Pemicu

1 Kelompok 14
Rabu, 14 Oktober 2009
Fakultas Kedokteran
Universitas Tarumanagara
 Kelompok 14
 Tutor : Dr. Deliana
 Ketua : Dimas Priyantono (405080205)
 Sekretaris : Trisnawaty Wijaya (405080067)
 Penulis : Annisa Nurditasari (405080209)
 Anggota :
Stephanie Octavia (405080056)
Ricky Setiawan (405080092)
Hugo Dwiputra (405080093)
Linda Yuliandari (405080102)
Isaura Fransiska (405080103)
Ameru Ulfalian (405080113)
Erwin Sugiarto (405080114)
Ayu Windyaningrum (405080149)
Sheila Anisa (405080208)
Sabri Hifzi (405080041)
 Sihipo Yang Rewel
 Sihipo 3 tahun, dibawa ibunya ke dokter dengan
keluhan rewel, makan dan minum susah,
penambahan berat badan tidak sesuai umur. Berat
badan lahir 3kg. Dari pemeriksaan fisik didapat berat
badan 12 kg, konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik,
bibir pucat. Dari hasil pemeriksaan laboratorium
didapat hasil Hb=10g/dL, jumlah eritrosit 4.5juta/µL,
LED 8mm/jam, Ht 35 vol%, jumlah leukosit 7,000/µL,
jumlah trombosit 200,000/µL, VER 78 fL, HER 22pg,
KHER 28.5 g/dL. Hitung jenis leukosit: Basofil 1%,
Eosinofil 9%, Sel batang 3%, Segmen 33%, Limfosit
52%, Monosit 2%.
 Apa yang dapat dipelajari dari kasus Sihipo?
 Kelainan Fe
Akut Makrositik heme
hipokrom Protopofirin
Kehilangan darah
Kronis Thalesemia
Hb ↓↓ Kln globin
Hb - Varian
Eritropoiesis Normositik
Etiologi Anemia Morfologi
↓↓ normokrom Retikulo
sit ↑
Anemia gizi Pemeriksaan
Lab
Sum2 Kehilangan
Retikulo
tulang darah akut,
sit ↓
hemolitik
Destruksi ↑↑
Anemia aplastik,
Hb – pathy
Anemia mieloplastik
Makrositik
Def. as. Folat
B12 Megaloblastik Non megaloblastik
Obat2an
Kelainan konginetal
 Learning Objective
 Mengetahui kadar hematologis normal darah
 Menjelaskan definisi & gejala anemia
 Menjelaskan sintesa, cara kerja & fungsi Hb
 Menjelaskan klasifikasi anemia berdasarkan etiologi
 Menjelaskan klasifikasi, patofisiologi & penyebab
anemia berdasarkan morfologi
 Menjelaskan hubungan asupan gizi dengan anemia
 Menjelaskan pemeriksaan laboratorium pada anemia
 Menjelaskan penatalaksaan anemia
 Menjelaskan komplikasi anemia pada kasus
 Kadar Hematologis Normal Darah
Hemoglobin (G/DL) Hematocrit (%) Reticulo- MCV (fL)
cytes (%)

Age Mean Range Mean Range Mean Lowest

Cord blood 16,8 13,7 – 20,1 55 45 – 65 5,0 110

2 wk 16,5 13,0 – 20,0 50 42 - 66 1,0

3 mo 12,0 9,5 – 14,5 36 31 – 41 1,0

6 mo - 6 yr 12,0 10,5 – 14,5 37 33 – 42 1,0 70 – 74

7 - 12 yr 13,0 11,0 – 16,0 38 34 – 40 1,0 76 – 80

Adult

Female 14 12,0 – 16,0 42 37 – 47 1,6 80

Male 16 14,0 – 18,0 47 42 – 52 80

 Leukocytes Neutrophils (%) Lympho- Eosino- Monocytes
(WBC/mm3) cytes (%) phils (%) (%)

