KELAINAN BAWAAN
Evi Desfauza
Evi.D 1
Labioschizis dan
labiopalatoschizis
Pengertian
Adh kelainan bawaan
berupa bibir belah/
palatum belah akibat
dr kegagalan proses
penutupan maxilalla
selama masa embrio
Evi.D 2
B. Penyebab
Kelainan ini diduga akibat infeksi virus yg
diderita ibu pd keham trimester I. jika
hanya terjadi sumbing pd bibir, bayi tdk
akan mengalami banyak ggg krn masih
dpt diberi minum dgn dot biasa. Bayi dpt
mengisap dot dgn baik asal dotnya
diletakkan di bgn bibir yg tdk sumbing.
Evi.D 3
Derajat
Sumbing bibir dpt
terjadi berbagai
derajat malformasi,
mulai dr tkt yg
ringan pd tepi bibir
dikanan/dikiri garis
tengah, spi sumbing
yg lengkap berjalan
hingga ke hidung.
Evi.D 4
D. Gambaran klinik
Makan & bercakap menjadi sukar. Regurgitasi
makanan menimbulkan Aspirasi
Deformitas biasanya dibagi dlm 3 klp
1. Sumbing pra-alviolar, dimana terlibat
bibir/bibir & hidung (derajat IV )
2. Sumbing alveolar, dmn sumbing
melibatkan bibir, tonjolan alveolar &
biasanya palatum (derajat III )
3. Sumbing pasca alveolar, dimana sumbing
terbatas haya pd palatum (derajat I dan I)
Evi.D 5
E. Penatalaksanaan
Prinsip pengob & manajemen pwt
Tujuan adh u/ memulihkan struktur
anatomi, mengkoreksi cacat &
memungkinkan anak mempunyai
fungsi yg normal dlm hub.nya dgn
menelan, bernafas & berbicara.
1. Medik : operasi
2. Masalah dan Intervensi :
Evi.D 6
2. Masalah dan Intervensi :
a. Msl Resti perubahan nutrisi < dr
kebutuhan tubuh s/d ketdk
mampuan mengisap
Evi.D 7
Intervensi :
Berikan makanan/minuman melalui dot yg special
panjang & lembut
perhatikan cara memegang botol
bayi dgn posisi tegak/ 1/2 duduk
lubang dot hrs dipinggir pd waktu bayi minum letak
lobang dot diatas lidah disamping mulut yg tdk
sumbing
berikan susu sedikit2 tapi sering
berikan air steril sedikit sth minum susu
Dukung ortu u/ memb ASI sesuai dgn keb
Jika ibu kesulitan memb ASI mel payudara, maka ASI
dipompa
Pompa & penampung ASI selalu diseduh agar tdk terjadi
kontaminasi
Rasional : posisi tegak’semi fowler dpt mengurangi bayi
menghisap & menelan udara, kesedak, mencegah
kelelahan. Evi.D 8
Resti terjadi aspirasi s/d perubahan
aliran udara
Tujuan : p’hankan respirasi dlm batas normal
bunyi nafas jelas
Evi.D 12
Penatalaksanaan
1. Medik Operasi
2. Keperawatan :
sebelum dilakukan operasi
Bayi diletakkan 1/2 duduk u/ mencegah
regurgitasi cairan lambung kedlm paru2
Cairan lambung hrs sering dihisap u/
mencegah aspirasi
Cegah hipotermi
Posisi bayi sering diubah2 Bayi dirangsang u/
menangis agar paru2 berkembang
Evi.D 13
HERNIA DIAFRAGMA
Pengertian
Merupakan
kelainan bawaan
dimana tdk
terbentuknya 1/2
diafragma shg 1/2
isi perut masuk
Evi.D 14
Tanda dan gejala
Tanda & gejala
sesak nafas
retraksi sela iga
pucat/biru
suara nafas tdk
terdengar pd paru2
terdengar bising
usus pd daerah
dada
muntah
Evi.D 15
c. Penatalaksanaan
a. Letakkan bayi pd posisi fowler
(semi fowler )
b. awasi bayi jangan spi muntah,
bila muntah cegah jangan spi
aspirasi, posisi bayi ditegakkan .
c. Rujuk bayi ke RS u/ penanganan
selanjutnya
Evi.D 16
Hidrosefalus
Evi.D 17
2. Anatomi Fisiologi
Evi.D 19
3. Pembagian:
Hidrosefalus memberikan gejala bila
disertai tek CSS yg meninggi.
1.Hidrosefalus Obstruktif, tekanan yg
tinggi disebabkan o/ obstruksi pd salah
satu tempat atr pembentukan CSS o/
pleksus koroidalis & keluarnya dr
ventrikel IV mel foramen Luschka &
Magendie.
