Pembimbing:

dr.Desrinawati, Sp.A

PENYAKIT MEMBRAN
HIALIN
LIM TERRY LESMANA
406152013

Ilmu Kepaniteraan Anak RSPI Sulianti Saroso

Periode 18 Juli 24 Septermber 2016
 PENDAHULUAN

Penyakit Membran Hialin (PMH) disebut juga

Sindrom Gangguan Pernapasan (SGP), merupakan
sindrom gawat napas yang disebabkan defisiensi
surfaktan terutama pada bayi yang lahir dengan
masa gestasi kurang
Penyebab terbanyak dari angka morbiditas dan
mortalitas pada bayi prematur adalah PMH. Sekitar
5 -10% didapatkan pada bayi kurang bulan, 50%
pada bayi dengan berat badan lahir 501-1500
gram (Lemons et al,2001)
 DEFINISI

Penyakit Membran Hialin (PMH) adalah nama lain

untuk Sindrom Gangguan Pernafasan (SGP) atau
Respiratory Distress Syndrome (RDS).
 EPIDEMIOLOGI

Kejadian PMH ini berbanding terbalik dengan usia

kehamilan dan berat lahir.

Di Amerika Serikat, PMH telah diperkirakan terjadi

pada 20,000-30,000 bayi baru lahir setiap tahun dan
merupakan komplikasi pada sekitar 1% kehamilan.
Dalam satu laporan, tingkat kejadian PMH adalah
42% pada bayi dengan berat 501-1500 g, dengan
71% dilaporkan pada bayi dengan berat 501-750
gupakan komplikasi pada sekitar 1% kehamilan
 ETIOLOGI
Defisiensi surfaktan (penurunan produksi dan
sekresi) adalah penyebab utama dari PMH

Sebagian sintesis surfaktan bergantung pada pH

normal, suhu, dan perfusi. Asfiksia, hipoksemia, dan
iskemia paru, khususnya terkait dengan
hipovolemia, hipotensi, dan stres dingin, dapat
menekan sintesis surfaktan
 PATOFISIOLOGI
Kegagalan untuk mencapai kapasitas residu fungsional
(Fungsional Residual Capacity [FRC]) paru menjadi
atelektatik
Penurunan komplians paru-paru, volume tidal yang
kecil, peningkatan kerja pernapasan, dan ventilasi
alveolar yang tidak memadai pada akhirnya
menyebabkan hiperkapnia.
Kombinasi hiperkapnia, hipoksia, dan asidosis
mengakibatkan vasokonstriksi arteri pulmonari dengan
peningkatan pirau kanan-ke-kiri melalui foramen ovale
dan duktus arteriosus dan dalam paru-paru.
Aliran darah paru berkurang, dan cedera iskemik pada
sel-sel yang memproduksi surfaktan dan pembuluh
darah yang akan mengakibatkan terjadi efusi bahan
protein ke dalam ruang alveolar dan terjadi
pembentukan membran hialin
 Hipoksia, asidosis, hipotermia, dan
hipotensi dapat mengganggu produksi
dan/atau sekresi surfaktan.
Pada sebagian neonatus, toksisitas
oksigen dengan barotrauma dan
volutrauma pada paru-paru yang
belum matang secara struktural
menyebabkan influks sel inflamasi,
yang memperburuk cedera vaskular,
menyebabkan displasia
bronkopulmonal (Bronchopulmonary
Dysplasia [BPD])
Juga dapat diterangkan bahwa dalam
tubuh terjadi lingkaran yang terdiri dari:
atelektasis hipoksia asidosis
transudasi penurunan aliran darah
paru hambatan pembentukan
substansi surfaktan atelektasis.
;
 MANIFESTASI KLINIS

Takipnea
Ekspirasi merintih (dari
penutupan sebagian
glotis)
Retraksi subcostal dan
interkostal
Sianosis
Napas cuping hidung
Pada neonatus yang
sangat immatur dapat
terjadi apnea dan/atau
hipotermia.
 DIAGNOSA BANDING

