Anda di halaman 1dari 30

Guillain Barre

Syndrome Oleh :
Ines Carella Verza, S.Ked
NIM FAB 117 027

BAGIAN/SMF NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS PALANGKARAYA/RSUD DORIS SYLVANUS
2017
Pendahuluan
Penyakit GBS, sudah ada sejak 1859. Nama
Guillain Barre diambil dari dua Ilmuwan
Perancis, Guillain dan Barr.
Guillain-Barre Syndrome (GBS) merupakan
penyebab kelumpuhan yang cukup sering
dijumpai pada semua usia. Dapat
menimbulkan kematian, meskipun pada
umumnya mempunyai prognosa yang baik.
Data di Indonesia mengenai gambaran
epidemiologi belum banyak dan angka kejadian
GBS tergolong kecil, 1:100.000.
Pendahuluan.
Di RSUP dr Kariadi (RSDK) Semarang, setiap tahun
rata-rata ditemukan sekitar lima sampai tujuh kasus.
Penelitian menyebutkan bahwa insidensi penderita laki-
laki dan wanita hampir sama.
Nama lain penyakit ini yaitu: Idiopathic
polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis, Infective
Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis, Acute
Inflammatory Demyelinating
Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl
Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry
Guillain Barre Syndrome.
Definisi
Suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang
sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut

GBS adalah suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang


menyerang bagian susunan saraf tepi dirinya sendiri
(autoimun)

Kejadian GBS sering didahului oleh infeksi akut non spesifik


sebelumnya, seperti infeksi saluran nafas atau infeksi saluran
cerna.
GUILLAIN BARRE
SYNDROME
Guillan barre syndrome (GBS)
adalah proses peradangan akut
dengan karakterik kelemahan
motorik dan paralisis yang
disebabkan karena demyelin pada
saraf perifer (tarwoto, 2007).
Guillan barre syndrome adalah
polineuropati inflamasi akut yang
mengalami demielinasi (Ginsberg,
2005).
Etiologi
Proses Autoimun

Demielinisasi

Menyebabkan penghantaran impuls oleh


saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti
sama sekali.

Inflamasi dan Destruksi Myelin

Menyerang beberapa saraf


GBS disebut juga Acute Inflammatory
Demyelinating Polyradiculoneuropathy
Etiologi
Sekitar seluruh kasus terjadi setelah penyakit infeksi virus maupun
bakteri:
Campylobacter jejuni (70-85%)
Citomegalovirus (CMV)
Ebstein BarrVirus (EBV)
HIV
Mycoplasma Pneumonia

Pasca pembedahan dan vaksinasi


Klasifikasi
Miller Fisher
Syndrome
Acute Inflammatory
Acute Motor-Axonal Demyelinative
Neuropathy (AMAN) Polyneuropathy
(AIDP)

