HIRSCHPRUNG’S DISEASE

ALFISYAHRIN KAMIL
CUT NADIA RAYYANI
EVY NURJANNAH
ORINTYA PUTRI ADIYUSIKA
PEMBIMBING: DR. DIAN ADI SYAHPUTRA, SP.BA
 PENDAHULUAN

DEFINISI
Hirschprung’s disease (HD) merupakan penyebab yang
realtif umum dari obtruksi usus pada bayi baru lahir. Hal
ini ditandai dengan tidak adanya sel ganglion
(aganglionik) pada usus distal yang dimulai dari sfingter
ani interna kearah proksimal dengan panjang yang
bervariasi.
PENDAHULUAN

Janin manusia:
• Neural crest yg diturunkan dari neuroblasts pertama kali muncul di esofagus yang
berkembang pada usia kehamilan 5 minggu, lalu bermigrasi ke kanal anus (arah
kraniokaudal) selama minggu ke-5 s/d 12.
Masa gestasi • Tidak adanya ganglion pada HD dikaitkan dengan gagalanya migrasi sel-sel nerual
crest, semakin dini gagalnya migrasi tersebut semakin panjang segmen aganglionik.
• Tidak adanya sel ganglion tdk ada peristaltik berkembang menjadi obstruksi
usus fungsional

California births defect monitoring program (1983-1997):

Insidensi • 1,5 pada 10.000 kelahiran (Kulit putih)

• 2,1 pada 10.000 kelahiran (Afrika-amerika
• 1 pada 10.000 kelahiran (Hispanic)
• 2,8 pada 10.000 kelahiran (Asia)
 KLASIFIKASI Hirschprung’s Disease
Sfingter anal interna batas inferior konstan

HD Segmen klasik HD segmen panjang

• Segmen aganglionik tidak • Aganglionosis meluas
meluas melampaui segmen sampai flexura splen dan
sigmoid bagian atas colon transversal

Total intestinal aganglionosis

Total colonic aganglionosis
• Tidak adanya sel ganglion
• Ketika segmen aganglionik
mulai dari duodenum sampai
meluas ke seluruh kolon dan
rectum
sedikit segmen ileum
• Kondisi yang sangat jarang
terminal
PATOFISIOLOGI

Tidak adanya sel ganglion pada kolon (aganglionic,

hipoganglionic, disganglionic) dapat menurunkan
relaksasi usus

Abnormal relaksasi dari sfingter ani

Hirschsprung’s disease
DIAGNOSIS

• Memiliki riwayat kosntipasi sejak masa bayi baru lahir

• Tidak BAB dalam 24-48 jam setelah lahir
• Terkadang terdapat riwayat konstipasi dengan BAB
Presentasi Klinis menyemprot yang mengindikasikan adanya enterocolitis
• Distensi abdomen
• Makan sedikit
• Emesis

• Distensi abdomen yg tidak

Pemeriksaan Fisik terdapat saat bayi baru lahir
• RT (Anus ketat)

• Pemeriksaan radiologi: Barium enema, 3 tanda khas: zona

Radiologi sempit, zona transisi dan zona dilatasi
• Manometri anus
• Biopsi rektum  Gold standard
ENEMA
ENEMA
ENEMA
DIAGNOSIS BANDING

• Obstruksi mekanis lainnya

 Meconium ileus
 Distal ileal atau colonic atresia
 Stenosis usus halus
 Anus imperforata rendah
• Obstruksi fungsional traktus intestinal
 Prematuritas
 Small left colon syndrome
 Meconium plug syndorme
 Sepsis dan imbalance elektrolit
 Kreatinism dan myxedema
 Konstipasi fungsional
 Intestinal neuronal dysplasia
TATALAKSANA

Treatment

Preoperatif Operatif

Broad Reconstruction
Intravena Fluid Spectrum Washout Nacl of intestinal
Antibiotic tract
 TATALAKSANA (OPERATIF)

• Tujuan: menghilangkan/memotong segmen usus yang tidak memiliki ganglion (aganglionik) dan rekonstruksi traktus
intestinal dan persarafan usus ke anus untuk menjaga fungsi normal dari sfingter ani.
• Prosedur pembedahan: Swenson, Duhamel dan Soave.

(A) Soave (B) Swenson (C) Duhamel