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UNIVERSIDAD NACIONAL HERMILIO VALDIZN

FACULTAD DE MEDICINA
E.A.P. MEDICINA HUMANA

ICTERICIA NEONATAL
INTEGRANTES :
MUNGUIA DAZA FRANCIS
MUOZ CASTRO MIGUEL ANGEL
NUEZ ARQUIIGO MEDALITH
HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA DIRECTA

Fisiolgica Del Rn. Fibrosis Quistica.


Fructosemia.
Incompatibilidad Factor Rh. Galactosemia.
Def. 1 ANTITRIPSINA.
Incompatibilidad ABO. Tirosinemia.
Sd. Dubin Johnson.
Otras Causas: Sd. Rotor.
Sd. Crigler Najjar. Colestasis
Sd. Gilbert. Enf. Infecciosas.
Hipotiroidismo. Atresia De Vias Biliares.
DEFINICIN
Ictericia:
Es la coloracin amarillenta de piel
y mucosas debido a la impregnacin
de bilirrubina.
Hiperbilirrubinemia:
Es la elevacin de la bilirrubina
srica por encima de los valores
considerados normales.
EPIDEMIOLOGA
En el Per la tasa de incidencia (2004), es de 39/1000 NV, siendo las DISAS de
Lima y Callao las que reportan el 48%, le siguen: Cusco, Arequipa, La Libertad
e Ica, las que reportan mayor tasa de incidencia.

60% RNT y 80% RNPT presenta ictericia los primeros das de vida.

En los pases latinoamericanos, aproximadamente 60 a 70 % de los RN a


termino y ms del 80% de los neonatos, presentan ictericia.

Incidencia
RNAT: 25-50% casos
RNPT: mayor del 50% casos
En el RN aparece ictericia clnica cuando la
bilirrubina srica supera los 5 mg /dl.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBNA
Metabolismo de la bilirrubina en el RN

Hem
Hem oxigenasa
Biliverdina S.R.E
Biliverdina reductasa

circulacin Bilirrubina no conjugada


Sangre
enteroheptica

Glutation s tranferasa

Glucoronil transferasa
Bilirrubina no conjugada estercobilina
Bilirrubina conjugada
I. delgado
bacterias
glucoronidasa urobilina
urobilinogeno
CLASIFICACION

Presentacin
RNAT: <12mg/dl. pico: 4-5 d.
RNPT: <15 mg/dl. pico: 7 d.
Posibles Mecanismos de Produccin

Incidencia vara de 4.8-15.5%.


Nota: El RN debe, sin embargo, ser evaluado por
incremento de la ictericia.
ICTERICIA PATOLOGICA

En las primeras 24 horas

Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta


ICTERICIA PATOLOGICA
CRITERIOS DE DEFINICION

Bilirrubina Srica >15 mg/dl en prematuros y > 13


mg/dl en a trminos. Incremento de la
bilirrubina srica mayor a 0.5 mg/kg/h o >5
mg/dl/da.
Billirrubina Directa >2 mg/dl.
Signos de enfermedad subyacente.
Heces claras / color blanquecina y orina que
mancha las ropas de amarillo.
Cualquier incremento de la bilirrubina
que requiera fototerapia.
Ictericia PATOLOGICA : por tiempo de aparicion
Incompatibilidad Rh

Los Ag Rh son C/c, E/e y D.


90% de los casos por ausencia de la
protena antgeno D en la madre: RhD
negativo.
Incompatibilidad Rh: feto es RhD positivo.
Prevencin: Ig RhoGAM(D) a madres Rh no
sensibilizadas en la semana 28 de embarazo
y hasta 72 horas despus del parto.
ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Coombs indirecto Coombs directo


(madre) (r.n.)
INCOMPATIBILIDAD ABO
La madre es O y el neonato A B
Es menos grave que la Rh.
Cursa con ictericia precoz y anemia leves.
Puede haber esplenomegalia discreta.
Puede aparecer en el primer hijo.
La prueba de Coombs directa puede ser negativa (50 %).
En la madre hay aglutininas anti-A anti-B:
Los Ac anti-A y anti-B de madres de grupo O son de clase IgG y
pueden cruzar la placenta.
Los Ac de madre A B son predominantemente de clase IgM y no
pueden cruzar la placenta.
Los factores A B son de escasa antigenicidad.

