CEREBRAL PALSY

DIAGNOSIS & PERKEMBANGAN

TATA-LAKSANA

Darto Saharso
Kelompok Studi Neuro-Developmental
 Conceptualization of
Developmental Disabilities

Central Nervous
System

Motor Cognitive Social

Cerebral Mental Autism

Palsy Retardation Spectrum
 Conceptualization of
Developmental Disabilities
Prenatal Perinatal Postnatal

Central Nervous
System

Motor Cognitive Social

Cerebral Mental Autism

Palsy Retardation Spectrum
 Conceptualization of
Developmental Disabilities
Etiology: Prenatal Perinatal Postnatal

Central Nervous
System

Function: Motor Cognitive Social

Cerebral Mental Autism

“Disability”: Palsy Retardation Spectrum
Apa Cerebral Palsy ?
Pendahuluan

Definisi Cerebral Palsy :

kelainan gerakan dan sikap tubuh yang tidak
progresif karena kerusakan otak yang terjadi
pada periode awal pertumbuhan otak

American Academy of Neurology,

2004,www.aan.com/professionals/practice/index.cfm
Epidemiologi

 AAN : >500.000 penderita CP di USA

 Perbaikan prevensi & terapi penyebab CP : Σ CP tidak banyak
berubah / meningkat sedikit dalam 30 th terakhir

 Angka kejadian 1,2 – 2,5 anak/1000 anak usia sekolah dini

 Prevalensi CP kongenital derajat sedang-berat 1,2/1000 anak
usia 3 tahun

Grether et al, Pediatr Perinat Epidemiol 1992;6:339

Penyebab CP
 Penyebab CP

Masa Prenatal
(Trimester I&II)
 Penyebab CP

Masa Prenatal
(Trimester I&II)

TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR
 Penyebab CP

Masa Prenatal Perinatal

(Trimester I&II)

TORCH infeksi
Percobaan Aborsi
Kelainan genetik
Toxemia gravidarum
Asphyxia in-utero
Kelainan koagulasi
Ibu dg peny kronis
IUGR
 Penyebab CP

Masa Prenatal Perinatal

(Trimester I&II)

TORCH infeksi Trauma persalinan

Percobaan Aborsi Asphyxia-HIE
Kelainan genetik Prematuritas
Toxemia gravidarum Infeksi
Asphyxia in-utero Hiperbilirubinemia
Kelainan koagulasi Hipoglikemia
Ibu dg peny kronis Renjatan
IUGR
 Penyebab CP

Masa Prenatal Perinatal Bayi-Anak

(Trimester I&II)

TORCH infeksi Trauma persalinan

Percobaan Aborsi Asphyxia-HIE
Kelainan genetik Prematuritas
Toxemia gravidarum Infeksi
Asphyxia in-utero Hiperbilirubinemia
Kelainan koagulasi Hipoglikemia
Ibu dg peny kronis Renjatan
IUGR
 Penyebab CP

Masa Prenatal Perinatal Bayi-Anak

(Trimester I&II)

TORCH infeksi Trauma persalinan Infeksi

Percobaan Aborsi Asphyxia-HIE Trauma kepala
Kelainan genetik Prematuritas Stroke
Toxemia gravidarum Infeksi Epilepsi
Asphyxia in-utero Hiperbilirubinemia
Kelainan koagulasi Hipoglikemia
Ibu dg peny kronis Renjatan
IUGR
4 faktor utama penyebab CP

BBLR & prematuritas

Asphyxia – Hipoksik iskemik
Gangguan kebutuhan nutrisi & oksigenasi in
utero
Komplikasi persalinan & pasca persalinan
The Neurological Collaborative Perinatal Project (NCPP)
1985

Birthweight (g) Term commonly used Relative risk for CP (%)

