Journal Reading

RECOMMENDATIONS FROM THE PEDIATRIC

ENDOCRINE SOCIETY FOR EVALUATION AND
MANAGEMENT OF PERSISTENT HYPOGLYCEMIA IN
NEONATES, INFANTS, AND CHILDREN

Oleh
Donda Yuni Ermawati
H1AP11042
Pembimbing :
dr. Lenny Elita, Sp. A
BAGIAN/SMF KESAHATAN ANAK RSUD M.YUNUS BENGKULU DAN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BENGKULU
2016
PENELITI
 Paul S. Thornton, MB, BCh1,
 Charles A. Stanley, MD2,
 Diva D. De Leon, MD, MSCE2,
 Deborah Harris, PhD3,
 Morey W. Haymond, MD4,
 Khalid Hussain, MD, MPH5,
 Lynne L. Levitsky, MD6,
 Mohammad H. Murad, MD, MPH7,
 Paul J. Rozance, MD8,
 Rebecca A. Simmons, MD9,
 Mark A. Sperling, MBBS10,
 David A. Weinstein, MD, MMSc11,
 Neil H. White, MD12, and
 Joseph I. Wolfsdorf, MB, BCh13
PENDAHULUAN

 Selama 24-48 jam pertama kehidupan,

konsentrasi glukosa plasma neonatus (PG)
biasanya lebih rendah daripada kehidupannya
kedepan.
 Sangatlah penting untuk segera menegakkan
diagnosis dan memberikan pengobatan yang
efektif untuk menghindari komplikasi serius,
termasuk kejang dan cedera otak permanen.
PENDAHULUAN

 Selain itu, evaluasi dan pengelolaan hipoglikemia

pada anak berbeda dalam beberapa hal dari pada
orang dewasa.
 Pertama, hipoglikemia persisten paling sering
disebabkan oleh kelainan bawaan atau genetik
yang berhubungan dengan pengaturan sekresi
insulin, defisiensi kortisol dan/atau hormon
pertumbuhan, atau kegagalan dalam metabolisme
asam glukosa, glikogen, dan lemak.
PENDAHULUAN
 Kedua, mungkin akan sulit untuk mengidentifikasi
dan membedakan bayi baru lahir dengan
gangguan hipoglikemia menetap dari orang-orang
yang memiliki transisi kadar glukosa rendah di
awal 48 jam kehidupan.
 Ketiga, beberapa bulan pertama kehidupan
adalah masa yang paling rentan untuk mengalami
gangguan perkembangan, yang terjadi pada 25%
-50% dari anak-anak dengan hiperinsulin bawaan.
 Deteksi dini dan tatalaksana awal sangat penting
untuk mencegah gejala sisa.
TUJUAN PENELITIAN

 Tujuan peneliti ini adalah untuk membantu

dokter mengenali gangguan hipoglikemia
persisten, panduan diagnosis cepat dan
pengobatan yang efektif, dan mencegah
kerusakan otak pada bayi-bayi yang memiliki
resiko tinggi.
METODE
Dasar pemulihan dan penilaian
 Peneliti mencari data-data yang telah ada
berdasarkan synthesis reports, systematic
reviews, dan meta-analisis.
 Peneliti juga mengevaluasi guidelines yang
telah diterbitkan oleh the Endocrine Society,
American Academy of Pediatrics, Canadian
Pediatric Society, and others, dan reviewed
their bibliographies.
METODE

 Panitia mengadopsi kerangka Grading of

Recommendations Assessment, Development,
and Evaluation (GRADE), di mana pengembang
guidelines menilai kepercayaan mereka pada
bukti, sangat rendah (+000), rendah (++ 00),
sedang (+++0), atau tinggi (++++).
 Randomized trials dinilai tinggi, and
observational studies dimulai dari nilai rendah.
METODE
 Grading Kekuatan Rekomendasi
 Para pengembang guidelines mempertimbangkan
kualitas dari bukti yang telah diperoleh. Mereka juga
mempertimbangkan keseimbangan antara manfaat dan
bahaya, penilaian pasien dan preferensi, biaya dan
pemanfaatan sumber daya, sosial dan faktor
kontekstual, seperti ketersediaan layanan teknologi dan
kesehatan dan hambatan implementasi.

 Rekomendasi sesuai kerangka GRADE :

 (GRADE 1) : strong -> dinyatakan sebagai "kami
rekomendasikan (we recommend)“
 (GRADE 2) : weak, dinyatakan sebagai "kami sarankan
(we suggest)"
SECTION 1
Neonatus, infant, dan anak-anak hipoglikemia yang mana saja yang
layak dievaluasi?
 Untuk anak-anak yang mampu menceritakan gejala mereka, kami
merekomendasikan evaluasi dan manajemennya menggunakan
Whipple triad. GRADE 1 ++++.