El diagnstico: Coombs directo, esferocitos en el frotis y de reticulocitos.

Slo 10% de RN con una prueba de Coombs directo positivo requerir fototerapia.
Raramente necesita exanguinotransfusin
TRATAMIENTO
Factores que disminuyen la capacidad de unin de la albmina con la
bilirrubina:

Condiciones clnicas: Sustancias que compiten en


la unin con la albmina:
Prematuridad.
Aumento de cidos grasos
Asfixia y acidosis. libres.
Enfriamiento. Sulfonamidas.
Hipoalbuminemia. Medios de contraste
radiolgicos.
Infeccin. Salicilatos.
Hemlisis. Indometacina
CAUSAS DE ICTERICIA POR
Fisiologicas
Trastornos endocrino/metablicos
= Hipotiroidismo
= Hipopituitarismo
Inhibicin enzimtica
= Sndrome de Lucey-Driscoll (suero)
= Frmacos: CAF, vitamina K, salicilatos
Dficit de glucosa necesaria para la formacin de la UDPG
= hipoglicemia
= Galactosemia
= Ayuno prolongado
= Pretmino
Trastornos hereditarios de la conjugacin
= Crigler-Najjar tipo I
= Crigler-Najjar tipo II (Sndrome de Arias)
= Enfermedad de Gilbert
CUADRO CLINICO
Frotis y morfologa de los GR.
Reticulocitos.
En ictericia prolongada: pruebas de funcin heptica, sepsis,
defectos metablicos o hipotiroidismo.
Screening de G-6-PD: varones, de tnia asitica,
mediterrneo u Oriente.
Exmen Fsico
Prematuridad.
Bajo peso para la EG.
Microcefalia.
Palidez.
Petequias.
Hepatoesplenomegalia.
Onfalitis.
Coriorretinitis.
Hipotiroidismo.
ENCEFALOPATA
HIPERBILIRRUBINMICA

Es el sndrome
neurolgico
causado por la
hiperbilirrubinemia
Factores que incrementan la posibilidad de
encefalopata bilirrubnica
Dao de la BHE por hipoxia, anoxia, sepsis con
endotoxemia, meningitis, convulsiones, hipertensin, HIC.
Actividad disminuda de la enzima oxidasa de bilirrubina.
Transporte de bilirrubina incrementada en el tejido
cerebral debido a acidosis.

Niveles incrementados de B. Disminucin de la unin


srica: albmina-bilirrubina:
Destruccin incrementada Hipoalbuminemia.
de hemates. Capacidad disminuda unin.
Conjugacin disminuda de Drogas que desplazan a la
bilirrubina.
la bilirrubina en el
Administracin de
hgado. emulsiones grasas E.V.
CUADRO CLINICO
ETAPA AGUDA ETAPA CRONICA
Tiene 3 fases: Hipoacusia debido al
Primera fase: succin dbil, dao neuronal en los
hipotona, letargia, llanto ncleos coclear y
de tono alto. auditivo.
Alteraciones
Segunda fase: hipertona extrapiramidales,
pudiendo llegar al atetosis por lesiones en
opisttono y retrocolis, los ganglios basales.
fiebre, llanto anormal y Limitacin de la mirada
convulsiones. hacia arriba por
Tercera fase: hay compromiso del ncleo
disminucin o desaparicin culomotor.
de la hipertona, siendo Displasia dental.
reemplazada por la
hipotona.
Diagnstico Anatomo-patolgico.
Mecanismo de accin no
comprendido.
Macroscopa:
Ganglios basales
Ncleos de pares craneales
como el motor ocular comn,
pattico y vestibular.
Microscopa:
Necrosis, prdida de
neuronas y gliosis.
EG: 23 sem EG: 24 sem
v

EG: 25 sem

EG: 26 sem
mmol/L/17.1=mg/dl
EG: 27 sem EG: 28 sem

EG: 29 sem

EG: 30 sem
mmol/L/17.1=mg/dl
EG: 31 sem EG: 32 sem

EG: 33 sem

EG: 34 sem EG: 35 sem


mmol/L/17.1=mg/dl
ANEXO NRO. 1
GUA PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIN
NACIDOS A TRMINO SANO SIN FACTORES DE RIESGO13.

