Anda di halaman 1dari 33

DISTONIA CERVICAL

Disusun oleh: Fadil Ramadhan


Pembimbing : Dr. Irma Yanti, Sp. S
Definisi Distonia
Postur abnormal krn gangguan tonus otot agonis &
antagonis
Sikap menetap dari salah satu bentuk gerakan atetotik yg
hebat.
Gerakan berputar(twisting) dan repetitif atau postur yang
abnormal
Hiperekstensi/hiperfleksi tangan, hiperinversi kaki, hiper-
laterofleksi atau hiper-retrofleksi kepala, torsi tulang
belakang dengan melekungkan pinggang, sambil wajah
meringis.
Klasifikasi
Fokal
Segmental
Multifokal
Generalisata
Hemidistonia
DISTONIA FOKAL
Blepharospasme

Blepharospasm : distonia yang mengenai otot kelopak


mata dan alis.
peningkatan berkedip
penutupan mata secara involunter
penglihatan normal
Distonia Cervical

Distonia Servikal adalah gangguan neurologis yang


ditandai dengan posisi abnormal kepala karena
kontraksi otot leher yang tidak disadari.
Postur pasien distonia servikal dapat berupa satu atau
kombinasi beberapa postur :
Rotasi (torikolis)
Fleksi lateral (laterokolis)
Fleksi (aterokolis)
Ekstensi (retrokolis), dan lateral.
Dengan estimasi prevalensi 5,7 pasien per 100.000
orang di Eropa Barat
Distonia servikal adalah gangguan yang paling
banyak dialami pasien dewasa yang biasanya diatas
30 tahun.
Nyeri adalah gejala yang sering dikeluhkan, dengan
adanya kontraksi otot dan deviasi kepala.
Penurunan kemampuan diri, lemah, cemas dan
depresi adalah faktor lain yang seringkali muncul.
Penelitian pada distonia fokal, termasuk distonia
servikal, menununjukkan adanya abnormalitas fungsi
ganglia basal, fungsi sereberal, proses sensori,
inhibisi motorik, neuroplastisitas dan organisasi
kortikal tetapi patofisiologinya masih belum diketaui
pasti.
Oromandibular Distonia

Oromandibular adalah dystonia fokal ditandai dengan


kontraksi kuat dari wajah, rahang, dan / atau lidah
menyebabkan kesulitan dalam membuka dan
menutup mulut dan sering mempengaruhi mengunyah
dan berbicara
Spasmodic distonia

Spasmodik disfonia / dystonia laring, sebuah dystonia


fokus, melibatkan kontraksi involunter dari pita suara
menyebabkan gangguan berbicara dan mempengaruhi
kualitas suara.
Salah satu fitur yang paling khas dari disfonia
spasmodik adalah berpola, 'istirahat' berulang dalam
pidato.
Lebih umum jenis adduktor menyebabkan 'suara
terdengar seperti dicekik', sering mulai tiba-tiba dan
berhenti suara.
Jenis abduktor menyebabkan suara mendesah, suara
berbisik. Sebagian besar kasus spasmodik disfonia /
laring dystonia primer dan berkembang pada orang
dewasa.
Hand Distonia

Gejala biasanya
muncul ketika
seseorang sedang
mencoba untuk
melakukan tugas yang
membutuhkan gerakan
motorik halus, seperti
menulis atau
memainkan alat
musik. Writer`s cramp distonia
mencengkeram berlebihan pena atau perkakas
meregangkan pergelangan tangan
perluasan sesekali jari atau jari yang menyebabkan
alat tersebut jatuh dari tangan.
Gejala biasanya dimulai antara usia 30 dan 50 tahun
baik pria maupun wanita.
Manifestasi Klinis Leher berputar di luar
kesadaran
Tremor
Kesulitan berbicara
Kemunduran dalam menulis
Gejala awalnya bisa sangat
ringan dan baru dirasakan
hanya setelah olah raga
berat, stres atau karena lelah.
Lama-lama gejalanya
menjadi semakin jelas dan
menyebar serta tak
tertahankan.
PENATALAKSANAAN.

Hal yang penting diperhatikan :


Terapi : simptomatik, >>>berdasarkan terapi empiris
Tidak ada terapi kuratif untuk distonia
Diagnosa awal dan terapi yang sesegera mungkin :
- dapat memperbaiki kualitas hidup.
- mencegah disabilitas penderita distonia.
Sebelum terapi: edukasi pasien dan terapi suportif.
Terapi fisik dan pemakaian brace yang cocok.
Terapi oral : 40 % penderita membaik
Terapi yang terbaik untuk distonia fokal dengan metode
target, termasuk terapi Botox atau bedah.
a. Obat obatan .
1.L - Dopa.
Terapi awal : distonia umum, onset usia anak / remaja.
Hampir 10 % dari pasien ini termasuk tipe DRD.
Dasar terapi : terdapat defek pada sintesa dopamin
jumlah dopamin di striatum dan subs Nigra berkurang.
Dosis awal :
- levodopa / carbidopa : 100 /25 mg, 2 kali sehari.
- ditingkatkan menjadi 250 /25 , 3 kali sehari.
Jika tidak ada perbaikan selama 2 bulan, terapi tetap
diteruskan dan ditambah

antikolinergik : Trihexiphenidyl (THF).


