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Republica Bolivariana de Venezuela

Ministerio para el poder popular para la Salud


Hospital Militar Cnel. Elbano Paredes Vivas
Servicio. Medicina Interna

PANCITOPENIA

Dra Maria Mirele


R1 Med Interna

Abril 2016
PANCITOPENIA

• Anemia (HGB <13g/dl en H, <12g/dl en M)


• Leucopenia (GB <4.500/mm)
• Trombocitopenia (PLT <150.000)

• Palidez
• Fiebre Prolongada
• Tendencia al Sangrtado

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Rosario, Santa Fe, Republica Argentina, 2010
PANCITOPENIA
Clasificación

Centrales Clasificación de las Pancitopenias Periféricas


2. Mieloptisis y Mielofibrosis
Centrales Idiopáticas: 2. Por Destrucción:Periféricas
• 1. Neoplasias Hematologicas:
Aplasia/ Hipoaplasica deS(x)
MO: •1. Síndrome de Evans
Por Secuestro (Hiperesplenismo):
• Mieloproliferativos
Fármacos y TóxicosAgudos y Crónicos, S(x) •• Hipertiroidismo
Hipertensión Portal
• Linfoproliferativos
Radiaciones A y C, Discrasias de •• LES
Infiltración Neoplásica
• Células Plasmáticas.
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna •• Otras causas Inmunológicas
infecciones
• • MT de TU
Virus Solidos B19, Citomegalovirus,
(Parvovirue • Síndrome Hemofagocitico.
• Infecciones: TBC, Brucelosis,
Virus de Epstein Fiebre Tifoidea,
Barr, HIV, Dengue, Post-
Micosis, Leshmaniasis, Paludismo,
Hepatitis)
• Toxoplasmosis.
Inmunes (LES, Enf. Injerto contra Huésped,
3. Hematopoyesis Ineficaz:
Fascitis Eosinofilica
• • Anemia Megaliblastica, Mielodisplasias (HIV,
Embarazo
• noIdiopática.
HIV), Otros: Hipocupremia.

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PANCITOPENIA
Cuadro Clínico

• Palidez: se ve de forma universal sin importar el origen de la Pancitopenia.

• Fiebre: como forma de presentación, algunos autores es poco comun (85%)

• Esplenomegalia y Hepatomegalia: masiva en los casos de


Leishmaniasis, Paludismo y Mielofibrosis.

• Neoplasias Hematológicas: Leucemias, Linfoma No Hodgkin y TBC diseminada

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PANCITOPENIA
Metodología Diagnostica

1. Hemograma: Severidad de la Pancitopenia


Leve Severa
• RLT > 2500 • RLT <1500
• HCT >26% • HCT <20%
• RP >75000 • RP <45000

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PANCITOPENIA
Metodología Diagnostica

2. Frotis de Sangre Periférica: Representa la extensión morfológica del estado de los


elementos celulares de la sangre.

• NEUTROFILIA: > 8000Xmm3


•• NEUTROPENIA:
ERITROCITOS < 2500Xmm3
• LINFOCITOSIS:
Microcitos: Células Escon
el aumento
tamaño de la proporción
menor que de linfocitos con respecto a
lo ynormal.
• Anemia los Aplasica:
valores de Linfocitosis
referencia (Sensibilidad
determinados. 85% Especificidad 63%).
 Macrocitos:
• Anemia Células con
Megaloblastica: tamaño mayor que(S:lo97%
Anisopoiquilocitosis normal.
y E: 93%), Macrocitosis >
•• EOSINOFILIA:
HIPOCROMIA: Indica
Indica la presencia del
disminución de un procesode
contenido inmunopatológico
hemoglobina de activo.
los
110f/l (E: 100% y S: 51%)
• EOSINOPENIA: < y Neutrófilos Segmentados.
50Xmm3.
eritrocitos. Anemia Megaloblastica (90%), Mielodisplasicos (80%),
• Macrocitosis:
•• BASOFILIA:
POIQUILOCITOSIS:Signo deIndica
mal pronóstico
variación enlalaforma
de leucemia
de granulocítica
los eritrocitos. crónica.
Hiperesplenismo
•• GRANULACIONES (63%) yTOXICAS:
Aplasia Medular.
ANISOCITOSIS: Indica variaciónSedelobservan
tamaño deenloslaseritrocitos.
personas con estados
• infecciosos
ESFEROCITOSIS:agudos,Eritrocitos
sobre tododebacterianos.
forma esférica cuyo diámetro es menor que
• CUERPOS
lo normal y queDEaparecen
DOHLE:hipercrómicos
Aparecen en por las células de pacientes con
su forma.
• infecciones
DREPANOCITOS: agudas, quemaduras
Células en forma ydecon
hoz. tratamiento con medicamentos
tóxicos

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Metodología Diagnostica
Podemos encontrar Alteraciones Cuantitativos y Cualitativas que nos ponga sobre la pista del diagnostico.

