BOLI HEMATOLOGICE LA

COPIL
ANEMII

Definitie:
Anemia este starea patologica determinata de reducerea
semnificativa a masei globulare totale si/sau a concentratiei
hemoglobinei sub valoarea normala corespunzatoare varstei
(- 2 DS ).
Scaderea valorii hemoglobinei este cea mai importanta
modificare, dar ea se poate asocia si cu reducerea
hematocritului sau a numarului de hematii.
Diagnosticul sindromului anemic:

Diagnosticul pozitiv al sindromului anemic se bazeaza

pe:
- date clinice
- date de laborator

Date clinice:
a) Anamneza
1.istoric maternal:
- complicatii legate de sarcina/nastere
- anemia pe perioada sarcinii
- ingestie de medicamente
2. 2. istoric familial:
- etnie
- anemie
- icter
- splenomegalie
- anomali ale hemostazei
- cancer
- transfuzii
- calculi biliari
3 3. istoric al pacientului:
- - hiperbilirubinemia
- - prematuritate
- - istoric nutritional (tipul si cantitatea de lapte/alimente)
- - medicamente
- - infectii acute sau recente(anemiile cresc risc infectii)
 - infectii/boli cronice
- boli endocrine(hipotiroidie)
- boli hepatice
- pierderi de sange(ocult)

. b) Examen obiectiv
Paloarea, cel mai important semn obiectiv in sindromul
anemic, va fi apreciata la nivelul tegumentelor( palme, plante,
pavilioanele urechilor), mucoaselor (conjunctivala, bucala) si a
patului unghial.
Sindromul de hipoxie anemica este manifestat prin
cefalee, ameteli, lipotimii, dispnee, tahicardie, sufluri
cardiace(functionale gr1-2, organice gr3-4) si depinde de
nivelul hemoglobinei si ritmul instalarii anemiei.
 SIMPTOM CAUZA/AFECTIUNEA
Icter Anemie hemolitica
Stomatita angulara Deficit de fier, acid folic, B12
Glosita Deficit de acid folic, B12
Petesii, purpura + paloare Sindrom Evans, sindrom hemolitic-uremic
aplazie medulare, infiltratie medulara

Facies mongoloid Anemie hemolitica congenitala

Edeme palpebrale Insuficienta renala, enteropatie exudativa

Adenomegalii Infectii, boli hematologice, boli inflamatorii

Splenomegalie Anemie hemolitica, boli maligne, infectii,

boli de tezaurizare
Hepatomegalie Anemii hemolitice cronice, hemosideroza,
hepatita cronica, boli metabolice, insuficienta
cardiaca congestiva
Par friabil Deficit de fier
Suflu sistolic grad I-III Anemie
Retard somatic Anemie cronica severa
Retard pubertar Anemie cronica severa
Date de laborator

Examinarile screening necesare pentru diagnosticul

sindromului anemic sunt:

- 1. hemoglobina
- 2. hematocritul
- 3. numarul de hematii
- 4. frotiul sanguin (morfologia hematiilor)
-5 indicii eritrocitari: VEM, HEM, CHEM, RDW
- 6 numarul de reticulocite
- 7 sideremia
- 8 numarul de leucocite si trombocite
Interpretarea hemoleucogramei:
WBC = white blood count = nr. leucocite/mm3
RBC = red blood count = nr. hematii/mm3
HGB = hemoglobina (g%)
HCT = hematocrit (%)
MCV = VEM = volum eritrocitar mediu (fl= fentolitri)
MCH = HEM = hemoglobina eritrocitara medie (pg)
MCHC = CHEM = concentratia hemoglobinei eritrocitare medie g%
RDW = red distribution value = gradul de anizocitoza
PLT = platelets = nr. trombocite/mm3
MPV = volum trombocitar mediu
Valori procentuale %: LIMPH (limfocite)
MID (monocite, plasmocite, eozinofile)
GRAN (granulocite)
Valori absolute /mm3: LIMPH
MID
GRAN
Diagnosticul anemiei va parcurge 6 etape:

a) confirmarea diagnosticului de sindrom anemic

b) precizarea tipului morfologic al anemiei
c) caracterul regenerativ(reticulocite crescute)
d) diagnosticul etiopatogenetic al sindromului anemic
e) explorarea seriei leucocitare si trombocitare
f) diagnosticul afectiunii de baza, care determina anemia
valori eritrocitare normale la copil
VARSTA Hb (g%) Ht (%)
Media -2 DS Media -2 DS

