Anda di halaman 1dari 50

STEVENS JOHNSON SYNDROME

(SJS)

Pendamping:
dr. FX. TEGUH PRARTONO H U, Sp. PD

Oleh:
dr. Deta Intan Herdyan
1 06/11/2017
STUDI KASUS
STEVENS JOHNSON SYNDROME

2 06/11/2017
IDENTITAS PASIEN
Nama : Bp. P
TTL/ Usia : Nganjuk, 16 Juli 1991/ 26 tahun
Jenis Kelamin : Laki-laki
Alamat : Dsn Plosorojo, Ds. Sukoharjo, Kec. Wilangan
Suku : Jawa
Agama : Islam
Pendidikan : Tamat SMA
Pekerjaan : Wiraswasta
Status : Menikah
Tanggal MRS : 29 Juli 2017
No. RM : 09 24 64

3 06/11/2017
ANAMNESA
Data didapat dari autoanamnesa di IGD RS Bhayangkara
Moestadjab Nganjuk pada hari Sabtu, 29 Juli 2017 pk. 12.15

KELUHAN UTAMA :

SESAK NAFAS

4 06/11/2017
RIWAYAT PENYAKIT SEKARANG

5 06/11/2017
RIWAYAT PENYAKIT DAHULU
Pasien mengaku belum pernah mengalami keluhan serupa
Alergi obat disangkal
Asthma disangkal
HT (-), DM (-)

RIWAYAT PENYAKIT KELUARGA


Tidak ada anggota keluarga yang pernah mengalami keluhan serupa
dengan pasien
Alergi obat disangkal
Asthma disangkal
HT (-), DM (-)

6 06/11/2017
LIFE STYLE
Pasien perokok aktif : merokok sejak SMP, sehari bisa habis 1
bungkus.
Pasien mengaku pernah konsumsi alkohol : hampir setiap
sebulan sekali.

GENOGRAM

7 06/11/2017
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik dilakukan di IGD RS Bhayangkara
Moestadjab Nganjuk pada hari Sabtu, 29 Juli 2017 pk. 12.15
Keadaan umum : Cukup
Kesadaran : Composmentis
Tanda vital
Tekanan darah : 120/80 mmHg
Nadi : 96 x/menit
Respirasi : 24 x/menit
Suhu : 377C
SpO2 : 96%

8 06/11/2017
Kepala : Normocephali
Mata :
Konjungtiva anemis -/-
Konjungtiva bulbi hiperemis +/+
Kelopak mata bengkak +/+
Sekret mata +/+ : serous, bening

9 06/11/2017
Hidung : Kavum nasi lapang/lapang, sekret -/-
Telinga : Normotia/normotia, sekret -/-
Mulut :
Sianosis (-)
Mukosa bibir kering (+)
Bibir bawah bengkak (+), erosi (+)

Tenggorokan : Faring hiperemis (+)


Leher : Pembesaran KGB (-)
10 06/11/2017
Thorax
Jantung :
Inspeksi : Iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus kordis tak teraba di ICS 5-6
Auskultasi : Suara jantung I/II reg, murmur (-), gallop (-)

Paru :
Inspeksi : Gerakan dada simetris, retraksi -/-, UKK (-)
Palpasi : Vokal fremitus kanan-kiri
Perkusi : Sonor kanan-kiri
Auskultasi :
o Suara nafas dasar vesikuler +/+
o Wheezing +/+ minimal
o Rhonki -/-

11 06/11/2017
Abdomen
Inspeksi : Dinding perut lebih tinggi dari dada, UKK (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Palpasi : Supel, nyeri tekan (-)
Perkusi : Timpani
Urogenital : Dalam batas normal, UKK (-)
Ekstremitas :
Superior Inferior
Inspeksi UKK -/- UKK -/-
Oedem -/- -/-
Sianosis -/- -/-
Akral hangat/ hangat hangat/hangat
CRT <2detik <2 detik
12 06/11/2017
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
Jenis pemeriksaan Hasil Satuan Nilai normal

