Systemic Lupus

Erythematosus
Asep Robby, S.Kep., Ns., M.Kep
Systemic lupus erythematosus (SLE) adalah
penyakit autoimun kronis yang ditandai
dengan produksi autoantibodi akibat
disfungsi sel T, sel B, dan sel dendritik.
Antibodi ini pada dasarnya anti-gen dan
menginduksi respon inflamasi ke seluruh
tubuh.

Sang et al. 2013; Perl A 2009; Dorner dkk. 2011

SLE
Penyakit autoimun yang berakibat pada
multisistem
1,5 juta kasus lupus
Prevalensi 17- 48 per 100.000 penduduk
Wanita > Pria = 9: 1 rasio
90% kasus adalah perempuan
Orang Afrika Amerika > kulit putih
Onset biasanya antara usia 15 dan 45 tahun,
tapi bisa terjadi di masa kanak-kanak
General Symptoms
Luka mulut
Rambut rontok
Sakit dada Demam
Kelelahan Ekstrim Sensitivitas Sinar
Ketidaknyamanan Matahari
umum Sulit bernafas
Kelenjar getah bening
membengkak
Ruam kulit (Butterfly
Rash)
(Bartels et al. 2014; What is Lupus?; Shiel et al.
2014) (http://www.lupusimages.com/browser/detail/129/mucocutaneous-sle-malar-rash)
Kriteria SLE
1. Butterfly rash 7. Masalah Neurologic,
2. Discoid lupus (DLE) Hematologic, Renal,
3. Photosensitivity Immunologic: anti-
DNA, anti-Sm, STS/
4. Oral ulcers serological test for
5. Arthritis syphilis (-)
6. Serositis 11.Anti-nuclear antibody
Patofisiologi
Autoantibody production -> immune complex
deposition -> inflammation -> damage
Patofisiologi

Antibodi/ANA (anti-nuclear antibody), dengan

antigennya yang spesifik, membentuk komplek
imun yang beredar dalam sirkulasi
mengendap pada berbagai macam organ
fiksasi komplemen pada organ tersebut
aktivasi komplemen yang menghasilkan subtansi
reaksi radang terganggunya mekanisme
regulasi normal
 Types Of Lupus
Drug Induced Lupus
Neonatal Lupus
Cutaneous Lupus
Systemic Lupus Erythematosus
Kulit/ Cutaneous
Rash yang paling umum adalah
fotosensitif, ruam malar eritematosa
meningkat. 55-85% berkembang pada
beberapa keadaan penyakit
Discoid Lupus Erythematosus (DLE): lesi
hiperpimen melingkar 25-30% dpt tersebar
di Mulut / vagina / ulkus hidung
Alopecia: mungkin menyebar atau tidak
rata sekitar 50%
Malar Rash
Discoid Rash
Oral Ulcers
Muskuloskeletal
Poliartritis, ringan sampai lumpuh, paling
sering terjadi di jari tangan, pergelangan
tangan, lutut (90%)
Deformitas sendi (10%)
Arthritis SLE cenderung bersifat sementara
Jika satu persendian merasa sakit yang
terus-menerus mungkin tjd osteonekrosis
(terutama jika penggunaan steroid.)
Myositis dengan peningkatan enzim CK
dan kelemahan meskipun jarang terjadi
Arthritis
Neuro
Kranial atau perifer neuropati (10-15%),
mungkin sekunder akibat vaskulitis di
arteri kecil yang memasok saraf.
Disfungsi difus SSP: masalah memori dan
berfikir
Sakit kepala: jika berat dpt menunjukkan
flare akut
Kejang (Seizure)
Psikosis

