Tejido

Nervioso

Tejido
Pulmones
Adiposo

Células β
Células SITIOS
del
Sanguíneas GLUCÓGENO
Páncreas

Mucosa Endometrio
Intestinal – Miometrio

Riñones
 Extremos Unión α-1,6
no reductores Unión
α-1,4
 GLUCOGENOGÉNESIS
La biosíntesis del glucógeno consiste en la adición
sucesiva de restos de glucosa, utilizando una
molécula donadora de restos de glucosa: la UDP-
glucosa.
 Destinos metabólicos de la glucosa-6-fosfato

Glucógeno
Glucógeno-génesis
Glucosa-6-fosfatasa
Via de las Pentosas
Glucosa GLUCOSA-6-P Ribosa-5-P

Via Glicolitica

Piruvato
 La glucogenolisis y la glucogénesis son procesos
metabólicos independientes y complementarios

Estas vías operan en todos los tejidos que contiene

glucogeno pero particularmente en el hígado y
musculo esquelético

Hígado: reservorio primario de hidratos de carbono

al convertir la glucosa de la dieta en glucogeno a
partir de la glucosa 6-fosfato

Capacidad de glucogeno hepático es ilimitada debido

la cantidad de hepatocitos en el citoplasma

Almacenamiento de glucogeno en el musculo es el

medio de suministro de glucosa para la producción
de ATP tras una dieta intermitente
 Las enzimas:
glucogeno-sintetasa Dependen de
Sistemas
y glucogeno- mecanismos
enzimáticos de la
fosforilasa son hormonales
protein quinasa
responsables del gobernados por
articulados al
control del las glándulas
AMPc
metabolismo del suprarrenales
glucogeno
 Enzimas que intervienen en el proceso de
degradación del GLUCOGENO

GLUCOGENO FOSFORILASA

AMILO-a (1,6) GLUCOSIDASA

Enzima desramificante

FOSFOGLUCOMUTASA
 REACCIONES DE LA GLUCOGENOLISIS

GLUCOGENO FOSFORILASA

GLUCOGENOn + Pi GLUCOGENOn-1 + GLUCOSA-1-P

SE ELIMINA UN PUNTO DE RAMIFICACIÓN

AMILO- a(1,6)-GLUCOSIDASA

GLUCOGENOn + Pi GLUCOGENO n-1 + GLUCOSA

REGULACION DE LA GLUCOGENOLISIS

a) REGULACION ALOSTERICA : AMP/ATP

b) REGULACION HORMONAL: Intervienen 3

hormonas
1)INSULINA

2) GLUCAGON (Hepatocito)

3) ADRENALINA (Células musculares)

GLUCOGENO FOSFORILASA

 Es una enzima que se regula covalentemente

 Es activa cuando está fosforilada

 Es inactiva cuando está desfosforilada

 Regulación de la Glucogenólisis

El punto de regulación es la glucógeno fosforilasa, que

existe en dos estados conformacionales diferentes:
Fosforilasa B (muy poco activa) y Fosforilsasa A (muy
activa)

Debido al diferente papel del glucógeno muscular y el

hepático, la regulación es diferente en estos dos órganos.
 REGULACIÓN.

Muscular Hepática

El glucógeno del músculo tiene El glucógeno hepático sirve como

por finalidad suministrar
glucosa para que sea degradada
oxidativamente y se puede
obtener ATP para la actividad
muscular
fuente de glucosa para los tejidos
extrahepáticos, incluido el
músculo esquelético, ante un
descenso de glicemia.
 REGULACIÓN HORMONAL Y POR MODIFICACIÓN
COVALENTE

Cuando la Glucógeno sintasa (GS) está fosforilada es poco activa

(GSb), mientras que cuando se encuentra desfosforilada es muy
activa (GSa). Esta regulación está sometida a control hormonal.

INSULINA
(+) Fosfatasa P

Sintasa B
Sintasa A
(poco
P activa) (muy activa)

ADRENALINA (+) Quinasa

GLUCAGÓN

ADP ATP
-La insulina que se libera del páncreas en respuesta a
una elevación de la glucemia, desencadena una
cascada de activación de la fosfoproteína fosfatasa.

-Esta fosfatasa cataliza la hidrólisis de los grupos

fosfato de todos los enzimas implicados en el
metabolismo del glucógeno (fosforilasa, fosforilasa
quinasa, sintetasa).

-El resultado es la inactivación de la glucogenolisis y

la activación de la glucogenogénesis.

-La síntesis eficaz de glucógeno tendrá lugar en la

medida haya UDP-glucosa disponible.

-La insulina antagoniza los efectos del glucagón,

porque aumenta el transporte de glucosa hacia los
tejidos.
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS

II Enfermedad Alfa 1-4 y alfa 6 Acumulación de glucogeno en los

de Pompe glucosidasa lisosomas: variante de inicio hipotonía
(maltasa acida) muscular, muerte por insuficiencia cardiaca
lisosòmica hacia los 2 años de edad , variante de
inicio en el adulto, distrofia muscular

IIIa Dextrinosis Enzima Hipoglucemia en ayuno, hepatomegalia

Limite desramificadora en durante la lactancia: acumulación de
Enfermedad el hígado y musculo polisacárido ramificado característico
de Forbe o de (dextrina limite) debilidad muscular
Cori

IIIb Dextrinosis Enzima Igual que el tipo IIIb , pero sin debilidad
limite desramificadora en muscular
el hígado
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS

IV Amilopectinos Enzima Hepatoesplenomegalia: acumulación de

s, enfermed
enfermedad ramificadora polisacárido con pocos puntos de ramificación ,
de Anderson muerte por insuficiencia cardiaca o hepática
antes de los 5 años de edad

V Deficiencia Fosforilasa Poca tolerancia al ejercicio; glucogeno muscular

mielofosforilas muscular anormalmente alto (2,5 a 4%); lactato en sangre
a, síndrome de muy bajo después de hacer ejercicio
McArdle.
VI Enfermedad d
de Fosforilasa Hepatomegalias: acumulación de glucogeno en
Hers hepática el hígado, hipoglucemia leve, pronostico en
general bueno
TIPO NOMBRE DEFICIENCIA DATOS CLINICOS

VII Enfermedad Fosfofructocinasa Poca tolerancia al ejercicio , glucogeno muscular

de Tarul 1 muscular y de anormalmente alto (25 a 4%), lactato en sangre
eritrocitos muy bajo después de hacer ejercicio, anemia
hemolítica

VIII Fosforilasa cinasa Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el

hepática hígado, hipoglucemia leve, buen pronostico

IX Fosforilasa cinasa Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el

hepática y hígado y en el musculo, hipoglucemia leve,
muscular pronostico bueno

x Proteína cinasa A Hepatomegalia: acumulación de glucogeno en el

dependiente de hígado
c AMP