Anda di halaman 1dari 50

HIPOSPADIA

KELOMPOK 4
MODUL PRAKTIK KLINIK ILMU BEDAH 2017
Outline

Introduksi
Embriologi
Etiologi
Anatomi
Diagnosis
Tatalaksana
Komplikasi
Introduksi
Definisi

Berasal dari bahasa Yunani, hipo = dibawah dan spadon =


celah
Kelainan anatomi yang ditandai oleh meatus uretra yang
bermuara pada bagian ventral penis
Sebagian besar dikaitkan dengan adanya 3 anomali pada penis
1. Meatus urethra berada pada bagian ventral

2. Kurvatura ventral penis (chordee)

3. Distribusi abnormal prepusium

Cleft di bagian ventral


Kelebihan pada bagian dorsal penis= hoodlike foreskin

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1). Available from:
http://www.jprjournal.com/index.php/jpr/article/view/35 .
Kavoussi LR, Novick AC, Partin AW, Peters CA. Campbel-walsh urology. 10th Ed. Elsevier Saunders, USA : 2012. p. 3503 07
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
Schoenwolf GC, Bleyl SB, Brauer PR, West PH. Larsens human embriology. 4th Ed. Churchill Livingstone, China : 2009. p. 533 4.
Epidemiologi

Prevalensi: 0.3-0.8%
Terdapat perbedaan variasi angka kejadian dibagian negara
berbeda akibat perbedaan kondisi geografis, lingkungan
genetik, atau perbedaan pengumpulan data
Merupakan kelainan malformasi kongenital genitalia
eksterna pada bayi laki-laki paling sering

Berdasarkan Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January
2012. 1(1). Available from: http://www.jprjournal.com/index.php/jpr/article/view/35 .
Elumalai G, Ezzeddin EA. Hypospadia its embrological basis and clinical important. Elixir Embryology. South America 2017, 102 : 44481 44487.
Klasifikasi

Berdasarkan letak meatus urethra


Distal, middle, dan proximal

65-70% kasus

10-15% kasus

20% kasus

Elder JS. Anomalies of penis and urethra. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme III JW, Schor NF, Behrman RE. Nelson textbook of pediatrics. 20th ed.
Elsevier Saunders. Philadelphia; 2016. p. 2586-2587.
Embriologi
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012. Chapter 15, Digestive system. p. 223-31.
Moore KL, Persaud TVN. The Developing Human. 8th ed. Saunders Elsevier
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams &
Wilkins; 2012. Chapter 15, Digestive system. p. 223-31.
Moore KL, Persaud TVN. The Developing Human. 8th ed. Saunders Elsevier
Perkembangan genitalia externa laki-laki
Maskulinisasi genitalia external yang tidak spesifik diinduksi
oleh testosteron yang diproduksi oleh sel interstisial testis
fetus.
Pada awalnya, gonad muncul dari proliferasi epitelium dan
mesenkim di bawahnya sebagai sepasang struktur longitudinal
(gonadal ridges) di sisi medial mesonephros.
Sel germinal belum muncul hingga minggu ke-5/6

Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012. Chapter 15, Digestive system. p. 223-31.
Sel germinal primordial berasal dari dinding yolk sac dekat
allantois, bermigrasi secara gerakan ameboid sejak minggu
ke-4 dan mencapai gonad primitif saat minggu ke-5.
Sel-sel ini menginisiasi diferensiasi gonad. Kromosom Y pada
sel germinal menginisiasi pembentukan testis.

Sel Leydig berasal dari mesenkim gonadal ridge, mulai


berkembang segera setelah onset diferensiasi gonad. Pada
minggu ke-8, sel Leydig mulai memproduksi testosterone
mempengaruhi perkembangan seksual genital eksterna.
Sadler TW. Langmans medical embryology. 12th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012. Chapter 15, Digestive system. p. 223-31.
Moore KL, Persaud TVN. The Developing Human. 8th ed. Saunders Elsevier
Etiologi
Etiologi

Disebabkan oleh terhentinya perkembangan penis


normal intra uterin
Genetik
Endokrin
Lingkungan
Genetik

SRY (sex-determining region of the Y chromosome)


dan targetnya (SOX9, DMRT1, GATA4) mengkode a
aktivator transkripsi yang bertindak sebelum
diferensiasi gonad menjadi testis
Disgenesis testis dan hipospadia sekunder terjadi
bersamaan dengan mutasi gen-gen ini
Mutasi heterozygous WT1 (Wilms tumor 1 gene)
berkaitan dengan hipospadia parah dan kelainan
genital lainnya