2. Hidrosefalus komunikans, bila tekanan
CSS yg me↑ tanpa penyumbatan
system ventrikel
Evi.D 20
4. Penyebab
Evi.D 26
Sutura tengkorak
blm menutup &
teraba melebar.
Didpt pula
cracked pot sign
yaitu bunyi sep
pot kembang yg
retak pd perkusi.
Kerusakan saraf
yg memberi gejala
kelainan
neurologis; ggg
kesadaran, kejang
Evi.D 27
Evi.D 28
Bola mata terdorong Gambaran
kebawah o/ tek &
penipisan tulang
supraorbita. Sclera
tampak diatas iris
shg iris seakan2
matahari yg akan
terbenam (sunset
sign) pergerakan
bola mata yg tdk
teratur & nistagmus
Evi.D 29
6, Penatalaksanaan :
A. Medik
1/2 pasien pembesaran kepala berhenti
sendiri, mungkin o/ rekanalisasi ruang
subaraknoid atau kompensasi
pembentukan CSS yg berkurang
Tindakan bedah blm ada yg memuaskan
100%, kecuali bila penyebabnya tumor
yg masih dpt diangkat.
Evi.D 30
Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus
Mengurangi produksi CSS
Memperbaiki hub antara tpt produksi CSS dgn
tempat absorbsi.
Pengeluaran cairan CSS ke dlm organ
ekstrakranial.
Evi.D 31
ventrikulo-peritonel
Drainase lombo-
perineal
•Drainase
ventrikulo-peural
Drainase
ventrikulo-
uretrostomi
Drainage Drainase
ke dlm antrum
mastoid
Evi.D 32
Drainage ventrikulo-peritonel
Cara yg dianggap
terbaik yakni
mengalirkan CSS
kedlm vena yugolaris &
jantung melalui
kateter yg berventil
(Holter valve)
keburukan kateter hrs
diganti sesuai dgn
pertumbuhan anak.
Evi.D 33
B. Masalah dan intervensi
1. Ggg integritas kulit s/d tek & berat dr kepala
Tujuan : kulit utuh tdk merah/ tdk terjadi
kerusakan kulit( dekubitus)
Intervenasi :
- Kaji tanda dr kulit kepala
- Rubah posisi setiap 2 jam
- Gunakan bantal air/bantal lebut,/ sep cincin
- jaga kebersihan kulit & dlm keadaan kering
- Cegah posisi kepala jangan pd posisi
shunt sesudah operasi.
Rasional : Pencegahan tek yg utama karena
immobilisasiEvi.D 34
2. Resti perubahan parenting s/d
terggg proses bonding
Tujuan : org tua dpt mendemostrasikan bonding
attachment behavior
Intervensi :
- Kaji kebutuhan pasien
- Ajarkan ortu pwt bayi & mengobs pwt yg
diberikan
- Berikan informasi ttg keadan pasien/ cari
informasi dari sumber lain
Rasional : pengetahuan & keterampilan ortu dpt
menurunkan cemas & dpt memberi dukungan pd
pasien. Evi.D 35
Perubahan persepsi sensorik s/d peningkatan TIK
Tu/ : tdk menunjukkan peningkatan TIK.
Intervensi :
- Kaji tanda peningkatan TIK setiap 8 jam.
Tekanan fontanel anterior ( menonjol )
Tinggikan kepala dari tempat tidur
Ukur lingkar kepala setiap hari
- Berikan pwt tdk melelahkan
- Kurangi rangsangan (gelap, jangan sering diangkat2
Rasional : Deteksi & manajement dr fungsi neurology dpt
mencegah hipoksia serebral.
Masalah lain : Perubahan perfusi jaringan (intrakaranial), nyeri,
perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh, tdk
efektifnya termoreguler, tdk efektif pola nafas.
Evi.D 36
A. Normal spinal cord, B. Spina bifida Ocullta,
C. Meningocele, D. Myelomeningocele
Evi.D 37
FEMOSIS
Femosis adl penyempitan pd preposium.
Prepusium tdk dpt diretraksi krn prepusium
melekat dgn glans penis.
Fs dr prepusium/kulup adlh proteksi yaitu
melindungi glans dr urin. Slm mg I kehid, urin
bayi mempunyai konsentrasi urea yg rendah ttp
hal ini me↑ dgn ber+nya umur anak, mengarah
pd kerusakan glans yg terpapar & ulserasi
meatus. Krn itu tdk diinginkan u/ melakukan
retraksi kulup scr paksa.
Evi.D 38
Lanjutan femosis
Evi.D 39
Penatalaksanaannya :
Perawatan rutin.
Penis hrs dibasuh scr seksama & bayi tdk blh
ditinggalkan terbaring dgn popok basah u/
wkt yg lama.
