ANEMIA

HEMOLITIK

dr. Ali Santosa Sp.PD

 DEFINISI
• Umur sel darah : 120 hari setelah dikeluarkan dari
sumsum tulang.
• Bila tidak ada suatu proses penyakit sel darah
merah dikeluarkan dari sirkulasi melalui proses
dalam limpa dan hati
• Pemecahan sel darah merah sebelum waktunya 
hemolisis
Anemia hemolitik  terjadi apabila sebelum mencapai
usia tersebut eritrosit menjadinrusak yang dapat disebabkan
faktor intrakorpuskuler maupun ekstrakorpuskuler
 ETIOLOGI

• Kelainan membran sel darah merah 

sferositosis herediter, eliptositosis herediter,
paroksismal nokturnal hemoglobinuria)
INTRAKORPUSKULER • Kekurangan enzim ( heksoknase, G6PD,
piruvatkinase, dan porfiria eritropoetik)
• Kelainan hemoglobin (thalasemia dan anemia
sel sabit)

• Anemia hemolitik autoimun dengan warm body

dan cold body
• Penyakit sistemik
EKSTRAKORPUSKULER • Obat-obatan, bahan kimia, racun tumbuh-
tumbuhan
• Anemia hemolitik pada bayi dan
inkompatibilitas ABO
INTRAKOSRPUSKULAR
 SFEROSITOSIS HEREDITER

 diturunkan secara autosom dominan

 paling umum di Eropa Utara
 disebabkan cacat protein struktural dari membran sel darah
merah / defek membran.
 Sumsum tulang membuat sel darah merah normal yang
bikonkaf tetapi sel darah kehilangan membrannya saat
beredar melalui limpa dan sistem RES  Ratio permukaan
sel terhadap volume berkurang dan sel menjadi lebih sferis 
kurang elastic melalui mikrosirkulasi dimana sferosit pecah
lebih dini.
Tes Khusus:
•Fragilitas osmotik
meningkat.
•Autohemolitik meningkat.
•Coomb’s direct test negatif.
•Cr51 destruksi oleh limpa
terbanyak.

Panah hitam: Bentuk Sferositosis

Eliptositosis Herediter Stomatocytosis Hereditary
 Defisiensi G6PD

• Diturunkan secara ex-linked

• Gambaran darah tepi saat krisis: sel
krenasi, sel fragmen, sel gigitan/bite,
dan sel lepuh/blister. Heinz
Bodies/hemoglobin teroksidasi
terdenaturasi tampak pada retrikulosit,
terutama pada saat splenektomi.
Defek pada jalur Embden-Meyerhoff
Defisiensi piruvat-kinase
• Diturunkan secara resesif otosomal homozigot.
• Sel darah merah lisis karena pembentukan ATP berkurang.
• Anemia ringan dengan hemoglobin 4-10g/dl disebabkan
pergeseran kurva disosiasi O2 ke kanan akibat kenaikan 2,3
DPG dalam sel.
• Pemeriksaan Laboratorium : Autohemolisis meningkat.
Diagnosis pasti dengan pemeriksaan jumlah enzim PK.
Gangguan pembentukan hemoglobin
(hemoglobinopati)
• Hemoglobinopati structural (kelainan struktur asam amino
pada rantai alfa atau beta : HbC, HbD, HbE, HbS, unstable
Hb, dll
• Sindrom Thalassemia (gangguan sintesis rantai alfa atau
beta) Thalasemia alfa, beta , dll
• Heterosigot ganda hemoglobinopati dan thalassemia
Thalassemia-HbE, dll
EKSTRAKORPUSKULAR
1. IMUN
a. Autoimun
• Warm antibody type
• Cold antibody type
b. Aloimun
• Hemolytic transfusion reactions
• Hemolytic disease of newborn
• Allograft (bonemarrow transpalantation)
2. Drug Associated
3. Red cell fragmentation syndromes
• Graft arteri
• Katup jantung (buatan)
4. Mikroangiopatik

• Thrombotic Thrombocytopenic purpura (TTP)

• Hemolytic uremic syndrome (HUS)
• Disseminated intravascular coagulation (DIC)
• Pre-eklampsia

5. March hemoglobinuria
6. Infesksi
• Malaria
• Clostridia
7. Bahan Kimia dan Fisik

• Obat
• Bahan kimia dan rumah tangga
• Luka bakar luas
8.Hipersplenisme