Age Mean Range Mean Range Mean* Mean Mean

Cord blood 18.000 9.000- 61 40 – 80 31 2 6

30.000

2 wk 12.000 5.000- 40 63 3 9
21.000

3 mo 12.000 6.000- 30 48 2 5
18.000

6 mo – 6 yr 10.000 6.000- 45 48 2 5
15.000

7 – 12 yr 8.000 4.500- 55 38 2 5
13.500

Adult

Female 7.500 5.000- 55 35 – 70 35 3 7

10.000

Male

* Relatively wide range

-Kadar Hemoglobin : - Pria : 14–18 g/dl;
- Wanita : 12-16 g/dl
-Jumlah Eritrosit : 4 juta – 5 juta / l
-Jumlah Leukosit : 4.000 – 10.000/ l
-Jumlah Trombosit : 150.000 – 450.000 / l
-Hitung jenis leukosit : Basofil : 0 – 1 %
Eosinofil : 1 – 3 %
Batang : 2 – 6 %
Segmen : 50 – 70 %
Limfosit : 20 – 40 %
Monosit : 2 – 8 %
-Nilai Hematokrit : - Pria : 40 - 48 vol%
- Wanita : 37 - 43 vol%
- Laju Endap Darah (LED) : - Pria : < 10 mm/jam
(cara Westergren) - Wanita : < 15 mm/jam
-MCV : 82- 92 fl
-MCH : 27- 31 pg
-MCHC : 32- 37%
 Anemia
Definisi:
Penurunan jumlah massa eritrosit Penurunan kadar hemoglobin

Penurunan suplai O2 ke jaringan perifer

Kriteria Menurut WHO:

Kelompok Usia Kadar Hb (g/ dL)
3 bulan – pubertas < 11
Wanita hamil < 11
Wanita (tidak hamil) < 12
Pria < 13
 Gejala Anemia
 Umum:  Pada pemeriksaan, pucat
 Nafas pendek pada:
 Kelemahan  Conjunctiva

 Letargi  Mukosa mulut

 Palpitasi  Palmar

 Sakit kepala  Nailbed

 Lesu

 Dispepsia  Pada usila dapat timbul:

 Telinga mendenging /  Gejala gagal jantung

tinnitus  Angina pektoris

 Kaki terasa dingin  Konfusio

 Gejala Anemia
 Gejala khas masing- masing anemia:
 Anemia defisiensi besi

• disfagia, atrofi papil lidah, stomatitis angularis, kuku sendok /

koilonychia
 Anemia megaloblastik
• glositis, gangguan neurologik pada defisiensi vit. B12
 Anemia hemolitik
• ikterus, splenomegali, hepatomegali
 Anemia aplastik
• perdarahan & tanda infeksi

 Gejala penyakit dasar:

 Misal gejala akibat infeksi cacing tambang : sakit perut,

pembengkakan parotis, warna kuning pd telapak tangan

 Eritropoiesis
Sintesis Hemoglobin
Metabolisme Hemoglobin
 Pematangan Eritrosit
•Sitoplasma biru tua dengah hallo
rubiblast •Inti bulat merah berkromatin halus

•Mulai terbentuk hemoglobin shg warna

Pro rubrisit agak merah
•Inti bulat relatif kecil

•Sitoplasma semakin merah

Rubrisit •Kromatin inti kasar, tidak ada nukleoli

•Inti bulat, kecil, sangat padat, warna biru

Meta rubrisit gelap
•Sitoplasma merah kebiruan

•Inti memadat terus

Eritrosit polikhromatofil •Tidak ada sitoplasma basofilik
retikulosit

eritrosit
 transferin
Sintesis
Siklus
Asam amino Hemoglobin
transferin ribosom

Rantai α dan β
Fe

feritin mitokondria Globin d2 β2

Fe
Glisin + B6 + suksinil Heme
KoA
Protoporfirin
δ ALA hemoglobin

porfobilinogen koproporfirinogen

ALA =
Aminolevulinic uroporfirinogen
Acid
 Metabolisme Hemoglobin
eritrosit
eritropoesis

Fe dibebaskan (destruksi Dikembalikan ke eritrosit imatur

ekstra & intravaskuler) di sumsum tulang

Penyerapan GI tract loss

Transferin
(1 – 2 mg)

Simpanan Mioglobin
tubuh & enzim pernapasan
 Destruksi Ekstravaskuler
Hemopoiesis baru