Kalfa, N., Sultan, C. and Baskin, L. (2010). Hypospadias: Etiology and Current Research. Urologic Clinics of North America, 37(2), pp.159-166.
Ashcraft, K., Holcomb, G., Murphy, J. and Ostlie, D. (2010). Ashcraft's Pediatric surgery. 5th ed. Philadelphia: Elsevier, pp.776-777.
Coran, A. and Adzick, N. (2012). Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby, pp.1535-1536.
Genetik

Gen homeobox A (HOXA) dan homeobox D (HOXD) diekspresikan


dalam struktur urogenital janin dan terlibat dalam pengembangan
penis
Kehilangan fungsi gen Hox A atau Hox D tunggal menunjukkan
transformasi homeotik dan morfogenesis
ATF3 and MAMLD1 (Cxorf6) gen baru yang ditemukan terkait
dengan kejadian hipospadia
ATF3 gen responsif estrogen yang ekspresinya meningkat pada
anak dengan hypospadia
MAMLD1, yang diekspresikan dalam gonad selama diferensiasi
jenis kelamin dan berinteraksi dengan faktor steroidogenik 1
(SF1), juga telah terbukti dapat bermutasi pada pasien dengan
hipospadia yang terisolasi
Kalfa, N., Sultan, C. and Baskin, L. (2010). Hypospadias: Etiology and Current Research. Urologic Clinics of North America, 37(2), pp.159-166.
Coran, A. and Adzick, N. (2012). Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby, pp.1535-1536.
Biosintesis androgen

Steroid androgenik, yang disintesis oleh sel Leydig dari testis


pertama kali muncul tepat sebelum timbulnya diferensiasi
genital androgen

Defek pada stimulasi androgen di penis yang sedang berkembang dapat


menhambat pembentukan lengkap uretra dan struktur sekitarnya
sehingga menyebabkan hipospadia

Enzim 5-alpha reductase mengkonversi testosteron menjadi


dihydrotestoterone (lebih poten)

Mutasi 5a-reduktase diidentifikasi pada hipospadia ketidakmampuan


untuk mengutilisasi androgen

Kalfa, N., Sultan, C. and Baskin, L. (2010). Hypospadias: Etiology and Current Research. Urologic Clinics of North America, 37(2), pp.159-166.
Faktor Lingkungan Fetus

Plasenta pada awal kehamilan akan mensekresikan


Human Chorionic Gonadotrophin (HCG) yang
berfungsi dalam stimulasi steroidogenesis testis
selama fetus belum memiliki aksis hipofisis-gonadal
yang mandiri
Insufisiensi plasenta berhubungan dengan
hipospadia

Ashcraft, K., Holcomb, G., Murphy, J. and Ostlie, D. (2010). Ashcraft's Pediatric surgery. 5th ed. Philadelphia: Elsevier, pp.776-777.
Leung KC, Robson LM. Hypospadia : an update. Asian Journal of Andrology. Blackwell Publishing : 2007; 9 (1) : 16 22.
Faktor Lingkungan

Konsumsi progestin pada ibu


Progesterone yang digunakan pada protokol IVF adalah
substrat 5-alpha reductase (inhibitor kompetitif untuk
konversi testosteron menjadi DHT).
Zat-zat yang memiliki aktivitas estrogenik:
pestisida pada buah & sayur, estrogen endogen
tumbuhan, susu dari lactating pregnant dairy
cows, lapisan plastik pada kaleng, dan obat-
obatan.
Ashcraft et al.: tidak ada hubungan yang ditemukan antara
hipospadia dan penggunaan kontrasepsi oral sebelum atau
selama awal kehamilan

Ashcraft, K., Holcomb, G., Murphy, J. and Ostlie, D. (2010). Ashcraft's Pediatric surgery. 5th ed. Philadelphia: Elsevier, pp.776-777.
Anatomi penis normal
Anatomi Penis Hipospadia
Diagnosis
Anamnesis

