PJB Asianotik pada

remaja/dewasa

16710337
Tri Abdi Rahman
 PENDAHULUAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan struktur jantung

atau pembuluh darah besar yang ada sejak lahir, dan secara
bermakna telah atau berpotensi mengganggu fungsi jantung .

Angka kejadian PJB pada remaja dan dewasa sulit dipastikan, di

perkirakan prevalensi PJB pada populasi dewasa berkisar 3000
per 1 juta penduduk(3 per 1000 penduduk).
 DEFINISI

PJB asianotik adalah penyakit jantung

bawaan yang disebabkan sering
ditemukan, yaitu lubang di sekat jantung
sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan
serta penyempitan atau obstruksi alur
keluar ventrikel kiri dan kanan tanpa
lubang(pirau) di sekat jantung.
 EPIDEMIOLOGI

. Hasil telaah laporan prevalensi PJB di seluruh dunia dalam 15

tahun terakhir diperoleh rata-rata sekitar 9 bayi per 1000 kelahiran
hidup. VSD menempati urutan terbanyak dari seluruh jenis PJB
yaitu 20-30% dengan prevalensi sekitar 283 bayi per 100.000
kelahiran hidup

Angka kejadian PJB pada remaja dan dewasa sulit dipastikan, di

perkirakan prevalensi PJB pada populasi dewasa berkisar 3000 per
1 juta penduduk(3 per 1000 penduduk)
Pengelompokan PJB Remaja/Dewasa
 ETIOLOGI

Penyebab non genetic :

• Rubella, Konsumsi lithium, Konsumsi
alcohol, Lupus eritematous
Penyebab genetic:
• dapat dilihat pada berbagai jenis sindrom
yang terjadi bersamaan dengan PJB
 KLASIFIKASI PJB
ASIANOTIK

Penyakit Jantung Bawaan nonsianotik dengan

pirau dari kiri ke kanan
• VSD, ASD, PDA, AVSD

Penyakit Jantung Bawaan nonsianotik dengan

Lesi Obstruktif tanpa pirau di sekat jantung
• Aortic stenosis, Coarctatio Aorta, Pulmonary stenosis,
 VSD
Definisi:
• kelainan lubang pada septum interventricular yang
terjadi akibat kegagalan fusi septum
interventrikuler semasa janin
Epidemiologi :
• Vsd menempati urutan terbanyak dari seluruh
jenis PJB yaitu 20-30% dengan prevalensi sekitar
283 bayi per 100.000 kelahiran hidup.
 Klasifikasi VSD

1. Membranus dan perimembranus

2. Subarterial Doubly Commited (SADC)
3. Muscular
 Manifestasi klinis VSD

• Cepat lelah
• Sesak nafas
• Takikardi
• Keringat banyak
• Hepatomegali
Algoritma tatalaksana pasien
VSD
 ASD

Definisi:
• kelainan lubang pada septum
interatrial yang terjadi karena
kegagalan fusi septum
interatrial semasa janin
 Tipe ASD

1. Secundum ASD (80% ASD; terletak di wilayah fosa

ovalis dan sekitarnya)
2. Primum ASD [15%,sinonim: septal atrioventrikular
parsial defect (AVSD)
3. IVC 1%
4. Superior sinus venosus defect 5%
 MANIFESTASI KLINIS ASD

• Cepat lelah
• Sesak saat aktivitas
• Aritmia
• Hipertensi Pulmonal
 ALGORITMA
TATALAKSANA ASD
 PDA

Definisi :
• communication persisten antara PA kiri proksimal
(LPA) dan aorta descenden bagian distal ke arteri
subklavia kiri.
Epidemiologi :
• PDA ditemukan pada 5-10% dari seluruh PJB dengan
prevalensi sekitar 57 per 100000 kelahiran hidup
 MANIFESTASI KLINIS

• Pada PDA besar khas ditemukan nadi yang teraba

menghentak keras (pulsus celer) karena tekanan
diastolic yang rendah dan tekanan nadi yang lebar
akibat aliran dari aorta ke arteri pulmoner yang besar
pada fase diastolic
Algoritma Tatalaksana PDA
 AVSD

