REFERAT

HIRSCHSPRUNG DISEASE

Oleh :
Mohammad Lutfi Fauzan
17710161

Pembimbing :
dr. Nanik Yuliana Sp, Rad

Fakultas Kedokteran Universitas Wijaya Kusuma Surabaya

SMF Radiologi RSUD ABUPATEN KEDIRI
2017

1
Definisi
 Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital dimana
tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada kolon.

2
 Megakolon aganglionik
menggambarkan adanya
kerusakan primer dengan tidak
adanya sel-sel ganglion
parasimpatik otonom pada
pleksus submukosa (Meissner)
dan myenterik (Auerbach) pada
satu segmen kolon atau lebih.

Tidak adanya ganglion

sel ini mengakibatkan hambatan
pada gerakan peristaltik sehingga
terjadi ileus fungsional dan dapat
terjadi hipertrofi serta distensi
yang berlebihan pada kolon yang
lebih proksimal.

3
Gejala Klinis
 Periode Neonatal
• Pengeluaran mekonium
terlambat (lebih dari 24 jam
pertama)
• Muntah berwarna hujau
• Distensi abdomen
• Timbul diare yang
menunjukkan adanya
enterocolitis

4
 Periode Anak
• Kesulitan makan
• Distensi abdomen yang kronik
• Riwayat konstipasi
• Demam
• Hematosezia
• Peritonitis

5
Permeriksaan Penunjang
 Foto Polos Abdomen
Foto polos abdomen dapat memperlihatkan loop distensi usus
dengan penumpukan udara di daerah rektum.

6
Flank area
Preperitoneal fat line
Distribusi gas (meningkat)
Contur hepar
Lien
Ginjal
Spine
Psoas line
Batu radio opaque

7
Hearing bone dan airfluid level

8
  Barium Enema
Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum
memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika
dibandingkan colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona
transisi dapat membantu diagnosis penyakit hirschprung.

Zona transisi yang khas, tampak dilatasi di antara kolon

Gambaran Radiologis Morbus Hirschprung
yang terisi massa feses dibagian atas dan rektum yang
relatif menyempit di bagian bawah.
9
10
 CT Scan
Pada orang dewasa yang menderita penyakit ini, biasanya lesi
hanya terbatas pada bagian sigmoid kolon atau rektum.

CT scan secara transversal pada wanita umur 31 tahun dengan HG

usus melebar karena feses colon ascendens (AC) dibandingkan
usus dengan colon descendens tidak dilatasi (DC) dengan zona
transisi dari proksimal kolon descendens.

11
 Biopsy Rectal
Merupakan “gold standard” untuk mendiagnosis penyakit
hirschprung. Untuk pengambilan sample biasanya diambil 2 cm
diatas linea dentate dan juga mengambil sample yang normal jadi
dari yang normal ganglion hingga yang aganglionik.

Lokasi pengambilan sampel biopsi pada Morbus

Hirschprung
12
Penatalaksanaan

KOLOSTOMI

SELANJUTNYA OPERASI DEFINITIF

DAN PERBAIKAN CAIRAN

13
14