Orangtua / pengasuh / anak yang lebih tua dapat


melaporkan pancaran urin yang tidak terarah, pancaran
urin keluar dari bawah penis, kesulitan pipis berdiri
(hipospadia perineal / penoskrotal memerlukan pipis
dalam posisi duduk)
Lubang kencing yang tidak terletak di ujung penis
Bentuk penis yang abnormal (hooded)
Dapat ada bengkak pada kemaluan, testis tidak turun,
genitalia ambigu
Kurvatura penis ke arah ventral menyebabkan kesulitan
dalam hubungan seksual

Coran AG, Adzick NS, editors. Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2012. Chapter 121
Tanagho EA, McAninch JW. Smiths General Urology. 17th ed. Blacklick, USA: McGraw-Hill Professional Publishing; 2008. Chapter 40
Anamnesis

Riwayat penyakit keluarga: keluhan serupa pada keluarga,


abnormalitas skrotum / testis pada ayah, abnormalitas pada motilitas
/ morfologi sperma pada ayah
Riwayat kehamilan & kelahiran:
Usia ibu ketika hamil

Usia kehamilan

Gemeli

Obat yang dikonsumsi, penggunaan pil kontrasepsi

Penyakit yang diderita selama hamil

Kehamilan dibantu dengan IVF

Berat lahir

Coran AG, Adzick NS, editors. Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2012. Chapter 121
Tanagho EA, McAninch JW. Smiths General Urology. 17th ed. Blacklick, USA: McGraw-Hill Professional Publishing; 2008. Chapter 40
Murphy J Patrick. Hypospadias. In: Holcomb III GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Ashcrafts pediatric surgery. 6th ed. Elsevier Saunders. China; 2014. p.
794- 807
Pemeriksaan Fisis

Penis:
Evaluasi ukuran penis, kurvatura
penis (terutama saat ereksi), apakah
terdapat chordee, letak dan ukuran
meatus uretra
hooded foreskin, granular groove,
kulit ventral penis minimal, kulit
proksimal dari meatus dapat sangat
tipis
Skrotum: palpasi untuk memeriksa
kemungkinan undescended testis,
hernia inguinalis, evaluasi skrotum
bifida

Hipospadia skrotal dengan


chordee dan skrotum bifida
Coran AG, Adzick NS, editors. Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2012. Chapter 121
Tanagho EA, McAninch JW. Smiths General Urology. 17th ed. Blacklick, USA: McGraw-Hill Professional Publishing; 2008. Chapter 40
Murphy J Patrick. Hypospadias. In: Holcomb III GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Ashcrafts pediatric surgery. 6th ed. Elsevier Saunders. China; 2014. p. 794- 807
Pemeriksaan Penunjang

Hipospadia (terutama penoskrotal / perianal) yang disertai


undescended testis/mikropenis, transposisi penoskrotal,
skrotum bifida mengindikasikan adanya disorders of sex
development (DSD) karyotyping
Hipospadia penoskrotal & perineal berasosiasi dengan
adanya anomali traktur urinarius atas voiding
cystourethrogram & USG ginjal sebagai screening
Screening juga dianjurkan untuk pasien dengan riwayat ISK,
gejala obstruktif traktus urinarius atas/bawah, hematuria,
riwayat keluarga dengan abnormalitas traktur urinarius

Coran AG, Adzick NS, editors. Pediatric surgery. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Mosby; 2012. Chapter 121
Tanagho EA, McAninch JW. Smiths General Urology. 17th ed. Blacklick, USA: McGraw-Hill Professional Publishing; 2008. Chapter 40
Murphy J Patrick. Hypospadias. In: Holcomb III GW, Murphy JP, Ostlie DJ. Ashcrafts pediatric surgery. 6th ed. Elsevier Saunders. China; 2014. p. 794- 807
Tatalaksana
Indikasi & Tujuan Pembedahan

Indikasi:
Hipospadia sedang berat: hipospadia middle & proximal
Hipospadia distal dengan kurvatura
Hipospadia distal sederhana dengan gangguan fungsional
atau koreksi kosmetik (aspek psikologis)

Tujuan
Fungsional: lurus saat ereksi sehingga memungkinkan coitus,
posisi meatus di ujunga sehingga dapat berdiri saat berkemih
Kosmetik: koreksi penampilan estetik penis
Urethroplasty

Optimal Window period yang disarankan : 6 18


bulan
Umumnya dilakukan pada umur 6 12 bulan
Age at Repair Usia 6 bulan : waktu ideal pembedahan dikarenakan
rendahnya resiko anastesi dan lebih mudah
postoperative care