Definisi :
• kelainan dimana terjadi defisiensi atau
gangguan pertumbuhan bantalan
endocardial atau jaringan septum tepat
di atas atau di bawah katup
atrioventricular (AV), atau di daerah
septum AV
 KLASIFIKASI AVSD

1. KOMPLIT
2. INTERMEDIET
3. PARSIAL
4. TRANSISIONAL
 ALGORITMA
TATALAKSANA PASIEN
AVSD
 Aortic Stenosis

Valvular Aortic Stenosis adalah terbanyak ditemukan dan

umumnya terjadi akibat penebalan dan kakunya jaringan daun
katup aorta serta tidak adanya pemisahan komistra daun katup
yang sempurna.

Penyebab tersering valvular AS adalah Ballon Aortic Valvuloplasty

(BAV) dengan prevalensi 1-2% pada populasi umumnya
 MANIFESTASI KLINIS
AORTIC STENOSIS
• cepat lelah,
• sesak nafas,
• nafas pendek (dyspnea, takipneu, ortopneu),
• sinkop/gangguan peredaran darah sepintas,
• sakit dada
 Pemeriksaan Fisik AORTA
STENOSIS
• palpasi thrill sistolik
• Auskultasi: S2 lemah bising ejeksi sistolik di area
aorta menjalar ke leher bruit pada a.karotis
 Klasifikasi derajat beratnya AS

(1) Ringan, bila perbedaan tekanan sistolik puncak kateterisasi

jantung <30 mmhg , tekanan rerata doppler <25 mmHg dan
tekanan sistolik puncak Doppler <40mmHg,

(2) sedang, bila perbedaan tekanan sistolik puncak kateterisasi

jantung 30-50 mmHg, tekanan rerata doppler 25-40 mmHg
dan tekanan sistolik puncak Doppler 40-70 mmHg,

(3) Berat, bila perbedaan tekanan sistolik puncak kateterisasi

jantung >50 mmHg, tekanan rerata Doppler >40mmHg,
tekanan sistolik puncak Doppler >70mmHg
 Terapi AS
• a. Penyekat kalsium: verapamil 3x 40-80 mg, diltiazem 3x 30-60mg
• b. Vasodilator (bila gagal jantung): - ACE-I: captopril 3 x6.25–
50mg - ARB : valsartan1-2 x 20– 160 mg
• c. Diuretik (pada kasus dengan gagal jantung) - Furosemid : drip
IV sampai 20mg/jam atau sampai 3 x 2 tab (oral) - Kalium
sparing diuretik; spironolakton sampai 1 x 100mg
• d. Anti aritmia - Amiodaron; dari 3x 400mg sampai 1x 100 mg -
Digoksin oral: 1 x 0,125-0.25mg tab
 Terapi AS
• e. Beta blocker: metoprolol sampai 2x100mg atau
bisoprolol sampai 1 x 1,25-10mg
• f. Suplemen elektrolit : - Kalium Chloridaoral sampai
3 x 2 tabl,
• - KCl drip intravena (sesuai rumus koreksi– tidak
boleh >20 mEq/jam)
• g. Antikoagulan / antitrombositoral:
• - Warfarin: 1- 6 mg /hari (target kadar INR 2-3)
• - Aspirin: 1x 80-160mg (AF usia <65 tahun tanpa
riwayat hipertensi atau gagal jantung)
• h. Oksigen terapi
 Coarctatio Aorta (COA)

Penyakit jantung bawaan berupa penyempitan pada

arkus aorta distal atau pangkal aortadesendens
torakalis

Penyempitan dapat berbentuk discrete, segmen yang

panjang atau disertai hipoplasi segmen isthmus atau
arkus aorta bagian distal. Sering ditemukan pada
kelainan kromosom 22 (sindrom Turner) dan PJB lain
 KLASIFIKASI COA