Leukosit 13.8 10^3uL 4.8-10.8


Lymposit 1.5 10^3uL 1.0-4.0
Monosit 0.8 10^3uL 0.2-1.0
Granulosit 11.5 10^3uL 2.0-8.0
Lym% 11.1 % 25.0-50.0
Mon% 5.7 % 2.0-10.0
Gra% 83.2 % 50.0-80.0
Eritrosit 5.20 10^6uL 4.50-5.80
Hemoglobin 14.9 G/dL 13.5-17.5
Hematokrit 44.5 % 40.0-50.0
MCV 93.6 fL 82.0-98.0
MCH 30.6 pg 26.0-34.0
MCHC 32.7 G/dL 32.0-36.0
RDW 15.9 % 10.0-16.0
13 06/11/2017
Trombosit 231 10^3uL 150-400
Jenis pemeriksaan Hasil Satuan Nilai normal

MPV 7.7 fL 7-11.0


PCT 0.154 % 0.200-0.500
PDW 11.7 fL 10.0-18.0
GDS 181 mg/dl <160
SGOT 44.0 U/L 3-38
SGPT 39.3 U/L 8-35
Gamma at gt 35.0 U/L 0-50
BUN 21.3 mg/dL 8-23
Creatinin 1.4 mg/dL 0.9-1.5

Salmonella typhi SKALA 4 POSITIF : SKALA 4-10

14 06/11/2017
PEMERIKSAAN RONTGEN THORAX
Kesan :
Gambaran paru terkesan
normal

15 06/11/2017
DIAGNOSA
DIAGNOSA BANDING
Eritema Multiform
TEN
Angioedema

DIAGNOSA KERJA
STEVENS JOHNSON SYNDROME

16 06/11/2017
PENATALAKSAAN IGD
Nebulizer : ventolin + pulmicord + bisolvon 10 tts + pz 3cc
Pasang O2 : 2lpm
Infus KAEN 3A 20tpm
Inj. Dipenhidramin amp 1
Inj. Dexamethasone amp 1
Inj. Norages amp 1
Konsul dr. Teguh, Sp. PD, advice :
Infus Asering 14 tpm
Inj. Metilprednisolon 1 x 1 vial
Inj. Acran 2 x 1 amp
Mycostatin 3 x 5 tts
Inolin 1 - 0 - 1 tab
Nebulizer 2x/hari
Meiact 200mg 2 x 1 tab
O2 2 lpm
17
Diet BK 06/11/2017
FOLLOW UP (30 Juli 2017)
S Pasien mengatakan sudah tidak sesak nafas, nyeri telan
(+), bibir bengkak berkurang, sulit membuka mata.

O KU : cukup
TD : 120/80 mmHg
Nadi : 84 x/menit
RR : 20 x/menit
T : 36.3C
Sudah tidak terpasang O2
Mata : kelopak mata bengkak +/+, sekret +/+
mukopurulen
Mulut dan tenggorokan : bibir bengkak, mukosa bibir
hiperemis sebagian nekrotik, erosi (+), mukosa bucal
dan tenggorokan sebagian besar erosi
Paru : suara nafas vesikuler +/+, wheezing -/-, rhonki
-/-
A SJS
P Terapi lanjut sesuai advice dr.Teguh, Sp. PD , Diet BH
18 06/11/2017
FOLLOW UP (31 Juli 2017)
S Pasien mengatakan masih nyeri telan, bibir terasa kaku, perih dan sulit digerakkan, mata
bengkak berkurang, bila buka mata terasa silau.
O KU : cukup
TD : 120/80 mmHg
Nadi : 84 x/menit
RR : 18 x/menit
T : 36C
Mata : kelopak mata bengkak +/+ berkurang, sekret +/+ mukopurulen, konjungtiva
bulbi hiperemis +/+
Mulut : bibir bengkak berkurang, mukosa bibir tampak kering, sebagian hiperemis, erosi
(+) berkurang
Paru : suara nafas dasar vesikuler +/+, wheezing -/-, rhonki -/-
A SJS
P Terapi sesuai advice dr.Teguh, Sp. PD:
Infus KAEN 3A 20tpm
Inj. Hexilon 2 x 1 vial
Inj. Dipenhidramin 2 x 1 amp
Mycostatin 3 x 5 tts
Gentamisin salep mata 2 x 1 ue
19 06/11/2017
Diet BH
FOLLOW UP (1 Agustus 2017)
S Pasien mengatakan mata bengkak sudah berkurang, kotoran mata berkurang, mata terasa
ngilu, nyeri telan berkurang, bibir bengkak sudah berkurang, bibir masih terasa perih,
kaku dan kering.
O KU : cukup
TD : 1108/70 mmHg
Nadi : 80 x/menit
RR : 20 x/menit
T : 36.2C
Mata : kelopak mata bengkak +/+ berkurang, sekret +/+ mukopurulen berkurang
Mulut : bibir bengkak berkurang, mukosa bibir tampak kering, sebagian hiperemis dan
nekrotik, erosi (+) berkurang
Paru : suara nafas dasar vesikuler +/+, wheezing -/-, rhonki -/-
A SJS
P Terapi sesuai advice dr.Teguh, Sp. PD:
Hexilon 8 1-0-0 tab
Interhistin 2 x 1 tab
Acran 2 x 1 tab
Mycostatin 2 x 5 tts
20 06/11/2017
FOLLOW UP (2 Agustus 2017)

