Penyakit Jantung Bawaan

Oleh
Dr. Dean Handimulya

Dean Handimulya UIEU 2005

 Pendahuluan
Disebut juga penyakit jantung kongenital
(Congenital Heart Disease)
Merupakan kelainan anatomis pada jantung yang
dibentuk selama dalam uterus saat trimester
pertama dan ada pada saat lahir
di AS 8 dari setiap 1000 kelahiran bayi
Penyebab kematian pada bulan pertama kelahiran
yang terbanyak setelah prematuritas

Dean Handimulya UIEU 2005

 Anak dengan penyakit jantung kongenital hampir
dipastikan disertai dengan kelainan kongenital
lainnya seperti fistula trakeoesofageal, kelainan
ginjal

Dean Handimulya UIEU 2005

 Etiologi
Hanya 8 % dari seluruh penyakit jantung
kongenital diketahui berhubungan dengan mutasi
genetik tunggal atau kelainan kromosom
Selebihnya tidak diketahui, atau dipengaruhi oleh
berbagai macam faktor seperti diabetes, konsumsi
alkohol, virus, infeksi rubella selama kehamilan
pada trimester pertama & obat seperti thalidomide

Dean Handimulya UIEU 2005

 Patogenesis
Jantung awalnya dibentuk dari struktur tabung saat
minggu keempat setelah konsepsi
Perkembangan berjalan, tabung memanjang&
membentuk ruang, sekat serta katup
Segala sesuatu yang mempengaruhi proses
perkembangan tersebut selama 8 - 10 minggu
pertama kehamilan akan menyebabkan kelainan
kongenital

Dean Handimulya UIEU 2005

 Penggolongan
Ada 2 kategori dari penyakit jantung kongenital ini :
Sianotik
asianotik
Secara klinis penggolongan ini sangat bermasalah,
oleh karena anak dengan defek asianotik dapat
berkembang menjadi sianotik

Dean Handimulya UIEU 2005

 Kelainan sianotik adalah hasil dari penyumbatan
aliran darah ke paru - paru atau campuran darah
vena dengan darah arteri dalam ruang jantung
Kebanyakan kelainan asianotik terutama
melibatkan Left to right shunting melalui
bukaan yang abnormal

Dean Handimulya UIEU 2005

 Sianotik
Transposition of the great vessel
Tetralogy of Fallot
Tricuspid Atresia

Dean Handimulya UIEU 2005

 Duktus Arteriosus Persisten
Duktus arteriosus aadalah saluran yang
menghubungkan arteri pulmonalis dengan
aorta desendens pada janin
Pada bayi normal duktus tersebut menutup
secara fungsional 10 - 15 jam setelah lahir
& secara anatomis menjadi ligamentum
arteriosum pada usia 2 - 3 minggu

Dean Handimulya UIEU 2005

 Bila tidak menutup maka disebut duktus
arteriosus persisten

(PERSISTENT DUCTUS ARTERIOSUS)

Dean Handimulya UIEU 2005

 Angka kejadian
Pada bayi cukup bulan PDA terjadi pada 1
dari 2000 kelahiran atau 5 - 10% seluruh
kelainan jantung bawaan
Pada bayi prematur angka kekerapannya
lebih tinggi, terutama bila disertai distres
pernafasan

Dean Handimulya UIEU 2005

 Permasalahan
Adanya PDA memungkinkan aliran pirau
dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri
pulmonalis)
Adanya aliran yang berlebihan pada arteri
pulmonalis memungkinkan terjadinya
hipertensi pulmonal dengan tahanan
vaskular paru yang tinggi

Dean Handimulya UIEU 2005

 Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup
besar, sehingga penderita sering batuk,
tampak lelah waktu minum susu, sesak
nafas & pertumbuhan fisik yang lambat

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005
 Pemeriksaan Fisik
Pernafasan cepat (takipneu)
Sianosis pada kuku jari tangan kiri & kedua
kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger
Nadi perifer terasa menghentak, akibat
tekanan yang besar
Terdengar murmur
BJ II mengeras
Dean Handimulya UIEU 2005
 Diagnosis
Ananmnesis
Pemeriksaan Fisik
Foto thorax
EKG
Ekokardiogram
Kateterisasi jantung

