Definisi Transformasi neoplastik pada sel progenitor mieloid dan gangguan diferensiasinya. Dapat terjadi pada semua usia, terbanyak pada dewasa Frekuensi semakin meningkat dengan meningkatnya usia Faktor Predisposisi Patogenesis Blokade maturitas proses diferensiasi sel-sel seri mieloid terhenti pada sel-sel muda (blast) akumulasi blast di sumsum tulang gangguan hematopoesis normal dan pada gilirannya akan mengakibatkan sindrom kegagalan sumsum tulang (bone marrowfailure syndrome) : sitopenia (anemia, lekopenia dan trombositopenia) Sel blast yang terbentuk memiliki kemampuan untuk keluar bermigrasi dan infitrasi ke organ lain seoerti tulang, kulit, jaringan lunak, dan sistem saraf Manifestasi Klinis Kegagalan Hematopoiesis anemia leukopenia trombositopenia : petekie, epistaksis, mudah memar
Gejala infiltratif : splenomegali, hepatomegali, limfadenopati, nyeri pada tulang, iritasi meningeal, dan lesi oral (termasuk hipertrofi gusi), kulit (leukemia kutis : tonjolan tidak berpigmen tanpa rasa sakit)
Demam, BB turun, anorexia, keringat malam hari,
Pada pasien dengan leukosit > 100.000 sering dijumpai leukostasis sumbatan arteri atau vena gangguan kesadaran, sesak nafas, nyeri dada, priapismus Pemeriksaan Laboratorium Lekositosis. >100.000 hanya <20% Namun, tidak selalu dijumpai adanya leukositosis. Hanya terjadi pada 50% kasus leukositosis, 15% normal, 35% neutropenia Anemia & trombsitopenia Pemeriksaan darah tepi : peningkatan jumlah sel blast (+) pada 85% kasus, Batang auer dan badan Phi Diagnosis Dengan morfologi sel dan pengecatan sitokimia : 8 subtipe Morfologi sel Sitokimia Terapi Tujuan : Kuratif 2 Fase : Fase induksi dan fase konsolidasi Fase induksi : eradikasi sel-sel leukemik maksimal hingga terjadi remisi komplit (jumlah sel darah normal dan blast sum-sum tulang <5% Fase konsolidasi