Nou-nascut 16,5 13,5 51 42

1 luna 14 10 43 31

3-6 luni 11,5 9,5 35 29

6 luni - 2 ani 12 10,5 36 33

2 - 6 ani 12,5 11,5 37 34

6 – 12 ani 13,5 11,5 40 35

Indicii eritrocitari la copil: semnificatie si valori normale

Indice eritrocitar Semnificatie Valoare normala

VEM Volum eritrocitar 87 ±5 µ³ sau fl

mediu (fentolitri)
CHEM Concentratia de 33 ±3 g%
hemoglobina
eritrocitara medie

HEM Cantitatea de 30 ±3 pg
hemoglobina (picograme)
eritrocitara medie

RDW( red cell Indice al variatiei < 15%

volume distribution marimii hematiilor
width )
 VEM - valoare- scazuta: < 80 µ³- anemie microcitara (deficit
de fier, microsferocitoza)
- crescuta: > 97µ³- anemie macrocitara (deficit
de acid folic, vit. B12)
HEM, CHEM- valoare scazuta- anemie hipocroma (deficit
de fier)
CHEM- valoare crescuta: > 35 µ³- anemie hipercroma
( sferocitoza ereditara)
RDW- valoare crescuta: > 15% semnifica anizocitoza
(hematii de marimi diferite), care este prezenta in anemia
feripriva, hemoglobinopatii, anemia prin deficit de acid folic
sau vitamina B12.
Anomalile eritrocitare sunt de :

1. dimensiune- hematii de marimi diferite= anizocitoza

2. forma- hematii cu forma diferita= poikilocitoza
( sferocite, ovalocite, hematii in semn de tras la tinta, hematii
in forma de lacrima, schizocite )
3. colorabilitate- hipocromie, hipercromie, anizocromie,
policromatofilie
4. incluzii intraeritrocitare- granulatii bazofile(talasemii,
anemii megaloblastice)
 Caracterul regenerativ al anemiei se stabileste prin calcularea
numarului absolut de reticulocite, utilizand valoarea
procentuala a reticulocitelor si numarul de hematii.
Valoarea procentuala normala a reticulocitelor este
cuprinsa intre 5%o si 15%o.
Exemplu de calcul: reticulocite=15%o, hematii=
4.000.000 mm3
1000 hematii……….15 reticulocite
4.000.000 hematii……….X
X= 60.000/mm3
La individul sanatos, valoarea absoluta a numarului de
reticulocite este de 50.000- 100.000/mm3.
 Productia eritrocitelor este apreciata din hemograma dupa
numarul de reticulocite.
Reticulocitoza peste 15%o sugereaza o anemie
hiperregenerativa prin scurtarea duratei de viata a hematiilor
(anemie hemolitica) sau prin pierdere de hematii (anemie
posthemoragica).
Numarul redus de reticulocite sugereaza o anemie
hipo/aregenerativa, diagnosticul fiind orientat spre insuficienta
medulara, substitutie medulara, eritropoieza ineficienta.
 CLASIFICAREA ANEMIILOR
Clasificare clinica:
1.Anemie usoara: bolnavul este asimptomatic; Hb se
situeaza intre 9-10 g%
2. Anemie severa: simptomele apar la eforturi minime si
in repaus; Hb este sub 7 g%
3.Anemie forma medie: Hb este intre 7-9 g%
Clasificare morfologica: se bazeaza pe valoarea indicilor
eritrocitari: - in functie de CHEM si HEM: anemie
hipocroma si anemie normocroma
- in functie de VEM: anemie microcitara,
normocitara, macrocitara
Clasificare in functie de numarul de reticulocite:
- anemii normoregenerative- reticulocite normale
- anemii hipo/ aregenerative- reticulocite scazute
- anemii hiperregenerative- reticulocite crescute
Clasificare fiziopatologica:

I. Anemii prin insuficienta de productie eritrocitara:

A. Prin insuficienta medulara:
1. anemii hipoplastice- genetice, dobandite
2. anemii aplastice- genetice, dobandite
3. anemii prin invadare sau inlocuirea
maduvei(leucemii, neuroblastom, etc.)
B. Deficit de factori necesari formarii si
maturarii eritrocitare:
1. anemii prin deficit de fier- anemii feriprive
2. anemii prin deficit de acid folic, B12- anemii
megaloblastice
3. alte carente: B6, proteine, vitamina C, etc.
II. Anemii prin pierdere sau distructie exagerata de
eritrocite:

A. Anemii posthemoragice
B. Anemii hemolitice de cauza:
1. intraeritrocitara - membranopatii
- hemoglobinopatii
- enzimopatii

2. extraeritrocitara
- imunologice( anticorpi antieritrocitari)
- neimunologice (agresiune mecanica,
toxica, etc.)
 ANEMIA FERIPRIVA

DEFINITIE

Anemia prin deficit de fier sau anemia feripriva este o

anemie hipocroma, microcitara, determinata de diminuarea
capitalului global de fier al organismului, care are ca si
consecinta reducerea hemoglobino-sintezei.
Reprezinta 90% din totalul cazurilor de anemie la copil.
 ETIOLOGIA anemiei feriprive la copil este complexa:
1)Insuficienta rezervelor de fier la nastere:
- carenta de fier la mama (multiparitate : peste6 sarcini)
- prematuritate
- gemelaritate
- transfuzia feto-materna sau feto-fetala
- hemoragiile neonatale
- ligatura precoce de cordon ombilical
2) Insuficienta aportului exogen de fier
- alimentatia artificiala cu lapte de vaca (aport exclusiv,
prelungit, cu o cantitate peste 0,5 l/24 ore)
- diversificare tardiva si/sau incorecta, preponderent sau
exclusiv cu fainoase
- regim vegetarian
- dificultati de deglutitie la encefalopati, malformati
- absenta aportului profilactic de fier la prematur
 3) Tulburarea de absorbtie a fierului
- gastrita atrofica, aclorhidrie
- enteropatie cronica
- carenta de acid ascorbic
4) Pierderi crescute de fier
- hemoragii neonatale: cauze placentare si ombilicale
- hemoragii digestive: varice esofagiene, gastrita, ulcer
gastric si duodenal, parazitoze intestinale, alergie la proteinele
din laptele de vaca, sangerari oculte secundare administrarii de
AINS
- hematurie persistenta, recurenta
- hemosideroza pulmonara idiopatica
- epistaxis recidivant
- recoltari repetate de sange, in cantitate mare (prematur,
sugar mic)
5) Necesar crescut de fier la categorii de copii cu ritm
accelerat de crestere: prematuri(sub 37sapt), dismaturi(sub
2500g), gemeni, pubertate.
TABLOUL CLINIC
Anemia feripriva are o incidenta crescuta la sugar, copilul
mic si la pubertate.
Debutul este in primele 4 luni la prematur si dupa 6 luni la
sugarul la termen.
Semne subiective:
- cardiovasculare: oboseala la efort, palpitatii
- digestive: inapetenta, anorexie, tulburari
gastrointestinale
- neurologice: iritabilitate, scaderea atentiei si a
performantelor scolare
- musculare: scaderea fortei musculare
Semne obiective:

- paloare generalizata
- fanere friabile
- tegumente aspre, uscate
- stomatita angulara
- glosita atrofica
- tahicardie, suflu sistolic
- stagnare ponderala
- cresterea susceptibilitatii la infectii
EXAMINARI DE LABORATOR
A. Examinari uzuale:
- numarul de hematii poate fi normal sau scazut
- Hb este intotdeauna scazuta
- CHEM < 30 g%(A. hipocroma)
- VEM < 80 µ3(A. microcitara)
- HEM scazut
- RDW crescut(>15%=anizocitoza)
- Frotiul sanguin: microcitoza, hipocromie, anulocite
- Numar reticulocite: normal sau usor crescut
- Numar trombocite: de obicei normal, uneori crescut
- Numar leucocite: normal sau modificat in functie de
eventualele afectiuni asociate
- Sideremia scazuta (VN = 40-150 µg%)
B.B. Examinari complementare:
- capacitatea totala de fixare a fierului crescuta >450
µg% ( VN=250-450 µg%)
- feritina serica scazuta < 10 ng/ml (VN=30-142
ng/ml); feritina serica indica valoarea fierului din depozite
- protoporfirina eritrocitara libera (protoporfirina +
fier = HEM) crescuta >40 mg/dl (VN=15 mg/dl)
- test de absorbtie a fierului: se administreaza 2
mg/kg de fier elemental per os. Se determina sideremia
anterior administrarii si la 60 min., 120 min.si 240 min.
Curba permite aprecierea tulburarii de absorbtie a fierului.
- punctia medulara nu este necesara pentru
diagnosticul anemiei feriprive
DIAGNOSTIC POZITIV

Se formuleaza pe baza:
- anamnezei
- simptomatologiei clinice
- datelor de laborator: anemie hipocroma, microcitara,
hiposideremica
- raspunsului la tratamentul cu fier
Anemia fiziologica a sugarului apare la varsta de 2-3
luni la sugarul nascut la termen (Hb = 9 g/dl), iar la
prematuri intre 6 saptamani si 2 luni, cu valori ale Hb in
jur de 7 g/dl. Se caracterizeaza prin remisie spontana si
rezistenta la tratamentul cu fier.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Afectiu VEM Fe Feritina CTFF Elfo Hb
ne seric serica
Anemie scazut scazut scazuta crescuta N
feripriva

ß scazut crescut crescuta N Hb F>90%

talasemie HbA2>3,5
majora %
ß scazut N N N -HbA2>3,5%
la ½ cazuri
talasemie
-HbFcrescuta
minora

Anemia scazut /N scazut crescuta/ scazuta N

din boli N
cronice
Anemia crescut/sca crescut crescuta N N
siderobla zut
stica
A.A. Profilaxia anemiei feriprive
- alimentarea corecta a gravidei si tratamentul anemiei la
gravida
- prevenirea nasterilor premature
- ligatura tardiva a cordonului ombilical la 3-4 minute
de la expulzie
- promovarea alimentatiei naturale in primul an de viata
sau cel putin in primele 6 luni
- sugarii alimentati artificial vor primi preparate de lapte
praf, de preferinta imbogatite cu fier; evitarea laptelui de
vaca
- diversificarea corecta a alimentatiei
- profilaxia anemiei feriprive a prematurului prin
administrarea de 2-3 mg/kg/zi de Fe elemental
 B. Tratamentul curativ
Preparatele orale de fier:
- fumarat feros (Ferronat, Ferrum Hausmann) 5 ml=50
mg Fe elemental
- sulfat feros (Ferrogradumet) 1 cp=105 mg Fe elemental
- gluconat feros (Ferglurom)

Doza de fier elemental: 4-6 mg/kg/zi, fara a depasi 100

mg Fe elemental la copil si 200 mg Fe elemental la
adolescent, indiferent de greutate. Doza pe zi se imparte in 2-3
subdoze, administrate de preferinta intre mese, pentru o
absorbtie buna, cu vitamina C sau suc de fructe, care ii cresc
absorbtia.
 Durata tratamentului este de 3-5 luni in functie de
severitatea anemiei. In formele usoare durata tratamentului
este de 3 luni: 1 luna pentru normalizarea Hb si inca 2 luni
pentru umplerea depozitelor.

