Anda di halaman 1dari 206

PENGANTAR

ILMU KESEHATAN ANAK

Dr. Annet Ririhena, Sp.A

Ka.Bag./SMF Ilmu Kesehatan Anak


RSUD Jayapura
PENGERTIAN
 ANAK :
 Tahapan hidup manusia dimulai dari
masa konsepsi , embryo , lahir ( bayi)
kmdn tumbuh dan kembang sampai
usia 18 thn

 BUKAN DEWASA ukuran kecil


. Beda aspek fisiologis ; psikologis
. Permasalahan berbeda
. Penyakit akut
“Anak bukanlah dewasa dalam bentuk
kecil”
TUJUAN PENDIDIKAN PROFESI BIDANG I K A

 Mencetak Dokter yang :


handal dan
profesional
dapat menjawab tantangan IKA

PROMOTIF-PREVENTIF-KURATIF-REHABILITATIF
TANTANGAN I K A
• MEMPERSIAPKAN ANAK INDONESIA
menjadi :
 manusia yang sehat
 cerdas
 handal
 berkualitas prima

Melanjutkan pembangunan bangsa menuju


masyarakat sejahtera , adil dan makmur.
KEWAJIBAN CALON DOKTER

• Bekal Ilmu Cukup (belajar terus & teratur


kontinyu)
• Rasa ingin tahu & Kesungguhan tinggi
(tidak mudah menyerah)
• Punya Jiwa pengabdian
• Ingat akan Janji / Sumpah.
AREA PEMBELAJARAN
• Bahan Bacaan :
- bahan kuliah
- Hand out
- Buku PKB IKA
- Buku Ajar IDAI
- Textbook Nelson
- Literatur Lain (internet dll)

• Alokasi Waktu : 4 SKS


Tahap-tahap perkembangan anak :
1. Masa pranatal :
- masa mudigah/embrio : konsepsi – 8 minggu
- masa janin/fetus : 9 minggu – lahir
2. Masa bayi : usia 0 – 1 tahun
- masa neonatal : usia 0 – 28 hari
- masa pasca neonatal : 29 hari – 1 tahun
3. Masa pra sekolah : usia 1 – 6 tahun
4. Masa sekolah : usia 6 – 18/20 tahun
- Masa praremaja : usia 6 – 10 tahun
- Masa remaja dini : Pr 8 – 13 thn, Lk 10 – 15 thn
- Masa remaja lanjut : Pr 13 – 18 thn, Lk 15 – 20 thn
Kebutuhan anak berkaitan dengan
perkembangan emosional dan intelektualnya,
antara lain:

Kebutuhan akan cinta


Kebutuhan akan keamanan
Kebutuhan akan kegiatan
Kebutuhan akan diterima
Kebutuhan akan dihargai
Kebutuhan akan peningkatan kemandirian
Kebutuhan akan disiplin
Anak yang sehat adalah anak yang sehat secara fisik,
emosional, dan sosial

diperlukan

• Imunisasi
• Monitor pertumbuhan
• Proses menyusui
• Diet yang sesuai dengan kebutuhan nutrisi anak
• Pencegahan terhadap kecelakaan (perlindungan
terhadap bahaya fisik spt : api, air, listrik, racun,
kendaraan bermotor) dan Pencegahan thd kekerasan
psikis ( ancaman , tontonan berbahaya dll )
• Deteksi dini terhadap penyakit melalui skrining
AREA PEMBELAJARAN
1. Infeksi Tropik 8. Kardiologi
2. Perinatologi 9. Alergi -Imunologi
3. Gastroenterologi 10. Ped. Gawat Darurat
4. Respirologi 11. Nefrologi
5. Neurologi 12. Hepatologi
6. Gizi 13. Endokrinologi
7. Hematologi 14. Pediatri Sosial