TIA, Stroke
50 kali lipat peningkatan risiko kejadian
vaskular pada wanita di bawah 45
dibandingkan wanita sehat
Pengobatan untuk clotting darah adalah
antikoagulan jangka panjang
Darah
Anemia: biasanya Normokromik,
normositik
Leukopenia: hampir selalu terdiri dari
limfopenia
Trombositopenia
Renal
Nefritis: biasanya asimtomatik, periksa
urinalisis jika diduga SLE
Terjadi pada awal perjalanan penyakit-jika
tidak tjd dalam 1 tahun, mungkin nefritis
tidak akan terjadi.
Biopsi ginjal berguna untuk merencanakan
terapi
 Faktor yang mempengaruhi
prognosis SLE
Renal disease
Hypertension
Male sex
Young age
Older age at presentation
Poor socioeconomic status
Black race, which may primarily reflect low
socioeconomic status
Presence of antiphospholipid antibodies
Antiphospholipid syndrome
High overall disease activity
 Mortality
Bimodal mortality
Early deaths: infection and renal
involvement
Later deaths: atherosclerotic disease
Premenopausal women with lupus have
30-50x higher risk of CAD than their non-
lupus counterparts
 Test
Gangguan imunologis : pengujian imun yang abnormal
termasuk anti-bodi anti-DNA atau anti-Sm (Smith), positif
semu pada pengujian darah untuk sifilis, anti-bodi anti-
kardiolipin, uji LE positif.
Anti-bodi antinuklear : pengujian anti-bodi ANA positif (4).
Sebagai tambahan dari sebelas kriteria tersebut, pengujian
lainnya dapat membantu mengevaluasi pasien dengan
lupus eritematosus sistemik untuk menentukan keparahan
organ-organ yang terlibat. Termasuk diantaranya darah
rutin dengan laju endap darah, pengujian kimia darah,
analisa langsung cairan tubuh lainnya, serta biopsi
jaringan. Kelainan cairan tubuh dan sampel jaringan dapat
membantu diagnosis lanjut lupus eritematosus sistemik (
 Treatments
Tidak ada pengobatan permanen untuk SLE: pengobatan mengurangi
gejala
NSAID (obat antiinflamasi nonsteroid)
Aspirin (Bayer), ibuprofen (Advil, Motrin), naproxen (Aleve)
Kurangi radang dan nyeri
Kortikosteroid
Kurangi peradangan
Digunakan setelah kerusakan organ yang signifikan
Obat antimalaria
Hydroxychloroquine (Plaquenil), kloroquinon (Aralen)
Mengurangi peradangan, melindungi terhadap kerusakan organ
Digunakan untuk gejala kulit, nyeri sendi
DMARDs (obat antihematik)
Belimumab (Benlysta), rituximab (Rituxan)
Menekan pengembangan sel B, menghambat stimulasi sel B
 Treatment: Patient Education
1. Avoidance sun
2. Use of SPF > 35 sunblocks UVA and UVB
3. Sun-protective clothing
4. Promote exercise
5. Healthy diet (low chol, low sugar, low salt)
6. Smoking cessation
7. Avoidance of stress (animal models)
8. Good sleep hygiene
 Masalah Keperawatan
1. Nyeri bd. inflamasi dan kerusakan jaringan
2. Keletihan bd. peningkatan aktivitas penyakit, rasa
nyeri, depresi.
3. Kerusakan mobilitas fisik bd. penurunan rentang
gerak, kelemahan otot, rasa nyeri pada saat
bergerak, keterbatasan daya tahan fisik.
4. Gangguan citra tubuh bd. perubahan dan
ketergantungan fisaik serta psikologis yang
diakibatkan penyakit kronik
5. Kerusakan integritas kulit bd. perubahan fungsi
barier kulit, penumpukan kompleks imun.
Immunodeficiency
Disorders dan
HIV/AIDS
 Virus HIV adalah jenis retrovirus yang
termasuk dalam famili lentivirus.
Retrovirus mempunyai kemampuan
menggunakan RNA-nya dan DNA
penjamu untuk membentuk virus DNA dan
dikenali selama periode inkubasi yang
panjang.
Untuk dapat terjadi infeksi HIV diperlukan reseptor
spesifik pada sel host yaitu molekul CD4. Molekul
CD4 ini mempunyai afinitas yang sangat besar
terhadap HIV, terutama terhadap molekul
glikoprotein (gp 120) dari selubung virus.
Diantara sel tubuh yang memiliki molekul CD4
paling banyak adalah sel limfosit T. Oleh karena
itu, infeksi HIV dimulai dengan penempelan virus
pada reseptor CD4 limfosit T diskontinyuitas dari
membran sel limfosit T, terjadi fusi kedua
membran (HIV dan limfosit) seluruh komponen
virus masuk ke sitoplasma sel limfosit T, kecuali
selubunya.
Selanjutnya, RNA dari virus mengalami transkripsi
seuntai DNA dengan bantuan enzim reverse
transcriptase RNA dipindahkan oleh
ribononuklease, sedangkan enzim reverse
transcriptase mensistesis DNA lagi double
strand DNA yang disebut provirus.
Provirus masuk ke dalam nukleus dan menyatu
dengan kromosom sel host dengan perantara
enzim integrase Penggabungan ini
menyebabkan provirus menjadi tidak aktif
sehingga sementara proses transkripsi dan
translasi menjadi terhenti.
Sel target yang terpapar HIV tersebut mengalami
perubahan aktivitas, menjadi aktif memproduksi
sitokin Sitokin ini memicu nuclear factor kB (NF-
kB) yang akan berikatan dengan 5LTR (Long
Terminal Repeat) menginduksi replikasi DNA.
Enzim polimerase mentranskripsi DNA menjadi
RNA RNA keluar dari nukleus dan mRNA
mengalami translasi menjadi polipeptida.
Polipeptida yang terbentuk bergabung dengan
RNA menjadi inti virus baru. Inti ini membentuk
tonjolan pada permukaan sel dan kemudian
polipeptida menglami diferensiasi fungsi yang
dikatalisasi oleh enzim protease menjadi protein
dan enzim fungsional..
Inti virus baru dilengkapi selubung kolesterol
dan glikolipid dari permukaan sel host dan
membentuk envelope terbentuk virus
baru yang lengkap dan matur Virus yang
matur keluar dari sel target dan menyerang
sel target berikutnya.
 Immunodeficiency defined
Keadaan menurun atau terganggunya
respons kekebalan seluler terhadap
rangsangan antigenik dari reaksi yang
sesuai.
Mungkin merupakan keadaan sekunder
akibat hilangnya imunoglobulin atau
kelainan sel B atau sel T limfosit
 Immunodeficiency
Primer-Kesalahan bawaan lahir. Dapat
mempengaruhi limfosit, fagosit, sistem
komplemen
Sekunder-Lebih umum dan mungkin
terkait dengan penyakit yang mendasari
atau pengobatan penyakit ini.
 Primary immunodeficiency
disorders

