FACULTAD DE MEDICINA
E.A.P. MEDICINA HUMANA
ICTERICIA NEONATAL
INTEGRANTES :
MUNGUIA DAZA FRANCIS
MUOZ CASTRO MIGUEL ANGEL
NUEZ ARQUIIGO MEDALITH
HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA DIRECTA
60% RNT y 80% RNPT presenta ictericia los primeros das de vida.
Incidencia
RNAT: 25-50% casos
RNPT: mayor del 50% casos
En el RN aparece ictericia clnica cuando la
bilirrubina srica supera los 5 mg /dl.
METABOLISMO DE LA BILIRRUBNA
Metabolismo de la bilirrubina en el RN
Hem
Hem oxigenasa
Biliverdina S.R.E
Biliverdina reductasa
Glutation s tranferasa
Glucoronil transferasa
Bilirrubina no conjugada estercobilina
Bilirrubina conjugada
I. delgado
bacterias
glucoronidasa urobilina
urobilinogeno
CLASIFICACION
Presentacin
RNAT: <12mg/dl. pico: 4-5 d.
RNPT: <15 mg/dl. pico: 7 d.
Posibles Mecanismos de Produccin
Slo 10% de RN con una prueba de Coombs directo positivo requerir fototerapia.
Raramente necesita exanguinotransfusin
TRATAMIENTO
Factores que disminuyen la capacidad de unin de la albmina con la
bilirrubina:
Es el sndrome
neurolgico
causado por la
hiperbilirrubinemia
Factores que incrementan la posibilidad de
encefalopata bilirrubnica
Dao de la BHE por hipoxia, anoxia, sepsis con
endotoxemia, meningitis, convulsiones, hipertensin, HIC.
Actividad disminuda de la enzima oxidasa de bilirrubina.
Transporte de bilirrubina incrementada en el tejido
cerebral debido a acidosis.
EG: 25 sem
EG: 26 sem
mmol/L/17.1=mg/dl
EG: 27 sem EG: 28 sem
EG: 29 sem
EG: 30 sem
mmol/L/17.1=mg/dl
EG: 31 sem EG: 32 sem
EG: 33 sem
Fototerapia intensiva. Reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar una ingesta oral
Esta zona no representa a un recin nacido sano y debe buscarse la causa desencadenante de la
adecuada y si esto no es posible, instaurar Hidratacin endovenosa. Control de bilirrubinas cada 4 a
hiperbilirrubinemia
6 horas.
Seguimiento: el nio se encuentra en la zona de riesgo moderado-alto de Bhutani. Informar a los
padres y asegurar un seguimiento efectivo
Fototerapia intensiva y considerar exanguineotransfusion si no se produce respuesta adecuada a la
Seguimiento: Zona de alto riesgo de Bhutani. Valorar el estado general, la alimentacin, el estado
de nutricin e hidratacin, el patrn de
fototerapia, si relacin bilirrubina/albmina >= 8 mg/gr o si aparece algn factor que incremente el
Micciones y las deposiciones. Valorar los factores de riesgo, especialmente la presencia de una
enfermedad hemoltica. Repeticin de las Bilirrubinas en 24 horas.
riesgo de dao neurolgico por bilirrubina. Control de bilirrubina cada 3 horas
Fototerapia simple: reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar una ingesta oral
adecuada. Control de bilirrubina cada 12 horas Discontinuar la fototerapia cuando bilirrubina < 14
mg/dl. (*) Ante cualquier cifra de bilirrubina realizar Exanguineotransfusion.
exanguineotransfusion de forma inmediata
si se presentan signos de encefalopata.
ANEXO NRO. 2:
13
GUA PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIN NACIDOS QUE :
Tengan entre 35 y 37 semanas de edad gestacional al nacimiento.
Presenten alguno de los siguientes factores de riesgo: enfermedad hemoltica,
asfixia, sepsis, acidosis, hipoalbuminemia, convulsiones, hipo/hipertermia,
Hipoglucemia, deshidratacin, hipercapnia.
Seguimiento: el nio se encuentra en la zona de riesgo intermedio-alto de Fototerapia intensiva. Reevaluacin clnica y de factores de riesgo.
Bhutani. Tratar el factor subyacente, si es posible. Asegurar alimentacin Asegurar una ingesta oral adecuada. Control de bilirrubinas cada 4 a 6
adecuada e intentar minimizar la perdida de peso, especialmente en los horas.
nios pretermino. Control de la bilirrubina en 18 24 horas.
Fototerapia intensiva y considerar exanguineotransfusion si no se produce
Seguimiento y considerar fototerapia. Zona de alto riesgo de Bhutani. Es respuesta adecuada a la fototerapia, si relacin bilirrubina/albmina >= 6.8
opcional iniciar fototerapia simple, segn lo indiquen las circunstancias del mg/gr o si se combinan varios factores de riesgo. Control de bilirrubina
recin nacido las posibilidades de seguimiento efectivo. Control de cada 3 horas
bilirrubina en 12 18 horas.
Exanguineotransfusin.
