DEFEK SEPTUM

ATRIUM
C O A S S A N A K R S PA D G AT O T S O E B R O T O
DEFINISI

• Defek Septum Atrium (ASD) adalah salah satu jenis penyakit jantung bawaan
non sianosis dimana terdapatnya defek pada sekat yang memisahkan atrium kiri
dan kanan atau septum interatrial yang terjadi karena kegagalan fusi septum
interatrial semasa janin, mulai dari ukuran kecil, sedang, sampai besar. Defek
septum atrium di klasifikasi berdasarkan letak defeknya, salah satunya dikenal
dengan istilah defek septum atrium sekundum
EPIDEMIOLOGI

• Defek ostium sekundum merupakan jenis terbanyak dari defek

septum atrium. Kelainan ini merupakan 7-10 % dari seluruh penyakit
jantung bawaan.1
KLASIFIKASI

• Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe yaitu :

1. ASD sekundum (bila lubang terletak pada daerah fosa ovalis)
2. ASD primum (bila lubang terletak di daerah ostium primum, yang mana ini termasuk salah
satu bentuk defek septum atrioventrikular)
3. Defek sinus venosus (bila lubang terletak di daerah sinus venosus dekat muara vena kava
superior atau inferior).2
PATOFISIOLOGI

• Karena tekanan di atrium kiri lebih daripada tekanan di atrium kanan, maka pada defek septum
atrium terjadi pirau ke kanan. Akibatnya terjadilah beban volume di atrium kanan, ventrikel, dan
a. pulmonal. Ketiga struktur ini akan mengalami dilatasi. Derajat dilatasi dipengaruhi oleh
besarnya defek serta perbedaan antara tahanan sistemik dan tahanan paru.1
• Karena beban tekanan pada defek septum atrium septum tidak begitu berat, maka kelainan
vascular paru tidak terjadi secepat pada kelainan jantung bawaan dengan beban tekanan yang
berlebihan seperti pada defek septum ventrikel atau duktus arteriosus persisten. Pada defek
septum atrium kelainan vascular paru biasanya terjadi pada decade tiga, tetapi bila telah terjadi
biasanya bersifat progresif.1
MANIFESTASI KLINIS

• Sebagian pasien defek septum atrium sekundum asimtomatik. Kecurigaan biasanya timbul bila
pada pemeriksaan rutin ditemukan bising jantung. Pada defek septum atrium, dapat terjadi
infeksi saluran pernafasan berulang tidak begitu berat dibandingkan dengan defek septum
ventrikel. Gagal jantung biasanya tidak terjadi pada masa bayi dan anak, gagal jantung kongestif
terjadi pada defek septum atrium yang besar). Selain itu juga bisa timbul sesak nafas, keluhan
kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat capai saat aktivitas fisik pada
anak lebih besar.1,2
• Pertumbuhan fisis umumnya normal atau hampir normal. Hanya pada defek yang sangat besar
didapatkan deformitas dada. Pada palpasi tidak ditemukan getaran bising. Kadang dapat diraba
aktivitas ventrikel kanan yang meningkat. Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung I normal,
sedangkan bunyi jantung II terdengar dengan terpisah (split) yang lebar dan menetap. Split yang
menetap terjadi karena jumlah darah dalam jantung kanan relatif tetap, karena fluktuasi derajat
pirau yang seimbang dengan fluktuasi air balik dengan respirasi.1,2
• Dalam keadaan normal, pada waktu inspirasi alir balik darah ke jantung kanan akan bertambah,
sehingga waktu ejeksi ventrikel kanan juga bertambah lama. Pada defek septum atrium
penambahan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan tekanan di atrium kanan bertambah,
sehingga pirau kiri ke kanan melintasi defek akan berkurang. Sebaliknya, pada ekspirasi
pengurangan alir balik ke jantung kanan akan menyebabkan berkurangnya tekanan atrium kanan,
sehingga pirau kiri ke kanan bertambah. Dengan demikian maka jumlah darah dari ventrikel
kanan, baik pada fase inspirasi maupun fase ekspirasi, lebih kurang sama. Akibatnya split bunyi
jantung II menetap (A2-P2 pada defek septum atrium tidak bervariasi lebih dari 0.02 detik).
Split yang melebar dan menetap ini merupakan tanda fisis yang sangat penting pada defek
septum atrium.1
• Jumlah darah yang besar dalam jantung kanan ini akan menyebabkan terjadinya stenosis
pulmonal relatif, sehingga akan bising sistolik ejeksi yang halus di sela iga 2 para sterna kiri atau
di tepi kiri atas sternum yang biasanya menjalar ke tepi kiri sternum bagian tengah. Pada defek
septum atrium yang besar, dapat terjadi stenosis trikuspid relatif akibat aliran yang deras,
sehingga terdengar bising mid diastolik yang bertambah keras pada inspirasi di tepi kiri sternum
bagiam bawah. Keadaan ini biasanya terjadi bila rasio aliran pulmonal / sistemik lebih dari 2 : 1.1,2
• Juga bisa terjadi bising pansistolik mitral insufisiensi di daerah apeks bila terdapat celah pada
katup mitral (pada ASD primum) atau penyulit prolaps katup mitral (pada ASD sekundum).
Tanda-tanda gagal jantung kongestif pada ASD terjadi dengan aliran pirau yang besar atau
dengan komplikasi mitral insifisiensi berat akibat prolaps katup mitral atau celah pada katup
mitral.2
DIAGNOSIS