Contohnya : Defisiensi Immunoglobulin,

hipoplasia kel thimus, kombinasi
imunodefisiensi dari penyakit berat,
granulomatosis
 Causes of secondary
immunodeficiency
Malnutrisi
Luka bakar
Uremia
Diabetes mellitus
Obat imunotoksik
Alkohol
AIDS
 Nursing Management for Patient
with Immunodeficiencies in general
Assess Infeksi
1. Demam
2. Plak putih di rongga mulut
3. Adenopati
4. Diare persisten
5. Frekuensi, urgensi atau nyeri saat buang air
kecil
6. Kemerahan, drainase atau pembengkakan lesi
kulit
7. Discharge vagina yang terus-menerus
8. Batuk dengan atau tanpa dahak
 Monitor lab values
1. Dahak
2. Air seni
3. Kultur darah
4. Hitung Darah Lengkap Rutin (CBC)
Monitor vital signs, BB
 Menilai status gizi
Penggunaan tembakau, alkohol atau
narkoba
Praktik kebersihan pribadi
Kebersihan gigi
Mengajarkan pasien sumber dan gejala
infeksi
Stadium I

Tanpa gejala; Pembengkakan kelenjar

getah bening di seluruh tubuh yang
menetap. Tingkat aktivitas 1: tanpa gejala,
aktivitas normal.
Stadium II
Kehilangan berat badan, kurang dari 10%;
Gejala pada mukosa dan kulit yang ringan
(dermatitis seboroik, infeksi jamur pada
kuku, perlukaan pada mukosa mulut yang
sering kambuh, radang pada sudut
bibir); Herpes zoster terjadi dalam 5 tahun
terakhir; ISPA (infeksi saluran nafas bagian
atas) yang berulang,
misalnyasinusitis karena infeksi bakteri.
Tingkat aktivitas 2: dengan gejala, aktivitas
normal.
Stadium III
Penurunan BB >10%; Diare kronik > 1
bulan; Demam berkepanjangan > 1
bulan; Candidiasis pada mulut; Bercak putih
pada mulut berambut; TB paru dalam 1
tahun terakhir; Infeksi bakteri yang berat,
misalnya: pneumonia, bisul pada otot.
Tingkat aktivitas 3: terbaring di tempat tidur,
kurang dari 15 hari dalam satu bulan
terakhir.
Stadium IV
Kehilangan BB >10% ditambah salah satu dari : diare kronik >1 bulan.
Kelemahan kronik dan demam berkepanjangan >1 bulan.
Pneumocystis carinii pneumonia (PCP).
Toksoplasmosis pada otak.
Kriptosporidiosis dengan diare >1 bulan.
Kriptokokosis di luar paru.
Sitomegalovirus pada organ selain hati, limpa dan kelenjar getah
bening.
Infeksi virus Herpes simpleks pada kulit atau mukosa >1 bulan
atau dalam rongga perut tanpa memperhatikan lamanya.
PML(progressivemultifocalencephalopathy) atau infeksi virus
dalam otak.
Setiap infeksi jamur yang menyeluruh, misalnya:
histoplasmosis,kokidioidomikosis.
Candidiasis kerongkongan, tenggorokan, saluran paru dan paru.

 Mikobakteriosis tidak spesifik yang menyeluruh.
Septikemia salmonela bukan tifoid.
TB di luar paru.
Limfoma.
Kaposis sarkoma.
Ensefalopati HIV sesuai definisi CDC.
Tingkat aktivitas 4: terbaring di tempat tidur,
lebih dari 15 hari dalam 1 bulan terakhir.
AIDS
nilai CD4 normal berkisar antara 1400-
1500
AIDS CD4 <200