Fototerapia intensiva. Reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar una ingesta oral
Esta zona no representa a un recin nacido sano y debe buscarse la causa desencadenante de la
adecuada y si esto no es posible, instaurar Hidratacin endovenosa. Control de bilirrubinas cada 4 a
hiperbilirrubinemia
6 horas.
Seguimiento: el nio se encuentra en la zona de riesgo moderado-alto de Bhutani. Informar a los
padres y asegurar un seguimiento efectivo
Fototerapia intensiva y considerar exanguineotransfusion si no se produce respuesta adecuada a la
Seguimiento: Zona de alto riesgo de Bhutani. Valorar el estado general, la alimentacin, el estado
de nutricin e hidratacin, el patrn de
fototerapia, si relacin bilirrubina/albmina >= 8 mg/gr o si aparece algn factor que incremente el
Micciones y las deposiciones. Valorar los factores de riesgo, especialmente la presencia de una
enfermedad hemoltica. Repeticin de las Bilirrubinas en 24 horas.
riesgo de dao neurolgico por bilirrubina. Control de bilirrubina cada 3 horas
Fototerapia simple: reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar una ingesta oral
adecuada. Control de bilirrubina cada 12 horas Discontinuar la fototerapia cuando bilirrubina < 14
mg/dl. (*) Ante cualquier cifra de bilirrubina realizar Exanguineotransfusion.
exanguineotransfusion de forma inmediata
si se presentan signos de encefalopata.
ANEXO NRO. 2:
13
GUA PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIN NACIDOS QUE :
Tengan entre 35 y 37 semanas de edad gestacional al nacimiento.
Presenten alguno de los siguientes factores de riesgo: enfermedad hemoltica,
asfixia, sepsis, acidosis, hipoalbuminemia, convulsiones, hipo/hipertermia,
Hipoglucemia, deshidratacin, hipercapnia.

Seguimiento: el nio se encuentra en la zona de riesgo intermedio-alto de Fototerapia intensiva. Reevaluacin clnica y de factores de riesgo.
Bhutani. Tratar el factor subyacente, si es posible. Asegurar alimentacin Asegurar una ingesta oral adecuada. Control de bilirrubinas cada 4 a 6
adecuada e intentar minimizar la perdida de peso, especialmente en los horas.
nios pretermino. Control de la bilirrubina en 18 24 horas.
Fototerapia intensiva y considerar exanguineotransfusion si no se produce
Seguimiento y considerar fototerapia. Zona de alto riesgo de Bhutani. Es respuesta adecuada a la fototerapia, si relacin bilirrubina/albmina >= 6.8
opcional iniciar fototerapia simple, segn lo indiquen las circunstancias del mg/gr o si se combinan varios factores de riesgo. Control de bilirrubina
recin nacido las posibilidades de seguimiento efectivo. Control de cada 3 horas
bilirrubina en 12 18 horas.
Exanguineotransfusin.
Fototerapia simple: reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar
una ingesta oral adecuada. Tratamiento del factor subyacente si es
posible. Control de bilirrubina cada 12 horas. Discontinuar la fototerapia
cuando bilirrubina < 12 mg/dl.

(*) Ante cualquier cifra de bilirrubina realizar exanguineotransfusion de forma inmediata si se


presentan signos de encefalopata.
GUIAS PARA EL USO DE FOTOTERAPIA Y EXANGUINEOTRANSFUSION EN
Peso de nacimiento Nivel de bilirrubina total (*)
RNBP SEGN GRUPOS DE PESO AL NACIMIENTO14

Fototerapia Exanguineotransfusion ()