Anemia, akut
Sindrom Aspirasi
Reflux gastroesofageal
Hipoglikemia
Pneumomediastinum
Pneumonia
Pneumotoraks
Polisitemia
Sindrom Kematian Bayi Mendadak
Takipnea Transien dari Bayi
 PENATALAKSANAAN

Pencegahan
1. Kortikosteroid antenatal
Regimen glukokortikoid yang direkomendasikan
terdiri dari pemberian dua dosis betametason 12 mg
yang diberikan intramuskuler 24 jam secara terpisah
kepada ibu.
 PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA
2. USG antenatal
3. agen tokolitik yang mencegah dan mengobati
persalinan premature
4. penilaian kematangan paru janin sebelum persalinan
(rasio lesitin-sphingomyelin [LS] dan
phosphatidylglycerol) untuk mencegah prematuritas
iatrogenik.
 PENATALAKSANAAN

Terapi Surfaktan
Surfaktan diberikan dalam 24 jam pertama jika bayi terbukti
mengalami penyakit membran hialin, diberikan dalam bentuk
dosis berulang melalui pipa endotrakeal setiap 6 12 jam untuk
total 2 - 4 dosis, tergantung jenis preparat yang dipergunakan
Pemberian surfaktan profilaksis.
Surfaktan profilaksis, atau preventif, merupakan
pemberian surfaktan secara intratrakeal pada bayi
dengan risiko tinggi untuk terjadinya gawat nafas setelah
resusitasi dini tetapi di dalam 10 30 menit setelah
kelahiran. Bayi yang lahir dengan usia gestasi <30
minggu memberikan perbaikan setelah diberikan
surfaktan profilaksis dan terbukti memiliki insidensi yang
lebih rendah dalam terjadinya sindrom gawat nafas.
 PENATALAKSANAAN

Dosis
Survanta (bovine surfactant) diberikan dengan dosis total
4mL/kgbb intratrakea (masing-masing 1mL/kgbb) 4 kali (masing-
masing dosis total atau 1 ml/kg). Dosis total 4ml/kgbb dapat
diberikan dalam jangka waktu 48 jam pertama kehidupan dengan
interval minimal 6 jam antara pemberian. Bayi tidak perlu
dimiringkan ke kanan dan ke kiri setelah pemberian surfaktan,
karena surfaktan akan menyebar sendiri melalui pipa endotrakeal.
 PENATALAKSANAAN

Dukungan Pernapasan
Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik
CPAP dan nasal synchronized intermittent mandatory
ventilation (SIMV).

Dukungan cairan dan nutrisi

Terapi antibiotik
 KOMPLIKASI

Ruptur alveolar
-Infeksi
-Perdarahan intrakranial dan leukomalasia periventrikular
-Patent ductus arteriosus (PDA) dengan meningkatnya pirau
kiri-ke-kanan
-Perdarahan paru-paru
-Necrotizing enterocolitis (NEC) dan / atau perforasi
gastrointestinal (GI)
-Apnea pada bayi premature

Komplikasi kronis penyakit membran hialin meliputi:

Bronchopulmonary dysplasia (BPD)
Retinopati pada bayi prematur (RBP)
Gangguan neurologis
 PROGNOSIS

Persediaan awal mulai dari pengamatan intensif

dan perawatan bayi baru lahir yang berisiko tinggi
secara signifikan dapat mengurangi morbiditas dan
mortalitas yang terkait dengan PMH dan penyakit
neonatal akut yang lain.
prognosis jauh lebih baik bagi mereka dengan
berat lebih dari 1.500 g
Bayi prematur dengan gangguan pernapasan
neonatal lebih cenderung memiliki gangguan
perkembangan dibandingkan bayi yang lahir
prematur tanpa gangguan pernapasan neonatal.
TERIMAKASIH