Pasien diijinkan pulang.


Kontrol hari Senin, 7 Agustus 2017 di tempat praktek dr.
Teguh, Sp. PD.

21 06/11/2017
PROGNOSIS
Ad Vitam : ad bonam
Ad Fungsionam : ad bonam
Ad Sanationam : ad bonam

22 06/11/2017
TINJAUAN PUSTAKA
STEVENS JOHNSON SYNDROME

23 06/11/2017
PENDAHULUAN

(Sularsito SA, FKUI; 2013)

(Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)

24 06/11/2017
DEFINISI
Stevens Johnson Syndrome pertama kali ditemukan pada tahun
1922 oleh dokter anak A.M. Stevens dan F.C. Johnson
setelah mendiagnosa seorang anak dengan keterlibatan daerah
okular dan oral akibat reaksi obat.
Stevens Johnson Syndrome (SJS) merupakan suatu kumpulan
gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel/ bula, dan dapat disertai
purpura.
TRIAS SJS : Lesi pada kulit, mukosa orifisium, serta mata.

(Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)

25 06/11/2017
ETIOLOGI
Etiologi dari SJS sulit ditentukan dengan pasti, pada
umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap
obat.
Beberapa faktor penyebab timbulnya SJS diantaranya:

(Lihite RJ. 2016)

26 06/11/2017
Berikut beberapa obat-obatan yang beresiko menyebabkan
SJS:

(Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)

27 06/11/2017
PATOFISIOLOGI
Patofisiologi Steven Johnson Syndrome sampai saat ini belum
jelas. Namun, beberapa hipotesa sering menghubungkan
dengan reaksi hipersensitivitas tipe III dan reaksi
hipersensitivitas tipe IV.
Hipotesa teori lain menyatakan bahwa SJS ditandai oleh
pelepasan epidermis dari papiler dermis pada dermal-epidermal
junction yang bermanifestasi sebagai lesi papulomakular dan
bula akibat apoptosis keratinosit.

(George N, 2016); (Khawaja A, 2012)

28 06/11/2017
PATOFISIOLOGI
Antigen berikatan
Faktor Masuk Sel B dan
dengan antibodi
pencetus ketubuh plasma cel
(IgM dan IgG)

Mengaktifkan
Deposit kompleks
komplemen dan
p.darah imun
degranulasi sel mast

Netrofil tertarik
kedaerah infeksi

Kerusakan
jaringan/organ
inflamasi
29 06/11/2017
Kerusakan Akumulasi Permeabilitas
Merangsang
submukosa : netrofil vaskuler di
septor
mulut orbita
reaksi mengirim
gg.menelan radang kan respon
impuls inflamasi
intake tidak
adekuat kulit eritem diterima reseptor di
otak dan konjungtivitis
gg.nutrisi diinterprestasikan
inflamasi
dermal dan
gg. rasa gg. fungsi
epidermal
kelemahan nyaman : mata
fisik nyeri
gg. integritas
kulit
intoleransi gg. persepsi
aktivitas sensori
30 penglihatan
06/11/2017
GEJALA KLINIS
Gejala prodromal yang biasanya berlangsung selama 1-14 hari.

