Universidad Jurez

del
Estado de Durango

ALFA TALASEMIAS
Facultad de Ciencias Qumicas
HEMATOLOGIA
Subttulo

Nombre del alumno: Ricardo Montaez Domnguez

Nombre del maestro: JOSE LUIS RIOS BAUELOS
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 HEMOGLOBINA

Es una protena globular que

contiene hierro, mayoritaria
en los glbulos rojos.
Transporte de oxgeno por la
sangre desde los pulmones
hacia todos los tejidos.

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 TALASEMIA
Las talasemias son un grupo polifactico de trastornos
heredados, causados por mutaciones genricas que disminuyen
o anulan por completo la sntesis de una o ms de las cadenas
de globina del tetrmero de la hemoglobina.

3
 TALASEMIAS

Tipos principales de
talasemia :
Talasemia alfa .
Talasemia beta.

Estas incluyen mutaciones a nivel

del cromosoma 16(16p13.3), que
resultan en deleciones en uno o en
ambos genes
4
Qu es la alfa talasemia?

Son cuatro los genes que

controlan la produccin de
la globina alfa y la cantidad
de genes faltantes o
anormales determina la
severidad de la
enfermedad.

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 Alfa-talasemia
ocasiona disminucin
de la Hb dentro del
eritrocito, lo que da
lugar a una
disminucin del color
(hipocromia) y del
tamao (microcitica)
del hemate.

6
Tipos de Alfa-Talasemia

PORTADOR SILENCIOSO
Los portadores de alfa
talasemia no presentan
sntomas de la
enfermedad, pero tienen
la capacidad de pasar la
talasemia a sus hijos.

7
Tipos de Alfa-Talasemia
TALASEMIA MENOR
Los nios que sufren de esta
afeccin suelen tener glbulos
rojos ms pequeos que los
normales (microcitosis) y sufrir
de una anemia leve.

8
Tipos de Alfa-Talasemia
Enfermedad de la hemoglobina H
Tres genes de la cadena alfa han sido eliminados.
Resulta en una anemia hemoltica que puede empeorar con una enfermedad
febril o exposicin a ciertos frmacos, qumicos o agentes infecciosos

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10
Tipos de Alfa-Talasemia
Alfa talasemia mayor (tambin llamada sndrome Hb Bart).
Con este trastorno, los cuatro genes de la cadena alfa han sido eliminados.
Se desarrolla antes del nacimiento y resulta en hidropesa fetal.
La Hb de Bart tiene una alta afinidad por el O2 . por lo que no puede
transportarlo a los tejidos.

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FORMAS DE HERENCIA

12
13
Cmo se diagnostica la alfa
talasemia?
Electroforesis
de
Recuento hemoglobina
sanguneo y
extendido
Examen clnico

Historia

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 Cmo se trata la alfa talasemia?
El tratamiento se basa en el tipo y la
gravedad de la alfa talasemia:
Transfusiones de sangre.
Terapia de quelacin del hierro.
Trasplante de clulas madre
sanguneas y de mdula sea

15
Bibliografa

Ruiz Argelles G. J, Fundamentos de Hematologia. 2da Edicin. Editorial Medica

Panamericana. Mxico 1998.
Cuellar A. H. Fundamentos de Medicina Hematologia. 5ta Edicin. Editorial corporacin
para investigaciones biolgicas. Medelln, Colombia 1998.
Lehninger, A. L, Bioqumica. 2da Edicin. Editorial omega S.A. Barcelona 1987.
Robert K. Murray, Bioqumica de Harper. 15ta edicin. Editorial Manual Moderno. Mxico
D.F. 2001
Thomas M. Devlin, Bioqumica. Libro de texto con aplicaciones clnicas. 3ra edicin. Editorial
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Farreras, Medicina Interna. 13a Edicin. Editorial Mosby/Doyma. Madrid 1995.
Kasper, D. L., HARRISON- Principios de Medicina Interna. 16a Edicin. Editorial McGraw Hill
Interamericana editores. Mexico 2006

16
GRACIAS.

17