Anda di halaman 1dari 17

Definisi

Henoch-schonlein purpura sindroma klinis yang


disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil
sistemik, ditandai dengan lesi kulit spesifik yang
berupa purpura non trombositopenik, artritis, atau
atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinal dan kadang-kadang dengan nefritis.

Nama lain: purpura anafilaktoid, purpura alergik atau


vaskulitis alergik.
Etiologi
Penyebab penyakit belum diketahui secara pasti.

Agen infeksi : Streptococcus, Yersinia, Legionella,


Parvovirus, Adenovirus, Mycoplasma, Eibstein-Barr virus,
Varicella.
Obat-obatan : Penisilin, Ampisilin, Eritromisin,
Kuinidin, Kuinin.
Vaksin : Thypoid dan paratyphoid A dan B, Measles,
Yellow fever, Kolera.
Insidensi
Anak-anak, rasio laki-laki : perempuan = 2 : 1
Dewasa, rasio laki-laki : perempuan = 1 : 1

Henoch-schonlein purpura lebih banyak menyerang


anak-anak.
Orang dewasa jarang terkena penyakit ini.

Sekitar 75% kasus muncul pada anak-anak usia 2-11


tahun. Usia rata-rata adalah 5 tahun.
Patofisiologi
Deposit kompleks imun yang mengandung IgA dan
aktivasi komplemen jalur alternatif inflamasi pada
pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan
abdomen purpura di kulit, nefritis, arthritis, dan
perdarahan gastrointestinal.
Bentuk Klinis
Manifestasi klinis yang khas adalah pada kulit:
ruam makulaeritematosa purpura yang keunguan
coklat kekuning-kuningan menghilang, tetapi
dapat rekuren
Bentuk Klinis
Angioedema pada muka (kelopak mata, bibir) dan
ekstremitas (punggung tangan dan kaki), skrotum dan
perineum.
Artralgia atau arthritis migran.
Nyeri abdomen berupa kolik abdomen, perdarahan
gastrointestinalis, kadang-kadang perforasi usus dan
intususepsi ileoileal dan ileokolonal, pankreatitis dan
kolelistitis.
Keterlibatan ginjal dimanifestasikan dalam bentuk
hematuria dengan atau tanpa proteinuria, nefritis, sindrom
nefrotik.
Dasar Diagnosis
The American College of Rheumatology (1990) menetapkan 2
dari 4 kriteria sudah cukup untuk menegakkan diagnosa
Henoch-schonlein purpura:

Usia saat onset penyakit adalah 20 tahun.


Purpura yang dapat teraba.
Nyeri abdomen, berupa nyeri abdomen yang bersifat difus
atau iskemik usus, biasanya dengan diare yang berdarah.
Pada biopsi didapatkan granulosit pada dinding pembuluh
darah vena ataupun arteri.
Langkah Diagnosis
Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik.
Lakukan pemeriksaan laboratorium dan penunjang. Lab pada HSP
tidak spesifik:
Trombosit normal atau meningkat
LED dapat meningkat
Kadar komplemen normal
IgA dalam darah mungkin meningkat
Urin dan feses dapat mengandung darah
USG intususepsi
Biopsi vaskulitis leukositoklastik (Gold Standard)
Imunofluoresensi dinding pembuluh darah deposit IgA dan
komplemen
Tegakkan diagnosis, identifikasi luasnya manifestasi klinis dan
telusuri komplikasi.
Komplikasi
Saluran cerna, berupa perdarahan, intususepsi, dan infark usus.
Ginjal, berupa gagal ginjal akut/kronis.
SSP, berupa defisit neurologis, kejang, dan penurunan kesadaran.
Miokard infark (akibat vaskulitis arteri koroner), nyeri kepala,
iritabilitas, demam, edema paru, dan edema skrotum.
Kematian yang terjadi akibat penyakit ini sangat jarang, dan
biasanya disebabkan oleh lamanya mendiagnosis, sehingga anak
dapat meninggal akibat perforasi usus, perdarahan, kejang,
stroke, dan sebagainya
Penatalaksanaan
Penatalaksaan yang diberikan bersifat suportif dan
simptomatik.
Kontrol nyeri analgesik seperti asetaminofen.
Nyeri abdomen makanan lunak.
Pencegahan nefritis: kortikosteroid oral dengan dosis 1-2
mg/kgBB/hari dalam 3 dosis selama 5-7 hari, kemudian
diturunkan perlahan-lahan selama 2-3 minggu.
Gagal ginjal ditanggulangi sesuai standar profesi.
Jika terjadi akut abdomen, konsul ke bagian Bedah.
Prognosis
Prognosis baik, dapat sembuh spontan beberapa hari
atau beberapa minggu.
Prognosis akan bertambah baik bila tidak ada
keterlibatan ginjal.
Pasien dengan usia muda (3 tahun) memiliki
prognosis yang lebih baik.
Sebanyak 50% kasus dapat rekuren. Nefritis kronis
dapat terjadi pada 1% kasus.
Tindak Lanjut
Jika manifestasi hanya berupa purpura dan arthritis,
dapat pulang setelah gejala klinis teratasi dan evaluasi
klinis selesai.
Keterlibatan organ lain yang biasanya akan menyusul
dalam waktu 4-6 minggu ditindak lanjuti sesuai dengan
temuan.
Setelah pulang, dilakukan evaluasi urinalisis secara
berkala selama 2 tahun sejak onset penyakit. Selain
untuk memantau rekurensi juga untuk memantau
keterlibatan organ.
TERIMA KASIH