pokdi Epilepsi Perdossi 2006

Manajemen Status Epileptikus
Stadium 4

Bila Kejang (+) selama 30 60mnt

ICU propofol 2mg/kg bolus iv

Atau
Thiopentone 100-250mg bolus iv dlm 20mnt
Bolus 50mg tiap 2 3 mnt
Tappering stlh bangkitan (-)

Pemberian rumatan

(30 90 menit )

Pedoman Tatalaksana Epilepsi Pokdi Epilepsi Perdossi 2006

Tx Kejang Demam
Antipiretik
- Acetaminofen 10 - 15mg/kg/x ( 4x/hr)
- Ibuprofen 5 - 10 mg/kg/x (3-4 x/hr)

Antikonvulsan
- Dzp oral 0,3mg/kg/8j (demam)
- Dzp rektal 0,5 - 0,75mg/kg (kejang)
Terapi OAE
OAE mulai diberikan:
- Dx epilepsi (+)
- Pasien & keluarga mengetahui 7an tx
- ESO
Monotx sesuai jenis dan sindrome epilepsi
Start low go slow
Mekanism OAE
Indikasi pemberian obat rumat
Kejang lama > 15 menit
Adanya kelainan neurologis yang nyata sebelum atau
sesudah kejang (hemiparesis, paresis Todd, cerebral palsy,
retardasi mental, hidrosefalus)
Kejang fokal
Kejang berulang dua kali atau lebih dalam 24 jam.
Kejang demam terjadi pada bayi kurang dari 12 bulan
kejang demam > 4 kali per tahun
Jenis obat rumat
Asam valproat 15-40 mg/kg/hari dalam 2-3 dosis
Fenobarbital 3-4 mg/kg per hari dalam 1-2 dosis.

Pengobatan diberikan selama 1 tahun bebas kejang,

kemudian dihentikan secara bertahap selama 1-2 bulan.
Edukasi untuk Orangtua
Menyakinkan bahwa kejang demam umumnya mempunyai
prognosis baik.
Memberitahukan cara penanganan kejang
Memberikan informasi mengenai kemungkinan kejang kembali
Pemberian obat untuk mencegah rekurensi memang efektif
tetapi harus diingat adanya efek samping
Yang harus dikerjakan saat kejang
Tetap tenang dan tidak panik
Kendorkan pakaian yang ketat terutama disekitar leher
Bila tidak sadar, posisikan anak terlentang dengan kepala miring.
Bersihkan muntahan atau lendir di mulut atau hidung.
Walaupun kemungkinan lidah tergigit, jangan memasukkan
sesuatu kedalam mulut.
Ukur suhu, observasi dan catat lama dan bentuk kejang.
Tetap bersama pasien selama kejang
Berikan diazepam rektal. Dan jangan diberikan bila kejang telah
berhenti.
Bawa ke dokter atau rumah sakit bila kejang lebih dari 5 menit