 Untuk bayi dan anak-anak muda yang tidak dapat dipercaya gejala
yang disampaikannya, kami sarankan evaluasi dan manajemen
berdasarkan konsentrasi glukosa plasma (berdasarkan hasil
laboratorium) berada di bawah ambang batas normal untuk respon
neurogenic (<60 mg / dL [3,3 mmol/L ]). GRADE 2 +++ 0

 Bagi neonatus yang diduga berisiko tinggi mengalami gangguan

hipoglikemia persisten, kami menyarankan evaluasinya ketika bayi
berusia 48 jam sehingga periode transisi regulasi glukosa telah
berlalu dan hipoglikemia persisten dapat ditiadakan sebelum
neonatus dibawa pulang. GRADE 2 ++ 00
SECTION 1
 Untuk neonatus, bayi, dan anak-anak, triad
Whipple tidak dapat diterapkan. Rekomendasi
untuk mengevaluasi neonatus dengan
hipoglikemia berfokus pada neonatus yang
memiliki risiko tinggi yang membutuhkan
pemantauan dan/atau terapi segera, seperti
dexstrose intravena (IV), untuk pengobatan
hipoglikemia. Mereka memperhitungkan bahwa
hipoglikemia transisi normal pada bayi baru
lahir harus benar-benar diselesaikan sebelum
2-3 hari setelah kelahiran.
DEFINISI KLINIS HIPOGLIKEMIA

 Hipoglikemia secara klinis didefinisikan

sebagai rendahnya konsentrasi PG yang
cukup untuk menimbulkan gejala ataupun
tanda-tanda terganggunya fungsi otak.
 Hipoglikemia pada dewasa dinilai
berdasarkan triad whiple
KONSENTRASI PG NORMAL PADA NEONATUS
BERUMUR> 48 JAM, BAYI, DAN ANAK-ANAK

 Konsentrasi PG pada neonatus normal

setelah bayi usia 2 hari dan anak-anak tidak
berbeda dari yang pada orang dewasa (70-
100 mg/dL [3,9-5,5 mmol / L]); Namun,
anak-anak di bawah usia 4 tahun mungkin
memiliki konsentrasi PG <70 mg/dL (3,9
mmol/L) dan hyperketonemia setelah puasa
karena toleransi puasa terbatas.
KONSENTRASI PG DI NEONATUS BERUMUR
<48 JAM
 Pada bayi baru lahir normal, konsentrasi PG
umumnya menurun segera setelah lahir.
Interpretasi dan respon terhadap konsentrasi PG
selama 2 hari pertama kehidupan telah menjadi
kontroversi.
 Setelah persalinan PG 55-65 mg/dl (3.0-3.6
mmol)
 Bayi (infant) 80-85 mg/dl (4.4-4.7mmol)
 Sebaiknya evaluasi pada neonatus <48 jam
dilakukan hingga neonatus berusia 2-3 hari
SECTION 2

Investigasi hipoglikemia menetap

 Kami merekomendasikan bahwa penyelidikan
akan dilakukan untuk mendiagnosis
mekanisme yang mendasari gangguan
hipoglikemia menetap untuk menyediakan
manajemen tertentu. GRADE 1 ++++.
SECTION 2

 Kegagalan untuk menyelidiki neonatus, bayi, atau

anak yang dicurigai hipoglikemia meningkatkan
risiko untuk menunda diagnosis definitif dan
menerapkan pengobatan yang efektif.
 Insufisiensi adrenal, kelainan bawaan maupun
yang didapat, mampu menimbulkan manifestasi
hipoglikemia. Pengukuran plasma
adrenocorticotropic hormone dan cortisol secara
bersamaan mungkin akan diperlukan untuk
mengetahui insufisiensi adrenal sekunder dan
tersier.
SECTION 3
Manajemen Neonatus, Bayi, dan Anak-anak dengan Gangguan
Hipoglikemia Menetap
 Untuk neonatus dengan dugaan gangguan hipoglikemia bawaan dan
infant dan anak-anak dengan gangguan hipoglikemia dikonfirmasi,
kami merekomendasikan bahwa tujuan pengobatan adalah untuk
mempertahankan konsentrasi PG> 70 mg / dL (3,9 mmol / L).
GRADE 1 ++ 00.

 Untuk neonatus berisiko tinggi tanpa diduga gangguan hipoglikemia

bawaan, kami sarankan tujuan pengobatan adalah untuk
mempertahankan PG konsentrasi> 50 mg / dL (> 2,8 mmol / L)
untuk mereka yang berusia <48 jam dan> 60 mg / dL (> 3.3 mmol /
L) untuk mereka yang berusia> 48 jam. GRADE 2 + 000.
 Untuk gangguan seperti hiperinsulin, tujuan
tatalaksana hipoglikemia adalah untuk
mencegah timbulnya kejadian hipoglikemia
berulang yang dapat menimbulkan komplikasi
lebih lanjut dan hipoglikemia disorder.

 Untuk kelainan seperti kegagalan dalam proses

metabolisme glikogen dan gluconeogenesis,
pemeliharaan konsentrasi PG dalam rentang
normal dapat mencegah asidosis metabolik
dan kegagalan pertumbuhan, dan mungkin
pengembangan komplikasi jangka panjang.
 Setiap episode hipoglikemia simptomatik berat harus
cepat diterapi infus dextrose (IV)
 Dosis awal yang biasanya diberikan 200 mg/kg, diikuti
dengan infus dextrose 10% dalam dosis maintenance
sesuai umur.
 Dalam kasus hiperinsulinisme, glukagon dapat
diharapkan untuk meningkatkan konsentrasi PG normal
atau lebih dalam waktu 10-15 menit dan untuk
mempertahankan konsentrasi yang selama minimal 1
jam.
 Dosis 0,5-1,0 mg diberikan IV, intramuskular, atau sub-
cutaneously, biasanya efektif; dosis yang lebih rendah
(0,03 mg / kg) dapat membawa lebih sedikit risiko mual
dan muntah, tetapi mungkin tidak efektif kecuali
diberikan IV.
 DAFTAR PUSTAKA

 THE JOURNAL OF PEDIATRICS (www.jpeds.com)

Vol. 167, No. 2
(http://creativecommons.org/licenses/by-nc-
nd/4.0/)
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpeds.2015.03.057
TERIMAKASIH ^____^