• Diagnosis defek ostium sekundum didasarkan pada riwayat yang asimtomatik dengan
pertumbuhan normal atau hamper normal, bunyi jantung II yang split lebar dan menetap, bising
ejeksi sistolik di sela iga kiri atas dengan atau tanpa bising mid diastolik di daerah tricuspid. Pada
EKG di dapatkan deviasi sumbu ke kanan, hipertrapi ventrikel kanan, dan mungkin pembesaran
atrium kanan. Pada foto dada jantung normal atau membesar tingan, segmen pulmonal
menonjol dan corakan vaskular paru bertambah. Diagnosis dipastikan dengan pemeriksaan
ekokardiografi, atau bila perlu dengan kateterisasi jantung.1
DIAGNOSIS BANDING

• Bising fungsional inosen yang menyerupai bising defek astium sekundum, apalagi bila disertai
dengan split yang lebar. Tetapi split ini berubah dengan fase respirasi. Foto dada dan EKG pada
bising nosen selalu normal. Stenosis pulmonal ringan atau sedang sering menyebabkan bising
ejeksi sistolik dengan komponen P2 yang lambat (split), namun P2 ini lemah, bahkan tidak
terdengar pada stenosis berat.1,2
• Pada EKG juga didapatkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertropi ventrikel kanan. Pada stenosis
pulmonal murni corakan paru adalah normal. Gambaran klinis dan foto dada pasien dengan
defek ostium primum sama dengan pasien defek sekumdum. Kelainan ini dapat dibedakan
dengan defek sekundum karena pada defek ostium primum sumbu berdeviasi ke kiri.
Pemeriksaan ekokardiografi 2 dimensi memastikan diagnosis. 1
PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Elektrokardiogram
Pada EKG dapat ditemukan adanya deviasi sumbu QRS ke kanan, Right bundle branch block,
hipertropi ventrikel kanan, pada ASD primum akan terlihat interval PR memanjang dan sumbu
QRS berdeiasi ke kiri, sedangkan pada SVD mungkin sumbu gelombang P negatif.2
Foto rontgen toraks
• Akan tampak kardiomegali pada foto rontgen toraks akibat
pembesaran atrium dan ventrikel kanan, kadang disertai dengan
penonjolan segmen pulmonal. Tampak gambaran vaskular paru yang
berkurang di daerah tepi pada hipertensi pulmonal yang sudah terjadi
penyakit vaskular paru.
• Ekokardiogram
Terdapat bermacam - macam jenis ekokardiografi, pada ekokardiografi M-mode
akan terlihat dilatasi ventrikel kanan dan pergerakan septum ventrikular yang
paradox, pada ekokardiografi 2 dimensi, terlihat lokasi celah ASD pada pandangan
subsifoid (ASD primum, ASD sekundum, dan SVD superior atau inferior),
menentukan semua muara vena pulmonalis khususnya pada SVD karena sering
disertai anomalous pulmonary venous drainage, selain itu juga akan tampak mitral
insufisiensi akibat prolaps katup mitral pada ASD sekundum besar atau akibat
celah pada daun katup mitral anterior pada ASD primum.2
• Ekokardiografi doppler dan berwarna digunakan untuk menentukan arah aliran
pirau ASD serta menghitung tingginya tekanan arteri pulmonalis bila ada
trikuspid insufisiensi. Jenis lain dari ekokardiografi adalah trans esophageal,
dilakukan bila direncanakan penutupan ASD sekundum secara non bedah
dengan pemasangan amplatzer septal occluder atau adanya keraguan ada tidaknya
ASD.2
• Sadap jantung
Pemeriksaan sadap jantung dilakukan bila sudah terdapat hipertensi pulmonal
atau untuk evaluasi pada pemasangan penutupan ASD sekundum dengan
pemasangan ASO atau pada kasus kasus tertentu untuk mengukur flow ratio.2
TATALAKSANA

