Soft Tissue Sarcoma

Sub Bagian Bedah Tumor, Bagian Ilmu Bedah

Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin
Makassar
2007
Pendahuluan
Awal : tumor neoplastik, tidak dibedakan dengan
tumor non neoplastik

Akhir 1800-an dan awal 1900-an :

Mikroskop berkembang
DD : Tumor neoplastik
Tumor non neoplastik
 Virchow (1863)
Klasifikasi histopatologis gambaran mikroskopik.
Epithel karsinoma
Mesoderm sarkoma

Stout dan Lattes (1940)

Klasifikasi jaringan lunak

Asal jenis sel tumor

Jaringan lunak adalah bagian dari tubuh yang terletak antara
epidermis dan tulang serta organ visceral yang berasal dari
mesoderm
Terdiri dari :
- Jaringan ikat fibrous
- Jaringan lemak
- Otot
- Pembuluh darah / limfe
- Saraf perifer
 Soft tissue Tumor
- Benign Tumor
- Malignant Tumor
= Soft Tissue Sarcoma

Sarcoma adalah keganasan pada sel-sel yang berasal

dari mesoderm

Sarcoma
- Soft Tissue Sarcoma
- Non Soft Tissue Sarcoma
Soft Tissue Sarcoma
Bisa ditemukan di mana saja di dalam tubuh
Berasal dari jaringan mesenchym extraskeletal, terletak
antara epidermis dan jaringan parenchym organ
Tumor yang berasal dari sistem lymphoid dan jaringan
spesifik organ tidak termasuk Soft Tissue Tumor
Soft Tissue Sarcoma sangat jarang ditemukan, terdiri
dari berbagai jenis kelompok tumor
Insidens
Soft Tissue Sarcoma sangat jarang
Dewasa : 1%, anak-anak : 7 - 15%
30% STS ditemukan pada subkutan dan relatif kurang
agresif
Laki-laki = Wanita
Umur terbanyak:
- anak-anak : 4 tahun
- dewasa : 45 50 tahun
Etiologi
Tidak ada yang pasti
Faktor risiko :
- Trauma
- Riwayat radiasi
- Zat Kimia ( Polyvinyl chloride, arsenic dll )
- Infeksi ( parasit, virus )
- Genetik
* Familial Retinoblastoma
* Neurofibromatosis
- Limfedema kronik
ETIOLOGI

Radiasi :
Diketahui sejak 1922
Radioterapi hodgkins disease 0,9% STS (Halperin)
STS sering : MFH
Angiosarkoma
Limfangiosarkoma

Radioterapi STS
+ 11 tahun

High grade
ETIOLOGI
Bahan kimia :
Thorium dioxide angiosarkoma
Asbes mesothelioma
Polyvinyl chloride angiosarkoma hepar
ETIOLOGI
Trauma ?
30% STS riwayat trauma (+)

Posner dkk (1989)

8 dari 12 kasus desmoid tumor

Trauma
Kehamilan
Ratino dkk

13 dari 40 kasus desmoid abdomen

Ada riwayat operasi pada tempat tumor
Limfedema Kronik (Lk)
Sterwat & Treves (1948)
LK ec RT kanker payudara
Limfangiosarkoma
extremitas superior
Hadju dkk (1988)
LK ec radiasi/trauma
Limfangiosarkoma
ETIOLOGI

Infeksi :
Filariasis Limfedema kronik

Limfangiosarkoma
Genetik
* Familial
Retinoblastoma
* Neurofibromatosis
Lokasi terbanyak :
- Ektremitas bawah : 46% ( 75% di atas lutut )
- Tubuh : 30%
- Ekstremitas atas : 13%
- Kapala leher : 9%
- Lain-lain : 1%
Soft Tissue Sarcoma
Lokasi anatomis tumor :
- Intracompartmental
- Extracompartmental
* Intermuskuler
* Subcutaneous
Gambaran Klinis
Umumnya asimptomatis kecuali kena struktur vital
Tumbuh secara lambat
Tidak ada tanda dan gejala yang spesifik
Gejala sistemik jarang
Tumor besar di retroperitoneum bisa menyebabkan
obstruksi
Gambaran Histologis
STS diklasifikasikan sesuai dengan jaringan yang
mirip dengan tumor
10 20% STS tidak jelas histologisnya
Patogenesis tidak jelas
Ada > 50 Subtipe histologis
Gambaran histologis beda tapi sifat bisa sama
Gambaran histologis sama, sifat bisa berbeda
Sifat Soft Tissue Sarcoma
Ditentukan oleh :
- Grading tumor
- Lokasi tumor
- Ukuran tumor
- Histopatologis tumor