(Sularsito SA, FKUI; 2013)


31 06/11/2017
(Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)
Pada 90% kasus melibatankan membran mukosa dan mendahului
atau diikuti erupsi pada kulit.
Lesi pada kulit akan mengalami keadaan melepuh selama 2-4
minggu, lesi yang terjadi biasanya non pruritik.
Pada 85% pasien terdapat lesi konjungtiva bermanifestasi
hiperemia, erosi, edema pada konjungtiva, fotofobia dan
lakrimasi.
Pada urogenital sering terjadi pada penderita SJS terutama wanita.
Ditandai dengan ulseratif vaginitis, bula vulva dan sinekia vagina.
Gejala SJS juga dapat melibatkan organ visceral terutama
komplikasi pada paru-paru dan gastrointestinal.
Permana, Reza. 2015
32 06/11/2017
DIAGNOSA BANDING

ERITEM MULTIFORM

TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS

ANGIOEDEMA

Isik, 2007
33 06/11/2017
EM, SJS DAN TEN

34 Darmawan, 2014
06/11/2017
SJS, EM, ANGIOEDEMA
SJS TEN EM ANGIOEDEMA

Lesi muncul 1-14 hari Lesi muncul 1-14 hari Lesi muncul 1-3 hari Lesi muncul 30 menit - 2
Lesi menetap 7-14 hari Lesi menetap 7-14 hari Lesi menetap selama jam
kurang lebih 7-14 hari Lesi hilang dalam
beberapa jam (<48 jam)

Lesi pada wajah dan Lesi pada wajah dan Lesi pada ekstremitas Pembengkakan pada
trunkus trunkus Lesi kulit dan mukosa mata dan bibir
Lesi kulit dan mukosa Lesi kulit dan mukosa <10%, bulla (nikolsky
<10% >30% negatif), fenomena
Bulla (nikolsky positif) Bulla (nikolsky positif) koebnerr
Tanpa pembengkakan
PEMERIKSAAN PENUNJANG

(Sularsito SA, FKUI; 2013)


36 06/11/2017
(Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)
PENATALAKSANAAN

)
37 06/11/2017
(Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)
ALOGARITMA PENATALAKSAAN

38 06/11/2017
(Perdoski , 2011)
PROGNOSIS
Keparahan dan prognosis dapat dinilai dengan skala SCORTEN.

39 (Fitzpatricks Dermatology in General Medicine. 7th ed., 2008)


06/11/2017
PEMBAHASAN
STEVENS JOHNSON SYNDROME

40 06/11/2017
Pada pasien ini didiagnosis menderita SJS karena ditemukan
gejala: erosi pada mukosa mulut dan bucal, konjungtivitis
pada mata dan disertai dengan munculnya gejala komplikasi
pada paru.
Menurut teori disebutkan bahwa komplikasi paru dijumpai
pada 25% kasus yang biasanya ditandai dengan sesak nafas,
hipersekresi bronkus, hipoksia, hemaptoe dan edema paru.

41 06/11/2017
Pada kasus ini yang dapat menyebabkan SJS diduga obat parasetamol
dan ciprofloxacyn.

42 06/11/2017
Penatalaksanaan utama pada pasien ini yaitu penghentian
pemberian obat ciprofloxacyn dan parasetamol.
Menjaga keseimbangan cairan diperlukan karena pada pasien
dengan SJS dapat timbul hipovolemia serta gangguan
elektrolit. Kondisi tersebut terjadi kemungkinan disebabkan
karena adanya erosi pada mukosa tubuh yang menimbulkan
kehilangan cairan.
Menjaga termoregulasi pada temperatur 28C perlu
dilakukan karena bila terdapat erosi mukosa tubuh yang luas
dapat terjadi evaporasi cairan pada tubuh sehingga suhu tubuh
akan meningkat.

43 06/11/2017
Mycostatin diberikan pada pasien ini sebagai perawatan
mulut, mencegah terjadi infeksi opportunistik. Selain itu,
pasien ini diberikan diet bubur halus agar tidak mengiritasi
mulut.
Pada pasien ini diberikan pula Gentamisin salep mata untuk
mencegah terjadinya erosi pada mukosa mata yang dapat
menyebabkan timbulnya sikatriks.

44 06/11/2017
Pada pasien ini diberikan metilprednison injeksi, meskipun
sebenarnya masih kontroversi tetapi obat ini dapat diberikan
berfungsi sebagai antiinflmasi.
Teori menyebutkan bahwa dapat pula diberikan terapi IVIG
tetapi penggunaan IVIG masih kontroversial disamping harga
obat tersebut juga mahal.
Pada pasien ini juga mendapatkan dimenhidrinat dan
interhisitin sebagai antihistamin karena curiga adanya reaksi
hipersensitivitas.
Pemberian ranitidine pada pasien ini digunakan untuk
mencegah munculnya gejala gastritis maupun tungkak
lambung akibat pemberian steroid.

