Case Report

HIRSCHPRUNG

OLEH
H A R RY S U D J A N A
1 2 1 0 0 7 0 1 0 0 11 9

PEMBIMBING :
d r. N U R H U D A , S P. B
 DEFINISI

 Penyakit Hirschsprung”s (PH) adalah suatu penyakit

akibat obstruksi fungional yang berupa aganglionis usus,
dimulai dari sfingter anal internal ke arah proximal
dengan panjang segmen tertentu, dan melibatkan
sebagian rektum.
 Penyakit Hirschprung (PH) dtandai dengan tidak adanya
sel ganglion di pleksus auerbach dan meissner.1
 Epidemiologi

 Bayi aterm dan cukup bulan: sekitar 1:5000

 Laki-laki > perempuan dengan perbandingan 4:1
 Etiologi

 Kegagalan sel-sel krista neuralis untuk bermigrasi ke

dalam dinding suatu bagian saluran cerna bagian bawah
termasuk kolon dan rektum.
 Akibatnya tidak ada ganglion parasimpatis (aganglion) di
daerah tersebut. Sehingga menyebabkan peristaltik usus
menghilang sehingga profulsi feses dalam lumen terlambat
serta dapat menimbulkan terjadinya distensi dan
penebalan dinding kolon di bagian proksimal sehingga
timbul gejala obstruktif usus akut, atau kronis tergantung
panjang usus yang mengalami aganglion.
 Patogenesis

spasme pada kolon bagian

distal dan sphincter obstruksi abnormal
anus interna

bagian kontraksi
normal

dilatasi
 Gejala Klinis

Pada neonatus:
 keterlambatan pengeluaran mekonium pertama
 distensi abdomen
 muntah hijau atau fekal

Pada anak:
 kesulitan makan
 distensi abdomen yang kronis
 ada riwayat konstipasi.
 Gejala lain seperti adanya fekal impaction, demam, diare yang
menunjukkan adanya tanda-tanda enterokolitis, malnutrisi, dan
gagal tumbuh kembang.
 Diagnosis

Anamnesis
 Adanya konstipasi pada neonatus.
 Gejala konstipasi yang sering ditemukan adalah
terlambatnya pengeluaran mekonium dalam waktu
24 jam setelah lahir.
 Gejala lain yang biasanya terdapat adalah: distensi
abdomen, gangguan pasase usus, poor feeding,
vomiting, gagal tumbuh kembang
 Pemeriksaan Fisik

Abdomen
 Inspeksi: perut kembung atau membuncit, terlihat
pergerakan usus pada dinding abdomen
 Auskultasi: terdengar bising usus melemah

Pemeriksaan rectal touche: dapat dirasakan sfingter

anal yang kaku dan sempit, saat jari ditarik terdapat
explosive stool
 Pemeriksaan penunjang

 Pemeriksaan radiologis
a. Foto polos abdomen
b. Barium enema
c. Foto retensi barium
 Anorectal mamometry
 Pemeriksaan histopatologi
 Penatalaksaan

 Prinsip penanganan atau terapi penyakit

hirschsprung umumnya dengan melaksanakan
dekompresi yang dilakukan dengan rectal washing
dan diversion(colostomi).
 terapi definitifnya adalah dengan pembedahan yaitu
dengan mengganti atau membungkus usus yang
mengalami aganglion dengan yang ganglion.
 LAPORAN KASUS

IDENTITAS
 Nama : ujang
 Umur : 6 bulan
 Alamat : padang
 Pekerjaan :-
 Tanggal masuk : 5 desember 2017
 No. RM : 16.67.89
 Anemnesis

Keluhan Utama
 Seorang pasien laki-laki usia 6 bulan datang ke igd RSI siti rahma
pada pukul 13:00 WIB dengan keluhan perut semakin lama
semakin kembung sejak 1 bulan ini

 Riwayat penyakit sekarang

 Perut yang semakin lama semakin kembung sejak 1 bulan ini.
 ibu pasien mengatakan bahwa pasien selama 1 bulan ini
mengalami kesulitan untuk buang air besar, bahkan terkadang
tidak ada buang air besar selama beberapa hari dan setiap mau
buang air besar anaknya pasti menangis.
 Ibu pasien juga mengatakan bahwa anaknya ini sulit
disuruh untuk makan.
 Setelah makan ataupun minum pasien sering mual dan
muntah.
 Pasien juga sampai sekarang belum lancar berjalan dan
belum bisa untuk mengeja huruf seperti anak
seumurannya.
 Demam tidak ada.
 Buang air kecil normal
 Buang air besar ti
Riwayat penyakit dahulu
 Riwayat mekonium pertama > 48 jam.
 Riwayat muntah warna hijau saat usia 2 hari.
 Riwayat feses encer saat usia 2 hari.
 Pasien saat bayi tidak mau minum ASI.