< 1500 gr 5-8 mg/dl 13-16 mg/dl

1500 1999 gr 8 12 mg/dl 16-18 mg/dl

2000 2499 gr 11 14 mg/dl 18 20 mg/dl

Fuente: M J Maisels and J F Watchko. Treatment of jaundice in low birthweigth infants. Arch. Dis.Child. Fetal Neonatal Ed.
2003;88;459-463
Los niveles inferiores deben ser usados en neonatos enfermos: sepsis, acidosis, hipoalbuminemia o con
enfermedad hemoltica.
(*) Considerar el inicio de tratamiento a estos niveles. El rango permite discrecin basada en condiciones
clnicas u otras circunstancias.
() Los niveles para exanguineotransfusion asumen que los niveles de bilirrubinas continan en
incremento o permanecen a esos niveles a pesar de fototerapia intensiva
GUIA PARA EL USO DE EXANGUINEOTRANSFUION DE ACUERDO AL PESO
DE NACIMIENTO EN RNBP, BASADOS EN BILIRRUBINATOTAL (mg/dl) Y
RELACION BILIRRUBINA/ALBUMINA (mg/g)14

<1250 gr 1250-1499 gr 1500-1999 gr 2000-2499 gr

Riesgo estandar: 13 15 17 18
Bilirrubina total 5.2 6 6.8 7.2
Relacin Bilirrubina/Albmina

Alto riesgo: 10 13 15 17
Bilirrubina total 4 5. 6 6.8
Relacin Bilirrubina/Albmina 2

Fuente: M J Maisels and J F Watchko. Treatment of jaundice in low birthweigth infants. Arch. Dis.Child. Fetal
Neonatal Ed. 2003;88;459-463
Factores de riesgo: Apgar < 3 a los 5 minutos, Pa02 < 40 mmHg > 2 horas, PH 7.15,
Peso de nacimiento < 1000 gr, hemolisis, deterioro clinico o del sistema nervioso central,
proteinas totales < 4 gr/dl o albumina < 2.5 gr/dl,
Fototerapia
Tcnica
Fundamento: Luz alternante: luz
azul especial y luces
La bilirrubina absorbe la fluorescentes
luz visible con diurnas.
longitudes de onda de Mantas de fibra
ptica.
400-500 nm. Refractores de
fototerapia.
Fototerapia doble.
Fuente de luz:
Fototerapia
Lmpara azul intensiva.
425-475 nm Lo ideal es colovarla a
40 60 cm del RN
Luz blanca fra
550-660 nm
Retiro de la Efectos secundarios
fototerapia Aumento de prdidas
insensibles (40% en el
RNAT, 80-190% en el
Niveles de RNPT).
bilirrubina no Diarrea acuosa y aumento
txicos: del agua fecal.
RNAT Hipocalcemia en RNPT por
menor de 13 mg/dl. alt. De PHT.
RNPT Lesin retiniana.
menor de 10 mg/dl. Eritema.
Cuando los factores Sndrome del nio
de riesgo de niveles bronceado.
txicos han Mutaciones.
desaparecido. Alteracin de aa de la NPT
(triptofano, metionina,
histidina).
Alergia en la piel (sudamina
dermatitis)
La ictericia clinica se
enmascara con la luz.
Formas de aplicar la fototerapia
RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA
PARA EL USO DE FOTOTERAPIA YEXANGUINEOTRANSFUSION EN RN
NORMALES

Cifras de bilirrubina total(mg/dl)segn horas de vida para


indicar fototerapia y exanguineotransfusin

Horas de considerar indicar foto considerar ET si indicar ET y


Vida foto falla foto inten. Foto intensiva

25-48 >12 >15 >20 >25

49-72 >15 >18 >25 >30

72 >17 >20 >25 >30


3. Exsanguineotransfusin
Objetivos:
Eliminar parcialmente los hemates hemolizados y revestidos
de Ac y Ac no unidos.
Remover la bilirrubina del plasma.

Indicaciones
Valores de riesgo para kernicterus, a pesar de la fototerapia.
Correccin de anemia e ICC.
Interrumpir la hemlisis y produccin de Ac.
Bilirrubina en sangre de cordn mayor de 4.5 mg/dl y Hb
menor de 11mg/dl.
Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 5 mg/da
0.5 mg/dl/hora.
Complicaciones

