PUBERTAD

• Transición entre la infancia y la edad adulta, además la aparición de la

fecundidad.

• Es el proceso de maduración cognitiva, psicosocial y biológica.

• El crecimiento y el desarrollo de las características sexuales

secundarias son las manifestaciones más visibles de la aparición de la
pubertad

• Los patrones de secreción de gonadotropinas y esteroides gonadales

durante la vida fetal, la lactancia, la infancia, la adolescencia y la edad
adulta reflejan principalmente los cambios en la actividad del
generador de pulsos hipotalámicos.
FACTORES ASOCIADOS CON EL INICIO

Genético Nutrición

Salud general Psicológico

Geográfico
Edad de inicio

Variable

•Niñas: de 8 a 13 años
•Niños: 9.5 a 14 años
La lista de factores que modulan la actividad del eje
hipotálamo-hipófiso-gonadal incluye
neurotransmisores y péptidos inhibidores y
excitadores.

• Ácido γ-aminobutírico (INHIBIDOR)

• Neuropeptido Y. (INHIBITORIO)
• Glutamato. (EXCITADOR)
CAMBIOS FÍSICOS

1. Telarquia, pubarquia y menarquia.

2. Máximo crecimiento coincide con

Tanner III.

El inicio de la pubertad es
una secuencia progresiva de
etapas de maduración.
El eje hipotálamo-hipófiso-
gonadal se diferencia y
desarrolla durante la vida
fetal, y comienza a funcionar
antes del nacimiento.

Porque la secreción pulsátil

Hacia el final de la lactancia
de la GnRH en el hipotálamo
y durante la infancia, el eje
disminuye a niveles muy
permanece inactivo
bajos de actividad

Debido a los mecanismos

inhibidores centrales y, en
menor medida, por la gran
sensibilidad a los bajos
niveles de retroalimentación
esteroidea gonadal
Al final de la infancia, la producción de andrógenos suprarrenales aumenta
(ADRENARQUIA) en respuesta a un estímulo desconocido, se eleva en forma
constante a partir de ese momento y, finalmente, estimula el crecimiento del
vello púbico y axilar (PUBARQUIA).

Después de una década de quiescencia, la secreción pulsátil de GnRH

aumenta y el eje hipotálamo-hipófiso-gonadal se reactiva (GONADARQUIA),
probablemente en respuesta a las señales metabólicas que llegan desde la
periferia

Las concentraciones de FSH y LH se elevan moderadamente antes de los 10

años de edad, seguidas por un incremento gradual en las concentraciones de
estradiol, que estimulan el desarrollo de las mamas (TELARQUIA).

El aumento de la secreción pulsátil de gonadotropinas se produce al

principio en la noche, durante el sueño, pero gradualmente se extiende a
todo el día.
• El crecimiento súbito del esqueleto (el estirón de la pubertad) que
precede a la telarquia y la pubarquia, está mediado principalmente
por la hipersecreción de GH inducida por los esteroides sexuales, que
a su vez estimula una mayor producción de IGF-I, y en menor medida
por los efectos directos de la elevación de las concentraciones de
esteroides sexuales.

• Finalmente, los esteroides sexuales en aumento limitan la talla adulta

al estimular la fusión epifisaria.
• En la mitad de la pubertad, la producción de estrógenos
gonadales aumenta lo suficiente como para estimular la
proliferación endometrial, que finalmente provoca la
aparición de la menstruación (MENARQUIA).

• Los primeros ciclos posmenárquicos son anovulatorios.

Gradualmente, a medida que madura el mecanismo de
retroalimentación estrogénica positiva, los ciclos ovulatorios
aparecen con más frecuencia y, hacia el final de la pubertad,
se establecen completamente.
• Los estadios de Tanner describen las características sexuales
secundarias, entre ellas:

- El desarrollo mamario en las niñas

- El genital en los niños
- El crecimiento del vello púbico en ambos sexos.
TANNER MAMARIO
• I: Ausencia de tejido, pezón plano
• II: Montículo mamario: visible, palpable.
• III: Crecimiento mayor integral
• IV: Proyección de areola sobre contorno
mamario.
• V: Mama madura
TANNER PUBICO
• I: Ausencia de vello.
• II: Pelo púbico en labios mayores.
• III: Pelo en monte de Venus.
• IV: Pelo de mayor grosor, distribución no amplia.
• V: Superficie interna de muslos
CRECIMIENTO

• El estirón del crecimiento puberal se produce aproximadamente 2

años antes en las niñas que en los niños y, en general, la talla máxima
se alcanza unos 6 meses antes de la menarquia

• Aunque los factores genéticos pueden ser el determinante más

importante de la masa ósea máxima, también contribuyen otros
factores como la nutrición y la exposición a hormonas durante la
pubertad.
• En las niñas, la velocidad máxima de acumulación mineral ósea se
produce durante la menarquia, unos 9 a 12 meses después del
máximo de talla máxima
• NIÑAS: fase rápida antes de menarquia.

