Rhabdomiosarcoma

DEFINISI

• Rhabdomiosarkoma kata ini berasal dari bahasa Yunani, (rhabdo yang artinya bentuk lurik,
dan myo yang artinya otot).
• Rabdomiosarkoma adalah jenis sarkoma (tumor jaringan lunak) yang berasal dari otot
skeletal.
• Rabdomiosarkoma bisa menyerang jaringan otot, sepanjang intestinal atau dimana saja
termasuk leher.
• Umumnya terjadi pada anak-anak usia 1-5 tahun dan bisa ditemukan pada usia 15-19 tahun
walaupun insidennya sangat jarang.
• Rabdomiosarkoma relatif jarang terjadi. Dua bentuk yang sering terjadi adalah embrional
rabdomiosarkoma dan alveolar rabdomiosarkoma.
 PATOFISOLOGI
• Rhabdomiosarkoma secara histopatologis diklasifikasikan menjadi varian
embrional, alveolar dan pleomorfik. Rhabdomiosarkoma tipe embrional
merupakan tipe yang paling umum, yang terjadi pada usia kurang dari 10
tahun dan sering menyerang kavum nasi, orbita, telinga tengah, prostat dan
area pratestikular. Kelainan genetic yang mendasari sarcoma tipe ini adalah
parental isodiosomy kromosom 11p15.5, yang berakibat pada kelebihan ekspresi
gena IGFII.
• Lesi pada ekstremitas lebih banyak merupakan alveolar rhabdomiosarkoma.
Subtipe alveolar ini sering terjadi pada remaja awal ke pertengahan. Studi
sitogenetik pada subtype ini menunjukkan adanya translokasi kromosom
antara gena PAX3 dengan FOXO1a.
• Rhabdomiosarkoma tipe pleomorphic jarang terjadi dan memiliki
kecenderungan tumbuh pada jaringan lunak dalam pada orang dewasa, dan
dapat menyerupai sarcoma pleomorfik secara histologis. Metastasis
ditemukan terutama di paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar limfe, payudara
dan otak.
 ETIOLOGI
• diduga timbul dari mesemkim embrional yang sama dengan otot serat lintang
• Biasanya juga disebabkan karena adanya radiasi dan bahan kimia.
• Faktor etiologi juga sering dihubungkan dengan familial cance syndrome seperti
Li-Fraumeni syndrome, Beckwith-Weidsmann Syndrome, dan Neurofibromatosis type 1
(von Reckling Hausen)
• Atas dasar gambaran mikroskopik cahaya, rhabdomiosarkoma termasuk
kelompok “tumor sel bulat kecil”, yang meliputi sarcoma Ewing,
neuroblastoma, tumor neuroektodermal primitif dan limfoma non hodgkin
 KLASIFIKASI
Menurut histopatologi, ada 4 jenis rhabdomiosarkoma:
1. Alveolar
2. Embrional
3. Pleomorfik
4. Botyroid
 MANIFESTASI KLINIS
• Massa
 Tumor Primer Orbita: proptosis, edem periorbital, ptosis, penurunan
penglihatan, dan nyeri lokal.
Tumor dari Nasofaring: kongesti hidung, bernafas dengan mulut, epistaksis
dan jesulitan menelan dan mengunyah.
 Perluasan luas ke dalam kranium dapat menyebabkan paralisis saraf kranial,
buta dan tanda peningkatan tekanan intracranial dengan sakit kepala dan
muntah
 STAGING
T (Tumor) N (Nodul) M (Metastase)

T0 : tidak teraba tumor No : tidak ditemukan Mo : tidak terdapat

T1 : tumor <5 cm keterlibatan kelenjar metastasis jauh
T2 : tumor >5cm regional M1 : terdapat metastasis
T3 : tumor telah N1 : ditemukan jauh
melakukan invasi ke keterlibatan kelenjar
tulang, pembuluh darah regional
dan saraf
 DIAGNOSIS
• Anamnesis
• Pemeriksaan Fisik
• Pemeriksaan Penunjang:
Laboratorium
Radiologi
Biopsi
 PENATALAKSANAAN
1. Tumor Primer
Tumor yang resektabel
• Eksisi luas lokal : untuk G1 dan tumor masih terlokalisir
• Eksisi luas radikal : untuk G3 dan tumor sudah menyebar regional/KGB
Tumor yang in-operabel : radiasi + kemoterapi
2. Tumor yang Rekuren
 PROGNOSIS
Prognosis tergantung dari :
• Ukuran tumor
• Lokasi tumor
• Derajat keganasan
• Sel nekrosis
TERIMA KASIH