Hipocalcemia,hipomagnesemia.
Hipoglicemia.
Hemorragias.
Hemlisis.
Enfermedad de injerto contra
husped.
Concentracin de bilirrubina que excede los 1.5
mg% en la cifra total, despus de las 24 hora de
vida desapareciendo antes de los 7 das
Durante la
primera semana Intensidad Mxima al 4-5 da en a
terminos y
de vida (2-3 da) 7 da en prematuros.
Remite de
manera
espontnea
Aparicin despus de las 24 horasde vida.
Aumento de las cifras de bilirrubina por debajo
de 0,5 mg/dl/hora o 5 mg/dl/da.
Duracin inferior a una semana (dos semanas en el prematuro).
Cifras de bilirrubina directa menores a 1 mg/dl o inferiores al 20% de
la bilirrubina total.
Ausencia de signos de enfermedad subyacente
(vmitos, problemas de alimentacin, prdida de peso excesiva,
taquipnea, signos de infeccin, etc.).
90
das
1. Una mayor carga de bilirrubinas sobre la clula heptica, debido a
un mayor volumen eritrocitario por kilogramo de peso al compararlo co
menor vida media de los eritrocitos fetales (90 das) en comparacin c
vida efectiva en los adultos; mayor resorcin de bilirrubina del intestino
enteroheptica.
3. Conjugacin defectuosa por insuficiencia del complejo enzimtico
(glucuronil-transferasa).
4. Una menor excrecin de bilirrubina
ICTERICIA EN < 24
HORAS.

BILIRRUBINA LIBRE:
AUMENTO DE
1 g/dL EST MS
BILIRRUBINAS: > 5
ASOCIADO CON
Mg/DL/DA. (> 0.5
ENCEFALOPATA
MG/DL/HORA)
QUE BT: 15 MG/ DL.

ICTERICIA: > 1
SEMANA EN A
TRMINOS Y 2 BD: > 1 Mg/DL.
SEMANAS EN
PREMATUROS.
Fototerapia
MTODO TERAPUTICO FUNDADO EN LA ACCIN DE LA
LUZ (NATURAL O ARTIFICIAL) SOBRE EL ORGANISMO
HUMANO.
FOTOOXIDACIN: destruccin
OBJETIVO fsica de la bilirrubina, en productos
: Disminuir la concentracin de
bilirrubina circulante o evitar su ms pequeos y polares para ser
aumento
excretados.
FUNDAMENTO
La bilirrubina absorbe la luz
visible con longitudes de onda FOTOISOMERIZACIN: es la
de 400-500 nm va principal de excrecin,
TIPOS DE LUZ QUE SE UTILIZA en la que la bilirrubina
permanece igual pero con
Lmpara azul 425- distinta conformacin
475 nm espacial (Lumibilirrubina).
Luz blanca fra 550-
660 nm
LONGITUD DE ONDA
450 A 500 nm
FOTOTERAPIA

Excrecin
FOTOOXIDACIN por orina

BILIRRUBINA Fotoconversin de bilirrubina


(4Z15Z)

Absorcin de la luz en piel FOTOISOMERIZACIN

ISOMEROS
LUMINORRUBINA 4Z15E

IRREVERSIBLE REVERSIBLE
Excrecin por bilis
Convencional Equipada con lampara halgena

Biliblanket Fototerapia de alta intensidad


ANEXO NRO. 1
GUA PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIN
NACIDOS A TRMINO SANO SIN FACTORES DE RIESGO13.

(*) Ante cualquier cifra de bilirrubina realizar exanguineotransfusion de forma inmediata


si se presentan signos de encefalopata.

Esta zona no representa a un recin nacido sano y debe buscarse la causa desencadenante de la
hiperbilirrubinemia

Seguimiento: el nio se encuentra en la zona de riesgo moderado-alto de Bhutani. Informar a los


padres y asegurar un seguimiento efectivo

Seguimiento: Zona de alto riesgo de Bhutani. Valorar el estado general, la alimentacin, el estado
de nutricin e hidratacin, el patrn de
Micciones y las deposiciones. Valorar los factores de riesgo, especialmente la presencia de una
enfermedad hemoltica. Repeticin de las Bilirrubinas en 24 horas.
Fototerapia simple: reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar una ingesta oral
adecuada. Control de bilirrubina cada 12 horas Discontinuar la fototerapia cuando bilirrubina < 14
mg/dl.
ANEXO NRO. 1
GUA PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIN
NACIDOS A TRMINO SANO SIN FACTORES DE RIESGO13.

Fototerapia intensiva. Reevaluacin clnica y de factores de riesgo.


Asegurar una ingesta oral adecuada. Control de bilirrubinas cada 4 a 6
horas.