Efectele secundare ale terapiei orale sunt: colorarea brun-

negricioasa a scaunului, colorarea in negru a dintilor (cand se
utilizeaza preparetate de saruri feroase), greturi, diaree,
constipatie, dureri epigastrice.
Terapia parenterala(iv/im) este indicata in:
- intoleranta digestiva absoluta la administrarea fierului
oral (extrem de rara)
- boli severe gastrointestinale
- tulburare de absorbtie a fierului per os (rara)
- inconsecventa si indisciplina a tratamentului la un copil
cu deficit sever de fier (Hb=5-6 g%)
- hemoragii cronice (teleangiectazia ereditara)
Calea de administrare este i.m. si i.v.
Pentru administrarea i.m. se recomanda Fier polimaltozat
(Hausmann).
Formula de calcul a dozei totale de fier este:
Hb ideala- Hb actuala x G x 4
Singurul preparat de fier disponibil pentru administrare i.v.
este Venofer.
 Transfuziile de sange se rezerva pentru:
- anemie severa cu hipoxie evidenta, cu semne de
insuficienta cardiaca
- anemie severa (Hb< 7 g%) in malnutritie
proteinenergetica gradul II, II si infectii severe concomitente
- valoarea izolata a Hb< 4 g%;
- Hb>4 g%, bine tolerata clinic, nu constituie indicatie de
transfuzie
- pregatire preoperatorie pentru o Hb=9-10 mg%
 ANEMIA DIN BOLI CRONICE

Apare in :
1.- boli inflamatorii cronice: artrita reumatoida
juvenila(ARJ) boala Crohn, lupus eritematos
diseminat.(LES)
2.- infectii cronice: TBC
3.- boli renale
4.- afectiuni maligne

TABLOUL CLINIC este dominat de tulburarile

afectiunii de baza.
EXAMENE DE LABORATOR:
- anemie normocroma, normocitara, dar adesea chiar
hipocroma, microcitara
- sideremie scazuta
- reticulocite in numar normal sau crescut
- scaderea capacitatii totale de fixare a fierului
- feritina(Fe nonhemic-depozit-in hepatocit si macrofage)
serica crescuta

MECANISM:
- sechestrarea excesiva a fierului in macrofage
- cresterea distrugerii eritrocitelor in splina
- diminuarea activitatii celulelor stem eritroide
TRATAMENT:
- tratamentul bolii de fond
- nu se administreaza fier oral sau parenteral
- transfuzia de masa eritrocitara se indica numai daca
pacientul are simptome secundare valorii scazute a Hb, de
obicei sub 7g%
- eritropoietina umana recombinanta, care stimuleaza
proliferarea si diferentierea precursorilor eritroizi, cu
cresterea sintezei hemului, se utilizeaza in anemia din
insuficienta renala cronica, anemia indusa de
chimioterapie, anemia dupa iradiere
 ANEMII MEGALOBLASTICE