Fototerapia simple: reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar
una ingesta oral adecuada. Tratamiento del factor subyacente si es
posible. Control de bilirrubina cada 12 horas. Discontinuar la fototerapia
cuando bilirrubina < 12 mg/dl.
Fototerapia Exanguineotransfusion ()
Fuente: M J Maisels and J F Watchko. Treatment of jaundice in low birthweigth infants. Arch. Dis.Child. Fetal Neonatal Ed.
2003;88;459-463
Los niveles inferiores deben ser usados en neonatos enfermos: sepsis, acidosis, hipoalbuminemia o con
enfermedad hemoltica.
(*) Considerar el inicio de tratamiento a estos niveles. El rango permite discrecin basada en condiciones
clnicas u otras circunstancias.
() Los niveles para exanguineotransfusion asumen que los niveles de bilirrubinas continan en
incremento o permanecen a esos niveles a pesar de fototerapia intensiva
GUIA PARA EL USO DE EXANGUINEOTRANSFUION DE ACUERDO AL PESO
DE NACIMIENTO EN RNBP, BASADOS EN BILIRRUBINATOTAL (mg/dl) Y
RELACION BILIRRUBINA/ALBUMINA (mg/g)14
Riesgo estandar: 13 15 17 18
Bilirrubina total 5.2 6 6.8 7.2
Relacin Bilirrubina/Albmina
Alto riesgo: 10 13 15 17
Bilirrubina total 4 5. 6 6.8
Relacin Bilirrubina/Albmina 2
Fuente: M J Maisels and J F Watchko. Treatment of jaundice in low birthweigth infants. Arch. Dis.Child. Fetal
Neonatal Ed. 2003;88;459-463
Factores de riesgo: Apgar < 3 a los 5 minutos, Pa02 < 40 mmHg > 2 horas, PH 7.15,
Peso de nacimiento < 1000 gr, hemolisis, deterioro clinico o del sistema nervioso central,
proteinas totales < 4 gr/dl o albumina < 2.5 gr/dl,
Fototerapia
Tcnica
Fundamento: Luz alternante: luz
azul especial y luces
La bilirrubina absorbe la fluorescentes
luz visible con diurnas.
longitudes de onda de Mantas de fibra
ptica.
400-500 nm. Refractores de
fototerapia.
Fototerapia doble.
Fuente de luz:
Fototerapia
Lmpara azul intensiva.
425-475 nm Lo ideal es colovarla a
40 60 cm del RN
Luz blanca fra
550-660 nm
Retiro de la Efectos secundarios
fototerapia Aumento de prdidas
insensibles (40% en el
RNAT, 80-190% en el
Niveles de RNPT).
bilirrubina no Diarrea acuosa y aumento
txicos: del agua fecal.
RNAT Hipocalcemia en RNPT por
menor de 13 mg/dl. alt. De PHT.
RNPT Lesin retiniana.
menor de 10 mg/dl. Eritema.
Cuando los factores Sndrome del nio
de riesgo de niveles bronceado.
txicos han Mutaciones.
desaparecido. Alteracin de aa de la NPT
(triptofano, metionina,
histidina).
Alergia en la piel (sudamina
dermatitis)
La ictericia clinica se
enmascara con la luz.
Formas de aplicar la fototerapia
RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA
PARA EL USO DE FOTOTERAPIA YEXANGUINEOTRANSFUSION EN RN
NORMALES
Indicaciones
Valores de riesgo para kernicterus, a pesar de la fototerapia.
Correccin de anemia e ICC.
Interrumpir la hemlisis y produccin de Ac.
Bilirrubina en sangre de cordn mayor de 4.5 mg/dl y Hb
menor de 11mg/dl.
Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 5 mg/da
0.5 mg/dl/hora.
Complicaciones
Hipocalcemia,hipomagnesemia.
Hipoglicemia.
Hemorragias.
Hemlisis.
Enfermedad de injerto contra
husped.
Concentracin de bilirrubina que excede los 1.5
mg% en la cifra total, despus de las 24 hora de
vida desapareciendo antes de los 7 das
Durante la
primera semana Intensidad Mxima al 4-5 da en a
terminos y
de vida (2-3 da) 7 da en prematuros.
Remite de
manera
espontnea
Aparicin despus de las 24 horasde vida.
Aumento de las cifras de bilirrubina por debajo
de 0,5 mg/dl/hora o 5 mg/dl/da.
Duracin inferior a una semana (dos semanas en el prematuro).
Cifras de bilirrubina directa menores a 1 mg/dl o inferiores al 20% de
la bilirrubina total.
Ausencia de signos de enfermedad subyacente
(vmitos, problemas de alimentacin, prdida de peso excesiva,
taquipnea, signos de infeccin, etc.).
90
das
1. Una mayor carga de bilirrubinas sobre la clula heptica, debido a
un mayor volumen eritrocitario por kilogramo de peso al compararlo co
menor vida media de los eritrocitos fetales (90 das) en comparacin c
vida efectiva en los adultos; mayor resorcin de bilirrubina del intestino
enteroheptica.