Riwayat penyakit keluarga

 Tidak ada keluarga yang mengalami penyakit yang
sama sebelumnya.
 Pemeriksaan Fisik

 Keadaan Umum : Sakit sedang

 Vital Signs
 Kesadaran : Composmentis cooperatif
 Tekanan Darah : 90/60 mmHg
 Frekuensi Nadi : 125 x/i reguler
 Frekuensi Napas : 40 x/menit
 Suhu : 36,6º C
Status Generalisata
 Kulit : Ikterik (-), sianosis (-), turgor baik
 Kepala
 Bentuk : Normochepal
 Rambut : Hitam, mudah rontok (-),
mudah dicabut (-), distribusi merata
 Wajah : simetris
 Mata : konjungtiva anemis -/-, sklera ikterik -/-,
 Hidung : sekret -/-, hiperemis -/-
 Mulut : oral hygiene baik, faring tidak hiperemis
 Leher : trakea lurus di tengah, KGB tidak membesar
 Paru
o Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris
dalam kaeadaan statis dan dinamis
o Palpasi : vokal fremitus teraba sama di kedua
lapang paru
o Perkusi : sonor di kedua lapang paru
o Auskultasi : suara napas vesikuler di kedua lapang
paru, rhonkii -/-, wheezing -/-
 Jantung
o Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat
o Palpasi : iktus kordis teraba di ICS V linea
midklavikula sinistra
o Perkusi :
 Batas kanan : ICS IV linea parasternalis dekstra

 Batas kiri : ICS V linea midklavikularis sinistra

 Batas atas : ICS II sinistra
 Pinggang : ICS III linea parasternalis sinistra
 Auskultasi : bunyi jantung I dan II regular, murmur (-),
gallop (-)
 Abdomen
 Inspeksi : perut tampak membuncit.
 Palpasi : nyeri tekan (+), nyeri lepas (-), defans
muscular (-), hepar dan lien tidak teraba
 Perkusi : hipertimpani
 Auskultasi: bising usus (+) Normal

 Ekstremitas : akral hangat (+), edema (-), CRT <2 detik

 Pemeriksaan rectal toucher

sfingter anal yang kaku dan sangat sempit, saat jari ditarik
terjadi penyemprotan flatus bercampur feses.
 Pemeriksaan penunjang

1. Biopsi
2. Rontgen (abdomen 3 posisi)
3. Colon in loop
4. Pemeriksaan histopatologi
 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai

Rujukan

HEMATOLOGI

Hemoglobin 14 gr/dl 13,2 – 17,3

Hematokrit 42 % 33 – 45

Leukosit 15 ribu/ul 5,0 – 10,0

Trombosit 380 ribu/ul 150 – 440

Eritrosit 5,14 juta/ul 4,40 – 5,90

 Diagnosis Kerja

Obstruksi mekanik e.c Susp Hirschprung

 Penatalaksanaan

Tatalaksana definitif
1. Dekompresi
2. Rehidrasi
3. Pemasangan keteter urine
4. Pemberian antibiotik
Tatalaksana operatif
1. Kolostomi
2. Pull-through operation
 KESIMPULAN

Hirschprung merupakan penyakit anomali

congenital yang bila ditegakkan secara dini dan
ditangani secara tepat dapat menghasilkan prognosis
yang baik. Untuk menegakkan diagnosis dapat dilihat
dari anamnesis, pemeriksaan fisik, gejala klinis dan
pemeriksaan penunjang.
Gejala klinis yang khas pada Hirschprung lebih
dari 90% kasus Hirschprung mekonium keluar setelah
24 jam yang diikuti distensi abdomen serta obtipasi
kronik yang merupakan manifestasi obstruksi usus
letak rendah.
 Pada beberapa bayi yang baru lahir atau yang
lebih besar dapat timbul diare yang menunjukkan
adanya enterokolitis yang bila tidak ditangani dapat
menyebabkan kematian. Enterokolitis ini merupakan
komplikasi tersering Hirschprung.
Pemeriksaan penunjang Hirschprung yang
dipakai saat ini adalah radiologi, anorektal manometri,
dan pemeriksaan histopatologi.
 Diagnosis pasti Hirschprung ditegakkan dengan
pemeriksaan histopatologi yang dapat dilakukan
dengan cara biopsi isap rektum atau open biopsi.
Diagnosis histopatologi ini didasarkan atas absennya
sel ganglion pada pleksus mienterik (Auerbach) dan
pleksus submukosa (Meissner) serta ditemukan
penebalan serabut saraf .