High grade : > 50%

Low grade : < 15%
Gambaran Histologis
STS Yang paling sering ditemukan :
- Malignant Fibrous Histiocytoma ( MFH )
- Liposarkoma
- Leiomyosarkoma

Ekstremitas :
- Malignant Fibrous Histiocytoma
- Liposarkoma
Tubuh :
- Malignant Fibrous Histiocytoma
- Liposarkoma
- Fibrosarkoma

Retroperitonium :
- Liposarkoma
- Leiomyosarkoma
Kepala-leher :
- Fibrosarkoma (19%) ,
- MFH (18%) dan
- Embryonal Rhabdomyosarcoma (17%)
Soft Tissue Sarcoma
Sarkoma Payudara
Tumor Desmoids
Dermatofibrosarcoma protuberans
Metastasis :
Umumnya hematogen
Limfogen hanya 5%
Hanya 4 - 11% kasus
Paru-paru (34%)
Hepar (25%),
Tulang (23%)
SSP (3%)
Soft Tissue Sarcoma
Yang sering metastasis secara Limfogen
- Rhabdomyosarcoma
- Synovial Sarcoma
- Myxoid Liposarcoma
- Epitheloid Sarcoma
Soft Tissue Sarcoma
Yang jarang Metastasis
- Liposarcoma
- Fibrosarcoma
- Malignant Fibrous Histiocytoma
- Dermatofibrosarcoma Protuberans
 JENIS HISTOPATOLOGIS DAN
AGRESIFITAS TUMOR

Low Metastatic Potential

- Desmoid Tumor
- Atypical Lipomatous Tumor
- Dermatofibrosarcoma Protuberans
 JENIS HISTOPATOLOGIS DAN
AGRESIFITAS TUMOR

Intermediate Metastatic Potential

- Myxoid Liposarcoma
- Myxoid Malignant Fibrous Histiocytoma
- Extraskeletal Chondrosarcoma
 JENIS HISTOPATOLOGIS DAN
AGRESIFITAS TUMOR
High Metastatic Potential
- Alveolar Soft Part Sarcoma
- Angiosarcoma
- Clear Cell Sarcoma
- Epithelioid Sarcoma
- Extraskeletal Ewings`Sarcoma
- Extraskeletal Osteosarcoma
- Malignant Fibrous Histiocytoma
- Liposarcoma
- Leiomyosarcoma
- Neurogenic Sarcoma
- Rhabdomyosarcoma
- Synovial Sarcoma
Pseudocapsule
Reactive Zone terdiri dari
- Sel-sel tumor yang terkompresi
- Zone fibrovaskuler dari jaringan ikat reaktif
- Tebal tipisnya tergantung pada type histologis dan
grading tumor
- High grade tumor mempunyai zone reaktif yang
tidak jelas
Pseudocapsule
Terbentuk karena pertumbuhan sarkoma
secara Centrifugal yang mendesak jaringan
sekitar sehingga terbentuk semacam kapsul
Pseudocapsule.
Sel ganas sarkoma dapat infiltrasi ke dalam
pseudocapsule ini.
Diagnosis
Anamnesis ( faktor risiko )
Pemeriksaan fisik
- Lokasi
- Konsistensi
- Ukuran
- Perlekatan
- Permukaan tumor
- Nyeri atau tidak
- Pembesaran kelenjar regional
Pemeriksaan penunjang
- Foto Thorax
- Foto polos
- USG
- CT Scan
- MRI
- Angiografi
 Biopsi :
- Core Needle Biopsy
- FNA ( BAJAH )
- Biopsi Terbuka :
* Biopsi Eksisi ( T < 3 cm )
* Biopsi Insisi ( T > 3 cm )
Insisi kulit harus longitudinal
Harus dilakukan hemostasis yang baik
Sistem Grading
Ditentukan berdasarkan :
- Differensiasi selluler ( Well atau Poorly Differentiated)
- Sellularitas ( Hyposelluler atau Hyperselluler)
- Stroma ( banyak atau kurang )
- Vaskularisasi (hypovaskuler atau hypervaskuler)
- Nekrosis ( minimal atau banyak)
- Jumlah mitosis per 10 High Power Field (< 5 atau > 5 )
Grade is a measure of how aggressive the tumor could become
Grading System