+ Anamnesis dan
Diagnosis Fisik
(materi KKD)
TENAGA PENGAJAR
• Dr. Renny Hariati, SpA ASISTEN:
• Dr. Annet Ririhena, SpA • Dr. Rini Ramon
• Dr. Helena M Maniboey, SpA • Dr. Yulianitha Rapa
• Dr. Marito Logor, SpA • Dr. Alfin Amelia
• Dr. Immanuel, SpA • Dr. Aci
• Dr. Immaculata , SpA • Dr. Elsye Wanda
• Dr. Jumilarita, SpA
KKP (KEPANITERAAN KLINIK PRATAMA)
• Dibagi dalam kelompok (@ 10 orang)
• Dilakukan setiap hari setelah pemberian materi
KKD
Dibagi dalam 2 shift:
Shift Pertama: Jam 14.00 – 21.00
Jam 21.00 – 05.00
• Masing-Masing Kelompok Jaga sebanyak 4 Kali
shift
• Masing-Masing orang membuat 5 status
JADUAL PERKULIAHAN ILMU KESEHATAN ANAK FK UNCEN TH 2015

Tgll Ha Topik Bahasan Jml jam Nama Dosen


ri

Sls Kuliah Pengantar Ilmu Kesehatan Anak 1 Dr. Annet R, SpA


8 – 9 - 2015 HEMATO ONKOLOGI : Anemia, ITP, 3 Dr. Annet R, SpA
Leukemia, Hemofilia, Thalasemia,
Transfusi darah
Tropik – Infeksi : Malaria, Demam Tifoid 2 Dr. Renny Bagus, SpA
pada anak

Sls Infeksi virus Dengue, cacing pada anak 2 Dr. Renny Bagus, SpA
15 – 9 - 2015
Neurologi : Acute Flaccid paralysis (AFP 2 Dr. Marito Logor, SpA
), Poliomelitis, Myelitis transversa, SGB (
Sindrom Guillain Barre )
Sls Kejang pada anak : Kejang demam, 2 Dr. Marito Logor, SpA
22 – 9 - 2015
Epilepsi, Meningitis, Encephalitis

Perinatologi : Tatalaksana bayi baru 2 Dr. Immanuel, SpA


lahir, Manajemen laktasi, Kelainan
congenital, Trauma persalinan
Sls Infeksi, Ikterus neonatorum, RDS , BBLR, 2 Dr. Immanuel, SpA
29 – 9 - 2015
Hipotermi, Hipoglikemia
6 – 10 - 2015 Sls Gastroenterologi : Diare, muntah dan 2 Dr. Helena M,
obstipasi pada bayi dan anak SpA

Endokrinologi :DM, Hipotiroid, Hipertiroid, 2 Dr. Annet R, SpA


Sex ambigua

13 – 10 - 2015 Sls Nefrologi : ISK ( infeksi saluran kencing ), 2 Dr. Immaculata,


GNA pasca streptocous SpA

Nefrotik syndrome, Gagal ginjal akut, gagal 2 Dr. Immaculata,


ginjal kronik, hipertensi pada anak SpA
20 – 10 - 2015 Sls Kardiologi : Penyakit jantung bawaan ( 3 Dr. Jumilarita,
cyanotik dan non cyanotik ) penyakit jantung SpA
yg didapat dan gagal jantung
Gizi : Penentuan status gizi, gangguan gizi 2 Dr. Jumilarita,
dan penatalaksanaannya SpA

27 – 10 - 2015 Sls Ujian tengah semester 2 Dr. Annet R, SpA


Dr. Immaculata,
SpA
3 – 11 - 2015 Sls - - -
10 – 11 -2015 Sls KKD Anak 2 Dr. Annet R, SpA

KKD Bayi 2 Dr. Immanuel,


SpA
17 – 11 - 2015 Sls Pedsos : Tumbuh kembang anak normal, 2 Dr. Helena M,
Gangguan tumbuh kembang, deteksi dini SpA
tumbuh kembang , Perawakan anak pendek,
retradasi mental, sindroma down