3. Conjugacin defectuosa por insuficiencia del complejo enzimtico
(glucuronil-transferasa).
4. Una menor excrecin de bilirrubina
ICTERICIA EN < 24
HORAS.
BILIRRUBINA LIBRE:
AUMENTO DE
1 g/dL EST MS
BILIRRUBINAS: > 5
ASOCIADO CON
Mg/DL/DA. (> 0.5
ENCEFALOPATA
MG/DL/HORA)
QUE BT: 15 MG/ DL.
ICTERICIA: > 1
SEMANA EN A
TRMINOS Y 2 BD: > 1 Mg/DL.
SEMANAS EN
PREMATUROS.
Fototerapia
MTODO TERAPUTICO FUNDADO EN LA ACCIN DE LA
LUZ (NATURAL O ARTIFICIAL) SOBRE EL ORGANISMO
HUMANO.
FOTOOXIDACIN: destruccin
OBJETIVO fsica de la bilirrubina, en productos
: Disminuir la concentracin de
bilirrubina circulante o evitar su ms pequeos y polares para ser
aumento
excretados.
FUNDAMENTO
La bilirrubina absorbe la luz
visible con longitudes de onda FOTOISOMERIZACIN: es la
de 400-500 nm va principal de excrecin,
TIPOS DE LUZ QUE SE UTILIZA en la que la bilirrubina
permanece igual pero con
Lmpara azul 425- distinta conformacin
475 nm espacial (Lumibilirrubina).
Luz blanca fra 550-
660 nm
LONGITUD DE ONDA
450 A 500 nm
FOTOTERAPIA
Excrecin
FOTOOXIDACIN por orina
ISOMEROS
LUMINORRUBINA 4Z15E
IRREVERSIBLE REVERSIBLE
Excrecin por bilis
Convencional Equipada con lampara halgena
Esta zona no representa a un recin nacido sano y debe buscarse la causa desencadenante de la
hiperbilirrubinemia
Seguimiento: Zona de alto riesgo de Bhutani. Valorar el estado general, la alimentacin, el estado
de nutricin e hidratacin, el patrn de
Micciones y las deposiciones. Valorar los factores de riesgo, especialmente la presencia de una
enfermedad hemoltica. Repeticin de las Bilirrubinas en 24 horas.
Fototerapia simple: reevaluacin clnica y de factores de riesgo. Asegurar una ingesta oral
adecuada. Control de bilirrubina cada 12 horas Discontinuar la fototerapia cuando bilirrubina < 14
mg/dl.
ANEXO NRO. 1
GUA PARA EL MANEJO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA EN RECIN
NACIDOS A TRMINO SANO SIN FACTORES DE RIESGO13.
Exanguineotransfusin.
30-40
TUBOS DE LUZ BLANCA
DISTANCIA
PROTECTOR
OCULAR INCUBADORA O CUNA
Nivel de bilirrubina suficientemente bajo.
Niveles de bilirrubina no txicos:
RNAT menor de 13 mg/dl.
RNPT menor de 10 mg/dl
El control de bilirrubina debe realizarse despus de 24 hrs. Para
valorar la posibilidad de reincidencia.
Cuando los factores de riesgo del rn. Se han resuelto.
Aumento de prdidas insensibles (40% en el RNAT, 80-190%
en el RNPT).
Diarrea acuosa y aumento del agua fecal.
Hipocalcemia en RNPT.
Lesin retiniana.
Eritema.
Sndrome del nio bronceado.
Mutaciones.
Alteracin de aa de la NPT (triptofano, metionina, histidina).
ICTERICIA ASOCIADA A
LACTANCIA MATERNA
EPIDEMIOLOGIA
Bilirrubina
directa > 2
mg/dl
HIPERBILIRRUBINEMIA
CONJUGADA
Excede el
20% de la
bilirrubina
total
HIPERBILIRRUBINEMIA HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA DIRECTA
>1.5 mg/dl
O Muchas veces cursa con Bb total bajas de 8 10mg/dL (difcil identificacin precoz)
O ETIOLOGIA
Recanalizacin desigual vas
biliares
Dao por regurgitacin enzimas
CLINICA
Antecedente bajo peso nacimiento
pancreticas por el Wirsung
Mal incremento ponderal
Hepatoesplenomegalia
O IMAGENOLOGIA
ECO abdominal
DIAGNOSTICO
Autosmico dominante
Hipoplasia biliar
Alteracin en gen JAG 1, cromosoma 20p12
Dx clnico + histopatolgico
Presentacin en los primeros 3 meses
Alagille (1975)
Frente prominente, hipertelorismo, nariz recta y pequea, mentn puntiagudo,
estenosis pulmonar arterial, alteraciones vertebrales (en mariposa), retardo en
crecimiento, hipogonadismo en sexo masculino
Pronstico de acuerdo a malformaciones asociadas
DEFICIENCIA DE ALFA 1
ANTITRIPSINA
Enzima inhibidora de proteasa. Protege al tejido conectivo de degradacin
Enfermedad pulmonar y heptica
Principal causa de colestasis de origen gentico