MEMAR-MEMAR PADA EKSTREMITAS SEBAGAI MANIFESTASI KLINIS

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA ANAK

KELOMPOK F2
LUTFI KARIMAH / 102011359
WINDY TOVANIA / 102013134
J E R R Y M I A S S A L I M U LYO / 10 2 01 3 416
ANISA AULIA REFFIDA / 102013553
LISDA YOLANDA / 102014061
DICKY ALFIAN / 102014096
L I N E Z M A R Z E / 10 2 01410 3
B E N I TA RO S A L I E / 10 2 01416 8
RAYMOND AGUNG / 102014223

T U T O R : D R . D A N N Y A . H E R M A W A N , D I P. D E R M
 SKENARIO 9

Seorang anak laki-laki berusia 9 bulan ditemukan

memar-memar pada keempat ekstremitasnya saat
kontrol rutin untuk imunisasi
 IDENTIFIKASI ISTILAH
-

RUMUSAN MASALAH

Anak laki-laki 9 bln memar-memar pada keempat

ekstremitasnya
ANALISIS MASALAH

Patofisiologi
Epidemiologi
Manifestasi
klinik

Etiologi Komplikasi

Diagnosis
Working Penatalaksan
Differential aan

Pemeriksaan
Fisik
Penunjang Pencegahan

Anamnesis
Auto
Allo
RM Prognosis
HIPOTESIS

Anak laki-laki 9 bln tersebut mengalami gangguan

pada mekanisme hemostasis
ANAMNESIS PEMERIKSAAN FISIK
Identitas pasien : Anak laki-laki, 9 bln Pucat (-)
Keluhan utama : Ikterik (-)
Memar-memar pada keempat ekstremitas Organomegali (-)
Riwayat penyakit sekarang :
Timbul sejak bayi mulai merangkak,
kadang timbul di abdomen, dada,
punggung
Riwayat penyakit dahulu :
Perdarahan sisa tali pusat pada usia 2 hari
Riwayat penyakit keluarga :
Riwayat pengobatan dan alergi :
Riwayat pribadi dan sosial :
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan darah perifer lengkap
Bleeding time (BT)
Clotting time (CT)
Percobaan pembendungan (Rumple Leede)
Percobaan retraksi bekuan
Activated partial thromboplastin time (APTT)
Prothrombin time (PT)
Thrombin time (TT)
Pemeriksaan kadar fibrinogen
Tes faktor pembekuan
 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
MANIFESTASI KLINIS KELAINAN KOAGULASI KELAINAN TROMBOSIT DAN
VASKULAR
Ptechiae Jarang Karakteristik

Hematoma dalam Karakteristik Jarang

Ekimosis superfisial Sering; besar dan soliter Karakteristik; kecil dan multipel

Hemarthrosis Karakteristik Jarang

Delayed bleeding Sering Jarang

Perdarahan dari luka superfisial Minimal Persisten, hebat

Jenis kelamin Pria >> Wanita >>

Riwayat keluarga Sering Jarang (kec. vWD)

 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
Hemofilia ITP Leukemia Anemia Dengue vWB Defisiensi DIC
aplastik Disease vit. K

Bleeding + + + + + + + +

Family + - -/+ -/+ - + - -

history

PT N /N N N N N

APTT N N N N /N N

Platelet N N N
count

Other Mucosal Viral Pansitope Pansitope High Neonatus Severe

symptom bleeding illness nia nia febrille, infection
(s) Hemarthro Fever Pucat Pucat biphasic
sis Bone pain Demam Demam Hepatome
Organome Infeksi galy
gali Radiasi Bone pain
Nyeri Obat- Retro-
tulang obatan orbital
pain
GANGGUAN HEMOSTASIS SUSP. HEMOFILIA
Kelainan pembekuan darah herediter
X-linked resesif
Rendah / tidak adanya faktor VIII, IX, atau XI

Hemofilia A (classic hemophilia) defisiensi F. VIII 80-85% kasus

Hemofilia B (Christmas disease) defisiensi F. IX 10-15% kasus
Hemofilia C defisiensi F. XI <5% kasus
PATOFISIOLOGI
TANDA DAN GEJALA
Perdarahan yang sulit berhenti / berlangsung lebih lama (delayed bleeding)
Perdarahan dan memar tanpa sebab yang jelas
Hemarthrosis
Perdarahan di bawah kulit atau otot atau jaringan lunak hematoma
Perdarahan pada mulut dan gusi
Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi / ekstraksi gigi
Perdarahan intrakranial t.u. neonatus
Epistaksis
Hematuria spontan
ETIOLOGI
Gangguan pada salah satu gen terkait kromosom X
XhY
XhXh
XhX
Mutasi gen yang mengekspresikan protein faktor pembekuan (30%)

EPIDEMIOLOGI (PUSDATIN KEMENKES)

Hemofilia A 1/10.000 orang Indonesia 20 ribu penderita
Hemofilia B 1/50.000 orang
Pria >>
KOMPLIKASI
Perdarahan hebat
Anemia
Deformitas sendi
Atrofi otot Hemarthrosis
Artritis kronik
Post-therapy
Timbulnya inhibitor (IgG)
Infeksi
Hepatitis B / C
HIV
PENATALAKSANAAN
Replacement therapy*
Def F. VIII
Konsentrat F. VIII I.V.
Kriopresipitat (1 U = 100-150 U F. VIII)
F. VIII (unit) = BB (Kg) x % (target kadar plasma kadar F. VIII pasien) x 0,5
Def F. IX / XI
Konsentrat F. IX / XI I.V.
FFP
F. IX / XI (unit) = BB (Kg) x % (target kadar plasma kadar F. IX / XI pasien) x 0,5
PENATALAKSANAAN
Adjuvant therapy
DDAVP Antifibrinolitik
1-deamino 8-D arginine vasopressin Asam tranexamat
Meningkatkan konsentrasi sesaat F. Menghambat sistem fibrinolisis
VIII plasma 4x lipat
25 mg/kgBB po / 10 mg/kgBB IV
0,3 ug/kgBB
Perdarahan mukosa oral
ES : flushing, trombosis, hiponatremia KI : perdarahan sal kemih
Terapi supotif
Kortikosteroid
Menghilangkan proses inflamasi
Dexamethasone 0,08-0,3 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3-4 dosis
PENATALAKSANAAN
Edukasi
RICE
Menghindari trauma
Tidak menggunakan obat-obatan yang mengganggu fungsi trombosit (aspirin)
Evaluasi setiap 6-12 bulan (status muskuloskeletal, transfusion related infection,
kesehatan gigi mulut, vaksinasi, adanya inhibitor)
KESIMPULAN
Anak lk 9 bln memar
keempat ekstremitas

Sejak mulai merangkak

Perdarahan sisa tali pusat

Pucat, ikterik,
organomegali (-)

Gangguan hemostasis

Susp. hemofilia
Kesimpulan