Fototerapia intensiva y considerar exanguineotransfusion si no se produce


respuesta adecuada a la fototerapia, si relacin bilirrubina/albmina >= 6.8
mg/gr o si se combinan varios factores de riesgo. Control de bilirrubina
cada 3 horas

Exanguineotransfusin.
30-40
TUBOS DE LUZ BLANCA

DISTANCIA

PROTECTOR
OCULAR INCUBADORA O CUNA
Nivel de bilirrubina suficientemente bajo.
Niveles de bilirrubina no txicos:
RNAT menor de 13 mg/dl.
RNPT menor de 10 mg/dl
El control de bilirrubina debe realizarse despus de 24 hrs. Para
valorar la posibilidad de reincidencia.
Cuando los factores de riesgo del rn. Se han resuelto.
Aumento de prdidas insensibles (40% en el RNAT, 80-190%
en el RNPT).
Diarrea acuosa y aumento del agua fecal.
Hipocalcemia en RNPT.
Lesin retiniana.
Eritema.
Sndrome del nio bronceado.
Mutaciones.
Alteracin de aa de la NPT (triptofano, metionina, histidina).
ICTERICIA ASOCIADA A
LACTANCIA MATERNA
EPIDEMIOLOGIA

El 13% de los neonatos alimentados con leche materna alcanzan


cifras de bilirrubina 12 mg% y el 2% alcanzan cifras de bilirrubina
15 mg%, mientras que los nios alimentados con leche de frmula
alcanzan las cifras mencionadas de bilirrubina en apenas el 4% y el
0.3% respectivamente

Tambin se ha demostrado en varios estudios que la ictericia por


lactancia materna puede prolongarse semanas o meses 9,27,30-32
y adems que es ms frecuente en la actualidad, por el aumento
de madres que deciden amamantar a sus hijos
1. Inhibicin de la glucuronil
transferasa Es la enzima que efecta
la glucuronizacin de la
bilirrubina indirecta y la
hace hidrosoluble; podra
inhibirse por algunos
componentes de la
leche materna.
a. 3a, 20b pregnandiol.
b. Acidos grasos libres.
c. Lipasa.
d. Iones metlicos.
e. Esteroides.
2. Aumento de la reabsorcin
intestinal de bilirrubina.
Esto incrementara la circulacin
Esta situacin podra estar favorecida entero-heptica, con el
en las siguientes circunstancias: consiguiente aumento de la
bilirrubina circulante.
.

a. Demora en el paso de meconio


b. Formacin intestinal de
urobilingeno
c. Presencia de beta glucoronidasa en
la luz intestinal.
d. Hidrlisis de glucurnido de
bilirrubina, favorecida por el pH
alcalino
del intestino neonatal.
e. Alteraciones en el metabolismo de
los cidos biliares.
3. Disminucin de la ingesta
de lquidos por parte del
recin nacido..
a. Ayuno.
b. Frecuencia en las tomas.
c. Prdida de peso - deshidratacin
La interrupcin temporal de la alimentacin al pecho puede
producir una disminucin del nivel de bilirrubinas en un plazo de
cuatro das y su reiniciacin puede o no elavarla. 8 (Grado de
recomendacin B).

En otro estudio se evalu el efecto de cuatro estrategias sobre la


ictericia por lactancia materna:
1. Continuar la alimentacin al seno y observar.
2. Sustituir la leche materna por frmula.
3. Alimentar al recin nacido con frmula y administrar
fototerapia y,
4. Continuar lactancia materna y administrar fototerapia.