Transferin Fe Hb (heme) Bilirubin

globin Hati

Konjugasi
glukuronida
kompartemen
Asam amino Ekskresi di empedu

usus Ekskresi di tinja dan

(urobilinogen) urin
 Destruksi Intravaskuler
eritrosit
Globin

Dimer Hb Tetramer Hb Met Hb

Hemopeksin
Haptoglobin Heme
ginjal
Hepatosit
Methemalbumin
Fe Bilirubin

Hemosiderin
Hb
usus
Met Hb
 Anemia
Berdasarkan Etiologi
 Etiopatogenesis Anemia
 Produksi Eritrosit Menurun
 Kekurangan bahan untuk eritropoiesis
• Defisiensi zat besi, vit. B12, asam folat

 Gangguan utilisasi besi

• Anemia untuk penyakit kronis
• Anemia sideroblastik

 Kerusakan sumsum tulang

• Keganasan yang tersebar (kanker payudara, leukimia, multipel
mieloma)
• Obat dan zat kimia toksik
• Penyinaran dengan radiasi
• Penyakit infeksi
• Defisiensi endokrin
• Anemia aplastik, mieloptisik, keganasan hematologi, diseritropoeitik,
sindrom mielodisplatik
• Osteoporosis
• Myelo fibrosis (penyakit ginjal kronis dan defisiensi vitamin D)
 Etiopatogenesis Anemia
 Kehilangan eritrosit dari tubuh (perdarahan)
 Anemia pasca perdarahan akut karena:
• Kecelakaan
• Pembedahan
• Persalinan
• Pecah pembuluh darah

 Anemia pasca perdarahan kronis karena:

• Perdarahan hidung
• Wasir (hemoroid)
• Ulkus peptikum
• Kanker atau polip di saluran pencernaan
• Tumor ginjal atau kandung kemih
• Perdarahan menstruasi yang sangat banyak
 Etiopatogenesis Anemia
 Peningkatan Penghancuran Eritrosit
 Faktor ekstrakorpuskuler  Faktor intrakorpuskuler
• Antibodi terhadap • Membranopati
eritrosit  Hereditary spherocytosis
 Autoantibodi : AIHA
 Hereditary elliptocytosis
(autoimmune hemolytic
anemia) • Enzinopati
 Defisiensi pyruvat kinase
 Isoantibodi : HDN
(hemolytic disease of  Defisiensi G6PD

new born) (glucose-6 phosphate

• Hipersplenisme dehydrogenase)
• Pemaparan terhadapa • Hemoglobinopati
bahan kimia  Hb- pathy structural

• Akibat infeksi  Thalasemia

bakteri/parasit  Hb varian

• Kerusakan mekanis
 Anemia
Berdasarkan Morfologi
 Anemia

Hemoglobin & Indices

Retic count & Morphology

Respons Inadekuat (RPI <2) Respons Adekuat (RPI >3)

Mikrositik, Hipokrom Normositik, Normokrom Makrositik Gangguan Hemolitik

-Defisiensi besi -Penyakit kronis -Defisiensi vit. B12 -Hb- pathy

-Kehilangan darah -Infeksi -Anemia pernisiosa
kronis -Inflamasi usus -Reseksi ileum -Membranopathy
-Diet rendah -Strict vegetarian
-Intoleransi protein -Kehilangan darah -Transpor abnormal -Immune hemolytic
susu sapi intestin factor
-Menstruasi -Gagal ginjal kronis -Congenital intrinsic
factor/ defisiensi
-Thalassemia transcobalamin
-Defisiensi folat
-Inflamasi kronis -Malnutrisi
-Malabsorbsi
-Anemia Sideroblastik -Phenytoin
-Trimetoprim / sulfa
-Obat
-Alkohol
 Anemia Mikrositik Hipokrom

Besi serum

Menurun Normal

Feritin Normal
TIBC ↑↑ TIBC ↓↓
Feritin ↓↓ Feritin N /↑

Elektroforesis Ring sideroblast

Besi sumsum Besi sumsum HB dalam sumsum
tulang negatif tulang positif tulang

Hb A2 ↑ Hb A2,Hb A,
Hb F ↓
Hb F ↑
Hb H
Anemia Anemia akibat Hb Barts
Defisiensi Besi penyakit kronik Anemia
Sideroblastik
Thalasemia Beta Thalasemia alpha
Mikrositik Hipokrom
 Anemia Normositik Normokrom

