DIABETES MELITUS

TIPE LAIN E.C

SINDROM CUSHING

Apriandy Pariury
102011299
C8
Skenario 1

• Laki laki 44 tahun datang ke Poliklinik dengan

keluhan sering lemas sejak 1,5 bulan lalu. Pada
malam hari terbangun 3-4 kali untuk buang air kecil.
Rumusan Masalah

• Laki laki 44 tahun mengeluh sering

lemas sejak 1,5 bulan lalu

Hipotesis

• Laki-laki tersebut menderita Diabetes

Melitus Tipe Lain E.C Sindrom Cushing
MIND MAP
ANAMNESIS

• Identitas pasien
• Keluhan utama
• Keluhan penyerta
• Riwayat penyakit sekarang
• Riwayat penyakit dahulu
• Riwayat penyakit keluarga
• Riwayat pribadi, sosial-ekonomi
ANAMNESIS (KASUS)

• I: laki-laki 44 th
• KU: sering lemas sejak 1,5 bulan lalu
• KP: sering terbangun malam hari 3-4 kali utk BAK
• RPS: lemas
• RPD: asma, konsumsi prednison, DM tipe 2
PEMERIKSAAN FISIK (KASUS)

• KU: baik
• TTV: TD= 140/75 mmHg (hipertensi)
• Inspeksi?
• Palpasi?
• Auskultasi?
• Pengukuran antropometri: TB= 150 cm, BB= 80 kg,
LiPe= 110 cm, lingkar pinggang: 85 cm (obesitas
sentral)
• KPR: +/+
• Endomorf (gemuk & pendek), moonface
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kasus:
• Hb: 16 gr/dl
• Na: 135 meq/L
• GDP: 130 mg/dl
• G2PP: 230 mg/dl

• Laboratorium
• Radiologi
• Kadar ACTH plasma
• Skrining: tes supresi deksametason, pengukuran kortisol
bebas urin 24 jam
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Kortisol Bebas Urin, Supresi
Lab Deksametason Dosis rendah

• Hb meningkat
• Polisitemia Cushing Normal

• Hiperglikemi
• Hipokalemi Kadar ACTH

Radiologi
ACTH Dependen ACTH Inpenden
> 10-20 pg/mL < 5 pg/mL • MRI
Hipofisis
Supresi Deksametason Dos
Tinggi • CT Scan
Abdomen,
Neoplasma
Cushing Disease Ektopik ACTH Thoraks
Adrenal
 Tanda klinik
Osteoporosis Tes skirining
DM Kortisol plasma pada jam 08.00 >140nmol/L (5g/dl)
Hipertensi diastolic setelah 1 mg deksametason pada tengah malam;
Adipositas sentral kortisol bebas urin >275nmol/L (100µg/hari)
Hirsutisme dan amenora

Tes supresi deksametason

Respon kortisol pada hari ke 2 menjadi 0,5mg per 6
jam

Respon normal Respon abnormal

Sindrom cushing
Respon kortisol pada hari ke 2 supresi
deksametason (2mg per 6 jam)

Supresi Tidak ada respon

Hyperplasia adrenal sekunder -Hyperplasia adrenal sekunder terhadap
terhadap sekresi ACTH hipofisis tumor yang menghasilkan ACTH
-Neoplasma adrenal

ACTH tinggi ACHT rendah

Hyperplasia adrenal sekunder terhadap Neoplasma adrenal
tumor yang menghasilkan ACTH

Pencitraan pituitary dan/atau pengambilan

sampel darah vena yang selektif

Positif Negatif Tinggi (>6cm) Normal-rendah (<3cm)

Adenoma hipofisis Tumor ektopik Ca adrenal Adenoma adrenal
 DIAGNOSIS BANDING
Diabetes Melitus tipe 2 DM yang paling sering •3P (Polyuria, Polydipsia, Polyphagia).
(DM tidak tergantung ditemukan dan ditandai •Glucosuria.
insulin) oleh gangguan pada •Penurunan BB Kesemutan/mati rasa
sekresi serta kerja insulin. pada ujung syaraf ditelapak tangan &
kaki.
•Cepat lelah dan lemah.
•Gangguan penglihatan.
•Luka sukar sembuh.

Penyakit Cushing Kelebihan produksi •Moonface,

kortisol oleh kelenjar •Miopati proksimal
adrenal yang mengalami •Hiperglikemia,
hiperplastik karena •Hipertensi
peningkatan sekresi ACTH •Osteoporosis
oleh tumor atau
hiperplasia kelenjar
hipofisis anterior
Diagnosis Kerja: Sindrom Cushing

Sindrom yang ditimbulkan oleh kadar glukokortikoid

yang berlebihan pada tubuh secara kronis. Sindrom
ini membuat ketidakseimbangan metabolisme
protein, lemak dan karbohidrat
DIAGNOSIS KERJA

• Sindrom Cushing
ETIOLOGI

• Pemberian steroid eksogen

• Penyuntikan steroid ke dalam sendi, penggunaan
inhaler steroid, transplantasi organ
• Overproduksi glukokortikoid endogen
 ETIOLOGI & KLASIFIKASI

Sindrom Cushing
Endogen Eksogen
Independen
Dependen ACTH ACTH

Penyakit
Cushing Ektopik ACTH
(Hipersekresi
Neoplasma Terapi
(Ca small cell Adrenal Kortikosteroid
ACTH paru)
Hipofisis)
EPIDEMIOLOGI

