DEFINISI “Suatu kelainan atau cacat bawaan yang disebabkan penutupan abdomen yang tidak sempurna pada masa embrionik minggu ke 6 – 12 kehidupan janin.” ETIOLOGI Hingga saat ini penyebab secara pasti belum diketahui Faktor pendukung 1. Faktor janin: Bayi prematur, hidramnion, kelainan kromoson, jejas radiasi dan infeksi pada janin; 2. Faktor Ibu: Toksomia, penyakit hipertensi dan ginjal atau keduanya, hipoksemia (penyakit jantung), gizi buruk, trauma fisik dan psikologis, hiperinsuliemia dan usia ibu yang terlalu muda/tua (ketidakseimbangan hormon); 3. Faktor Lingkungan: Tempat tinggal, radiasi dan zat-zat berracun; 4. Lain-lain: Kurangnya prenatal care, latar belakang pendidikan dan sosial ekonomi yang rendah, perkawinan yang tidak sah, perokok, peminum alkohol dan obat-obatan atau kopi, pengguna obat-obatan secara menetap, over dosis atau penggunaan obat- obatan yang tidak legal. INSIDEN Omphalocele terjadi pada 1 dalam 5000 – 10.000 kelahiran dan pada umumnya sering dijumpai pada bayi laki-laki. PATOFISIOLOGI KLASIFIKASI Berdasarkan diameter kantung (Defek Abdominal) dapat dibedakan 2 macam omphalocele, yaitu: 1. Omphalocele Mayor Diameter leher kantong, lebih besar dari 5 cm dengan sebagian atau seluruh hepar mengalami herniasi dan tali pusat biasanya melekat pada bagian bawah dari penonjolan. 2. Omphalocele Minor Diameter leher kantong kurang dari 5 cm, biasanya umbilikal cord melekat pada puncak kantong. MANIFESTASI KLINIS Dapat dideteksi pada saat ante natal yaitu dengan USG dimana terlihat usus bebas dalam cairan amnion pada minggu ke – 13 Defek ciri-ciri dengan herniasi isi abdomen yang masih diseluputi membran transluent yang terdiri dari peritoneum dan selaput amnion Defek omphalocele dapat bervariasi dari 2 cm dampai ukuran besar 6 cm 7 dari 45 bayi dengan omphalocele mayor mempunyai kelainan kromosom lethal prematuritas berat Sering didapatkan kelainan penyerta berupa kelainan traktus interstinalis, cardiovaskuler, traktus urogenital, system muskuloskeletal, dan susuan saraf pusat. KOMPLIKASI Infeksi atau sepsis, eviserasi intestinal atresia, intrauterine, hipotermi, dan hipovolemik. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK X-ray: BNO/Fhoto polos abdomen USG Kadar serum kalium Kadar elektrolit Analisa gas darah (PH, Pa O2, PaCO2, atau HCO3 untuk menunjukkan asibidosis atau BSE infeksi) Jumlah darah komplit (sysmex) Bilirubin total (direct dan indirect) Protein total dan gula darah Urine dan faeses PENATALAKSANAAN MEDIS DAN PERAWATAN A. Therapi Operatif Omphalocele minor: Primary Layered Closure Omphalocele mayor: Silastik Pouch (SILO) Closure B. Tindakan Pendahuluan Daerah defek ditutup kassa steril yang dibasahi dengan bethadine 10% sesudahnya jangan dibasahi dengan cairan NaCl Dipasang NGT untuk drainase bebas dan dilakukan asprasi tiap jam Beri TH/IV sesuai kebutuhan mungkin juga pemberian TPN Perawatan neonatus secara rutin dan konstan Pemberian antibiotik PENATALAKSANAAN MEDIS DAN PERAWATAN C. Tindakan Konservatif Bila dinding omphalocele utuh dan defek besar dilakukan tindakan konservatif mengolesi dinding kantong bethadine, setelah itu ditaburi nebacetine kemudian kassa steril dan digantung ASKEP HYPOSPADIA By: Lisna Annisa Fitriana, S.Kep, Ners PENGERTIAN “Hypospodia is a congenital anomaly in which the actual opening of the urethral meatus is ‘below’ the normal placement on the glans of the penis.” ETIOLOGI Penyebab yang pasti belum diketahui dengan jelas Kemungkinan dapat dihubungkan dengan faktor genetik, lingkungan, atau pengaruh hormonal INSIDEN Tahun 2002 Januari – Juli Tercatat 14 pasien dari 416 pasien (3,37%)
Tahun 2003 Januari – Juli
Tercatat 40 pasien dari 185 penyakit kelainan kongenital (21,62%) PATOFISIOLOGI Perkembangan dari penis dan scrotum dipengaruhi oleh testis. Tanpa adanya testis, maka yang terbentuk struktur wanita seperti klitoris, labia minora, dan mayora dominan; tetapi dengan adanya testis, klitoris membesar menjadi penis, sulkus antara labia minora terbentuk menjadi urethra dan labia mayora berkembang menjadi scrotum, kedalam testis kemudian turun. Hypospadia terjadi jika sel testis yang berkembang secara prematur berhenti memproduksi androgen, karena itu menimbulkan interupsi konversi penuh dari genitalia eksterna menjadi bentuk laki-laki. PATOFISIOLOGI Pada kebanyakan penderita terdapat chordee (penis melengkung kebawah) yang tampak jelas pada keadaan ereksi. Ini disebabkan karena jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus yang letaknya abnormal ke glans penis. Dengan penis yang bengkok, maka akan timbul kesulitan dalam fungsi memproduksi. KOMPLIKASI Infertiliti Resiko hernia ingunalis Gg. Psikososial KLASIFIKASI 1. Type Glandular: Meatus urinarius berada pada aspek ventral. 