DEFINITIE: Anemiile megaloblastice sunt stari

patologice, determinate de tulburarea diviziunii si
maturarii celulare, ca urmare a scaderii acizilor nucleici
(ADN). Hematologic sunt definite prin:
- anemie macrocitara cu VEM > 110 µ3
- megaloblastoza ( megaloblasti in maduva osoasa)
- hematopoieza ineficace
Anemiile megaloblastice se pot clasifica in:
- anemii megaloblastice prin deficit de acid folic
- anemii magaloblastice prin deficit vitamina B12
- anemii megaloblastice de alte cauze ( deficit de acid
ascorbic, tocoferol, tiamina)
 ANEMIA PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC
Acidul folic provine din sursa: exogena si endogena.
Sursa exogena:
- alimente bogate in acid folic: ficatul, vegetalele verzi (mai
ales spanacul), drojdia de bere
- alimente cu continut moderat de acid folic: carnea, pestele,
produsele lactate
- alimente sarace in acid folic: fructele
- laptele de mama are un continut variabil de acid folic in
functie de perioada de lactatie, astfel ca incepand din luna a
3-a continutul in acid folic este de 60 µg/dl, ceea ce este
suficient.
Sursa endogena este reprezentata de acidul folic sintetizat
de flora intestinala saprofita.
In conditii fiziologice necesarul de acid folic este de 20-50
µg/zi.
ETIOLOGIA carentei de acid folic:
- reducerea aportului alimentar de acid folic: malnutritia
protein energetica, anorexie, alimentatia cu lapte de
capra
- cresterea necesitatilor de acid folic: in conditii
fiziologice ( ritm de crestere rapid, sarcina); in conditii
patologice ( boli infectioase, neoplazii, anemii
hemolitice, anemii posthemoragice, sindroame
mieloproliferative)
- cresterea pierderilor de acid folic (demonstrate la
bolnavii supusi dializei peritoneale)
- malabsorbtia acidului folic (celiachie, dar si alte
sindroame de malabsorbtie)
-
 - -

- malabsorbtia acidului folic (celiachie, dar si alte

sindroame de malabsorbtie)
-medicamente: tulburari ale metabolismului folatilor in
tratamente prelungite cu anticonvulsivante (fenobarbital,
fenitoin), biseptol, metotrexat, purinethol
- la prematuri, intre varsta de 5 si 11 saptamani, exista o
frecventa crescuta a anemiei prin deficit de acid folic,
datorita: a) necesitatilor de acid folic mai mari, impuse de
ritmul de crestere si b) depozitelor de acid folic mai reduse
TABLOU CLINIC:
1) Sindromul anemic:
- paloare cutaneo-mucoasa, hipotonie
- simptome cardiovasculare (palpitatii, tahicardie, suflu
sistolic, oboseala la efort)

2) Sindromul digestiv: inapetenta, glosita, stomatita

angulara, diaree trenanta, hepato+splenomegalie

3) Sindromul neuro-psihic: apatie, iritabilitate, cefalee

EXAMINARI DE LABORATOR:
1.- Hb, Ht, nr. hematii scazute
2. - VEM crescut peste 110 µ3
3.-CHEM normal
4.- Frotiu sanguin periferic: macrocite (8-10 µ3),
megalocite(10-12 µ3), elemente tinere mari (macroblasti
oxifili)
5- Numar reticulocite scazut
6- Leucocitele sunt scazute, cu neutrofile cu nucleu
hipersegmentat
7- Trombocitopenie moderata si prezenta de
megatrombocite
8- Medulograma : maduva bogata intens populata de
eritroblasti normali si eritroblasti giganti (megaloblasti), cu
asincronism de maturatie nucleocitoplasmatic
9.- Investigarea deficitului de acid folic:
- dozarea acidului folic seric (V.N.=3-11 ng/ml)
- excretie urinara crescuta de acid formimino-
glutamic (testul Figlu)
DIAGNOSTIC POZITIV:

- frecventa crescuta la 4-7 luni, inainte de debutul

anemiei feriprive
- anamneza
- criterii clinice: sindromul anemic, digestiv si
neuropsihic
- anemia macrocitara normocroma hiporegenerativa,
cu prezenta elementelor tinere de talie mare (macroblasti
oxifili) la periferie
- leucopenie cu neutropenie, hipersegmentarea
nucleilor neutrofilelor
- nivel seric scazut al acidului folic
- testul terapeutic pozitiv: criza reticulocitara dupa
administrarea acidului folic
TRATAMENT
- dieta cu alimente bogate sau cu continut moderat in
acid folic (ficat, vegetale verzi, carne, peste, produse
lactate)
- administrare orala de acid folic in doza zilnica de 5-
15 mg, timp de 3-6 saptamani
- prezenta concomitenta a carentei de fier impune
asocierea tratamentului cu fier
- tratamentul specific al bolii care a determinat
instalarea deficitului de acid folic