ANEMIA HEMOLITIK

ESA CLAUDIA HANING

102014171
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANA
 SKENARIO 3

Seorang perempuan berusia 25 tahun, datang

dengan keluhan mudah lelah sejak 3 minggu ini,
dan wajahnya terlihat agak pucat
 ANAMNESIS

Keluhan utama? Sudah sejak kapan?

Apakah pucat disertai lemas dan pusing?
Apakah ada demam?
Disertai pendarahan seperti mimisan, gusi berdarah,
mudah memar?
Riwayat penyakit dahulu? Riwayat penyakit
keluarga?
Bagaimana nafsu makannya? Apakah pola makan
disertai gizi yang baik?
Riwayat pengobatan?
Apakah ada alergi?
 PEMERIKSAAN FISIK

Kesadaran compos mentis

Keadaan umum sakit ringan
TTV
Konjungtiva anemis, sklera ikterik
Lien SII
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah rutin:
Hb: 9.5 g/dL MCV: 82 fL
Ht: 30%
MCH: 30 pg
Leu: 8900/uL
MCHC: 34%
Trom: 230.000/uL
Retikulosit: 6%
Bilirubin Indirek
LDH serum
Urinalisis
Urobilinogen feses
Sediaan Darah Tepi
Coombs test
 ANEMIA
Berkurangnya konsentrasi Hb, Ht, atau RBC/mm3 akibat
ketidakseimbangan pembentukan dan destruksi Hb
Umur Hb concentration (g/dL)

6 bulan- < 5 tahun <11

5-14 tahun <12
Laki-laki dewasa <13
Perempuan dewasa (tidak <12
hamil)
Perempuan dewasa (hamil) <11

Berdasarkan morfologi (berdasarkan indeks eritrosit

MCV, MCH, MCHC)
Mikrositik hipokrom
Normositik normokrom
Makrositik
 ETIOLOGI ANEMIA

Gangguan produksi sel eritrosit

1. Kegagalan sumsum tulang
2. Defisiensi eritropoetin
3. Gangguan maturasi sitoplasma
4. Gangguan maturasi inti
Destruksi eritrosit berlebih
1. Kelainan Hb
2. Kelainan membran eritrosit
3. Kelainan metabolisme eritrosit
4. Reaksi antibodi
Pendarahan
ERITROPOESIS
 ANEMIA HEMOLITIK

Prinsip dasar: penurunan RBC survival <120 hari, baik

melalui mekanisme corpuscular atau secara
ekstracorpuscular

Klasifikasi
Corpuscular defects
1. Kelainan membran (hereditary spherocytosis)
2. Kelainan enzim (defisiensi G6PD)
3. Kelainan hemoglobin (thallasemia, sickle cell anemia)
Ekstracorpuscular defects (Autoimmune Hemolytic Anemia)
 HEREDITARY SPHEROCYTOSIS

75% kasus diturunkan autosomal dominan, 25% oleh

karier
Patofisiologi: kelainan genetik membran protein eritrosit
(Ankyrin, - spectrin, band 3, protein 4.2) pelepasan
membran lipid, penurunan surface area dan
pembentukan sferosit
Klinis: anemia ringan, sedikit ikterik
Lab: splenomegali, anemia hemolitik kronis, sferosit pada
SDT, retikulosit dan bilirubin N/
Terapi: splenektomi dan pemberian asam volat 1
mg/hari
Komplikasi:
 DEFISIENSI G6PD

G6PD: mereduksi NADP melalui proses detoksifikasi

radikal bebas dan peroksida.
Diturunkan dari kromosom sex (X-linked, lebih banyak
pada laki-laki)
Patofisiologi: anemia hemolitik terjadi saat stress
(infeksi/obat/makanan kacang fava) yang
meningkatkan respon oksidasi tubuh. Hb tereduksi
membentuk Heinz bodies yang menempel di jalur
eritrosit sehingga hemolisis
Klinis: acute self-limiting hemolytic anemia,
splenomegali, ikterik ringan, retikulositosis
Terapi: pencegahan eksposur, PRC transfusi (jika Hb
< 7g/dL atau Hb uria dgn Hb < 9.5g/dL), splenektomi
 SICKLE CELL ANEMIA

Kelainan Hb yang sering pada etnis Africa-America (HbS

trait 8%)
Mutasi rantai globin beta 6 (6 glu val), diturunkan
secara autosomal resesif
Klinis: anemia sedang-berat, MCV N, retikulositosis,
neutropenia, trombosit N/, LED a, Howel Jolly bodies
menandakan hipersplenisme, Hb elektroforesa
mendeteksi HbS
Terapi: profilaksi infeksi (penisilin p.o sejak usia 3-4 bulan
seumur hidup), imunisasi lengkap, transfusi PRC, induksi
fetal Hb (HbF) > 20% dengan pemberian hydroxyurea.
Komplikasi: Vaso Oclusive pain Event (VOE), acute chest
syndrome, stroke infark, priapism, splenic sequestration,
transient pure red cell aplasia
 AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA
(AHA)

AHA memendekan umur eritrosit yang merupakan hasil

dari antibodi host yang bereaksi dengan eritrosit
AHA dibagi menjadi:
Warm reacting, memiliki optimalisasi aktivitas pada 37o
Cold reacting, memiliki afinitas baik pada suhu rendah
Terjadi pada semua usia, tetapi kejadian meningkat
seiring umur
Klinis: lemas, pucat, ikterik, gejala perlahan ketika onset,
splenomegali
Lab: retikulositosis, sferosit, neutrofilia, trombositopenia,
sumsum tulang hiperplasia, coombs test +
Terapi: splenektomi, transfusi RBC, prednison (terapi awal
60-100 mg/d, tappering off 15-20mg/d dan diterus sampai
2-3 bulan)