Retikulosit

Meningkat Normal/menurun

Tanda hemolisis Riwayat perdarahan Sumsum tulang

positif akut

Hipoplastik Displastik Infiltrasi Normal

Test Coomb

Faal hati
Negatif Positif Tumor ganas Limfoma Faal ginjal
hematologi Faal tiroid
Anemia aplastik
(leukomia, Penyakit kronik
mieloma)
Riwayat AIHA
Keluarga
positif
Anemia pada Anemia mieloptisik
leukimia
Enzimopati Akut/ mieloma Anemia
membranopati pada CGK
hemoglobinopati penyakit hati
Kronik
Anemia pasca perdarahan Anemia pada sindrom Hipotiroid
A. Mikroangiopati mielodisplastik
akut Peny.kronik
obat/parasit
Normositik Normokrom
 Anemia Makrositik

Retikulosit

Meningkat Normal/menurun

Riwayat perdarahan Sumsum tulang

akut

Megaloblastik Non megaloblastik

Anemia pasca
perdarahan Asam folat rendah
B12 serum rendah
akut
Faal tiroid
Faal hati
Anemia defisiensi
Anemia defisiensi B12 asam folat Displastik
Anemia defisiensi B12/
asam folat
dalam terapi Anemia pada hipotiroidisme

Anemia pada
hipotiroidisme

Sindrom
mielodisplastik
Makrositik
ANEMIA DEFISIENSI BESI
 Anemia Defisiensi Besi
Berkurangnya persediaan besi untuk eritropoiesis

Berkurangnya pembentukan Hb

Anemia defisiensi besi

Kompartemen Besi dalam tubuh:

 Besi dalam tubuh selalu berikatan dengan protein
tertentu.Besi bebas akan merusak jaringan karena
mempunyai sifat seperti radikal bebas.
Proses Absorbsi Besi
1. Fase Luminal
Besi dalam makanan diolah dalam lambung kemudian diserap di
duodenum
Besi dalam makanan terdapat dalam 2 bentuk:
- Besi Heme (tingkat absorbsi tinggi) : dalam daging dan ikan
- Besi Non- heme (tingkat absorbsinya rendah) : dalam
tumbuh-tumbuhan

2. Fase Mukosal
Proses penyerapan dalam mukosa usus yang merupakan suatu
proses aktif.

3. Fase Korporeal
Meliputi proses transportasi besi dalam sirkulasi, pengeluaran
besi
oleh sel-sel yang memerlukan, dan penyimpanan besi oleh
tubuh.
 17 mg
17 mg

eritrosit
RES
Sumsum tulang
Peredarahan darah

Sumsum tulang
22 mg
Sumsum tulang 24 mg

Transferin plasma

Ekskresi 1-2 mg
Fe

1-2 mg
Epitel

SIKLUS BESI DALAM TUBUH

 Etiologi
a. Kehilangan besi sebagai akibat pendarahan menahun
- saluran cerna : akibat dari kanker lambung, pemakaian salisilat
atau NSAID, kanker kolon, divertikulosis, hemoroid, dan infeksi
cacing tambang.
- saluran genitalia perempuan : menorrhagia atau metrorhagia
- saluran kemih : hematuria (darah dalam urin)
- saluran nafas : hemoptoe ( sputum bercampur darah )

b. Faktor nutrisi
akibat kurangnya jumlah besi total dalam makanan atau kualitas
besi yang tidak baik (makanan banyak serat, rendah vit C dan
rendah daging )

c. Kebutuhan besi meningkat

pada prematuritas, anak dalam masa pertumbuhan dan kehamilan

d. Gangguan absorbsi besi

gastrektomi dan kolitis kronik
 Patofisiologi
Cadangan besi menurun penurunan kadar feritin serum
(Iron Depleted State) peningkatan absorbsi besi di usus

Cadangan besi terus turun peningkatan kadar free

sehingga penyediaan besi untuk protoporfirin
eritropoesis berkurang, saturasi transferin menurun
menimbulkan gangguan pada TIBC meningkat
bentuk eritrosit belum terjadi anemia secara
(Iron Deficient Erythropoesis) klinis

