Anda di halaman 1dari 28

ASUHAN KEPERAWATAN

PADA ANAK DENGAN


DISFUNGSI HEMATOLOGY

By : Lisna Annisa F.,S.Kep, Ners


Penyakit darah yang sering ditemukan pada anak :

• Kelainan eritrosit : Anemia, Penyakit sel sabit, Talasemia


• Kelainan leukosit : Leukemia
• Kelainan trombosit : ITP (Idiophatic Tromsitophenic
Purpura)
• Kelainan factor plasma herediter : Hemofilia
ANEMIA
Anemia adalah berkurangnya jumlah eritrosit serta jumlah
Hb.

Klasifikasi Anemia menurut WHO :


6 bulan - 4 thn : < 11 gr/dl 
5 thn – 12 thn : < 11,5 gr/dl 
12 thn – 14 thn : < 12 gr/dl 

Klasifikasi anemia :
1. Anemia post haemoragic
Akibat perdarahan masif seperti kecelakaan, operasi atau
perdarahan menahun (cacingan).
2. Anemia defisiensi
Akibat kekurangan bahan baku pembuat sel darah merah .
a) Anemia defisiensi besi
Kebutuhan besi anak-anak 5 mg/hari. Bila mendapat
infeksi 10 mg/hari. Anemia ini terjadi bila anak KEP
atau anak sindrom malabsorbsi.

b) Anemia defisiensi vit. B 12

c) Anemia defisiensi asam folat


Asam folat merupakan bahan essensial untuk
sintesis DNA dan RNA yang penting sekali untuk
pematangan sel.
3. Anemia hemolitik
Terjadi penghancuran (hemolisis) eritrosit yang berlebihan, sehingga
umur eritrosit lebih pendek. Umur eritrosit 100-200 hari. Anemia ini
disebabkan karena :
a) Kongenital
• Faktor eritrosit
Kelainan membrane eritrosit,bentuk, komposisi lemak pada
dinding sel, gangguan pembentukan nukleotida sehingga
eritrosit mudah pecah.
• Gangguan enzim
Defisiensi G-6-PD (Glucose 6 Phospat Dehydrogenase)
sehingga eritrosit mudah pecah. Defisiensi G-6-PD diturunkan
melalui kromosom X.
• Hemoglobinopati ( Sel sabit, talasemia)
Gangguan struktur pembentukan Hb (Hb yang abnormal)
seperti HbS,HbF dsb
Gangguann jumlah rantai Hb
b) Didapat
Intoksikasi, infeksi, malaria, transfusi dsb
4. Anemia aplastik
Terhentinya pembuatan sel darah oleh sumsum
tulang (kerusakan sumsum tulang).

Aplasia dapat terjadi pada eritropoitik,


granulopoetik dan atau trombopoitik.
a)Kongenital : fanconi anemia, familial aplastic
anemia, ATP
b)Didapat : infeksi berat (hepatitis), intoksikasi
obat (kloramfenikol, sitostatika), idiophatik,
toksin (insektisida), radiasi (nuklir/matahari)
GAMBARAN KLINIK :
• Kadar Hb rendah
• Hematokrit dan hitung eritrosit rendah
• Pucat, anoreksia, lemah, palpitasi, sesak nafas
karena gagal jantung
• Perdarahan

DATA PENUNJANG :
• Hb kurang dari 10 g/dl
• VER ( Volume eritrosit rata-rata) turun
• Pemeriksaan sumsum tulang
• Serum Iron turun
• Asam Folat serum
• Pemeriksaan enzim
PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN:
1. Kebutuhan Nutrisi
• Makanan TKTP lunak dan mengandung sayuran.
• Makanan sering diubah jenisnya
• Cara menyajikan dan alat menarik selera anak
• Anak harus disuapi karena kondisi yang lemah, sambil
diajak berbicara atau dibacakan buku cerita
• Susu diberikan lebih banyak

2. Resiko terjadi Gangguan jantung


• Berikan istirahat yang cukup/ bed rest selama kadar Hb
belum normal
• Pengawasan tanda vital secara rutin
• Observasi Takikardi, telapak tangan hangat dan basah, TD
meninggi
3. Potensial mendapat infeksi
• Ruang perawatan dijauhkan dari ruangan infeksi/
Isolasi
• Cara bekerja aseptic
• Pengunjung dibatasi
• Keadaan kesehatan penunggu baik
• Kebersihan didalam dan sekitar ruangan diperhatikan
• Observasi TTV terutama suhu tubuh

4. Pemberian transfusi darah

5. Kurangnya pengetahuan orang tua


• Jelaskan tentang penyebab anemia pada anaknya
• Jelaskan usaha-usaha meningkatkan Hb
• Jelaskan pencegahan , program pengobatan yang
diberikan dan pemeriksaan lab yang harus dilakukan
LEUKEMIA
Leukemia adalah proliferasi sel darah putih yang tidak
terkontrol di dalam darah, sumsum tulang dan jaringan
retikuloendotelial.

