Hirschsprung

Disease
Jacob L. Langer

Oleh: Wieko Prayudi

Pendahuluan

Hirschsprung Disease/ congengital Megacolon :

kelainan/ ganguan perkembangan komponen
intrinsik dari sistem saraf enterik yang ditandai
dengan tidak adanya sel-sel ganglion dalam
plexus myentric dan plexus submucosal pada
usus distal.
Pasien hirschsprung datang dengan obstruksi
usus fugsional pada tingkatan aganglionosis
Peravalensi hirschsprung sebesar 1:5000 pada
bayi yang lahir
Sejarah
Pada abad ke-17 Frederich Ruysch menjelaskan
tentang penyebab kematian anak 5 thn
disebabkan oleh congengital megacolon.
Pada tahun 1887 Harald Hirschsprung
memutuskan untuk menggunakan namanya
untuk dalam penyebutan penyakit ini.
Operasi Hirschsprung Disease kali pertama
dilakukan oleh Ehrenpreise pada tahun 1946.
Etiologi dan Genetik
Ganglion sel terbentuk saat janin berumur 13
minggu, dan pada penderita Hirschsprung
disease proses ini terganggu sehingga tidak
ditemukan ganglion sel dalam usus distal.
Hal tersebut dapat terjadi karena:
1. sel-sel pial neural tidak pernah menjangkau
usus distal
2. sel-sel ganglion gagal untuk bertahan atau
berkembang biak.
Diagnosa Gambaran Klinis
1. Obtruksi Neonatal
50 % - 90 % anak-anak yang lahir dengan
Hirschsprung Disease mengalami
kembung, muntah hijau, dan masalah
pencernaan.
Pada beberapa pasien, perforasi caecal
atau appendiceal bisa menjadi tanda-
tanda awal.
2. konstipasi kronis
Ciri-ciri klinis: meconium terlambat lebih
dari 48 jam pertama sejak kelahiran,
gagal tumbuh, dan kembung.

3. Enterocolitis
10 % anak dengan Hirschsprung Disease
mengalami demam, kembung dan diare
kronis dan serius dikarenakan
Hirschsprung-associated enterocolitis
(HAEC)
4. Kondisi-kondisi yang menyertai
Hirschsprung Disease berhubungan
dengan kelainan congenital
lainnya seperti: malrotasi, kelainan
jantung bawaan, bibir sumbing dll.
Evaluasi Radiologi
Langkah pertama yang dilakukan adalah water
soluble contrast enema

Pada penderita Hirschsprung Disease akan ditemukan: zona

transisi antara usus normal dengan usus aganglionik dan indeks
rekto-smigmoid yang terbalik
Manomeri Anorektal
Penilaian 3 parameter:
hilangnya refleks relaksasi
Tekanan sfingter ani saat istirahat
Penilaian sensasi pada anak yang lebih dewasa

Hasil manometri anorektal yang spesifik:

Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi
Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi
pada segmen usus aganglionik
Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah distensi
rektum akibat desakan feces, tidak dijumpai relaksasi
spontan.
Biopsi Rektal

Teknik suction biopsi sering dilakukan

karena memiliki resiko perforasi atau
pendarahan yang kecil.
Apabila mukosa terlalu tebal maka
dapat dilakukan punch biopsies atau full-
thickness biopsis.
Menejemen Pra-Operasi

Resusitasi perlu dilakukan sebelum

tindakan bedah definitif
Penanganan jangka panjang non-
operasi pada Hirschsprung segmen
pendek yaitu: enema dan laxatif
Prosedur pull-through lebih dianjurkan
Prosedur Pull-Through
Tujuan operasi: menghilangkan usus
aganglionik dan membentuk kembali
saluran usus dengan cara menurunkan
usus inervasi ke anus dan menjaga fungsi
sfingter normal.
Operasi yang umum dilakukan:
1. Prosedur Swenson
2. Prosedur Soave
3. Prosedur Duhamel
Prosedur Swenson
Tujuan: pembuangan kolon aganglionik
secara menyeluruh, dengan anastomosis
end-to-end diatas sfingter anal.
Biasanya dilakukan melalui laparotomi,
dialkukan anastomosis dari perineal
setelah eversi rektum aganglionik.
Prosedur Soave
Tujuan: menghindari resiko luka pada
struktur pelvik yaitu dengan melakukan
diseksi endorektal submokasal dan
menempatkan usus pull trough dalam cuff
Cara: kolon yang telah mengalami pull
through dibiarkan menggantung melewati
anus, kemudian dipotong dan anatomosis
dilakukan beberapa minggu kemudian.
Prosedur Duhamel
Prosedur
ini dipercaya lebih aman
dan mudah, dengan diseksi pelvik
yang lebih sedikit dibandingkan
dengan kedua operasi lainnya.
Laparoscopy Pull-Through
Dideskripsikan
oleh Georgeson pada tahun 1995
Masa pemulihan lebih cepat dengan hasil yang
serupa dengan prosedur terbuka.

Ket:
A. Pembenaran zona transisi patologik
B. Gambaran laparoscopy pull through utuh dari atas
Transanal (Perineal) Pull-Through

A: sayatan umbilical digunakan untuk biopsi awal

B. Jahitan eversi ditempatkan. Irisan melingkar dibuat sepanjang 5 mm dari garis dentat
C. Diseksi submukosal dibuat sepanjang 2-3 cm
D. Setelah cuff otot telah dibagi secara melingkar, diseksi dibuat secara proksimal
E. Bowel dibagi setidaknya 2 cm di atas biopsi yang memperlihatkan sel-sel ganglion,
dan dilakukan anastomosis
Perawatan Pasca Operasi
Anastomisis dikalibarasi dengan dilator atau
finger secara tepat selama 1-2 minggu
setelah operasi.
Antisapasi terjadinya komplikasi anastomotis
(kebocoran atau penyempitan), infeksi luka,
enterocolitis, dan pendarahan perut bagian
dalam.
TERIMA KASIH