• 1. Di atas duktus arteriosus (pre-ductal): diperlukan

PDA untuk kelangsungan hidupnya.
• 2. Di depan duktus arteriosus (juxta ductal)
• 3. Di bawah duktus arteriosus (post ductal
 KLINIS COA
• takikardia,
• takipneua
• hepatomegaly
• Distres pernafasan
• asidosis metabolic
• Auskultasi: S-2 tunggal dan keras, irama gallop
 KATEGORI
PENATALAKSANAAN COA
1. CoA tanpa kelainan intra kardiak lain
2. CoA dengan VSD tunggal
3. CoA dengan VSD besar atau multiple
4. CoA dengan HLHS
5. CoA dengan kelainan intra kardiak kompleks (TGA, DORV,
AVSD)
 Pulmonary Stenosis

terjadi di tingkat subvalvar (infundibular), valvar ataupun

supravalvar.

Pada PS valvar terdapat daun katup tebal, fusi komisura dan lubang
kecil.

PS subvalvar terbentuk akibat hipertrophy ventrikel kanan yang

dapat berupa hypertrophy otot infundibulum (PS Infundibuler)
sehingga terbagi menjadi menjadi 2 rongga yang disebut ventrikel
kanan ganda.
 PULMONARY STENOSIS

• PS supravalvar atau pulmonary stenosis perifer

adalah penyempitan tunggal di arteri pulmonal utama
atau di bagian proksimal arteri kiri dan kanan
(bifurkasio) atau penyempitan multiple di sepanjang
arteri pulmoner kiri dan kanan
 KLINIS PS
• pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya
obstruksi.
• Pada PS valvar terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti
dengan klik bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik
ejeksi saat katup pulmoner yang abnormal membuka. Klik akan
terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat atau mungkin
tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat
 Konsekuensi PJB dan Terapi
Medis

• GAGAL JANTUNG
• ARITMIA
• HIPERTENSI PULMONAL
• ENDOCARDITIS INFEKTIF
• ANGINA PECTORIS
• SINDROMA EISENMENGER
 Konsekuensi PJB dan Terapi
Medis
• Operasi , Kebanayakan pasien PJB remaja/dewasa telah menjalani intervensi
pada masa kanak-kanak, namun masih memerlukan operasi pada usia dewasa
misalnya :
1. Telah di reparasi tetapi masih ada residual atau mengalami komplikasi
hemodinamik baru
2. Pasien PJB yang tidak terdiagnosis atau didiagnosis, namun kelainannya
dianggap ringan dan tidak memerlukan intervensi pada masa kanak-kanak.
3. Pasien dengan operasi paliatif
 Konsekuensi PJB dan Terapi
Medis

• Bedah reparasi
• Bedah paliatif
• Transplantasi
 RINGKASAN

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah kelainan struktur jantung

atau pembuluh darah besar yang ada sejak lahir, dan secara
bermakna telah atau berpotensi mengganggu fungsi jantung

Jumlah pasien PJB remaja dan dewasa (baik yang sudah di

operasi maupun yang belum) terus meningkat tajam, bahkann di
negara-negara maju kini jumlahnya melebihi kasus PJB anak
 RINGKASAN

• PJB remaja/dewasa menjadi tiga kelompok sesuai

tingkat kompleksitasnya. Pada kelompok dengan
kompleksitas rendah/sederhana, tingkat kompleksitas
sedang tingkat kesulitan tinggi/kompleks, mereka
idealnya diperiksa secara regular di fasilitas kesehatan
tersier dengan kelengkapan tersebut
 RINGKASAN

Penyakit Jantung Bawaan non sianotik pada remaja dan dewas dibagi lagi
menjadi 2 yaitu PJB dengan aliran pirau dari kiri ke kanan seperti
VSD,ASD,PDA,AVSD,Sindrom Eisenmenger dan PJB dengan Lesi Obstruktif
tanpa pirau misalnya AS, CoA, PS

Penyakit Jantung Bawaan pada remaja dan dewasa dapat

memberikan konsekuensi medis berupa gagal jantung, aritmia,
endocarditis infektif, angina pektoris, hipertensi pulmoner dan
sindrom eisenmenger
Terima Kasih
SEMOGA
BERMANFAAT