• Cuantitativos:
 Hipocelular: Anemia Aplasica
 Hipercelular: Anemia Megaloblastica, Sindromes
Mielodisplasicos, Mieloma Multiple, Linfoma No
Hodkin, Leucemia Alucemica y procesos inflamatorios.

AUSENCIA DE GRUMOS CELULARES ASPIRADO SECO


Mielofibrosis Idiopaticas, Mieloptisis o
mielofibrosis secundaria a procesos
Infiltrativos.

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Causa
APLASIA/HIPOAPLASIA DE MEDULA OSEA:
Síndrome caracterizado por
Pancitopenia periférica con M.O Hipocelular por
reemplazo del tejido Hematopoyetico por tejido
adiposo.

Severidad de la Pancitopenia
Grave o Severa Muy Grave o Severa
• Celularidad MO ≤ 25% • PMN ≤200/mm3
• Celularidad de MO entre 25 y 50%
• ≤ 30% de Células Hematopoyéticas
Residuales
• Al menos 2 de los Siguientes:
 PMN < 500/mm3
 PLT < 20,000/mm3
 Reticulocitos < 20,000/mm3
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Causa
• Tóxicos y Fármacos (supera determinadas dosis y efecto Idiosincrático)
• Virus (HIV, Citomegalovirus, Epstein Barr, Parvovirus B19)
• Otras enfermedades (LES)

Ausencia de Adenopatías y Hepato-Esplenomegalia es Característico

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PANCITOPENIA
Causa
MIELOPTISIS:
Deposito de material Colágeno en la Medula Ósea y puede ocurrir como una
Enfermedad Hematológica Primaria o como Mielofibrosis o Mieloptisis.

Entidades Relacionadas con Mieloptisis


• Células Tumorales que Invaden la M.O
• Agentes Infecciosos (Micobacterias, Hongos)
• Enfermedades Hematológicas (Linfomas, Leucemias,
Mielodisplasias, Anemias Hemolíticas)
• Enfermedades Granulomatosas (TBC, Sarcoidosis)

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PANCITOPENIA
Causa
• MIELOPTISIS
1) Leucemias Agudas: Proliferación incontrolada de un
Clon de Células inmaduras de la Hematopoyesis (Blastos)
que infiltran la M.O Insuficiencia Medular

Supresión del crecimiento de


Células Hematopoyéticas
Normales.

• LLA es mas frecuente en l infancia. • LMA en el PAMO se observa una Infiltración


Diagnostico: Presencia < 30% de Monomorfa Celular con “Hiato Leucémico“
Linfoblasto en M.O (Diferenciación ha estadios Posteriores)

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Causa
• MIELOPTISIS
2) Síndromes Linfoproliferativos Crónicos (SLPC): Proliferación de un Clon Celular de
Estirpe Linfoide que puede Producirse en Diferentes estadios de su Diferenciación Funcional.

• LLC Acumulacion de Linfocitos de Aspecto


maduro pero funcionalmente anormales.
Adenopatias (99%), Esplenomegalia
moderada (60%), Hepatomegalia Leve
(20%) y linfocitosis en el Laboratorio.

• LNH La incidencia de compromiso Medular en


estos procesos varia según la serie (40% de
los Linfomas de Bajo Grado y 15% de los de
Alto grado)

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PANCITOPENIA
Causa

• MIELOPTISIS:
3) Pancitopenia en Paciente con Cáncer: Metástasis Medular, Fibrosis Medular, Necrosis
Medular o Secundario al TTO.

Biopsia de M.O +
Centellograma Óseo
Metástasis Medular
Aspiración en la
detección de
(+ 70-80% de los
casos).
Metástasis. Menos probabilidad:
Mas frecuencia:
metástasis de
tumores solidos de
Melanoma,
Mama, Pulmón y
Neuroblastoma
Screening Óseo con y
Próstata
RNM Carcinoma Renal.

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Causa
• Hematopoyesis Ineficaz: se Caracteriza por una disminución en la producción de las
Células Sanguíneas a pesar de un incremento en los precursores medulares.

Déficit de
Vitamina B12 y Hematopoyesis
factores de
Ac. fólico Megaloblastica
maduración

Bilirrubina Indirecta y LDH Haptoglobina Hemolisis Intramedular + descenso


de los Reticulocitos

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Causa
• HEMATOPOYESIS INEFICAZ
1) Anemia Megaloblástica: Disminución de la síntesis de ADN que provoca un trastorno
madurativo de los precursores Eritriodes y Mieloides que da lugar a una Hematopoyesis Ineficaz
con detección de la maduración que compromete las 3 líneas Celulares de la M.O.