Hepatologi : hepatitis virus, Kolestasis 2 Dr. Marito Logor,


SpA

24 – 11 - 2015 Sls Respirologi : ISPA, TB, Bronkopneumonia, 3 Dr. Helena M,


Bronkiolitis, asma, Croups SpA
Alergi Immunologi : Reaksi Anafilaksis dan 2 Dr. Jumilarita,
tatalaksananya, alergi makanan, HIV – AIDS SpA
pada anak
1 – 12 - 2015 Sls Pediatri gawat darurat ( syok pada anak dan 2 Dr. Immaculata,
penatalaksaannya, Basic Life Support pda SpA
anak )

Imunisasi + penyakit yang dapat dicegah 2 Dr. Renny Bagus,


dengan imunisasi ( disentri, pertusis, tetanus, SpA
campak )
8 – 12 - 2015 Sls Ujian Akhir Semester 2 Dr. James, SpA

Total 50
Tata Tertib Perkuliahan : sesuai tata tertib Fak/Univ.

- Kuliah dimulai jam 08.00 – selesai, Mahasiswa harus sudah


hadir paling tidak 15 menit sebelum kuliah dimulai.
- Mahasiswa yang terlambat hadir dianggap tidak hadir.
- Kehadiran minimal 75 %
- Ijin dan sakit (dg surat dari dokter) dihitung sbg tidak hadir.
Alpa dianggap pelanggaran berat (attitude), sanksi akan
dibahas antara dosen dan dekan.
- Bila kehadiran kurang dari 75 % tidak diperkenankan
mengikuti ujian (UTS/ UAS)
- Setelah UAS diadakan 1 x ujian perbaikan.
-NILAI AKHIR: 30% UTS + 70% UAS
Tata Tertib Perkuliahan : (lanjutan)

-Dinyatakan lulus bila nilai C, B, A.


-Nilai C boleh mengikuti ujian perbaikan.
-Nilai D dan E wajib mengikuti ujian perbaikan.
- Bagi yg kehadiran < 75 % dan nilai akhir E (setelah ujian
perbaikan) harus mengikuti kembali perkuliahan di tahun
depan.
RENUNGKAN
Banyak kekhilafan dan kesalahan yang kita perbuat , namun kejahatan yang
paling nista adalah
kejahatan mengabaikan anak anak kita , melalaikan
mata – air hayat kita
Kita bisa tunda berbagai kebutuhan kita .
Kebutuhan anak kita , tak bisa ditunda
Pada saat ini tulang belulangnya sedang dibentuk ,
Darahnya dibuat dan susunan syarafnya tengah disusun.
Kepadanya kita tak bisa berkata “ ESOK “
Namanya adalah “ KINI “

( Gabriela Mistral - Chili ) - Taufik Ismail


KULIAH HEMATOLOGI

DIVISI HEMATOLOGI-ONKOLOGI
SMF IKA RSUD JAYAPURA/FK UNCEN
JAYAPURA

21
1. ANEMIA

22
Pengertian

• Anemia adalah penurunan kadar


haemoglobin (Hb) sampai di bawah normal.
• Hb normal :
- berbeda untuk masing2 umur (lihat tabel)
- anak laki-laki dan perempuan
sama, sampai masa remaja.

23
Pengertian
Harga normal sesuai usia
Usia Hb (g%) MCV MCHC Retic (%)
1-3 hari 14,5 95 29,0 1,8-4,6
2 minggu 13,4 88 28,1
1 bulan 10,7 91 28,1 0,1-1,7
2 bulan 9,4 84 28,3
6 bulan 11,1 68 32,7 0,7-2,3
6 bln-2 thn 10,5 70 30,0
2 – 6 thn 11,5 75 31,0 0,5-1,0
6 – 12 thn 11,5 77 31,0 0,5-1,0
12-18 thn
- Pria 13 78 31,0 0,5-1,0
- Wanita 12 78 31,0 0,5-1,0