Two-tiered Three-tiered System Four-tiered System

System

Low Grade G1 : Low Grade G 1 : Well Differentiated

G 2 : Moderately Differentiated

High Grade G 2 : Intermediate Grade G 3 : Poorly Differentiated

G 3 : High Grade G 4 : Undifferentiated

Sumber : Manual of Clinical Oncology 2004

Stadium Soft Tissue Sarcoma
Ditentukan berdasarkan TNM Staging System
ditambah Grading Histopatologis
TNM + G
T = Ukuran Tumor
N = Metastasis kelenjar regional
M = Metastasis jauh
G = Grading Histopatologis
TNM Staging System
AJCC Staging System 1997
UICC Staging System 1998
( Union Internationale Contre Le Cancer )
Memorial Sloan Kettering Staging System
AJCC Staging System 1997
Tumor Primer ( T )
Tx = Tumor primer tidak bisa diukur
T1 = < 5 cm
T1a = tumor di atas fascia superficialis
T1b = tumor invasi atau terletak di bawah fascia superfiialis

T2 = tumor > 5 cm
T2a = tumor di atas fascia superficialis
T2b = tumor invasi atau terletak di bawah fascia superfiialis
UICC Staging System 1998
( Union Internationale Contre Le Cancer )
Tumor Primer ( T )
Tx = Tumor primer tidak bisa diukur
To = Tidak ada tumor

T1 = tumor < 5 cm pada diameter terbesar

T1a = tumor superficial ( di atas fascia superficialis )
T1b = tumor profunda( di bawah fascia superficialis )

T2 = tumor > 5 cm pada diameter terbesar

T2a = tumor superficial( di atas fascia superficialis )
T2b = tumor profunda( di bawah fascia superficialis )
Kelenjar limfe regional ( N )
Nx = kel.limfe tidak bisa diperiksa
No = tidak ada metastasis ke kel.limfe regional
N1 = ada metastasis ke kel.limfe regional

Metastasis jauh ( M )
Mx = Metastasis tidak bisa diketahui
Mo = tidak ada metastasis jauh
M1 = ada metastasis jauh
Grading Histopatologis ( G )
Gx = grade tumor tidak bisa diketahui
G1 = Well Differentiated
G2 = Moderately Differentiated
G3 = Poorly Differentiated
G4 = Undifferentiated
Stadium Soft Tissue Sarcoma
Stage Grade Tumor Node Metastasis
IA G12 T1a T1b No Mo
B G12 T2a No Mo

II A G12 T2b No Mo
B G34 T1a T1b No Mo
C G34 T2a No Mo

III G34 T2b No Mo

IV Any G Any T N1 Mo
Any G Any T No M1
Memorial Sloan Kettering Staging System

Favorable Unfavorable
Grade Low High
Size < 5 cm > 5 cm
Site Superficial Deep

Stage 0 = 3 favorable signs

Stage 1 = 2 Favorable dan 1 unfavorable sign
Stage 2 = 1 favorable dan 2 unfavorable signs
Stage 3 = 3 unfavorable signs
Stage 4 = Ada metastasis
Terapi Soft Tissue Sarcoma
Operasi
Radioterapi
Kemoterapi
Terapi kombinasi
Terapi Soft Tissue Sarcoma
Jenis operasi
- Reseksi luas
- Reseksi Compartemen
- Limb-sparing Surgery
- Amputasi
Terapi Soft Tissue Sarcoma
Jenis operasi tergantung :
- Lokasi Tumor
- Ukuran Tumor
- Dalamnya invasi tumor
- Apakah sudah melibatkan stuktur vital
disekitarnya
- Status penampilan pasien
Terapi Soft Tissue Sarcoma
Radioterapi
- Brachiterapi
- External Radioterapi
- Tujuan utama adalah : kontrol lokal
Terapi Soft Tissue Sarcoma
Kemoterapi
- Regimen CyVADec, Anthracyclin+ Cysplatin
- Neoadjuvant / Adjuvant Chemotherapy
- Terapi standard untuk Rhabdomyosarcoma
pada anak
- Isolated Limb perfusion
FOLLOW-UP
Sesudah terapi optimal Sarkoma ekstremitas
rekurensi 5 10%

75% rekurensi terjadi dalam 2 tahun pertama

follow-up harus intensif
Follow up
Dalam 2 tahun pertama
- Kontrol setiap 3 bulan
- Foto thorax setiap 6 bulan
Dalam 2 5 tahun
- Kontrol setiap 6 bulan
Setelah 5 tahun
- Kontrol dan Foto thorax setiap tahun

Sarcoma non extremitas : prognosis lebih jelek

Prognosis
5 Year Survival Rate
Stage I Low Grade 85 90 %
Stage II High Grade 70 80 %
Stage III High Grade 45 55 %
Stage IV Any Grade 0 20 %

Sumber : Manual of Clinical Oncology 2004

TERIMA KASIH