Dpt dibuat celah dorsal u/ me-ngi obstruksi
thp aliran keluar
Kurang odem dgn cara ; memberikan
kompres dingin
segera sirkumsisi
Mendorong ke belakang kulit prepusium tsb
& biasanya akan terjadi luka. U/ mencegah
infeksi oleskan salep antibiotika
Evi.D 40
Lanjutan penatalaksanaan
Evi.D 41
Perhatikan a’kah urin banyak / sedikit
sekali. Bila terdpt ggg ekskresi bayi
akan terlihat sembab pd mukanya. Atau
bila kelainan lain mis kista akan terlihat
perut bayi > besar dr normal.
Jika menjumpai kelainan tsb beri tahu
dokter. Sampai bayi berumur 3 hari
pengeluaran urin tdk berpengaruh o/
pemberian cairan. Baru sth umur 5 hari
dpt terpengaruh.
Evi.D 42
HIPOSPADIA
Hipospadia adh
kelainan bawaan
berupa lobang
uretra yg terletak
di bgn bawah
dekat pangkal
penis
Evi.D 43
Derajat peny tergantung pd posisi meatus
uretra
Glans ( hipospadia glanduler )
Pada korona ( hipospadia koronal )
Pd batang & skrotum (hipospadia
penoskrotal)
pd perineum ( hipospadia perineal )
penis biasanya bengkok kebawah ttm pd wkt
ereksi. Korde ini disebabkan fibrosis atr
meatus uretra & glans, menyebabkan
kurvatura ventral. Kelainan lain berkaitan
dgn hipospadia, sep defisiensi pd segmen
ventral dr preputium yg menyebabkan kulit
kepala dorsal yg ber>>
Evi.D 44
Gambaran klinis
♪ Kondisi ini mdh dikenal saat lahir.
Aliran urin dpt membelok kearah
bawah/menyebar & mengalir kembali
sepanjang btg penis. Anak dgn
hipospadia penosrotal/perineal
berkemih dlm posisi duduk.
♪ Pd hipospadia glanduler/koronal anak
mampu u/ berkemih berdiri dgn sedikit
mengangkat penis keatas.
Evi.D 45
Penatalaksanaan
Jika lobang kecil tdk memerlukan tind
krn akan dpt menutup sendiri. Ttp jika
lobang tsb besar perlu tind bedah &
menunggu anak sdh dlm usia remaja.
Hampir semua perbaikan preputium
diperlukan sumber kulit ekstra. Krn tdk
dilakukan sirkumsisi pd neonatus
Evi.D 46
1. Koreksi bedah :
Dilakukan seb anak mulai sekolah tu/
membentuk penyesuaian & panjang urethra
adekuat, membuka pd ujung dr glans.operasi
dilakukan beberapa kali
2. Persiapan pra bedah
3. Penatalaksanaan pasca bedah
* anak hrs dlm tirah baring hingga kateter
diangkat
* Luka penis & luka donor dijaga tetap bersih &
kering. Swab hrs diambil jika dicurigai infeksi
* Lakukan pwt kateter
* Pemeriksaan urin u/ memeriksa kandungan
bakteri.
Evi.D 47
Masukan cairan adekuat u/ m’pertahankan
aliran ginjal & mengencerkan toksin
* Pengangkatan jahitan kulit sth hr 5 & 7
* anak dipulangkan sth kateter diangkat
& dpt berkemih scr memuaskan
* Penkes pada ortu mengenai msl yg
menyangkut luka/jika anak kesulitan u/
mengeluarkan urin
Evi.D 48
Lanjutan penatalaksanaan
Evi.D 49
Hirschprung
Evi.D 51
Tanda dan gejala :
Obstruksi akut
Mekonium keluar sth > dari
24 jam
Distensi abdomen
(kembung)
Muntah (berwarna hijau )
Pemeriksaan
Colok dubur jari akan
merasakan jepitan & pd wkt
ditarik akan diiukuti dgn
keluarnya udara & meko
nium/tinjamenyemprot.
Evi.D 52
Pemeriksaan diagnostik
Pd foto polos abdomen tegak akan terlihat usus
melebar/ terdpt gambaran obstruksi usus
rendah, dgn pemeriksaan ini akan ditemukan :
1. Daerah transisi
2. Gambaran kontraksi usus yg tdk teratur di
bgn yg menyempit
3. Enterokolitis pd segmen yg melebar
4. Terdpt retensi barium sth 24 – 48 jam
Evi.D 53
Penatalaksanaan
Medik : Colostomy
Operasi. Bila blm dpt dilakukan sementara
dipasang pipa rektum dgn/tanpa dilakukan
pembilasan air garam fisiologis scr trt
Perawatan
1. Spulling dgn air garam fisiologis hangat
setiap hari
2. B’rikan makanan cukup gizi, cegah
terjdinya infeksi
3. Apabila pasien muntah lakukan pwt
muntah Evi.D 54
Kolostomi
Evi.D 55
Colostomy
Evi.D 56
Obstruksi Biliaris
Evi.D 57
Pemeriksaan diagnostik
♠ Gjl terlihat akhir minggu I yakni bayi
ikterus.