Teknik yang lazim digunakan : two stage urethroplasty


The Sidik Chaula two-stage urethroplasty
Tahap pertama: pembebasan chordee dan pembentukan
Prosedur neourethra
Tahap kedua : rekonstruksi uretra menggunakan cutanous
flap
Penandaan: Double Opposing Horizontal-Y Design

Penandaan pada penis berupa dua huruf Y yang berlawanan dengan


jarak 1 mm diatas meatus urethra
Dilakukan untuk pemandu insisi pada operasi pertama

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Diseksi ventral untuk identifikasi chordee

Dilakukan injeksi saline ke dalam corpus cavenosum ereksi


buatan
Untuk menilai kelengkukang ketika penis ereksi
Insisi dan degloving hingga fascia Buck kemudian diseksi untuk
identifikasi chordee
Bebaskan chordee hingga penis menjadi lurus

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Pembebasan Chordee dan jaringan fibrosa yang
berada di sekitar chordee

Setelah chordee dibebaskan


lakukan pembebasan jaringan fibrotik
yang berada disekitar chordee
Dilakukan hingga corpus spongiosum
dapat terlihat dengan baik

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Diseksi pada bagian glans dan pemasukan kateter

Masukan kateter urin melalui


Selanjutnya lakukan pembuatan
neourethra untuk
lubang neourethra pada bagian
menghubungkan lubang ini
glans dengan gunting yang tajam
dengan lubang uretra sebenarnya

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Flap preputium

Lakukan ekstensi pada insisi yang telah dilakukan ikuti alur sulcus
coronarius yang dimulai dari preputium
Insisi digunakan sebagai flap
Terdapat 2 flap : (1) berbentuk segitiga (2) berbentuk persegi

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Tube Flap dengan flap berbentuk persegi

Lakukan penarikan tube flap ke arah posterior untuk menutupi jaringan


corpus spongiosum yang masih terbuka

Gunakan flap berbentuk segitiga untuk menutupi permukaan yang


belum tertutup tube flap
Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Penutupan jaringan submukosa dengan kedua flap

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
Operasi Kedua

Insisi pada area sekitar kateter untuk


membentuk flap

Gunakan flap untuk melingkupi


kateter lalu dijahit

Flap ditutup oleh jaringan kulit dan


dijahit

Kateter dapat dilepas

Sukasah CL, Supit L. Sidik-Chaula Urethroplasty and the Manset Flap for Non-Glanular Hypospadias Repair. Jurnal Plastik Rekonstruksi [Internet]. January 2012. 1(1).
TATALAKSANA POST OPERASI

Pada akhir operasi pertama : pasien akan tetap terpasang


kateter urin:
Perhatikan kebersihan

Pemberian antibiotik profilaksis dan analgetik

Dressing hanya dibuka dan diganti apabila kotor atau


basah

Edukasi pada orangtua:


Edukasi tanda komplikasi: demam tinggi, perdarahan
masif terutama dari insisi bekas operasi, kemerahan
penis, dan kesulitan berkemih segera lapor ke dokter
KOMPLIKASI

Perdarahan
Infeksi
Striktur pada uretra
Urethtocutaneous fistula
TERIMA KASIH
Striktur post-operative:
Tidak dapat dicegah karena jaringan parut sehingga stenosis dilebarkan dengan busi
Bagaimana kalau sudah sirkumsisi
Buccal untuk neourethra; luarnya pake kulit skrotum, penis, urethral plate
Mikropenis butuh intervensi endokrin
Dibesarkan untuk mencapai ukuran sesuai umur pre-op hipospadia
Operasi 6 18 bulan, konsiderasi:
6 bulan: toleransi anestesi & stres operasi
18 bulan: lebih dari 18 bulan lasak, gerak2 jd menghambat penyembuhan
Sebelum rujuk:
Liat anomali penyerta. Yang paling gawat= undescended testes. Testis intraabdominal akan
tidak berfungsi, batas 1 tahun sblm mati.
Kalo mau op liat apakah ada mikropenis/ not if yes, terapi hormonal dulu
Edukasi: penyakit yang sering pada anak laki-laki, bisa dioperasi: ada 1 dan 2 tahap,
persiapan operasi, dan lengkapi imunisasi. Jangan cek lab dulu karena anestesi maunya
max. 1 bulan. Persiapan gizi biar stres operasi baik.
Screening intrauterin:
Bisa, screening nya saat uda mau lahiran krn bengkok masih normal di awal2