1. ESTRUCTURA PRIMARIA
2. ESTRUCTURA SECUNDARIA
3. ESTRUCTURA TERCIARIA
4. ESTRUCTURA CUATERNARIA
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Estructura primaria
Conformación β
Conformación ɑ
Estructura terciaria
Lámina β
Hélice α
Estructura cuaternaria
Puente de Hidrógeno,
Unión Puente de Interacciones hidrofóbicas, Fuerzas diversas no
Peptídica Hidrógeno salinas, electrostáticas. covalentes.
I. D.
• Aumento de • Disminución de
Ph. Ph.
• Disminución • Aumento de 2,3
de 2,3 DPG. DPG.
• Disminución • Aumento de
de PaCO2. PaCO2.
• Disminución • Aumento de
de temperatura.
temperatura
Anemia Falciforme
• Es la hemoglobinopatía mas frecuente en el mundo.
• Afecta al 25 % de la población de la raza negra, también a blancos
del mediterráneo.
• Se produce por la sustitución de timidina por adenina en el codón 6
del gen β de la globina, lo que provoca una sustitución de ácido
glutámico por valina en la posición 6 de la cadena beta.
• La hemoglobinopatía S (Hb S), en estado desoxigenado, se
polimeriza formando estructuras fibrilares que dan al eritrocito la
forma de hoz característica y provoca oclusiones vasculares y
hemolisis.
• La Hb S tiene menor movilidad electroforética que la Hb A
An Pediatr Contin. 2009;7(3):152-5
EVALUACION
1. Marque lo incorrecto.
a) En la Drepanocitosis, al realizar un frotis de sangre periférica se
puede encontrar hematíes en forma de hoz
b) La presencia de úlceras en las piernas, es una manifestación
aguda de la anemia falciforme.
c) La hemoglobinopatía S homocigota suele presentar mayor gravedad
clínica.
d) La Hb S tiene menor movilidad electroforética que la Hb A
2. Marque lo correcto en relación a la distribución de la hemoglobina
en los adultos normales
a) Hb A: 95-97 %; Hb A2: 0.5 – 3.5 %; Hb F: < 1%
b) Hb A: 0.5 – 3.5 %; Hb A2: 95-97 %; Hb F: > 1%
c) Hb A: 95-97%; Hb A2: < 1%; Hb F: 0.5 – 3.5 %
d) Hb A: < 1%; Hb A2: 95 – 97%; Hb F: 0.5 – 3.5 %
3. Marque lo incorrecto.
a) Según la OMS, la anemia en varones es < 13 g/dl, y mujeres < 12
g/dl.
b) La vida media de hematíes es de 120 días, plaquetas de 8- 10 hrs
y granulocitos de 7 a 10 días.
c) En condiciones de normalidad, la concentración de hemoglobina
(g/dl) es mayor en un recién nacido comparado con una persona
mayor de 60 años.
d) La hematopoyesis en los primeros meses de vida intrauterina se
realiza fundamentalmente en el saco vitelino.
4. En una anemia hemolítica usualmente se encuentra lo siguiente.
a) Aumento de reticulocitos; aumento de bilirrubina indirecta, aumento
de LDH
b) Aumento de Haptoglobina, aumento de bilirrubina directa, disminución de
LDH.
c) Aumento de reticulocitos, aumento de bilirrubina directa, aumento de LDH.
d) Aumento de reticulocitos, disminución de haptoglobina aumento de
bilirrubina directa.
5. La Hb A1 está conformada por:
a) 2 beta; 2 gamma
b) 2 alfa; 2 delta
c) 2 gamma; 2 beta.
d) 2 alfa; 2 beta
6. La Hb F está conformada por:
a) 2 alfa; 2 beta.
b) 2 alfa; 2 gamma.
c) 2 alfa; 2 delta.
d) 2 beta, 2 gamma.
7. Marque lo incorrecto.
a) La α-hélice o lámina plegada β, son estructuras secundarias de
proteínas.
b) La Hb Portland y Gower II se encuentran elevadas en el embrión.
c) En la anemia falciforme se sustituye la adenina por timidina en el
codón 6 del gen beta de la globina.
d) La Hb S en estado desoxigenado se polimeriza formando estructuras
fibrilares que dan al eritrocito la forma de hoz característica.
8. La curva de disociación de la hemoglobina se
desplaza a la derecha en los siguientes casos,
excepto.
a) Aumento de Ph.
b) Aumento de 2,3 DPG.
c) Aumento de temperatura.
d) Aumento de CO2.