2.Antikolinergik
Efektif untuk distonia, contoh : Trihexiphenidyl. (THF ).
Dosis yang disarankan :
- tablet malam hari
-ditingkatkan sampai 12 mg /hari dalam 4 minggu.
70 % pasien dengan distonia umum akan perbaikan
dengan dosis antikolinergik yang tinggi.
Dosis THF yang diperlukan 30 40 mg perhari.
Efek samping : pandangan kabur, mulut kering, bingung,
hilangnya memori.
Penting :
- Jika respon terhadap dosis tinggi tidak menyenangkan
- pasien tidak bisa mentoleransi obat

pemberian Baclofen,
3.Baclofen.
Merupakan Gabaergik.
Menstimulasi reseptor GABA B,
Dosis awal : 10 mg dan ditingkatkan tiap minggu
Dosis maksimum 30 mg, 3-4 kali/hari.
Efek samping termasuk : mengantuk, bingung.

4.Benzodiazepin.
Dapat efektif : distonia fokal, segmental atau umum.
Clonazepam (klonopin):
- dosis awal 0,25 mg dan ditingkatkan bertahap
- dosis maksimal 4 mg / hari.
- efek samping : mengantuk, bingung, sulit konsentrasi.
5.Dopamin depletor.
Mengosongkan penyimpanan katekolamin.
Efek samping : parkinsonisme, depresi.
Contoh : Resepin, tetrabenazine, metyrosine

6.Botox.
Terapi utama distonia fokal: termasuk blefarospasme,
tortikolis, spasmodic disfonia.
Botox tipe A yang direkomendasikan untuk dipakai.
Dihasilkan bakteri clostridium botulinum.
Kerja : memblokir transmisi neuromuscular dengan
menginhibisi pelepasan asetilkolin pada neuromuscular
junction, sehingga terjadi paralise flaccid
Efeknya terapi sampai 3- 6 bulan setelah penyuntikan
Pasien Tortikolis :
- Dosis 100-400 U disuntikkan
- Onset of action 3-5 hari.
- Dilaporkan : 80 - 90 % penderita distonia cervical akan
membaik setelah 12 minggu

Pasien blefarospasme :
- Diberi dosis 5 -10 U tiap mata,
- Disuntik di orbicularis okuli.
- Dilaporkan : 90 % penderita blefarospasme menunjukkan
perbaikan dengan pemakaian 14 minggu.
Terapi dan dosis obat untuk Distonia

Drug Starting dose Usual maintenance


(mg/day) dose (mg/day)
Trihexyphenidyl 1 6-80
HCl
Procyclidine 2.5 10-30
Baclofen 10 30-120
Clonazepam 0.25 1-4
Reserpine 0.25 4-6
Metyrosine 250 1-3,000
Tetrabenazine 12.5 50-200
b.Bedah.
Dipertimbangkan bila dalam terapi obat pasien distonia berat,
tidak ada respon :

1. Bedah perifer.
Prosedur denervasi perifer sudah lama dilakukan.
Penelitian distonia servikal 38 % menunjukkan perbaikan dalam
mengontrol posisi kepala atau reduksi nyeri leher.
Tehnik yang dipakai :
- ekstradural selektif dari rami dorsalis dengan anestesi
umum tanpa pelemas otot.
- cabang N XI dan rami dorsalis C1-C6.
-Myectomi: dulu dilakukan ekstensif untuk blefarospasme.
Sejak ada Botox mulai ditinggalkan.
Komplikasi myectomi : ectropion, facial drop, jaringan parut.

2.Thalamotomi.
Pengetahuan anatomi Ganglia basal dan mekanisme.
Perkembangan neuroradiologi dan tehnik operasi
Disrupsi proyeksi Pallidothalamikortikal, sehingga dapat
dilakukan pemutusan outflow yang abnormal dari thalamus
ke korteks motor prefrontal yang overaktif.
Prinsip operasi : merusak bagian tertentu dari thalamus
dengan alat khusus berupa stereotactic.
Cont.`
Perbaikan postur yang abN dan berkurangnya disabilitas.
Peneliti lain melapor perbaikan 34- 70 %
Pasien dengan distonia primer dan sekunder mempunyai
respon yang mirip.
Komplikasi berupa kelemahan kontralateral, disartri.
Kandidat terbaik : hemidistonia, tidak responsif dengan obat.
Tidak dianjurkan untuk distonia servikal, fasial atau laringeal.

3.Pallidotomi.
Tehnik : merusak bagian tertentu Globus Pallidus interna
Tujuan : mengembalikan keseimbangan dalam pergerakan
normal dan postur yang baik.
ALGORITME TERAPI DISTONIA
Pilihan terapi untuk distonia servikal bersifat
simtomatik, tujuannya untuk mengurangi gerakan
yang tidak disadari, memperbaiki posisi abnormal
kepala dan mengurangi nyeri.
Untuk pilihan terapi yang terbaik untuk distonia
cervical adalah penyuntikan otot leher dengan toksin
botulinum (BTX) + terapi berupa terapi fisik (TF).
Efek dari BTX ini bersifat fluktuatif dari waktu ke
waktu.
Efek terlemah terjadi dalam 2-4 minggu setelah
penyuntikan dan diikuti dengan penurunan efek dan
kembalinya gejala distonia servikal.
TERIMA KASIH