Gestational age
<1500; any gest age VLBW 24,4

1501-2500g; ≤36 weeks LBW; approriate for gest 6,2

age/premiee

1501-2500g; 37 weeks LBW & SGA; Full-term 1,8

2500; ≤36 weeks N; preterm 1,4

2500g; ≥ 37 weeks Normal; full-term 1,0

Risk of death or CP in infants with AS 0-3 at varying times
from birth

BW <2500g BW >2500g
death in first death in first
Age year (%) CP(%) year (%) CP (%)
(min)
1 26 2 3 0,7
5 55 7 8 0,7
10 67 7 18 5
15 84 0 48 9
20 96 0 59 57

M.I. Levene. Fetal and Neonatal Neurology and Neurosurgery, p.493: 2001
Kriteria hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP

 Metabolik asidosis janin : pH≤ 7 & BE≥12mmol/L

 Neonatal encephalopathy dini derajat sedang-berat pada bayi
>34 minggu
 Tipe CP spastik quadriplegia/diskinetik
 Tanda hipoksik pada bayi segera setelah lahir/selama
persalinan
 Penurunan HR segera & cepat memburuk setelah tampak
tanda hipoksia
 AS 0-6 ≥ 5 menit
 Multi sistim organ terganggu setelah hipoksik
 Imaging dini tampak abnormalitas cerebral

MacLennan A, et al, 1999

Kriteria faktor-faktor lain sebagai penyebab CP
 BGA dbn
 Kelainan kongenital mayor/multiple/metabolik
 Infeksi SSP/sistemik
 IUGR
 Mikrocephaly
 Kelainan kongenital koagulasi
 Faktor resiko antenatal lain : prematuritas, kehamilan ganda,
penyakit auto-imun
 Faktor resiko postnatal : encephalitis, hipotensi memanjang
 Saudara kandung penderita CP tipe yang sama
 Imaging : ventrikulomegali, porencephaly, multikistik
encephalomalacia

MacLennan A et al, 1999

Faktor resiko CP
 Malposisi janin
 Kesulitan proses persalinan
 Asphyxia neonatorum
 BBLR & prematuritas
 Kehamilan ganda
 Malformasi SSP
 Perdarahan maternal
 Hipertiroidism maternal, mental retardasi & kejang
 Kejang pada bayi baru lahir
 hyperbilirubinemia
Bagaimana menegakkan
diagnosis CP ?
Diagnosis CP secara dini tidak mudah,
apalagi jika harus menentukan etiologi

Membuat diagnosis dini hanya berdasarkan

gejala neurologi saja, akan mengandung
resiko yang besar :
1. Nelson & Ellenberg : diagnosis CP pada usia <1th,
pada usia selanjutnya anak berkembang normal
2. Anak dinyatakan bukan CP, pada usia selanjutnya
ternyata berkembang menjadi CP
Tipe spastik berat : diagnosis awal (+)
Tipe spastik Ringan-Sedang : belum
tampak pada usia <12 bulan
Tipe atetoid : tampak usia 1-2 th
Tipe ataksia : tampak usia 6 bulan
Tipe tremor : tampak pada anak yang
sudah dapat duduk
 Burns Yr et al : Evaluasi
1. tanda neurologis
2. Kemampuan motoris
3. Refleks primitif
4. Reaksi postural

Usia 1 bl : gagal Dx CP
Usia 4 bl : over identifikasi
Usia 8 bl : 3 kriteria (+) : nilai prediksi ↑

Jadi dikatakan : terpenting menentukan faktor resiko CP &

diperlukan pemeriksaan ulangan untuk menentukan
diagnosis CP
Kriteria diagnosis CP

 Anamnesis :
1. Antenatal : penyakit, gizi, usia, obat maternal
2. Persalinan & kelahiran : posisi janin, AS,
macam & trauma persalinan
3. Post-natal : prematur, BBLR, infeksi, ikterus,
hipoksia
 Kriteria diagnosis CP…

 Pemeriksaan Neurologis :
1. Perkembangan motorik
2. Perkembangan sensorik
3. Perkembangan mental