45 06/11/2017
Pasien ini dapat juga didiagnosis banding ke dalam eritema
multiform minor tetapi pada pasien ini tidak ditemukan lesi
target yg merupakan gejala khas dari eritema multiform.
Pada eritema multiform biasanya lebih sering dipicu oleh
infeksi HSV daripda akibat obat.
Erythema multiforme dan SJS dapat dipisahkan menjadi 2
gangguan klinis yang berbeda dengan reaksi mukosa yang
serupa, namun dengan pola lesi kulit yang berbeda.
Selain itu, munculnya pembengkakan pada kelopak mata dan
bibir pasien ini juga dapat didiagnosa banding dengan
angioedema.
Pada angioedema sering kali terkait dengan urtikaria,
sedangkan pada pasien ini tidak ditemukan gejala awal
urtikaria.
Angioedema sering juga didiagnosa banding dengan eritema
multiform yang berupa urtika pada mulanya, namun jika lesi
menetap lebih dari 48 jam, maka diagnosis angioedema dapat
disingkirkan.
DAFTAR PUSTAKA
Darmawan, Hari. Sindrom Steven Johnson Diduga Akibat Siprofloksasin. CDK-217/ vol. 41 no. 6, th. 2014
George N, Johnson P, Thomas J, Mariya A. Drug induced-stevens johnson syndrome: a case report. JPPCM. 2016;
2(4):144-5.
Isik, et al. Multidrug-Induced Erythema Multiforme. J Investig Allergol Clin Immunol. Ankara: Esmon Publicidad.
2007. Vol. 17(3): 196-198.
Khawaja A, Shahab A, Hussain S. Acetaminophen induced Steven Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis
overlap. JPMA. 2012; 62(5):524-7.
Lihite RJ, Lahkar M, Borah A, Hazarika D, Singh S. A study on drug induced Stevens-Johnson Syndrome (SJS), Toxic
Epidermal Necrolysis (TEN) and SJS-TEN overlap in a tertiary care hospital of Northeast India. J Young
Pharm. 2016; 8(2):149-53.
Li HH. Angioedema. 2012. http://www.medscape.com/article/
Mansjoer A, Suprohaita, Wardhani WI, Setiowulan W. Erupsi Alergi Obat. Dalam: Kapita Selekta Kedokteran. Edisi
ke-3. Jakarta: Media Aesculapius; 2008. hlm. 133-139.
Novita, Hanna, dan Hendra. Sindrom Steven Johnson et causa Paracetamol. J Medula Unila Volume 6 Nomor 1. 2016

48 06/11/2017
Patel, Tejas K et al. A Symstematic Review of the Drug-Induce Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis in Indian Population. Indian Journal of Dermatology, Venereology and Leprology. 2013. 79(3): 389-
398
Perdoski. Kedaruratan Kulit. Dalam: Panduan pelayanan medis dokter spesialis kulit dan kelamin, Departemen Ilmu
Kesehatan Kulit dan Kelamin FK UI/RSCM:2011:263-7
Permana, Reza. Penatalaksanaan Sindrom Stevens-Johnsons pada Wanita 45 Tahun. J Medula Unila Volume 4 Nomor
1. 2015
Plaza, Jose Antonio and Victor G Prieto. Erythema Multiforme. 2009. http://emedicine.medscape.com/article/
Sularsito SA, Suria D. Toksis nekrolisis epidermal. Dalam: Djuanda A, editor. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. Edisi
ke-6. Jakarta: Badan Penerbit FKUI; 2013.
Valeyrie Allanore L, Roujeau JC. Epidermal Necrolysis (Steven Johnsosns Syndrome and Toxic Epidermal
Necrolysis). Dalam: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffel DJ, editors. Fitzpatricks
Dermatology in General Medicine. 7th ed. New York: Mc Graw;2008;349-55
Yim H, Park JM, Suk Kong, Kim D, Hur J, Chun W, et all. A clinical study of stevens Johnson syndrome and toxic
epidermal necrolysis: Efficacy of treatment in Burn Intensive care unit. Dalam: J.Korean Surg Soc: 2010(78):133-
39
Zuhrial Zubir, Reny Fahila. Sindroma Steven Johnson dan Nekrolisis Epidermal Toksik. Fakultas Kedokteran, USU.
2013
TERIMA KASIH
Stevens Johnson Syndrome

50 06/11/2017