24
Jenis anemia
1. Anemia pasca perdarahan
- Akut : luka, pecahnya varises
- Kronik : ankilostomiasis, polip rektrum,
keganasan
2. Anemia defisiensi : defisiensi besi (> 90% ),
defisiensi asam folat, defisiensi vitamin B12

25
3. Anemia aplastik
- Kongenita : anemia Fanconi (jarang)
- Akuisita : primer / idiopatik
sekunder : keganasan, obat,
infeksi virus hepatitis
4. Anemia hemolitik
- faktor ekstra seluler (sepsis, AIHA, racun, dll)
- faktor intra seluler (stromatopati, Hb-pati,
enzimopati)
- Kongenital/herediter : thalasemia
- Akuisita : non imun (infeksi, obat, racun),
proses imun

26
Anemia

27
ANEMIA

Darah rutin
Hapusan darah tepi
Indeks sel darah merah
MCV
MCH
MCHC
Hitung retikulosit

28
Indeks sel darah merah
• MCV = Mean Corpuscular Volume
= Nilai Hematokrit x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l l
Mikrositik 76 cu Normositik 96 cu Makrositik
• MCH = Mean Corpuscular Hemoglobin
= Nilai Hemoglobin x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l l
Hipokromik 27 uug Normokromik 32 uug
• MCHC = Mean Corpuscular hemoglobin Consentration
= Nilai Hemoglobin x 10
Jumlah eritrosit (juta/mm3)
l l
Hipokromik 32% Normokromik 37 %

29
ANEMIA

Indeks sel darah merah


(MCV, MCH ,MCHC)

Hipokrom Makrositer
Mikrositer Normositer

Defisiensi besi Anemia Pernisiosa

Thalassemia Kehamilan

Retikulosit

Rendah Tinggi
Hambatan produksi Kehilangan darah/hemolisis
- Anemia aplastik - An.hemolitik
- Sind.mielo proliferatif - G6PD, piruvat kinase
- Metastase - Eritroblastosis fetalis
- Leukemia - Reaksi transfusi
30
Morfologi sel darah tepi

Kaitan antara morfologi sel darah merah yang khas dan proses anemia

Sel darah merah Penyakit

Basophilic stippling Thalassemia

Howell- Jolly bodies Post splenectomy

Hypochromic, microcytic cells Anemia def besi, Thalassemia

Spherocyte AIHA

Helmet cell DIC

Target cell Penyakit liver, Thalassemia

Tear drop cell Myelofibrosis

31
• Menifestasi gejala dan keluhan anemia tergantung
:
1. Penurunan kapasitas daya angkut oksigen dari
darah serta kecepatan dari penurunannya;
2. Derajat serta kecepatan perubahan dari volume
darah;
3. Penyakit dasar penyebab anemianya;
4. Kapasitas kompensasi sistem kardiopulmonal.

32
• Jenis anemia yang sering ditemukan pada anak
:
An. Def. Besi
An. Aplastik
An. Hemolitik

33
MORFOLOGI SEL ERITROSIT

anisositosis poikilositosis Teardrops cell Cigar cell Sel sabit

Sel target Basophilic stomatosit Schistocyte Burr cell


Sferosit
stippling 34
1. ANEMIA DEFISIENSI BESI
• Anemia defisiensi besi (ADB):
Anemia yang disebabkan kurangnya Zat besi untuk
sintesa hemoglobin.
• Penyebab terbanyak anemia di dunia
• Zat besi (Fe) diperlukan untuk pembuatan
hemoglobin (Hb), kekurangan Fe mengakibatkan
kekurangan Hb.
• Walaupun pembuatan eritrosit juga menurun, tiap
eritrosit mengandung Hb lebih sedikit dari pada
biasa sehingga timbul anemia hiprokromik
mikrositik.
• Hb baru  bila cadangan besi sumsum tulang dll.
(RES) sudah benar-benar habis