 Pemeriksaan Penunjang
Tanda awal CP
 Keterlambatan perkembangan motorik
 Abnormalitas tonus otot – postur abnormal
 Refleks primitif tertahan lebih lama

 Klasifikasi klinis berdasarkan gejala & tanda klinis:

1. CP Spastik (70-80%)
2. CP Athetoid/diskinetik (10-20%)
3. CP Ataksid (5-10%)
4. CP Campuran

Sering tampak pada usia <3 tahun

 Klasifikasi CP berdasarkan Gross Motor
Functional System (grade I – V)
1. 0 – 2 tahun
2. 2 – 4 tahun
3. 4 – 6 tahun

Pasalino R, Rosenbaum P et al. Development and reliability of a system to

classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child
Neurol 1997;39:221-1
Penyakit penyerta CP
 Gangguan mental : (tipe spastik quadriplegia)
1. Ringan (33,3%)
2. Sedang-berat (33,3%)
3. Normal (33,3%)

 Kejang / epilepsi
 Gangguan pertumbuhan / Sindroma gagal tumbuh
(tipe spastik quadriplegia)
 Gangguan visus & pendengaran
 Gangguan sensasi & persepsi
Bagaimana menulis diagnosis
CP ?
Cara penulisan

Tipe CP
Kelainan neurologis yang tampak
Penyakit penyerta

Kepentingannya :
Menentukan tim multidisiplin yang akan
terlibat
EBM Alat Diagnostik CP

 Neuro-imaging (MRI & CT)

1. Neuro-imaging direkomendasikan untuk evaluasi
CP jika etiologi tidak ditegakkan (Level A, Class I &
II)
2. MRI jika tersedia lebih diutamakan daripada CT
scan karena lebih dapat menjelaskan etiologi CP
(Level A, Class I-III)
 EBM Alat Diagnostik CP..

 Test genetik & metabolik :

1. Tidak rutin dilakukan pada evaluasi CP (Level B, Class II & III)
2. Jika riwayat klinik/pada pemeriksaan neuro-imaging tdk
dijumpai kelainan struktural atau ada gejala klinik lain yang
mendukung, pemeriksaan ini patut dipertimbangkan (Level C,
Class III & IV)
3. Deteksi malformasi SSP pada CP, dipertimbangkan latar
belakang etiologi genetik atau metabolik (Level C, Class III
&IV)

 Coagulopathy :
Karena insiden cerebral infark yang tidak dapat dijelaskan
cukup tinggi pada CP hemiplegik, pemeriksaan ini patut
dipertimbangkan (Level C, Class II-III)
EBM untuk evaluasi kelainan penyerta pada CP

 EEG untuk epilepsi :

1. EEG tidak perlu dilakukan untuk tujuan
menentukan etiologi CP (Level A, Class I & II)
2. EEG perlu dilakukan jika anak CP memiliki
riwayat atau pemeriksaan klinis yang menunjukkan
epilepsi atau sindroma epilepsi (Level A, Class I & II)
 EBM untuk evaluasi kelainan penyerta pada CP…

 Skrining MR, kelainan ophthalmologi, bicara &

bahasa :
Insiden tinggi kelainan penyerta pada CP, perlu
dilakukan skrining untuk MR, ophthalmologi,
pendengaran, gangguan bicara & bahasa (Level A,
Class I & II)

AAN Guideline, 2004

Algoritme Diagnostic Etiologi
CP
Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya
Tidak perlu diulang
 Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif
3. Klasifikasi tipe CP
4. Skrining kondisi penyerta, meliputi :
- keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan
- optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG
- keterlambatan bicara & bahasa

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya Tidak
Tidak perlu diulang Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)
Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya Tidak
Tidak perlu diulang Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)

MRI Normal
 Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya Tidak
Tidak perlu diulang Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)

