Hemolitik
Autoimun
Pembimbing:
DR. dr. M. Darwin P., Sp.PD
Pendahuluan
Anemia Hemolitik Autoimun/ Autoimmune
Haemolytic Anemia (AIHA)
Penyakit yang jarang ditemukan
Dapat disebabkan penyakit lain
Dan dapat menyebabkan penyakit lain
Definisi
Etiologi
Patofisiologi
Aktifasi
mekanisme
Aktifasi seluler
sistem
komplemen
Kombinasi
keduanya
Ikterik
Sianosis
Diagnosis
• Laboratorium – Imunohematologik
– Kimia darah • IAT (indirect antiglobulin
• LDH ↑ test)
– Positif jika: Autoantibodi (+)
• Hiperbilirubinemia indirek pada sel darah merah
• Haptoglobulin ↓ • DAT (direct antiglobulin
– MDT test)
• Mikrosferosit (+) – Polispesifik test
• Retikulosit ↓
– Monospesifik test
– Urin » CA-Ab → IgM
• Hemoglobinuria » WA-Ab → IgM dan IgA
» Bifasik
• Alloantibodi → sulit
Terapi
Tranfusi dicegah
Kecuali
Anemiaberat denga gejala klinis
Dengan pemantauan ketat
Fungsi jantung, renal dan diuresis
Sebaiknya menunggu hasil
imunohematolog dulu
Jika
AIHA sekunder, dahulukan tangani
penyebabnya
Terapi
WA-AIHA
Transfusi
Produk darah harus sesuai dengan penerima
Antigen, minimal Rhesus dan Kell
Antibodi/alloantibodi dicegah
Komplemen harus sesuai sehingga tidak memicu
Ab dan allo-Ab
Jika mungkin produk tidak memiliki antigen
Terapi
• WA-AIHA
– Steroid
• Fungsi
– Menurunkan auto antibodi sel B
– Menurunkan kepadatan reseptor gamma-Fc sel fagosit
– Memicu remisi lengkap dan parsial
• Dosis
– Mulai 1mg/kgBB/hari
– Tap off perlahan, sesuai klinis
– Turunkan sampai 20mg/hr dalam 2 minggu
– Hb stabil, turunkan sampai 10mg/hr
– Dapat dihentikan setelah 2 minggu
Terapi
WA-AIHA
Steroid
Mencegah komplikasi steroid
Diabetes karena steroid → pantau GDS
Osteoporosis → terapi profilaksis
Psikologis (agitasi, tdk bisa mengendalikan diri,
psikosis) → turunkan dosis atau hentikan
Terapi
• WA-AIHA
– Obat sitotoksik
• Azhathioprin (100-150mg/hari)
• Siklofosfamid (100mg/hr)→ supresi sumsum tulang
• Vincristine
• Siklosporin atau mikofenolat-mofetil
– Splenektomi
• 50% anemia stabil, 20% remisi dan bahkan sembuh
• Laparoskopi lebih aman daripada laparotomi
• Risiko infeksi ↑
• Vaksin sangat membantu ↓ risiko infeksi
Terapi
WA-AIHA
Anti-C20 antbodi
Rituximab
20-70% remisi komplit
Komplikasi jarang namun fatal
Seperti, leukoensefalopati multifokal progresif
Jika terapi ini gagal → splenektomi, namun
vaksinasi bakteri enkapsul tidak efektif setelah
terapi rituximab
Terapi
WA-AIHA
Imunoglobulin
80% memperbaiki anemia sementara
Kerjanya menurunkan pengrusakan sel darah
merah oleh lien
Terapi
CA-AIHA
“JAGA TETAP HANGAT”,
Sarung tangan, kaos kaki dan sepatu hangat
Tranfusi
Jaga suhu 37°C, pantau fungsi vital
Steroid kurang efektif
Penggunaan sitotoksik sama halnya dengan WA-
AIHA
Tidak ada peran splenektomi
Pemberian gammaglobulin dianjurkan
Respon (+) 40-50% pada pemberian rutiximab
Plasmapharesis, namun sulit
Komplikasi
Tromboembolisme
Tromboemboli vena episodik
Gangguan Limfoproliferatif
Risiko 4x lipat terkena leukimia limfositik
kronik
Limfoma
↑ Limfoma sel T
↑ Limfoma zona margin
2-3x lipat ↑ limfoma non hodgkin sel B
Prognosis
Kesimpulan
TERIMA KASIH