Apabila jumlah besi menurun

terus, eritropoesis semakin
terganggu sehingga kadar Hb
menurun akibatnya timbul
anemia mikrositer hipokrom.
 Gejala Anemia Defisiensi Besi
 Gejala Umum:
Badan lemah, lesu, cepat lelah, mata berkunang-kunang serta telinga
mendenging

 Gejala khusus:
a. Koilonikia
kuku sendok, kuku menjadi rapuh, bergaris-garis vertikal dan menjadi
cekung seperti sendok.
b. Atrofi papil lidah
permukaan lidah menjadi licin karena papil lidah menghilang
c. Stomatis angularis ( cheilosis )
adanya keradangan pada sudut mulut sehingga tampak sebagai bercak
berwarna pucat keputihan.
d. Disfagia
nyeri menelan karena kerusakan epitel hipofaring
e. Pica
keinginan memakan bahan yang tidak lazim seperti tanah liat, lem ,
kayu, dll.
 Pemeriksaan Laboratorium
 Darah tepi
 mikrositik hipokrom

 aniso-poikilositosis

 sel pensil

 sel sasaran +, ovalosit +

 Hitung retikulosit rendah

 Jika disertai dgn defisiensi vit B12 atau as folat

berat, terjadi gambaran dimorfik dgn 2 pulau
eritrosit(yg satu makrositik, dan yug lain mikrositik
hipokrom)
 Jumlah trombosit seringkali meningkat sedang
terutama jika pendarahan berlanjut
 Sumsum Tulang
 hiperseluler eritropoesis hiperaktif
 banyak metarubrisit dgn sitoplasma lbh biru
 hemosiderin berkurang
 eritroblas berukuran kecil dan mempnyai sitoplasma
bergerigi

 Cadangan Besi
 serum iron menurun
 total iron binding capacity meningkat
 saturasi transferin meningkat
 erritin dan homosiderin menurun

 Reseptor transferin serum

 kadarnya meningkat pada anemia defisiensi besi dan
turun pada anemia penyakit kronik dan talasemia
 Pengobatan Anemia Defisiensi
Besi
Besi per oral:

Preparat Tablet (mg) Elemen Dosis dws

besi/tablet (mg) (∑tablet/hr)
Fero sulfat 325 65 3-4
Fero glukonat 325 36 3-4
Fero fumarat 200 66 3-4
Fero suksinat 325 106 2-3
Terapi besi Parenteral:

 Punya resiko lebih besar dan harganya lebih mahal.Maka besi

parenteral hanya diberikan atas dasar indikasi tertentu.Indikasi
pemberian besi parenteral adalah:
 intoleransi terhadap pemberian besi oral

 Kepatuhan terhadap obat yang rendah

 Gangguan pencernaan seperti kolitis ulseratif yang dapat kambuh

jika diberikan besi
 Penyerapan besi terganggu seperti pada gastrektomi

 Keadaan dimana kehilangan darah yang banyak sehingga tidak

cukup dikompensasi oleh besi oral
 Kebutuhan besi yang besar dalam waktu pendek, seperti pada
kehamilan trisemester 3 atau sebelum operasi
 Defisiensi besi fungsional relatif akibat pemberian eritropoetin
pada anemia gagal ginjal kronik atau anemia akibat penyakit
kronik.

 Preparat yang tersedia ialah iron dextran complex, iron sorbitol citric
acid dan iron ferric gluconate dan iron sucrose yang lebih aman.Efek
samping adalah reaksi anafilaksis meskipun jarang sekali.ES lain
adalah flushing, sakit kepala, mual, muntah, nyeri perut, sinkop.
 Komplikasi Anemia Defisiensi Besi