MRI Normal
Pertimbangkan pem metabolik
Genetik jika terdapat kelainan :
- Kekacauan/dekompensasi metab
- Tdk ditemukan etiologi CP dari
evaluasi medis
- Riwayat keluarga penyakit
neurologis bersama dengan CP
 Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Ya Tidak
Tidak perlu diulang Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)

MRI Normal MRI Abnormal

Pertimbangkan pem metabolik
Genetik jika terdapat kelainan :
- Kekacauan/dekompensasi metab
- Tdk ditemukan etiologi CP dari
evaluasi medis
- Riwayat keluarga penyakit
neurologis bersama dengan CP
 Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging
Ya
Tidak perlu diulang
MRI Normal
Pertimbangkan pem metabolik
Genetik jika terdapat kelainan :
- Kekacauan/dekompensasi metab
- Tdk ditemukan etiologi CP dari
evaluasi medis
- Riwayat keluarga penyakit
neurologis bersama dengan CP
Tidak
Dilakukan pem Neuro-Imaging
(MRI lebih baik dari CT)
MRI Abnormal
- Ditentukan jika abnormalitas
neuroimaging merupakan
kombinasi dg riwayat & DP
memastikan sbg etiologi CP
- Jika malformasi developmental (+)
pertimbangkan evaluasi genetik
- Jika diawali dg stroke,
pertimbangkan evaluasi koagulopati
Tata-Laksana penderita CP
Prinsip Umum Tujuan Tata-Laksana CP

Tidak menyembuhkan atau membuat keadaan

menjadi normal
Meningkatkan fungsi, memperbaiki kapabilitas
kognisi, motorik, interaksi sosial dan
kemandirian

Taylor F. Cerebral palsy: hope through research, Bethesda,Md:The institute,

2001
Anggota Tim multispeciality tata-laksana CP
Speciality Peranan
Pediatri Neurologis Ketua tim; sintesis jangka panjang, perencanaan
komprehensif & terapi
Orthopedis Fokus pada pencegahan kontraktur, dislokasi
panggul & tulang belakang
Terapis Fisik Perencanaan perkembangan & implementasi untuk
memperbaiki gerakan & kekuatan otot & analisis
gait normal
Terapi Okupasi Perencanaan perkembangan & implementasi yang
difokuskan pada aktivitas sehari
Terapis Bicara Perencanaan perkembangan & implementasi untuk
meningkatkan kemampuan untuk komunikasi
Psikolog Membimbing penderita & keluarga untuk memper-
kecil stress
Guru Mengembangkan strategi untuk mengatasi masalah
kognisi atau cara belajar
Global strategi
 Neurodevelopmental terapi (metode bobath)
mengontrol komponen sensorimotor :
1. Tonus otot
2. Refleks
3. Pola pergerakan abnormal
4. Kontrol postural
5. Sensasi
6. Persepsi
7. Memori
American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine 2001
Medikasi pada CP
 Tujuan : mengurangi
1. Spastisitas & kontraktur
2. Kejang

 Macam medikasi :
1. Muscle relaxan :
a. Diazepam : bekerja pada GABA reseptor di otak,
Pelepasan neurotransmiter (GABA)
b. Baclofen : bekerja di medula spinalis, berikatan
dengan reseptor GABA-B sehingga
signal dari MS ke otot terputus
c. Dantrolene : menurunkan konsentrasi Ca di otot
2. Dopaminergic Agents : meregulasi produksi
Dopamin di otak
3. Botulinum toxin tipe A (botox) : muscle-relaxing
agent
4. Antikonvulsan agents
Pendekatan terapi lain

 Terapi bedah :
1. Selektif dorsal rhizotomy : minimalisasi atau
eliminasi spastisitas
2. Unilateral surgery untuk subluksasi unilateral
 Alat bantu eksternal : orthoses
Evidence rekomendasi terapi CP
Clinical recommendation evidence rating
Use neurodevelopmental treatment (bobath) B
To provide immediate improvement in dynamic
Range motion