♠ Faeces b’warna putih agak keabu2sep
dempul. Urin > tua krn mengandung
urobilinogen.
♠ Diagnosis
Diperlukan pemeriksaan radiologis &
kadar bilirubin dlm darah
Evi.D 58
Penatalaksanaan :
Operasi
Berikan makan cukup gizi sesuai
kebutuhan
Hindarkan kontak infeksi
Berikan penjelasan pd or tu bhw bayi
beda dgn hiperbilirunemia yg dpt
dilakukan dgn terapi sinar. Pd bayi ini
perlu operasi
Evi.D 59
OMFALOKEL
Evi.D 62
Evi.D 63
Penatalaksanaan
Medik : Operasi dilakukan segera sth
lahir, mengingat bhw memasukkan
semua usus & alat visera sekaligus ke
dlm rongga abdomen akan
menimbulkan tek yg mendadak pd paru
hingga timbul ggg pernafasan maka
operasi biasanya ditunda bbp bulan.
Evi.D 64
Masalah dan Intervensi
1. Resti Injuri s/d usus terbuka, perdarahan
Tujuan: - Usus terbuka warna pink (merah
muda), hangat
- Kantong utuh sebelum dioperasi
- Abdomen lembek
Intervensi :
Gunakan larutan garam fisiologis steril tutup
dgn kasa steril, diatasnya tutup dgn kapas agak
tebal ( kanting drakon) baru
Evi.D 65
Masalah dan Intervensi
- Tutup dgn bahan plastic
- Hindari jaringan terpelintir,
menghalangi defect
-Tutup sesuai dgn order
- Kaji abdomen: lembut, merah muda
- Catat hasil X Ray
- Pasang NGT/OGT
- Suction secara berkala
Rasional : pemeliharaan suplay darah
yg baik pd defect u/ me-ngi nekrosis
sebelum dilakukan operasi
Evi.D 66
2. Resti Infeksi s/d Defect abdomen,
pe↓nan daya tahan tbh
Tujuan ;
VS normal
Luka abdomen kering , utuh, tdk ada cairan.
Intervensi :
• Berikan antibiotic sesuai order
• Kaji incise setiap 2-4 jam
• Berikan anti mikroba ointment sesuai advis
• Ganti verband tutup
Rasional : Reaksi imun bayi kurang shg
antibody kurang
Evi.D 67
3. Tdk efektifnya thermoreguler s/d defect
abdomen, efek dr kompres lembab
Tujuan : - Suhu dalam batas normal
- Ekstremitas hangat
- Tidak muntah
Intervensi :
Kaji suhu setiap 1- 2 jam
Kompres hangat dgn saline normal pd
defect seb dioperasi
Kurangi aliran udara
Rasional : Defect abdomen menimbulkan
panas tubuh ↓
Evi.D 68
4. Nutrisi < dr keb tubuh s/d nutrisi tdk bisa melalui
mulut, tdk tahan makan, ber+ kebutuhan kalori
Tujuan : - pertambahan BB konsisten
- 90% makanan yg dibutuhkan habis
- Tdk muntah
Intervensi :
Timbang BB tanpa pakaian setiap hari
Laporkan jika penurunan BB > 30 gr
Catat pemberian cairan mel infuse,TPN sesuai dgn advis
Perhatikan posisi infuse setiap jam
Anjurkan u/ memberikan ASI
Berikan makanan melalui mulut sesuai advis
Makan secara teratur , Formula tinggi kalori
Makan sedikit tapi sering
Rasional : Memelihara posisi iv memastikan cairan/ makanan
masuk
Evi.D 69
5. Tidak efektif pola nafas s/d tek
dari isi perut (Post Op)
Tujuan Pola Nafas efektif
Intervensi :
Kaji status respirasi setiapjam
Monitor cardiopulmonalsecara kontineu
Jelaskan penurunan usus kedlm abdomen dgn
operasi
Antisipasi kebutuhan O2
Rasional : Memasukkan usus kedlm rongga
abdomen me↑kan tek pd diafragma & akan
mempengaruhi pernafasan
Evi.D 70
6.Perubahan parenting s/d tind pembedahan
7. Kurang pengetahuan s/d
Kriteria hasil pelaksanaan
Menghabiskan 90 % dari kebutuhan
makan
BB naik setiap hari
Incisi sembuh,tidak ada cairan warna
merah muda
Ortu dpt mendemonstrasikan metode
makan
Ortu dpt mencatat instruksi follow up
Evi.D 71
ATRESIA ANI
Evi.D 73
Evi.D 74