1. Sistem neuromuskular yang mengakibatkan

gangguan kapasitas kerja.
2. Gangguan terhadap proses mental dan
kecerdasan.
3. Gangguan imunitas dan ketahanan terhadap
infeksi.
4. Gangguan terhadap ibu hamil dan janin yang
dikandungnya.
5. Gangguan kognitif dan non kognitif pada
anak dan bayi  m kapasitas belajar
THALASEMIA
 Thalasemia
 Dapat terjadi akibat kelainan pada
sekuens pengkode, transkripsi, atau
pengolahan, atau defek pada translasi.
 Talasemia alfa:
 disebabkan oleh hilangnya satu atau dua gen
 tidak disertai anemia walaupun VER dan HER
berjumlah rendah dan jumlah eritrosit > 5,5 x
10 12/l
 Klasifikasi Thalasemia Alfa
Genotipe:
- secara genetika dapat dibagi atas heterosigot dan
homosigot
- gen untuk mengkode sintesa rantai α terletak pada
kromosom 16 (gen α1 dan α2)

Jenis Thalasemia Keterangan

thalasemia α0 hilangnya kedua gen α pada
kromosom 16
thalasemia α+ hilangnya satu gen α pada
kromosom 16
tipe non deletion tidak berfungsinya salah satu
gen
 Fenotipe:
Jenis Thalasemia Genotipe Deskripsi

thalasemia α-2 - α/ α α paling ringan; tidak menunjukan gejala klinik

(silent carrier) maupun kelainan hematologi

thalasemia α-1 --/ α α atau lebih berat, tidak ada kelainan klinis nyata;
– α/- α gambaran laboratorium talasemia (eritrosit mulai
mengecil)
Hb H disease --/- α omengganggu afinitas Hb H terhadap O2 dan
destruksi eritrosit lebih cepatanemia ringan
o waktu paruh eritrosit menurun; eritropoesis
normal; biasanya terjadi anemia ringan
o gambaran darah tepi: anemia hipokrom,
mikrositer, retikulosit meningkat

Hidrops foetalis homosigot α0 o menyebabkan kematian janin intrauterus pada

pertengahan kehamilan krn janin hanya bias
hidup dgn Hb embrionik sampai trimester 2 dan
tidak ada oksigen yg dibebaskan  janin
meninggal akibat anemia dan gagal jantung
kongetif (hidrop fetalis)
 Thalasemia beta
 Thalasemia β homozigot:
 Tidak akan memperlihatkan manifestasi klinis saat lahir
karena Hb yg dominan: Hb F.
 Penurunan sintesis β secara parsial dikompensasi oleh
peningkatan Hb F & Hb A2.
 Apabila kedua gen rantai β abnormal, pasien menderita
anemia seumur hidup (talasemia mayor/anemia
cooley/anemia mediteranea).
 Untuk kompensasi, terjadi eritropoesis dlm jumlah besar 
besi juga tambah banyak tp pemakaian tdk efektif 
penimbunan besi simpanan besar

 Thalasemia β heterozigot:
 Talasemia minor ringan, eritropoesis hanya sedikit yg tdk
efisien
 Klasifikasi Thalasemia Beta
Genotipe:
- berdasarkan kemampuan gen membentuk m-
RNA rantai β
masih dapat membentuk namun jumlahnya
kurang: β+ (mRNA berkurang, Hb A bkurang)
 tdk terbentuk sama sekali: β0 (mRNA tdk
ada, Hb A tdk ada)
- ditentukan oleh kromosom 11
- secara genetika dapat dibagi atas heterosigot
dan homosigot
Fenotipe:
Jenis Thalasemia Genotipe Deskripsi
thalasemia minima heterosigot paling ringan
(silent carrier) β+/β hanya terdeteksi dgn
pemeriksaan khusus dan
penulusuran keluarga
eritrosit kecil, Hb menurun