Fármacos asociados
Déficit de
al desarrollo
Vitamina B12
de Anemia
y Ac. Fólico
Megaloblástica
Fármacos que •generan
Ingesta
disminución
Inadecuadade(Alcohólicos
Vit B12 Fármacos
y Vegetarianos)
Antagonistas del Ac. Fólico
• Omeprazol • Defectos en la Absorción (Anemia
• Perniciosa)
Metotrexate
• Metformina• Embarazo • Pirimetamina
• Acido amino salicílico • Trimetropin
• Neomicina • Fármacos: • Pentamidina
• Difenilhidantoina
• Barbitúricos
• Anticonceptivos Orales

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Causa
• HEMATOPOYESIS INEFICAZ
1) Anemia Megaloblástica

Síntomas: Síntomas específicos de Cobalamina:


• Piel Seca y amarillenta • Parestesias
• Ictericia leve • Disminución de la sensibilidad Superficial y Profunda
• Glositis Atrófica • Deambulación inestable
• Diarrea y dispepsia • Incoordinación
• Signo de Romberg (+)
• Perdida de la Fuerza Muscular
• Hiperreflexia
• Espasticidad, clonus
• Signo de Babinsky Bilateral
• Psicosis Franca
• Demencia

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• HEMATOPOYESIS INEFICAZ
1) Anemia Megaloblástica

• Hemograma: VCM > 100fL y CHCM aumentada, anisocitosis y Poiquilocitosis con Pancitopenia.
• Cobalamina en Suero < 200pg/ml
• Acido Metilmalonico y de Homocisteina (Elevados en la Carencia de Cobalamina)
• Niveles de Ac. Folico < 4ng/ml

Anemia Perniciosa:
• Prueba de Schilling
• Anticuerpos contra células parietales
• Factor Intrínseco de Castle
• Examen histológico de la mucosa gástrica

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• Por Destrucción
1) Síndrome Hemofagocítico (SHF): Proliferación incontrolada de Histiocitos en M.O,
Ganglios, Hígado y Bazo, con una Intensa actividad Fagocitica de Células Hematopoyéticas.

Criterios Diagnósticos de SHF


• Clínicos: Causas de SHF Secundario
 Fiebre > 38,5°C, + 7 días.
• Infecciosas:
 Esplenomegalia > 3cm
 Virus: Esptein Barr, Citomegalovirus, Herpes Simple, Herpes
• Laboratorio:
Zoster, Adenovirus, HIV, Rubeola.
 Hemoglobina
Bacterias: < 9gr/dl
o micobacterias, Brucellas, Gérmenes Comunes.
 PlaquetasCandidas,
Hongos: < 100,000/mm3
Histoplasma, Criptococos.
 NeutrófilosLeishmaniasis,
Parásitos: < 1,000/mm3 Toxoplasma, Plasmodium.
•• Hipertrigliceridemia >200mg/dl y/o Hipofibrinogenemia <1,5gr/L
Neoplasias:
• Hematológicas,
Histológicos: tumores Solidos.
• Hemofagocitosis
Varios: Fármacoseninmunosupresores,
M.O, Bazo o Ganglios Linfáticos,
Fenitoina, LES sin
Hipoplasia o Neoplasia.
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Causa
• POR DESTRUCCION
2) Pancitopenia en el Paciente con HIV/SIDA:

Inhibir la Acción del propio


Supresión directa
Producción de las Virus y sus
de la M.O
3 líneas celulares proteínas

O indirecta,
Interferón gamma
Linfocitos factores inmunes
y factor de
activados y desregulación
Necrosis Tumoral
de Citoquinas

Disfunción medular e
inclusos muerte de
las células
progenitoras.

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Causa

• POR DESTRUCCION
2) Pancitopenia en el Paciente con HIV/SIDA:

Causas de Pancitopenia en HIV


• Drogas:Enfoque Practico de la Pancitopenia• enHiperesplenismo
• Infecciones: el HIV

• TMP/SMX  Parvovirus
Pancitopenia relacionada B19 Virus • SHF
con el Propio
 Ganciclovir  Histoplasmosis • Causas
• Pancitopenia Secundaria a Enfermedades Oportunistas
 Anfotericina B  Germenes Desconocidas

 Pancitopenia Asociada acomunes
Delavirmina Farmacos utilizados en el Manejo del
HIV/SIDA.  Micobacterium
• Deficiencias: Avium
 Vitamina B12  TBC, CMV
 Ac. Folico
• Neoplasias:
• Mielodisplasias  LNH, EH

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PANCITOPENIA
Causa

• POR DESTRUCCION
2) Pancitopenia en el Paciente con HIV/SIDA:

Drogas:
• Zidovudina (Anemia Marcada)
• TMP/SMX (déficit de Ac. Fólico) (Causa: Anemia Megaloblástica, Leucopenia, Plaquetopenia y
Pancitopenia)

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