Etiologie variata
Ambele sexe, orice varsta ( distributie bimodala ~20 ani; >40 ani)
Apoptoza precoce
Forme clinice:
Hipersplenism : MO hipercelulara.
Evolutie
Factori de prognostic:
1.Tipul debutului
2. Intervalul debut- dg
3. Sexul (F>M)
4. Valorile hematologice la dg( neutropenia, trombopenia)
5. Hemoragiile la debut
6. Celularitatea MO
COMPLICATII
INFECTIOASE
HEMORAGICE
HEMOCROMATOZA POST-TRANSFUZIONALA
HEPATITE POST-TRANSFUZIONALE
IZOIMUNIZARE
EVOLUTIE CLONALA(LA)
OBIECTIVE
Identificarea si suprimarea agentului etiologic
Corectia citopeniilor
Prevenirea complicatiilor
CURATIV : allogrefa( donor compatibil, <40 ani, fara tare asociate, forma
severa, cu potential evolutiv clonal)
PALEATIV :
Masuri generale
Substitutie
antibioticoterapie empirica in febra( profilaxie permisa : Biseptol,
Aciclovir, antifungic)
Imunosupresie
GM-CSF, EPO, IL3 , Ig iv, limfocitafereza, Desferal
Terapia imunosupresoare
Puls cu Ciclofosfamida iv
Raspunsul la tratament
Spre AA, LA