thalasemia minor heterosigot gejala ringan sampai normal,

(carrier) β+/β tergantung tingkat kelainan
genetik
thalasemia β+/β+ atau lebih ringan daripada
intermedia β0/β thalasemia mayor
tidak ada splenomegali
thalasemia intermedia fenotipik
 seperti thalasemia mayor
tanpa adanya kerusakan gen
gambaran klinis sangat berat
thalasemia β0/β+
pemeriksaan darah tepi:
mayor mikrositik hipokrom, aniso
poikilositosis, ada sel target,
retikulosit meningkat
 Cooley’s Thalassemia
 bentuk paling berat dan butuh transfusi darah sejak lahir
 selalu HB F dan tidak berumur panjang
 gambaran klinis:
1. muka mongoloid
2. pertumbuhan badan kurang sempurna
3. pembesaran hati dan limfa
4.perubahan pada tulang karena hiperaktivitas
sumsum tulang
5.pertumbuhan gigi buruk
6.pertumbuhan intelektual dan bicara terganggu
7.IQ kurang baik bila transfusi tdk teratur
 Pemeriksaan Laboratorium
 Thalasemia minor dan intermedia:
- Kadar Hb bervariasi
- VER dan HER menurun, sedangkan KHER normal
- Bilirubin sedikit meningkat
- SGOT meningkat karena hemolisis
- resistensi osmotik meningkat
 Thalasemia mayor: genotipe β0/β+
- mikrositik hipokrom, aniso-poikilositosis
- ada sel target
- retikulosit mneningkat, adanya sel seri eritrosit muda
- Hb rendah, HER menurun
- Leukosit dan besi normal/ meningkat
- bilirubin meningkat
- SGOT/SGPT meningkat karena kerusakan parenkim
hati oleh hemosiderosis
- asam urat dan kadar ferritin dalam darah meningkat
 Penatalaksanaan Thalassemia
 Thalasemia ringan tidak perlu treatment tapi perlu
diidentifikasi untuk konseling pernikahan
 Hb H disease : suplemen folat, hindari obat-obatan besi
dan oksidatif (sulfonamid)
 Talasemia berat :
 transfusi darah rutin dan suplemen folat

 Splenektomi  jika kebutuhan transfusi darah

meningkat (PRC >200 mL/kgBB/tahun) atau limpa

yang besar mengganggu aktivitas dan menimbulkan
rasa tidak enak dan adanya hipersplenisme (filtrasi
berlebihan terhadap eritrosit oleh limpa). Harus
berusia > 6thn
Penatalaksanaan Thalassemia
 Dexteroamine (iron chelating agent) melalui kantung infus
terpisah 1-2g untuk tiap unit darah yg ditransfusikan (tidak
aktif per oral)
• Untuk bayi : melalui infus sub kutan 20-40 mg/kg dalam
8 – 12 jam, 5 – 7 hari seminggu.  setelah pemberian
transfusi 10-15 unit
 Terapi endokrin : terapi pengganti akibat gagal organ akhir
atau untuk merangsang hipofisis bila pubertas terlambat
• Diabetes  insulin
• Osteoporosis  kalsium, vit D, bisfosfonat
 transplantasi sumsum tulang alogenik : tingkat kesuksesan
> 80% pada pasien muda yang mendapat khelasi secaara
abik tanpa disertai fibrosis hati atau hepatomegali
ANEMIA SIDEROBLASTIK
 Anemia Sideroblastik
Anemia refrakter dengan sel hipokrom dalam
darah tepi dan besi sumsum tulang yang
meningkat
 adanya banyak sideroblas cincin (ring
sideroblast)  patologis dalam sumsum
tulang

 Etiologi :
Gangguan pembentukan protoforfirin menyebabkan
timbunan besi di mitokondria eritrosit berinti
membentuk ringed sideroblast
 Klasifikasi Anemia
Sideroblastik
 Herediter :
biasanya terjadi pada pria, dibawa oleh wanita, dan
jarang terjadi pada wanita
 Didapat :
 Primer : mielodisplasia

 Sekunder :

• Penyakit keganasan sumsum tulang

• Obat
• Kondisi jinak lain
 Patofisiologi
Gangguan inkorporasi besi ke dalam protoprifin
(pembentukan heme, def vit B6)

Besi menumpuk Gangguan

dalam pembetukan
mitochondria hemoglobin

Ring sideroblast Mikrositik hipokrom

ANEMIA
Eritropoesis efektif SIDERO
BLAST
 Pemeriksaan Laboratorium
 Darah tepi
 dimorfik (mikrositik hipokrom, normositik normokrom,
makrositik)
 Sferosit
 Sel target
 Sumsum tulang: hiperseluler
 Eritropoesis hiperaktif
 Terdapat sideroblast/ringed sideroblast
 Cadangan besi meningkat
 Transferin meningkat
 Feritin meningkat
 hemokromatosis
 Anemia Sideroblastik
Terapi dan penatalaksanaan :
1. Vitamin B6
2. Preparat steroid androgen
3. Transfusi darah
4. Deferoksamin