Use intrathecal baclofen to reduce spasticity B

In the lower extremities (unclear effects on
Upper extremities)

Use gastrostomy to benefit selective patients B

With CP

A=consistent, good-quality patient evidence; B=inconsistent or limited-quality

patient-oriented evidence; C=consensus, disease-oriented evidence, usual
practice, expert-opinion, or case series. (http://www.aafp.org/afpsort.xml.)
Rekomendasi untuk masalah kesehatan penyerta pada CP

Major Health Issues Recommendation-summary

Assessment hearing Review every 2-5 years by an audiologist
Vision assessment Review every 2-5 years by an ophthalmologist
epilepsy Awareness of risk of osteoporosis, increased falls & fracture
(especially with phenytoin)
Monitor medication regularly
nutrition Beware of obesity & under-nutrition; involve dietician,
speech patologist
Gastro-esophageal dis Awareness of high risk & unusual presentation
constipation Awareness that is common
Chronic lung disease Assess for eating & swallowing difficulties
Awareness that recurrent chest problems may be a sign of
aspiration
Musculoskeletal effect Ongoing management by physician & physiotherapist, to
prevent, contain or treat dynamic tightness & or
contractures, scoliosis, kyphosis & seating posture
Major Health Issue Recommendation-Summary
Psychological health Awareness of risk of psychiatic disorder &
psychological impairement
Address body image & sexuality image
Other issue Saliva control; communication difficulties; intelectual
disability; perceptual problem

Management Guideline for people with Developmental and Intelectual Disabilities, 2005
 Common Complications of cerebral palsy conditions
Condition Complications Care
abN neurologic control Lack selective control of muscle protect the joint
activity & anticipatory regulation & related soft
tissue during
movement, avoid
head injury

Abnormal sensation impaired sensation to touch & Mitten may be

& perception pain with or without astereognosis needed during
teething to
prevent damage to
fingers & hands
GI Problem (vom, caused by delayed gastric
Constipation emptying, abN autonomic
Hearing & vision abN control of GI mobility,
immobilization, inadequate
oral intake, & prolonged
colonic transit
strabismus/hemianopia
hearing problems
Impaired oral-motor can caused hypoxemia
Functions temporomandibular joint
contractures, vom, &
asp pneumonia ass with GER
poor nutrition, failure to thrive
drooling & communication
difficulties
use stool softeners
with narcotic pain
medications. Performs
bowel hygiene, increase
fluids & fiber w/wthout
laxatives
screen early & periodic
for feeding difficulty
use special diets,
positioning, new feed
gastrostomy, NGT
medication, surg & bio-
feedback used to control
drooling
Marked reduced cause osteopenia, osteoporosis
Bone mass in non- fracture, scoliosis or pain
Ambulatory child
Mental health cognitive impairment is present
in 2/3 patients. Neurosis &
psychosis also can occur
assess clinical condition
PE & radiographic
studies, medication, vit
& mineral suppl to
reduce bone loss.
encourage exercise.
adequate treat pain
encourage functionality
& independence with
living accommodation,
transportation, exercise
mechanical aids, or
employment opportunity
provide counseling for
emotional & psychological
challenge, monitor for need
medications
Seizure ½ demonstrated seizure activity
Spasticity & contracture spasticity prevents the stretching
of muscles & tendons. Consequently
they do not grow at the same rate
as lengthening bones, forming
contractures & difficulty with
ambulation & fine-gross motor
movement. Pain is created by hip
dislocations, repetitive use syndr
& degenerative join disease
Urinary incontinence caused by impaired control of
bladder muscles
monitor & control with
medication
prevent with physical
therapy w/w’out orthotic
devices. Treat with drugs,
surgery, or cerebral stim
assess clinical condition
by PE & radiographic
ask or use instruments
to qualify & monitor pain
adequately treat pain
special exercises, biofeed
back, prescription medica-
tion, surgery, surgically
implanted devices