Dean Handimulya UIEU 2005

 Penatalaksanaan
Pada dasarnya PDA harus dioperasi
secepatnya apabila kesempatan menutup
sendiri tak mungkin lagi ( usia >14-16
minggu)

Dean Handimulya UIEU 2005

 Defek Septum Atrium
Defek septum atrium (Atrial Septal Defect /
ASD) merupakan kelainan jantung bawaan
akibat adanya lubang pada septum
interatrial

Dean Handimulya UIEU 2005

 Pembagian
Defek septum atrium sekundum, bila lubang
terletak didaerah fossa ovalis
Defek septum atrium primum, bila lubang terletak
didaerah ostium primum (termasuk salah satu
betuk defek septum atrioventrikular)
Defek sinus venosus, bila lubang terletak didaerah
sinus venosus (dekat muara vena kava superior
atau inferior)

Dean Handimulya UIEU 2005

 Angka Kejadian
Defek septum atrium sekundum merupakan
7 - 10% dari seluruh kelainan jantung
bawaan & lebih sering dijumpai pada
wanita (2 kali pria)

Dean Handimulya UIEU 2005

 Permasalahan
Defek septum atrium sering tidak
ditemukan pada pemeriksaan rutin karena
keluhan baru timbul pada dekade 2 - 3 &
bising yang terdengan tidak keras

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
 Pemeriksaan Fisik
Sering sekali disertai bentuk tubuh yang
tinggi & kurus, dengan jari - jari tangan &
kaki yang panjang
Aktivitas ventrikel kanan meningkat, tidak
teraba thrill
BJ I meningkat

Dean Handimulya UIEU 2005

 Defek Septum Ventrikel
Adalah kelainan jantung bawaan berupa
lubang pada septum interventrikular
Lubang tersebut dapat hanya 1 ataau lebih
(Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat
kegagalan fusi septum interventrikuler
semasa janin dalam kandungan

Dean Handimulya UIEU 2005

 Klasfikasi
Perimembranus, bila lubang terletak
didaerah septum membranus & sekitarnya
Subarterial doubly commited, bila lubang
terletak didaerah septum infundibuler
Muskuler, bila lubang terletak didaerah
septum muskuler inlet, outlet atau
trabekuler

Dean Handimulya UIEU 2005

 Angka Kejadian
VSD merupakan kelainan jantung bawaan
yang tersering dijumpai yaitu, 33% dari
seluruh kelainan jantung bawaan
Tipe perimembranus 60%
subarterial 37%
tipe muskuler 3%

Dean Handimulya UIEU 2005

 Permasalahan
Adanya lubang pada septum
interventrikuler memungkinkan aliran dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga
aliran darah yang ke paru bertambah
Dalam perjalannnya beberapa tipe VSD
dapat menutup spontan (tipe
perimembranus & muskuler), terjadi
hipertensi pulmonal
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
 Pemeriksaan Fisik
Penderita VSD dengan aliran pirau yang
besar biasanya terlihat takipneu
Aktivitas ventrikel kiri meningkat & dapat
teraba thrill sistolik.
Komponen pulmonal bunyi jantung II
mengeras bila terjadi hipertensi pulmonal

Dean Handimulya UIEU 2005

 Tetralogi Fallot
Merupakan penyakit jantung bawaan
sianotik yang terdiri atas 4 kelainan :
Defek septum ventrikel perimebranus
Stenosis Pulmonal
Overriding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan

Dean Handimulya UIEU 2005

 Anak dengan kelainan ini akan biru sejak
lahir, karena hipoksia
Pertumbuhan badan kurang dibandingkan
anak sebayanya
Gejala yang khas adalah spel sianotik
dimana anak tiba - tiba tampak lebih biru,
pernafasan lebih cepat, keesadaran menurun
& kadang - kadang disertai kejang
Dean Handimulya UIEU 2005
 Kelaian ini mempunyai insiden tertinggi
dari keseluruhan kelainan jantung bawaan
sianotik, yaitu kurang lebih 50%

Dean Handimulya UIEU 2005

Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005
Dean Handimulya UIEU 2005