ANEMIA HEMOLITIK

Anemia hemolitik

Anemia yang disebabkan adanya

peningkatan destruksi eritrosit
melebihi kemampuan kompensasi
eritropoesis sumsum tulang
Dibedakan atas 2 golongan besar
( ditinjau dari penyebabnya)

I. An. hemolitik intrakorpuskuler (intrinsik)

Terutama termasuk kelainan bersifat
kelainan genetik / herediter

II. An.hemolitik ekstrakorpuskuler (ekstrinsik)

Terutama : kelainan didapat ( acquired)
An. Hemolitik intrakorpuskuler :
I. Kelainan struktur sel darah merah
Contoh :
1. Sferositosis
- Di Indonesia sangat jarang, sering di Eropa
Barat
- eritrosit berukuran kecil, padat, umur
singkat, resistensi kurang
2. Ovalositosis
- 50-90% sel eritrosit berbentuk lonjong
- diturunkan secara dominan

3. Acanthocytosis ( A-beta-lipoproteinemia)
- disebabkan kelainan susunan lemak
pada dinding eritrosit
II. Kekurangan enzim yang diperlukan
pada metabolisme sel

Contoh :
1. Defisiensi Glukosa 6 phosphat
dehidrogenase (G-6-PD)
1. Defisiensi piruvat kinase
2. Defisiensi glutation reduktase
3. Defisiensi heksokinase
4. Dll.
III. Kelainan hemoglobin (hemoglobinopati)
Dibedakan 2 hal :

1. Gangguan dalam pembentukan hemoglobin

( globinnya) : Thalassemia.
2. Gangguan struktur atau urutan
asam amino dalam globin
- menimbulkan Hb abnormal
- contoh: Hb E, Hb S, Hb C dll
Anemia hemolitik ekstrakorpuskuler
( didapat, penyebabnya faktor luar)

Contoh:
1. Anemia hemolitik autoimun
- tipe panas ( warm antibody)
- tipe dingin ( cold antibody)
2. Infeksi
- malaria
- toksoplasmosis
- sepsis ( meningokokus, pneumokokus)
3. Bahan beracun
- bisa ular
- racun jamur

4. Bahan-bahan kimia
- nitrat, arsen
- timbal, khlorat.

5. Obat-obatan :
- sulfonamid
- nitrofurantoin
- cisplatin
Gejala Klinik
( dari yg ringan berat)

Pucat
Lemah, lesu
Ikterik / sub ikterik
Splenomegali
Pertumbuhan terganggu ( terutama anak)
Gangguan kardiovaskuler
Batu pigmen empedu
( nyeri perut kanan atas)
Laboratorium

I. Darah tepi
- retikulosit
- ditemui normoblast
- eritrosit abnormal / rusak
( sferosit, ovalosit, fragmentosit)
II. Sumsum tulang
- hiperplasia sistem eritropoetik
- ratio M:E jadi terbalik
III. Bilirubin serum
Urobilinogen urine

IV. Ro foto tulang

- Korteks menipis, medulla melebar
Pemeriksaan penunjang
( penelusuran etiologi )

Coombs test ( autoimun)

Kadar G6PD, Piruvat kinase, dll
Hb elektroforesis / analisis Hb
( Thalassemia, hemoglobinopati)
Test fragilitas ( sferositosis)
Pemeriksaan parasit malaria
Dsb.
Pengobatan
( tergantung penyebabnya)

Transfusi darah (PRC)

Kortikosteroid
Imunosupresif non steroid
Hentikan obat yang diduga sebagai
penyebab
Obat penyakit dasar
(malaria, sepsis, dll)