SGB
Acute Motor-Sensory
Acute
Axonal Neuropathy
pandysautonomia
(AMSAN)
Acute Motor-Axonal Neuropathy (AMAN)
67% pasien seropositif untuk Campylobacteriosis
Miliki gejala klinis motorik dan secara klinis khas untuk
tipe demielinisasi dengan ascending dan paralisis simetris
Menyerang nodus Ranvier motorik
Sering terjadi di Cina dan Jepang, dan pada anak
Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang
aksoplasma saraf perifer.
Penyembuhan dapat berlangsung dengan cepat.
Didapati antibodi Anti-GD1a, sementara antibodi Anti-
GD3 lebih sering ditemukan pada AMAN.
Acute Motor-Sensory Axonal
Neuropathy (AMSAN)
Degenmirip dengan AMAN, juga menyerang aksoplasma saraf
perifer, namun juga menyerang saraf sensorik
Kerusakan akson yang berat (paralisis berat). Penyembuhan
lambat dan sering tidak sempurna.
Sering ditemukan pada dewasa
Miller Fisher Syndrome
Merupakan varian GBS yang jarang terjadi dan bermanifestasi
sebagai paralisis desendens, berlawanan dengan jenis GBS
yang biasa terjadi.
Terdapat trias gejala, yakni oftalmoplegia, ataksia, dan
arefleksia.
Terdapat antibodi Anti-GQ1b dalam 90% kasus.
Resolusi terjadi dalam 1-3 bulan
Acute pandysautonomia
Merupakan varian GBS yang paling jarang; dihubungkan
dengan angka kematian yang tinggi, akibat keterlibatan
kardiovaskular dan disritmia.
Disfungsi sistem simpatis dan parasimpati, sering juga disertai
gangguan saraf sensoris
Penyembuhan bertahap dan tidak sempurna
Acute Inflammatory Demyelinative
Polyneuropathy (AIDP)
80-95% kasus
Sering dijumpai di Amerika dan eropa
Disebabkan oleh respon autoimun yang menyerang
membrane sel Schwann, terjadi demielinisasi (gambaran
elektrofisiologi)
Remielinisasi muncul setelah reaksi imun berakhir
Kelemahan otot lebih berat pada bagian distal
Patofisiologi
Teori 1
Pembentukan autoantibodi, yang pertama adalah virus dan bakteri mengubah
susunan sel-sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda
asing.
Teori 2
Infeksi menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali
dirinya sendiri berkurang. Autoantibodi ini yang kemudian
menyebabkan destruksi myelin bahkan kadang- kadang juga dapat
terjadi destruksi pada axon.
Teori 3
Respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat
yang sama dengan myelin. Hal ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di
invasi oleh antigen tersebut.
Mekanisme infeksi C. jejuni berdasarkan peniruan/samaran molekular (molecular
mimicry) antara gangliosida dan agen infeksi
Lipooligosakarida:
struktur dan bentuk epitop menyerupai pd permukaan saraf
Membran luar C. jejuni perifer spt gangliosida dan glikolipid (GM1, GD1a, GQ1b yang
menginduksi antibodi anti GM1 atau anti GD1a (pada beberapa
pasien)

Proses mimicry/penyamaran

Autoantibodi tsb a/ berikatan dg GM1/GD1a yg diekspresikan


pada saraf motorik

Aktivasi komplemen o/ antibodi IgG

Berikatan dg saraf perifer gangliosida

Induksi reaksi kerusakan oleh mekanisme autoimun


Panel A
Mekanisme Imunopatogenesis dari Demielinasi Polineuropati Akut
(AIDP)

Autoantibodi berikatan dg antigen


pada permukaan mielin Aktivasi Komplemen

Pembentukan MAC pd permukaan


luar sel Schwann

Inisiasi degenerasi vesikular

Makrofag menginvasi mielin


menyingkirkan debris mielin
Panel B
Imunopatogenesis Neuropati Axon Motorik Akut (AMAN)

Gangliosida GM1 dan GD1a diekpresikan pada nodus ranvier, dimana kanal voltase natrium
terlokalisir

IgG anti GM1 atau anti GD1a autoantibodi berikatan dg nodus axolemma

Pembentukan MAC

Tidak munculnya sekelompok Nav, degradasi sitoskeleton axon terminal, kerusakan mitokondria
dan pelepasan mielin paranodal

Kegagalan konduksi saraf dan kelemahan otot

Makrofag secara berkelanjutan menginvasi dari nodus ke ronggal peraxonal

Menggerogoti axon yang rusak degenerasi axon


Fase GBS
Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-4minggu, sejak timbulnya
gejala awal sampai gejala menetap. Pada fase ini akan timbul nyeri,
kelemahan progresif dan gangguan sensorik; dan diikuti dengan:

Fase plateau, saat gejala berada dalam keadaan persisten sebelum


diakhiri dengan masa resolusi dari gejala yang lamanya bervariasi. Terapi
ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau
mempertahankan fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan monitoring
tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan,
serta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini.
Fase GBS
Fase penyembuhan, fase penyembuhan dengan perbaikan
dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti
memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan
gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf
mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada
terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan
kekuatan dan pergerakan otot yang normal, serta
mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya
secara optimalKebanyakan penderita mampu bekerja kembali
dalam 3-6 bulan.
Kriteria Diagnostik
Gejala utama
Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau
tanpa disertai ataxia
Arefleksia atau hiporefleksia yang bersifat general
Gejala tambahan
Progresivitas dalam waktu sekitar 4 minggu
Biasanya simetris
Adanya gejala sensoris/sensibilitas yang ringan
Terkenanya SSP, biasanya berupa 50% kelemahan saraf facialis (N. VII) bilateral,
saraf kranial yang lain seperti yang mempersarvfi lidah, otot-otot menelan, dan
<5% neuropati mulai dari ekstraokuler atau saraf otak lain.
Disfungsi saraf otonom (takikardi, aritmia, hipotensi postural)
Tidak disertai demam
Penyembuhan dimulai antara minggu ke 2 sampai ke 4

The National Institute of Neurological and


Communicative Disorders and Stroke
(NINCDS)
Kriteria Diagnostik
Pemeriksaan LCS
Peningkatan protein setelah gejala 1 minggu
Sel MN < 10 /ul
Pemeriksaan elektrodiagnostik
Terlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf
pada 80% kasus, biasanya kecepatan hantar <60% dari normal.
Gejala yang menyingkirkan diagnosis
Kelemahan yang sifatnya asimetri
Disfungsi vesica urinaria yang sifatnya persisten
Sel PMN atau MN di dalam LCS > 50/ul
Gejala sensoris yang nyata

The National Institute of Neurological and


Communicative Disorders and Stroke
(NINCDS)
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan LCS
Pemeriksaan MRI
Pemeriksaan EMG: perlambatan
konduksi saraf
bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan
hantar kurang 60% dari normal
Diagnosis banding
Myelopathy & Poliomyelitis
Pada myelopathy ditemukan adanya spinal cord syndrome dan pada
poliomyelitis kelumpuhan yang terjadi biasanya asimetris, dan disertai
demam
Porphyria, Diphteria, dan Neuropati Toxic (Neuropati akut)
Karena keracunan thallium, arsen, dan plumbum
Botulism & Myasthenia gravis (Kelainan neuromuscular
junction )
Pada botulism terdapat keterlibatan otot otot extraoccular dan terjadi
konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gravis terjadi ophtalmoplegia
Myositis
Myositis juga memberikan gejala yang mirip dengan GBS, namun
kelumpuhan yang terjadi sifatnya paroxismal. Pemeriksaan CPK
menunjukkan peningkatan sedangkan LCS normal
TATALAKSANA
Plasmaparesis
Pengobatan imunosupresan:
1. Imunoglobulin IV
2. Obat sitotoksik
a. 6 merkaptopurin (6-MP)
b. Azathioprine
c. cyclophosphamid
Prognosa
Pasien dengan GBS 95 % dapat bertahan hidup dengan 75 %
diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa
seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada
sebagian pasien.
Gejala yang terjadinya biasanya hilang 3 minggu setelah gejala
pertama kali timbul .
3 % pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan
beberapa tahun setelah onset pertama. PE dapat mengurangi
kemungkinan terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy.
Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian , pada 5 % pasien,
yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia.
Daftar Pustaka
1. Guillain-Barre Syndrome, an overview for the Layperson, 9th ed.
Guillain-Barre
Syndrome Foundation International ,2013.
2. Arnason B.G.W. Inflammatory polyradiulopathy in Dick P.J. et al
Peripheral neuropathy. Philadelphia : WB. Sounders, 2012 .
3. Asbury A.K. Gullain-Barre Syndrome : Historical aspects. Annals of
Neurology (27): S2-S6, 2010.
4. Asbury A.K. and David R. Crnblath.. Electrophysiology in Guillain-
Barre
Syndrome. Annals of Neurology (27): S17, 2014.
5. Bosch E.P. Guillain-Barre Syndrome : an update of acute immuno-
mediated polyradiculoneuropathies. The Neurologist (4); 211-226, 2024
6. Chandra B. Pengobatan dengan cara baru dari sindroma gullain-barre.
Medika (11); 918-922, 2012.
7. Hurwitz E.S. Guillain-Barre Syndrome and the influenza vaccine. The
New England Med. (304); 1557-1561
TERIMAKASIH