El estudio demostr que la fototerapia disminuye ms rpidamente


los niveles de bilirrubina, pero la suspensin de la lactancia materna
no impide en forma significativa que las cifras de bilirrubina lleguen
a 20 mg
1. Cul de estos criterios entra en la definicin de ictericia
fisiolgica del RN a trmino?
a. Edad de aparicin menor a
24 horas de vida.
b. Ritmo de aumento mayor a
0,5 mg/dl/hora.
c. Las cifras de bilirrubina conjugada suelen ser mayores a
13 mg/dl.
d. Suele desaparecer antes de la
primera semana de vida.
e. Son ciertas todas las anteriores
2. En cuanto a la fototerapia, seale la falsa:
a. La eficacia de la fototerapia est en relacin con la intensidad de
la luz, la distancia al nio y la superficie de exposicin.
b. Si el nio se encuentra en niveles de exanguinotransfusin, no
es necesaria la fototerapia
c. La exposicin solar reduce el nivel de bilirrubina, pero no
se recomienda en los casos de hiperbilirrubinemia severa.
d. En un nio con fototerapia, no sirve el control visual de la ictericia
e. B y C son falsas.
ICTERICIA POR
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
La hiperbilirrubinemia conjugada se define cuando la cifra de bilirrubina
conjugada en plasma es > 2 mg/dl o ms del 20% de la cifra total de
bilirrubina,siempre es PATOLOGICA (dao heptico o va biliar).

Siempre es consecuencia de una enfermedad hepatobiliar

En todos los casos la hiperbilirrubinemia conjugada enmascara un cuadro de


colestasis: coluria hipoacolia, prurito y alteraciones bioqumicas (elevacin
de transaminasas, fosfata alcalina, colesterol,etc.).

La gravedad de estas ictericias la determina la lesin heptica y sus


consecuencias (fallo heptico, hipertensin portal, encefalopata).
DEFINICIN

Bilirrubina
directa > 2
mg/dl

HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA

Excede el
20% de la
bilirrubina
total
HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA DIRECTA
>1.5 mg/dl

1. Ictericia fisiolgica FIBROSIS QUISTICA.


2. Ictericia por lactancia materna FRUCTOSEMIA.
3. Ictericias patolgicas
GALACTOSEMIA.
* Ictericias por anemias hemolticas DEF. 1 ANTITRIPSINA.
- Ictericias isoinmunes por incompatibilidad Rh,
ABO, etc TIROSINEMIA.
- Ictericias no isoinmunes
Hemlisis intravascular: policitemia
SD. DUBIN JOHNSON.
Hemlisis extravascular: cefalohematoma, HIC, SD. ROTOR.
sangre deglutida
ENF. INFECCIOSAS.
* Ictericias por obstruccin gastrointestinal ATRESIA DE VIAS BILIARES
- Estenosis hipertrfica del ploro
- leo meconial
- Enfermedad de Hirschprung

* Ictericias por endocrinopatas


- Hipotiroidismo
- Hijo de madre diabtica

* Ictericias por defectos de conjugacin


- Snd. de Crigler-Najjar tipo I
- Snd. de Lucey-Discroll
- Galactosemia
CAUSA DE HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Causas biliares Causas biliares Causas
extrahepticas intrahepticas hepatocelulares
Hepatitis Escasez de Deficiencia de
neonatal conductos alfa1-
idioptica biliares antitripsina
Atresia de vas interlobulares Sd. Dubin-
biliares Sndrome de Johnson
extrahepticas bilis espesa Galactosemia
Infecciones
perinatales
Sepsis neonatal
Colestasis por
nutricin
parenteral total
O Sndrome ictrico colestsico representa urgencia (pronstico depende de
tratamiento precoz)

O Muchas veces cursa con Bb total bajas de 8 10mg/dL (difcil identificacin precoz)

Enfermedad Va Biliar Enfermedad Va Biliar Enfermedad


Extraheptica Intraheptica Hepatocelular
Atresia Biliar (40%) Sndrome Alagille Hepatitis Neonatal (40%)
Quiste de Coldoco (10%) Dficit 1 antitripsina (5%)
Nutricin Parenteral
Colestasis del lactante
Alteracin del flujo biliar
Clnica
Ictericia
Acolia o hipocolia
Coliuria
Bioqumica
Bilirrubina directa >2 mg/dl (o >20% de la
bilirrubina total)
Aumento de GGT y fosfatasa alcalina
Colestasis del lactante
Causas ms frecuentes
1. Atresia biliar extraheptica (ABE)
2. Dficit de alfa-1-antitripsina
Atresia biliar extraheptica
Principal indicacin de trasplante heptico en
nios
Incidencia en Europa de 1/18000 RN vivos
Mecanismo
Proceso inflamatorio de causa desconocida
Produce fibrosis y obstruccin progresiva de la va
biliar extraheptica
Posteriormente afecta a va biliar intraheptica y
parnquima heptico
Finalmente cirrosis e insuficiencia heptica
Causa desconocida (no hereditaria)
ABE: Formas anatmicas

