Tetralogy of Fallot dan

Penatalaksanaannya
A3
102010352 TERRY RENIBAN
102012211 MAGDALENA NOVIANA
102014001 SARI BUDI SAFITRY
102014018 MALVIN HIMAWAN
102014034 JESSICA OSWARI
102014146 DEVI LEXVIA SITA PURBA
102014234 BALQIS BINTI BASHARUDIN
102014240 LOH WEI JIE
Skenario 2

 Seorang anak laki – laki berusia 15 bulan dibawa ibunya

ke IGD RS karena tiba-tiba membiru dan lemas setelah
menangis kuat.
ISTILAH YANG TIDAK DIKETAHUI
Rumusan Masalah

Seorang anak berusia 15 bulan membiru dan lemas setelah menangis kuat
 Hipotesis

Seorang anak berusia 15 bulan diduga menderita PJB tipe Sianosis ( Tetralogi of Fallot )
Analisa Masalah
Anamesis

 Keluhan utama
 Keluhan penyerta
 Riwayat penyakit sekarang
 Riwayat penyakit dahulu
 Riwayat penyakit keluarga
 Riwayat Sosial
 Riwayat Kehamilan, Persalinan
 Pertumbuhan anak
Pemeriksaan fisik

 Inspeksi  Palpasi
 Baru lahir : sianosis (–)  Teraba getaran bising di sepanjang sternum
 Clubbing finger : bulan ke-6 kiri.
 Skoliosis kearah kanan
 Tet spell
 Squating
 Auskultasi
 Bentuk dada:
 bayi (masih normal)
 Daerah pulmonal

 sudah besar (menonjol)  Bising pansistole

 Bising sistolik ejeksi
Pemeriksaan Penunjang

 Pemeriksaan Lab
 Hemoglobin meningkat (16-18 gr/dl)
 Peningkatan Hematokrit (60-65%)
 AGD : PCO2 Meningkat, PO2 Menurun.

 Radiologi
 EKG
 RAD
 Hipertrofi Ventrikel kanan
 P pulmonal
Pemeriksaan Penunjang

 Kateterisasi
 Pemeriksaan pra-operasi
 Melihat defek septum ventrikel
 Mendeteksi kelainan a.koroner
 Stenosis pulmonal
 Menghitung tekanan chamber jantung dan pulmonal
 Working Diagnosis
 TOF
- Penyakit jantung bawaan sianotik. Terjadi
akibat septasi abnormal trunkus arteriosus
saat struktur ini berkembang menjadi aorta
dan arteri pulmonal pada periode gestasi
dini (3-4 minggu).

- merupakan PJB dengan sianosis yang paling

terkenal, klinis menunjukan 4 kelainan
anatomi yaitu :
- Ventricular septal defect (VSD)
- Stenosis pulmonal
- Deviasi katup aorta sehingga kedua
ventrikel bermuara ke aorta (overriding
aorta),
- Hipertrofi ventrikel kanan
 Different Diagnosis

 Pulmonary Atresia
Penyakit bawaan karena kelainan pembentukan katup pulmonal. (katup pulmonal
tertutup sempurna)
- Gejala: Sianosis sentral (baru lahir), BJ keduanya singular, murmur pansistol karena
regurgitasi tricuspid.

 DORV
Aorta dan a.pulmonal mendapat darah dari ventrikel kanan + VSD
- Gejala: mirip dengan VSD defek besar
 Different Diagnosis

 TGA
a.pulmonal mmendapat darah dari LV, Aorta mendapat darah dari RV.
- Gejala: Sianosis + takipneu pada bbrp jam pertama kelahiran, BJ keduanya keras /
normal.
- Echo: bifucartio a.pulmonal berasal dari ventrikel kiri.

 TAPVR
Venous return dari v. pulmonal masuk ke v.cava / atrium kanan + ASD
- Gejala: Sianosis + distress respiratorik
- EKG: hipertrofi Ventrikel kanan
- Radiologi: jantung kecil, udem paru
- Doppler: aliran balik vena yang menjauhi jantung (patognomonik)
Different Diagnosis

 Single Ventricle
- hanya memiliki 1 ventrikel (kiri dan kanan tidak bisa dibedakan),
mendapatkan darah dari 2 atrium.

- Aorta dapat timbul dari anterior / posterior / berdampingan

dengan a.pulmonal

- Gejala: mirip TOF

- Echo: tidak ada septum ventrikel.
Etiologi
 Endogen
 Kelainan Genetik
 DM
 RPK: DM, Hipertensi, Penyakit jantung, kelainan bawaan.
 Eksogen
 Riwayat kehamilan
 minum obat tanpa resep dokter / KB Oral / suntik
 pajanan sinar-X
 nutrisi
 alkohol
 usia saat hamil
90% Kasus, etiologinya multifaktor. Penyebabnya adalah, pajanan terhadap etiologi
sebelum akhir bulan ke-2 kehamilan
Epidemiologi
 5 dari 10.000 kelahiran hidup.
 Penyebab PJB sianotik terbanyak
 Pria > Wanita
 Kelainan diluar jantung: sumbing, hypospadia, kelainan skeletal
dan kraniofasial.
Patogenesis

 Stenosis pulmonal
 VSD
 Overriding Aorta
 RVH
Gejala Klinis
 Sianosis
 Bervariasi, ada yang cepat, ada yang lambat.
 Penurunan toleransi aktivitas
 Squating
 Gangguan perkembangan
 Clubbing finger
 Polisitemia
TATALAKSANA
 Tindakan Bedah dan Medikamentosa
 OBSERVASI: Suhu, Oksigenasi, hidrasi

 Penatalaksanaan Hypoxic spell  Menaikkan resistensi vaskuler sistemik

 Knee-chest position  Metoksamin IV

 Oksigenasi  Fenilefrin

 Morfin SK 0,2mg/kgBB
 Pencegah penutupan Duktus arteriosus
 Bila terjadi asidosis metabolik  Prostaglandin E1 (0.05-0.2 ug/kgBB)
 Na Bikarbonat IV, pantau pH darah.

 Serangan Takikardi
 Propanolol (0,1-0,2 mg/kgBB)
TATALAKSANA Pembedahan

 Operasi Paliatif
 Operasi Korektif
Prognosis

 Jika tidak diobati

 Mortalitas 50% sampai 6 tahun, tergantung derajat stenosis pulmonal
 Mudah mengalami perdarahan, rentan endokarditis bakterialis

 Pembedahan
 Prognosis baik
 Kualitas hidup baik
Komplikasi
 Thrombosis otak
 V.Cerebralis, A.Cerebralis, sinus dura.
 Meningkat jika: polisitemia berat, dehidrasi

 Perdarahan
 Abses otak
 Seringkali muncul pada pasien >2th  Gagal jantung kongestif
 Gejala: demam ringan, perubahan prilaku,
mual muntah, serangan epileptiform
 Retinopati

 Endokarditis Bakterial
 Sering pada pasca bedah rongga mulut dan
tenggorokan(tonsillektomi, manipulasi gigi)
 Antibiotik sebelum tindakan.
Kesimpulan

 Berdasarkan hasil anamnesis,pemeriksaan

fisik,pemeriksaan penunjang dan gejala klinis yang
jelas,pasien tersebut diduga telah mengalami TOF.