Etiologi : belum pasti

Faktor predisposisi :
•Genetik
•Radiasi
•Obat-obat imunosupresif, karsinogenik
•Herediter : Kembar monozygot
•Kelainan kromosom,missal down syndrom
GAMBARAN KLINIK
• Pucat , panas dan perdarahan ( ekimosis, petekie,epistaksis,
perdarahan gusi dsb )
• Sakit sendi, tulang
• Infiltrasi sel leukemia pada alat tubuh seperti purpura kulit, efusi
pleura
• Kelelahan
• Sesak nafas

DIAGNOSTIK
• Laboratorium
Darah Tepi: pansitopenia, limfositosis, terdapat sel blast
Sumsum tulang : Banyak sel blast, gambaran limfopoitik patologis
• Biopsi Limpa : Proliferasi sel leukemia
• Cairan Serebrospinalis : Peninggian sel patologis dan protein mrp
leukemia meningeal
• Sitogenik : menunjukkan kelainan kromosom
PENATALAKSANAAN KEPERAWATAN
1. Potensial infeksi
• Pantau suhu
• Observasi tanda-tanda infeksi
• Ruangan isolasi
• Batasi pengunjung
• Tindakan aseptik
• Jangan berikan imunisasi selama netropenia
• Bila perlu kolaborasi gamma globulin

2. Intoleransi aktifitas
• Kaji tanda-tanda anemia
• Bantu aktifitas pasien
• Bed rest
• Sediakan mainan yang dapat digunakan di tempat tidur
3. Potensial perdarahan
• Hindari injeksi IM dan pemberian supositoria
• Hindari aktifitas bermain yang menyebabkan cedera fisik
• Beri tekanan 5-10 menit setiap pungsi vena
• Kolaborasi transfusi trombosit

4. Perubahan nutrisi, kurang dari kebutuhan


• Beri makanan saring-lunak yang tidak mengiritasi pada
suhu sedang
• Makanan TKTP
• Anak berpartisipasi memilih makanan
• Makanan disajikan menarik, diberikan sedikit tapi sering
• Pantau BB setiap hari
5. Nyeri
• Pertahankan postur tubuh
• Penggunaan tempat tidur sesuai kebutuhan anatomi tubuh
• Kurangi nyeri dengan distraksi
• Kolaborasi analgetik

6. Kurang pengetahuan
• Jelaskan sifat penyakit dan pengobatannya
• Buat jadwal aktifitas anak dan kurangi aktifitas diluar rumah
• Jelaskan pencegahan terjadinya infeksi
• Jelaskan tanda-tanda yang harus dilaporkan

7. Koping tidak efektif


• Kembangkan hubungan saling percaya
• Berikan informasi jujur dan benar
• Libatkan keluarga dan anak untuk memenuhi harapan dalam
keterlibatan perawatan anak
• Anjurkan orang tua melanjutkan interaksi dengan anak secara normal
HEMOFILIA
• Hemofilia A ( kekurangan factor VIII ) : 80%
• Hemofilia B ( kekurangan factor IX) : 15%
• Hemofilia C ( kekurangan faktor XI ) : sisanya

Penyakit ini bersifat herediter, pada anak laki-laki


diturunkan oleh wanita.
Insidens : 20 per 100.000 kelahiran bayi laki-laki

Klasifikasi :tergantung jumlah faktor VIII yg terdapat dlm


plasma
1. Ringan : 30%  perdarahan krn trauma yg berat
2. Sedang : 5-10%  trauma sedang
3. Berat : 1-5%  tanpa trauma bisa perdarahan spontan
(hematom)
Manifestasi Klinis
Masa Bayi (untuk Diagnosis)
- Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
- Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang (saat
berumur 3-4 bulan)
- Hematoma besar setelah infeksi
- Perdarahan dari mukosa oral
- Perdarahan jaringan lunak
Episode Perdarahan (selama Rentang Hidup) :
a. Gejala awal : nyeri
b. Setelah nyeri  bengkak, hangat, dan penurunan mobilitas
Uji Laboratorium dan Diagnostik :
1. Uji skrining untuk koagulasi darah
- Jumlah trombosit (normal)
- Masa protrombin (normal)
- Masa tromboplastin parsial (meningkat;mengukur keadekuatan
faktor koagulasi intrinsik)
- Masa perdarahan (normal; mengkaji pembentukan sumbatan
trombosit dalam kapiler)
- Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnosis)
- Masa pembekuan trombin