• ASD dengan aliran pirau yang kecil

Pada ASD dengan aliran pirau yang kecil perlu dipantau baik secara klinis maupun
ekokardiografi. Bila hasil ekokardiografi meragukan antara kecil dan sedang,
sebaiknya pada usia 15 tahun dilakukann pemeriksaan sadap jantung untuk
memastikan besarnya FR. Penutupan ASD sekundum dengan pemasangan ASO
(bila memenuhi syarat) atau operasi. Penutupan ASD dilakukan bila FR sama
dengan atau lebih dari 5.2
• ASD dengan aliran pirau yang besar
Pada bayi dengan ASD besar atau dengan penyulit mitral insufisiensi berat
biasanya timbul gagal jantung kongestif, sedangkan pada anak atau orang dewasa
biasanya gejala yang timbul adalah akibat HP. Punutupan ASD secara bedah
ataupun nonbedahhhh (ASO) sebaiknya segera dilakukan.2
• Bayi tanpa GJK
Meskipun aliran pirau cukup besar tetapi tanpa gejala GJK, maka operasi
penutupan ASD dapat ditunda sampai usia pra sekolah (3-4 tahun).2
• Bayi dengn GJK
Pada bayi yang mengalami GJK harud diberikan obat obat anti gagal jantung yaitu
digitalis, diuretik dan vasodilator. Bila GJK dapat teratasi secara medikamentosa
maka operasi penutupan ASD dapat ditunda sampai usia diatas 1 tahun tanpa
didahului pemeriksaan sadap jantung. Tetapi bila tidak teratasi maka operasi
penutupan harus dilakukan lebih dini.2
Anak atau orang dewasa dengan hipertensi pulmonal
• Hipertensi pulmonal terjadi pada ASD yang besar dan perlu mendapat perhatian khusus karena
akan meningktkan resiko operasi. Bila belum ada tanda tanda penyakit vascular paru, maka
operasi penutupan ASD dapat dilakukan tanpa didahului pemeriksaan sadap jantung. Tetapi bila
diduga sudah terjadi PVP, maka perlu dilakukan pemeriksaan sadap jantung untuk menilai
reaktifitas vascular paru. Pemasangan ASO pada ASD sekundum dengan HP tidak dianjurkan.
• Bila ternyata perhitungan PARI kurang dari U/m2 maka resiko operasi penutupan ASD kecil.
Tetapi bila PARI lebih atau sama dengan 8 U/m2 dan dengan pemberian O2 100 % dapat turun
sampai kurang dari 8 U/ m2, maka operasi penutupan masih dapat dilakukan tetapi dengan resiko
tinggi dengan atau tanpa membuat celah seperti PFO pada septum. Bila dengan O2 100 %
ternate masih lebih atau sama dengan 8 U/m2, maka operasi penutupan tidak dianjurkan lagi.
• Anak atau orang dewasa ranpa HP
Bila tidak ada tanda tanda HP, operasi penutupan ASD dilakukan secara elektif. Pada anak
dianjurkan usia prasekolah ( 3-4 tahun). Bila pada pemeriksaan ekokardiografi lubang ASD sudah
cukup jelas, maka penutupan ASD sekundum dengan pemasangan ASO atau dengan operasi dapat
dilakukan tanpa pemeriksaan sadap jantung.