ENFERMEDAD DE CHURG STRAUSS

• Descrito en 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss.

• Es una vasculitis asociada a ANCA de vasos pequeños.
• Entre los 7 y 74 años con un pico de inicio de 38 a 54 años.
• Incidencia estimada 0.1 a 2.66 /1 000000hab.
• Prevalencia 10.7 a 14/1 000000hab.
• No predominancia de género.
CUADRO CLINICO
• FASE PRODROMICA
• Meses a años incluyendo artralgias, mialgias, fiebre y pérdida de peso.
• Es asma es la principal manifestación.
• Presente la mayoría de síntomas del tracto respiratorio superior.
• FASE EOSINOFILICA
• Eosinofilia periférica.
• Compromiso pulmonar, cardiaco y gastrointestinal.
• FASE VASCULITICA
• Síntomas constitucionales.
• Mejora paradógica del asma.
• Neuropatía periférica es la manifestación principal.
• Menos frecuente manifestaciones renales y lesiones en piel.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
• Klinger 1931, Wegener 1936
• Triada clásica:
• Granulomas necrotizante de tracto respiratorio superior e inferior.
• Glomerulonefriitis necrotizante segmentaria focal.
• Vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeñas arterias.
• Más frecuente en raza blanca en la 7ma década.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Compromiso del tracto respiratorio superior (95%)
• Obstrucción nasal
• Otitis media serosa
• Sinusitis crónica
• Estenosis subglótica
• Compromiso pulmonar (85%)
• Nódulos bilaterales no migratorios y cavitados
• Compromiso renal (75%)
• Glomerulonefritis
• Otras manifestaciones son menos frecuentes.
TRATAMIENTO
PURPURA DE SCHONLEN HENOCH
PURPURA DE SCHONLEN HENOCH
• Es una Vasculitis Sistémica no trombocitopenica de vasos pequeños.
• Más frecuente entre los 2 y 6 años.
• Más frecuente en varones 1.5-2/1.
• Predominio estacional.
• Triada cutáneo-abdomino-articular.
PATOGENIA
• Antecedente de afectación respiratoria por Streptococo bhemolitico
del grupo A.
• Mayor producción de IgA.
• Aumento de inmunocomplejos circulantes.
• Aumento de depósito de IgA en pequeños vasos.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• La manifestación inicial y más frecuente es la púrpura palpable.
• Compromiso articular: Oligoartritis en rodillas y tobillos.
• Compromiso gastrointestinal: Dolor abdominal tipo cólico.
• Compromiso renal: Glomerulonefritis asintomática.
TRATAMIENTO
• Suele ser autolimitada.
• Reposo obligatorio.
• Si es preciso tratamiento se realiza con dosis altas de corticoides
(prednisona 1mg/kg/día)
ENFERMEDAD DE BEHCET
• Descrita en 1937.
• Más frecuente en Japón y países
orientales, HLA B51.
• Afecta a adultos jóvenes
• La presencia de úlceras orales es un
requisito imprescindible.
• Las úlceras genitales dejan cicatriz.
• La afectación ocular es la complicación
más grave.
• Se puede producir fenómeno de
patergia.
• Su evolución es intermitente.
TRATAMIENTO
• Corticoides tópicos u orales, colchicina, pentoxifilina.
• En casos severos es preciso añadir inmunosupresores.
• La uveítis posterior se trata con ciclosporina o ANTI TNFa.