• Posmenarquia: Crecimiento limitado.

• Acumulación grasa: muslos, caderas y glúteos.

Influencias:
- Hormona de crecimiento
- Fact. 1 similar a la insulina.
- Esteroides gonadales.
CAMBIOS HORMONALES

• 5ª semana de gestación: GnRh.

• 10ª semana: FSH y LH en hipófisis.

• Pico máximo: 25-29 sem.

• Niveles bajos: Final de gestación hasta 8-10 años.

• Cambios hormonales anteceden los cambios físicos.

MECANISMOS DESENCADENANTES
• Programa de SNC.
• Prepuber: feedback negativo, esteroides a hipotálamo.
• Puber: disminuye sensibilidad de hipotálamo a esteroides
bajos.
• FSH y LH esteroides gonadales
INICIO DE PUBERTAD
1. Sensibilidad LH a GnRh AUMENTA

2. Aumento LH y FSH durante sueño.

3. Adrenarquia.

4. Andrógenos AUMENTAN (7- 8 años)

PICO MÁXIMO (13-15 años.)
INICIO DE PUBERTAD

•Aumenta FSH y LH: producción estradiol

ovárico.
•Aumenta estrona: conversión periférica
y ovario.
•Madurez: Cae estrona y aumenta
estradiol.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO PUBERAL

1. PUBERTAD RETRASADA O INTERRUMPIDA.

• No hay desarrollo de CSS a los 13 años.

• No menarquia a los 16 años.
• Desarrollo de CSS sin menarquia en 5 años.

2. DESARROLLO PUBERAL ASINCRÓNICO.

3. PUBERTAD PRECOZ: Inicio antes de 8 años.

Su origen se atribuye a distintas causas, desde las variantes del

desarrollo normal como la adrenarquia prematura, hasta las
patologías graves como las neoplasias intracraneales malignas.

• La pubertad precoz independiente de las gonadotropinas, describe

el desarrollo sexual que se produce a una edad temprana
independientemente de la GnRH y las gonadotropinas, y
generalmente se debe a la exposición a hormonas esteroides
sexuales de origen gonadal, suprarrenal o ambiental.
• La pubertad precoz incompleta incluye la adrenarquia o la telarquia
prematuras, y suele ser una variante de la pubertad normal

4. PUBERTAD HETEROSEXUAL.
PUBERTAD RETRASADA

ETIOLOGÍA
1. Anomalías anatómicas.
• Himen imperforado.
• Disgenesia de Müller.

2. Hipogonadismo hipergonadotrópico
FSH > 30 mU/ml
• Disgenesia gonadal
• Insuficiencia gonadal temprana.
PUBERTAD RETRASADA

ETIOLOGÍA
3. Hipogonadismo hipogonadotrópico:
- Retardo consititucional.
- Deficiencia de gonadotropinas
* Síndrome de Kallmann.
• Neoplasias.
- Craneofaringioma.
• Anorexia, enferm. Cr. con malnutrición.
PUBERTAD RETRASADA

Síndrome de Turner
• 45 x- 46XY, Cariotipos mosaicos.
• Linfoedema
• Cuello alado.
• Trastornos cardíacos y renales
• Menor estatura.
• No mamas
• Vello escaso
PUBERTAD RETRASADA

Síndrome de Turner

Tratamiento:
•Hormona de crecimiento exógena.
•Estrógenos + progestágenos
•Apoyo psicológico
PUBERTAD RETRASADA

RETARDO CONSTITUCIONAL

•FSH- LH: bajas – normales.

•Es la causa más frecuente.
•Excluir otras causas.
PUBERTAD RETRASADA

Diagnóstico

HC y examen físico

Caracteres sexuales Caracteres sexuales

Desarrollo asincrónico secundarios
secundarios
Mamas > pelo púbico maduros
Inmaduros

Insensibilidad a Obstrucción distal

andrógenos FSH, PRL O
Agenesia de Muller
PUBERTAD RETRASADA

Diagnóstico
FSH
PROLACTINA

FSH BAJA O
FSH ELEVADA PRL ELEVADA
NORMAL

•- Pruebas
- TSH
CARIOTIPO hipofisiarias
- T4
- Rx Silla turca
PUBERTAD PRECOZ
ETIOLOGIA
1. PUBERTAD PRECOZ VERDADERA. (dependiente de
Gonadotropinas)
• Constitucional
• Neoplasias: Hamartomas.
• Radiaciones.