• Tahunan: 13 kasus per juta individu

• 70%= hiperplasi adrenal bilateral
• 15%= ACTH ektopik
• 15%= tumor adrenal primer
• Insiden hiperplasi hipofisis adrenal 3 X wanita > laki
laki
• ACTH ektopik= laki-laki > wanita
• Adenoma adrenal maupun hipofisis= usia 25-40 th
PATOFISIOLOGI

HIPOTALAMUS-> CRH

PITUITARY-> ACTH

ADRENAL-> kortisol
(zona fasciculate)
PATOFISIOLOGI
 2.6

Faktor di luar tubuh Faktor di dalam tubuh

Alkoholik Farmakologi seperti Stres Tumor Tumor kel. Gg. Primer Hiperplasia
kortikosteroid ektopik hipofisis kel. Adrenal Adrenal

Menekan kemampuan aksis Melepas CRH dan Produksi ACTH

hipotalamus dan hipofisis ACTH berlebih berlebih

Korteks adrenal terus memproduksi glukokortikoid

Glukokortikoid atau kortisol meningkat

Metabolisme protein Metabolisme KH Metabolisme Lemak Sistem Kekebalan Retensi natrium dan
pembuangan kalium
meningkat
Efek katabolik Menekan α gliserofosfat Menghambat
Menekan Glukone
dan anabolik pengangkutan dalam sel me respon sistem
proses ogenesis
as.amino ke kekebalan tubuh
oksidasi oleh hati Retensi Pembuang
sel
Kemampuan sel nikotinamid- me Asam lemak di sel me Na + -an kalium
tokstrahepatik
membentuk adenin- Menghambat
a
protein me Konsentrasi dinukleotida pembentukan
Mobilisasi asam Penum
as. Amino (NADH) antibodi Hipokale-
lemak oleh kortisol pukan
intrasel me humoral, pusat mia
germinal limpa cairan
Glikolisis dan jaringan
Asam lemak bebas
menurun limfoid
Sintesis protein di sel me di plasma me Oedema

Pemakaian
Sekresi sel-sel T
glukosa menurun
dan antibodi
menurun
 Pengguna Penumpukan
an energi lemak berlebih MK. Risiko MK. Kelebihan
Glukosa me me tinggi Volume Cairan
Katabolisme protein di sel me infeksi
Sekresi insulin me
Obesitas Distribusi jaringan
Kehilangan simpanan protein Fungsi insulin adiposa terakumulasi
tidak adekuat di sentral tubuh
Otot Tulang Hiperglikemi Cairan
interstisial Moon face Bufallo
Atrofi tertarik ke hump
Osteoporosis, Kadar oksigen
rendah vaskular
lemah
Lemah
Cairan MK. Gg Citra tubuh
MK. Risiko Mudah luka dalam
MK. tinggi cedera dan ruptur vaskular
Intoleransi me
aktivitas
Luka sulit
sembuh Cairan dalam
sel me
Kulit As. Amino di MK. Gg
plasma me integritas Memicu
Atrofi kulit hipotalamus
glukoneogenesis untuk respon
Kulit haus
meregang Glukosa me
Polydipsia

Striae
MANIFESTASI KLINIS
PENATALAKSANAAN

• Neoplasma Adrenal: eksisi tumor

• Karsinoma kortikoadrenal: mitotan 8-10 gr/hari (3-
4x1) -> supresi kortisol -> kortisol
• menghambat steroidogenesis & tidak menyebabkan
regresi metastasis tumor
• Hiperplasia Bilateral: pengangkatan
• Hiperkortisolisme: adrenalektomi
Penatalaksanaan
• Farmakoterapi
1. Ketokonazol (600-800 mg/hari)
Ind: menekan kadar kortisol
KI: kehamilan
ES: sakit kepala, sedasi, mual, mens tidak teratur, libido turun, impotensi,
ginekomastia
2. Metyrapone (1 gr/hari  4.5 gr/hari)
Ind: menekan kadar kortisol dgn cara menginhibisi 11β hidroksilasi
Penatalaksanaan
3. aminoglutamide (1-2 gr/hari)
Ind: utk menekan kadar kortisol
ES: sedasi, sakit kepala, pruritic rash, hipotiroidisme, gondok
4. Mitotan (2-3 gr/hari  8-10 gr/hari)
Ind: menekan kadar kortisol
KI: wanita usia subur
ES: gg GIT (anoreksi, diare, muntah), efek neuromuskular (lesu, somnolen,
pusing)
5. Mifepristone
Inhibitor kompetitif ikatan glukokortikoid dengan reseptor
KOMPLIKASI

• Hipertensi
• Diabetes
• Penyakit infeksi
• Osteoporosis
• Nefrolitiasis
• Psikosis
• Sindrom Nelson
PENCEGAHAN

• Menghindari konsumsi kortikosteroid (bila harus,

perhatikan dosis/tappering off!)
PROGNOSIS

• Adenoma adrenal-> pembedahan-> prognosis baik

• Karsinoma adrenal-> prognosis amat buruk
• Usia < 40 th & jauhnya metastasis-> prognosis buruk
KESIMPULAN

• Sebagian besar kasus sindrom Cushing disebabkan

iatrogenik pemberian glukokortikoid. Hal ini harus
didasarkan pada etiologi serta mekanisme
patofisiologi penyakit tersebut, sehingga dapat
ditentukan penatalaksanaan yang paling tepat untuk
pasien.
• Seorang laki-laki berusia 44 tahun dengan keluhan
sejak 1,5 bulan yang lalu sering lemas. Pada malam
hari terbangun 3-4x untuk buang air kecil menderita
Sindrom Cushing.