2. Biopsi hati (kadang-kadang) untuk pemeriksaan patologi dan kultur


3. Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati, misalnya SGPT, SGOT, fosfatase alkali, dan bilirubin.
Diagnosa Keperawatan
a. Resiko tinggi kekurangan volume cairan
b. Nyeri
c. Resiko tinggi cedera
d. Kurang pengetahuan
e. Resiko tinggi perubahan pertumbuhan dan
perkembangan
f. Resiko tinggi perubahan proses keluarga
g. Resiko tinggi penatalaksanaan program terapeutik
tidak efektif
h. Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik
Tindakan Keperawatan :
a. Pantau respons anak atau remaja terhadap pemberian produk
plasma
b. Pantau respons anak terhadap pemberian obat nyeri dan tindakan-
tindakan untuk mengurangi nyeri
c. Pantau adanya episode perdarahan lanjut pada anak atau remaja
d. Lindungi anak atau remaja dari cedera berikut :
 Lapisi tempat tidur anak
 Berikan tekanan setelah pungsi vena
 Berikan busa fibrin atau gelatin pada tempat perdarahan
e. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi
 Penggunaan sikat gigi berbulu lunak
 Asupan nutrisi yang baik
 Menghindari konsumsi permen yang berlebihan
 Mengunyah permen karet bebas gula
 Perlunya pemeriksaan yang teratur ke dokter gigi
 Penggunaan penggantian faktor sebelum ke dokter gigi
f. Instruksikan anak tentang pemantauan diri terhadap
episode perdarahan-perasaan intuitif atau mengetahui
terjadinya perdarahan
g. Anjurkan permainan atau aktivitas hiburan yang tenang
sesuai usia
h. Beri penjelasan sesuai usia sebelum melakukan
pengobatan dan tindakan
i. Beri dukungan emosi pada keluarga
j. Konseling reproduksi
THALASEMIA
Thalasemia : anemia hemolitik yg sifatnya
herediter yg disebabkan oleh gangguan sintesa
rantai globin spesifik pd Hb

Hb normal terdiri atas :


Hb A : jumlah terbesar Hb dewasa (α2β2)
Hb F : < 2% dari jumlah Hb (α2γ2)
Hb A2 : < 3% dari jumlah Hb (α2δ2)

Perbedaan ketiganya terletak pd susunan


as.amino polipeptida
Bentuk Thalasemia
Klinis :
1. Thalasemia mayor Hb F > 2%
2. Thalasemia minor (Trait/tdk ada gejala
pd org dewasa) : Hb A2 > 3,5%
Molekuler :
 Thalasemia α : ggn rantai α
 Thalasemia β : ggn rantai β
 Thalasemia δ : ggn rantai δ
Gambaran Klinis
1. Thalasemia Mayor :
Gejala berat, terlihat sejak usia 2-3 bulan
Pucat, lemah
Pertumbuhan/perkembangan <<
Hepatosplenomegali
Tanpa limfadenopati
Facies cooley : hidung pesek, tanpa pangkal
hidung, jarak antara mata lebar karena gangguan
perkembangan tulang muka dan tengkorak
Kulit pucat, kekuningan
Sering transfusi kulit kelabu
Gambaran Klinis
2. Thalasemia Minor
 Gejala ringan
 Anemia ringan
 Hepatosplenomegali ringan
 Rontgen tulang : osteoporosis ringan
 Darah tepi :
- Anemia
- MDT : gambaran hemolisis, anisositosis,
poikilositosis, polikromatosis, fragmentosis,
target sel (+), normoblast
Laboratorium
• Hb, eritrosit
• Retikulosit
• Trombosit & leukosit (N)
• Normoblast (+)
• Anisositosis, hipokrom, polikrom, target sel (+),
poikilositosis, fragmentosit (+)
• Fragility test (+)
• BM : aktivitas eritropoietik
• Hb analisa : Hb F, Hb A2, Hb A
THERAPY (Terapi Simtomatik)
• Transfusi (atasi anemia, hidup normal)
• Atasi infeksi
• Splenektomi : hipersplenisme
• Desferoxamin : untuk atasi penimbunan
Fe di semua organ
• Transplantasi BM
• Mengubah gen kromosom
• Terapi gen kromosom
Pencegahan
• Marriage conseling : perkawinan antara
trait & trait dihindari
• Menghentikan anak
• Aborsi (masa kehamilan 16-25 mg)
Intervensi Keperawatan
a. Kaji adanya manifestasi & komplikasi akibat
ggn tsb
b. Beri transfusi darah & amati komplikasi tranfusi
(>>Fe) : nyeri abd, diare b’darah, emesis,
penurunan tk.kesadaran, syok, asidosis
metabolik
c. Implementasi terapi desferoksamin/desferal
d. Beri informasi & perawatan splenektomi
e. Cegah infeksi
f. Cegah fraktur