Tipo I Tipo II Tipo III


(7%) (13%) (80%)
ABE: Formas clnicas
Forma embrionaria o sindrmica
Asociada a malformaciones congnitas
Debut precoz sin intervalo libre de ictericia
Peor pronstico
Forma perinatal o adquirida (80-90%)
Desarrollo en primeras semanas de vida
ABE: clnica
Ictericia
Suele aparecer a partir de 2 semanas de vida
Puede solaparse con una ictericia fisiolgica
previa:
Ante un neonato con ictericia de ms de 2 semanas de duracin debe
descartarse colestasis mediante la determinacin de bilirrubinemia
total y directa.

Hipocolia con evolucin a acolia


Hepatomegalia firme.
ABE: pruebas complementarias
Laboratorio
Colestasis: Bilirrubina directa >2 mg/dl, GGT y
fosfatasa alcalina
Transaminasas
Coagulacin inicialmente normal
ABE: pruebas complementarias
Ecografa
Signo del cordn triangular
Ausencia de vescula biliar
Malformaciones asociadas
Diagnstico diferencial con
otras causas de colestasis
(quiste de coldoco)
ABE: pruebas complementarias
Otras pruebas orientativas
Gammagrafa hepatobiliar 99Tc antes y despus de
administrar fenobarbital
Colangio-RNM (todava con escasa experiencia)
Colangiografa retrgrada endoscpica
Biopsia heptica
Exploracin quirrgica

En caso de sospecha de ABE no debe demorarse el tratamiento en espera


de pruebas diagnsticas
Tratamiento quirrgico
Hepato-porto-enteroanastomosis de Kasai
Edad ptima <2 meses
Desaconsejada si >100 das
Contraindicada si insuficiencia heptica
Buena respuesta inicial 50-60%
Supervivencia con hgado propio
50% a los 2 aos
33% a los 10 aos
14% a los 20 aos
Trasplante heptico
Tratamiento postquirrgico
Profilaxis antibitica de colangitis (al menos 1 ao)
Corticoides: sin eficacia demostrada
Nutricional
Vitaminas liposolubles: A, E, D, K
Dieta hipercalrica (120-150%)
Frmula hidrolizada y MCT
Enzimas pancreticos
Prurito
Fenobarbital 3-5 mg/kg/da
cido ursodesoxiclico 15-20 mg/kg/da
QUISTE COLEDOCO HEPATITIS NEONATAL

O CLASIFICACION O Difcil diagnstico; muy parecido a AVB


Segn segmento va biliar
comprometida. Ms frecuente es
O ETIOLOGIA
dilatacin fusiforme (tipo I)
TORCH, sepsis, ITU, aminoacidemia,
aminoaciduria, galactosemia, etc.

O ETIOLOGIA
Recanalizacin desigual vas
biliares
Dao por regurgitacin enzimas
CLINICA
Antecedente bajo peso nacimiento
pancreticas por el Wirsung
Mal incremento ponderal
Hepatoesplenomegalia

O IMAGENOLOGIA
ECO abdominal
DIAGNOSTICO

Gama glutamil transferasa (GTP),


O TRATAMIENTO sondeo duodenal, cintigrama biliar y
Ciruga
biopsia heptica
SNDROME DE ALAGILLE

Autosmico dominante
Hipoplasia biliar
Alteracin en gen JAG 1, cromosoma 20p12
Dx clnico + histopatolgico
Presentacin en los primeros 3 meses

Alagille (1975)
Frente prominente, hipertelorismo, nariz recta y pequea, mentn puntiagudo,
estenosis pulmonar arterial, alteraciones vertebrales (en mariposa), retardo en
crecimiento, hipogonadismo en sexo masculino
Pronstico de acuerdo a malformaciones asociadas
DEFICIENCIA DE ALFA 1
ANTITRIPSINA
Enzima inhibidora de proteasa. Protege al tejido conectivo de degradacin
Enfermedad pulmonar y heptica
Principal causa de colestasis de origen gentico

Menores de 1 ao y mayores de 1 mes principalmente


10% ictericia prolongada
1% cirrosis transplante heptico
Diagnstico

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