Jika terapi tidak berhasil semua kita

pikirkan ke arah leukemia akut.
 Anemia Penyakit Kronis
• Kurangnya pelepasan besi dari makrofag
ke serum (anemia inflamasi kronik atau
keganasan)
• Anemia pada penyakit kronis ditandai
dengan:
- Pemendekan masa hidup eritrosit
- Gangguan metabolisme besi
- Gangguan produksi eritrosit akibat tidak
efektifnya rangsangan eritropoietin
Etiologi Anemia Penyakit Kronik
 Penyakit radang kronik
 Infeksi misalnya abses paru,
tuberkuosis,osteomielitis, pneumonia,
endokarditis bakterialis
 Non infeksi misalnya lupus eritematosus
sistemik dan penyakit jaringan ikat lain,
sarkoidosis, penyakit Chron
 Penyakit keganasan misalnya karsinoma, dan
sarkoma
 Patogenesis Anemia Penyakit
Kronik
 Patogenesis anemia ini tampaknya terkait
dengan menurunnya pelepasan besi dari
makrofag ke plasma, memendeknya umur
eritrosit, dan respon eritropoetin yang
tidak adekuat terhadap anemia yang
disebabkan oleh efek sitokin seperti IL-1
dan TNF pada eritropoesis.
 Penatalaksanaan Anemia
Penyakit Kronik
 Terapi kausal
 Pengobatan dengan :
 Transfusi (kasus disertai gangguan hemodinamik)
 Preparat besi (masih perdebatan)
 Eritropoetin (pada penderita anemia akibat kanker,
gagal ginjal, mieoma multipel, artritis reumatoid dan
pasien HIV) :
• Eritropoetin alfa
• Eritropoetin beta
• Darbopoetin
 Kesimpulan
Bedah Kasus
No Faktor Pembanding Normal Sihipo
1 BBL 2,5-3,5 kg 3 kg
2 BB 3 Tahun ±14 kg 12 kg
3 Hb 11-14 g/dl 10 g/dl
4 LED <10 mm/jam 8 mm/jam
5 Ht 40-48 vol% 35 vol%
6 Leukosit 4.000-10.000 µl 7.000 µl
7 Trombosit 150.000-450.000 200.000 µl
µl
8 MCV 82-92 fL 78 fL
9 MCH 27-31 pg 22 pg
10 MCHC 32-37 g/dl 28.5 g/dl
11 Basofil 0-1% 1%
 Bedah Kasus
No Faktor pembanding Normal siHipo
12 Eosinofil 1-3% 9%
13 Sel batang 2-6% 3%
14 Sel segmen 50-70% 33%
15 Limfosit 20-40% 52%
16 Monosit 2-8% 2%
17 Conjuctiva Tidak anemis Anemis
18 Sklera Tidak ikterik Tidak ikterik
19 Bibir Tidak pucat Pucat

• Sihipo menderita anemia mikrositik hipokrom

berdasarkan data tabel di atas.
 Saran
 Sebaiknya dilakukan pemeriksaan
laboratorium untuk mengetahui jenis
anemia.
 Penatalaksanaan disesuaikan dengan
indikasi.
 Memperbaiki asupan gizi Sihipo.
 Daftar Pustaka
 Willms, Jl, Schneiderman, H, Algranati, PS. Diagnosis Fisik,
Evaluasi Diagnosis & Fumgsi di Bangsal. Jakarta: EGC, 2005
 Bhakta, I made. Pendekatan terhadap Pasien Anemia. Buku
Ajar Ilmu Penyakit Dalam jilid II, ed. IV. Jakarta : IPD FK UI,
2006.
 Hoffbrand AV, Pettit JE, Kapita Selekta Hematologi, edisi 4,
Jakarta, 2005.
 Sacher, RA dan McPherson, RA. Tinjauan Klinis Hasil
Pemeriksaan Laboratorium, edisi 11. Jakarta: EGC,2004.
 Mardiani, TH. Metabolisme Heme.
http://library.usu.ac.id/download/fk/biokimia-helvi2.pdf.
Retrieved: 14 Oktober 2008
…TERIMA KASIH…