2. SEUDO PUBERTAD PRECOZ. (independiente de las

Gonadotropinas)

• Neoplasias gonadales- suprarrenales

• Neoplasias secretoras de gonadotropinas.
• Hiperplasia suprarrenal congénita.
• Yatrogénicas.
•Maduración temprana del eje hipotálamo-hipófiso-gonadal.
•Más frecuente en niñas.
•Hasta el 90 % la afección es idiopática.
•Asociado lesiones del sistema nervioso central (tumores,
hidrocefalia, quistes, traumatismos, enfermedades inflamatorias).
•Tumores asociados Incluyen hamartomas, astrocitomas,
ependimomas, tumores pineales y gliomas ópticos e hipotalámicos.
•Secreción excesiva de esteroides sexuales de origen gonadal o
suprarrenal, o a la exposición a estrógenos exógenos.
•Secuencia del desarrollo puberal puede ser anormal: Sangrado
vaginal muchas veces precede al crecimiento de las mamas
•Quistes ováricos funcionales autónomos (causa más frecuente en
niñas).
•Las patologías suprarrenales, como los tumores secretores de
andrógenos y la hiperplasia suprarrenal congénita están asociadas.
PUBERTAD PRECOZ

CLINICA

• Edad de inicio. (Antes de los 8 años de edad.)

• Edad ósea acelerada.
• Aceleración velocidad de crecimiento

• Niveles Hormonales:
• FSH, LH: normales o aumentados.
• Pulsos de LH mayor en sueño.
• Pruebas dinámicas
Factores asociados a riesgos más altos de patologías
intracraneales que justifican claramente una exploración
completa y estudios mediante la imagen

• Pubertad antes de los 6 años de edad, progresión

puberal rápida.
• Síntomas asociados de migrañas, convulsiones o
déficits neurológicos focales
PUBERTAD PRECOZ
• ÍMAGENEOLOGIA:

• TAC- RMN
• Carpograma
• Eco pélvica

• CRITERIOS DIAGNOSTICOS:

• Edad ósea mayor que cronológica.

• DHEAS normal
• LH, FSH, Estradiol, testosterona: normales
PUBERTAD PRECOZ

Diagnóstico
• Anamnesis y exploración física
• Medición de la edad ósea para detectar cualquier
incremento correlativo en el crecimiento lineal.
• Concentraciones séricas basales y estimuladas por gnrh
de gonadotropinas permiten diferenciar la pubertad
dependiente e independiente de las gonadotropinas.
• La concentración sérica estimulada de la lh es el
parámetro diagnóstico más útil.
• Se debe realizar una RM craneal para excluir una
lesión tumoral intracraneal.
• Las pruebas de la función tiroidea (tsh y t4 libre) deben
realizarse si se observa cualquier indicio clínico de
hipotiroidismo
• Deben obtenerse las concentraciones séricas de
estradiol, testosterona y gch.
• La ecografía pélvica y abdominal está indicada en
todas las niñas con pubertad precoz para identificar la
presencia de tumores o quistes ováricos funcionales.
 Tratamiento con agonistas de la gnrh

Los agonistas de acción prolongada de la GnRH han

demostrado ser seguros y eficaces para el tratamiento
de la pubertad precoz dependiente de las
gonadotropinas idiopática.
Tratamiento de la pubertad precoz independiente de las
gonadotropinas

• Dirigido a la patología subyacente.

•Las niñas con tumores funcionales en los ovarios o las suprarrenales
pueden tratarse quirúrgicamente; los tumores que secretan GCh
pueden necesitar también radiación o quimioterapia complementarias,
según el tipo y la localización del tumor.

•Los quistes ováricos funcionales unilaterales solitarios también pueden

extirparse quirúrgicamente.
•Los niños con hiperplasia suprarrenal congénita deben recibir
tratamiento con glucocorticoides
PUBERTAD PRECOZ
Tratamiento
•OBJETIVOS:
•Frenar aparición CSS.
•Retardar cierre epífisis.
•Evitar problemas sicosociales.
•Prevenir sangrado menstrual.
•Tratar causa desencadenante