2. Type Koronal dan Penil: Meatus urinarius berada pada dasar penis dan glandula korona yang umumnya diasosiasikan dengan ventral chordee. 3. Type Pensokrotal: Meatus urinarius berada pada sambungan penis dan skrotum. 4. Type Perineal: Meatus urinarius berada pada perineum. MANIFESTASI KLINIS Terbuka urethral pada saat lahir, posisi ventral atau dorsal Adanya chordee Adanya lekukan pada ujung penis. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK Pemeriksaan fisik. PENATALAKSANAAN MEDIS Tindakan operasi yang dilakukan dua tahap: 1. Chordectomy / Eksisi Chorde 2. Urethroplasty CHORDECTOMY / EKSISI CHORDE Dilakukan insisi melingkar sulkus korona glandis dan kulit penis dilepaskan dari batang penis (de glooving) Chordee di dorsal di eksisi sampai penis tampak lurus, bila perlu dilakukan ereksi buatan dengan cara dipangkal penis dipasang torniquet dengan khateter nelaton, kemudian dengan jarum halus/wingneedle disuntikan NaCl 0.9% kedalam cordova cavernosa kemudian dilihat apakah penis sudah lurus atau belum, kemudian kulit penis dijahit kembali. URETHROPLASTY Dilakukan insisi pararel sepanjang daerah calon urethra, kemudian dilakukan undermeaning secukupnya sepanjang calon tsb. Pasang katheter ssi ukuran urethra kemudian kulit yang menjadi calon urethra dibuat pipa untuk membetuk urethra, kemudian kulit yang menjadi calon urethra tersebut dijahit. Setelah urethra terbentuk, luka operasi ditutup dengan flap dari kulit prepusium dibagian lateral yang ditarik ke ventral dan dipertemukan pada garis median kemudian dijahit. Usahakan katheter dipertahankan ± 7 – 10 hari untuk mencegah terjadinya kebocoran pada calon urethra. PENGKAJIAN Pemeriksaan genitalia Palpasi abdomen untuk melihat distensi bladder atau pembesaran pada ginjal Kaji fungsi perkemihan Adanya lekukan pada ujung penis Melengkungnya penis kebawah dengan atau tanpa ereksi Terbukanya urethral pada ventral (hypospadias) atau dorsal (epispadias) Pengkajian setelah pembedahan, pembengkakan penis, perdarahan, dysuria, drainage. DIAGNOSA KEPERAWATAN 1. Kurangnya pengetahuan orangtua B.D Diagnosa, prosedur pembedahan, dan perawatan setelah operasi. 2. Resiko infeksi B.D pemasangan katheter 3. Nyeri B.D pembedahan 4. Kecemasan orangtua B.D prosedur pembedahan 5. Resiko inujury B.D pemasangan katheter atau pengangkatan katheter. PERENCANAAN 1. Orangtua memahami tentang hypospadia dan alasan pemedahan, serta orangtua akan aktif dalam perawatan setelah operasi 2. Anak akan bebas dai infeksi dengan ditandai analisa urine normal, dan temperatur tubuh dibawah 37.8˚ C 3. Anak akan merasa nyaman yang ditandai dengan tidak ada tangisan, kegelisahan dan tidak ada ekpresi nyeri 4. Rasa cemas orangtua menurun yang ditandai dengan mengekspresikan perasaan tentang adanya kecacatan pada genetalia anak 5. Anak akan bebas dari injury yang ditandai dengan pemasangan kateter tetap bertahan hingga dilepas oleh dokter atau perawat. IMPLEMENTASI 1. 1 dan 4 memberikan pengajaran dan penjelasan pada orangtua sebelum operasi tentang prosedur pembedahan, perwatan setelah operasi, pengukuran TTV, pemasangan kateter. Kaji tingkat pemahaman orangtua Gunakan gambar-gambar atau boneka untuk menjelaskan prosedur, pemasangan kateter menetap, mempertahankan kateter dan perawatan kateter, pengosongan kantong urine, keamanan kateter, monitor urine, warna dan kejernihan dan perdarahan. Jelaskan tentang pengobatan yang diberikan, efek samping, dan dosis serta waktu pemberian. Ajarkan untuk ekspresi perasaan dan perhatian tentang kelainan penis. Ajarkan orangtua untuk partisipasi dalam perawatan sebelum dan sesudah operasi (pre dan post). IMPLEMENTASI 2. Mencegah infeksi Pemberian air minum Monitor intake dan output Kaji gaya gravitasi urine atau berat jenis urine Monitor TTV Kaji urine, drainage, purulen, bau, dan warna Gunakan teknik aspetik untuk perawatan kateter Pemberian antibiotik ssi program IMPLEMENTASI 3. Meningkatkan rasa nyaman Pemberian analgetik ssi program Perhatikan setiap saat yaitu posisi kateter tepat atau tidak Monitor adanya “konk-kink” (tekukan pada kateter) atau kemacetan Pengaturan posisi tidur anak ssi kebutuhannya 4. Mencegah injury Pastikan kateter pada anak terbalut dengan benar dan tidak lepas Gunakan ‘restrain’ atau pengaman yang tepat pada saat anak tidur atau gelisah Hindarkan alat-alat tenun atau yang lainnya yang dapat mengkontaminasi kateter dan penis. PERENCANAAN PULANG Ajarkan tentang perawatan kateter dan pencegahan infeksi dengan disimulasikan Jelaskan tanda dan gejala infeksi saluran kemih dan lapor segera ke dokter atau perawat Jelaskan pemberian obat antibiotik dan tekankan untuk kontrol ulang (follow up)