35
ETIOLOGI
A. Diet yang tidak adekuat
1. Makanan yang kurang mengandung besi
• Susu mengandung hanya sedikit Fe
• Campuran yg tidak ideal untuk penyerapan
besi
2. Malabsorpsi/ Kelainan usus:
diare berulang, reseksi usus, pica
3. Kebutuhan yang meningkat
pertumbuhan yg cepat, masa adolescent dari
bayi prematur

36
B. Kehilangan besi lewat perdarahan
1. Perdarahan Gastro Intestinal : ulkus peptikum,
divertikulum meckel, ankylostomiasis, milk
induced enteropathy
2. Epistaksis yang berulang
3. Menorrhagi
C. Kombinasi dari A dan B

37
• Dampak ADB:
- perubahan epithel
- gangguan pertumbuhan
- kemampuan kerja 
- perubahan tingkah laku
- gangguan pengaturan suhu tubuh
- prestasi belajar 
- perubahan daya tahan tubuh
38
PATOFISIOLOGI
Keberadaan besi dalam tubuh
 Volume darah 70 cc/Kg Berat badan
 1 ml Packed Red Cells setara 1 mg Fe
 Masa eritrosit 67%
 Cadangan (fertin, hemosiderin) 30%
 Otot  3%
 Enzim 0,2%
Plasma (Transferin) 0,1%

Tubuh mengelola besi dalam badan dengan cara


amat tepat guna, namun 10-20% penduduk
dunia menderita ADB

39
Penggunaan Besi oleh tubuh

1. Kandungan besi rata-rata dalam makanan


orang ”barat” 6 mg/1.000 Kcal 10 – 30 mg
2. Absorpsi oleh usus (10%) 1 – 1,5 mg

3. Ekskresi besi sehari 1 mg

4. Kebutuhan besi tambahan :


 Adolesensi perhari 1 – 2 mg
 Anak perhari 0,4 – 1 mg
 Bayi perhari 0,5 1,5 mg

40
• Besi dlm makanan di saluran cerna mjd Fe++ anorganik utk
diserap penyerapan dipengaruhi: oksalat & fosfat
• Besi hanya diserap usus halus bila bersenyawa dgn apoferitin
• Jumlah apoferitin mukosa usus bergantung [besi] tubuh. Bila besi
cukup: semua apoferitin + Fe++  feritin
• Setelah diserap, Fe++ diikat transferin dalam plasma (kapasitas
plasma mengikat besi: Total Iron Binding Capasity = TIBC,
banyak besi yg terikat: Serum Iron (SI)).
• Kelebihan besi disimpan dlm stroma sumsum tulang sebagai
feritin.
• Feritin berasal dari: mukosa usus dan limpa

41
PENGATURAN PENYERAPAN BESI SANGAT PENTING KARENA
EKSRESI BESI SANGAT TERBATAS

JUMLAH BESI DALAM TUBUH MANUSIA SEHAT SANGAT


KONSTAN  HANYA DAPAT DIPERTAHANKAN BILA
PENYERAPAN DIATUR DENGAN BAIK

42
KONSEKUENSI ANEMIA DEFISIENSI
BESI
• Insiden terbanyak : pada kelompok usia 6 bln - 3 th dan
usia 11 - 17 tahun , karena terjadi pertumbuhan cepat
dgn peningkatan jumlah sel darah merah
- Pucatnya perlahan namun progresif
- Hb rendah (3-4 gr/dl) masih dapat di toleransi
penderita, namun tidak jarang terjadi gagal
jantung

43
• Konsekuensi anemia/hematologi
nampak lesu, lekas capai, pusing-pusing, nafsu
berkurang
• Anemia berat:
- dyspnea, berdebar-debar, mudah lelah
- penipisan tulang kepala & rahang, foto kepala :
”hair on end appearance”, karena ekspansi dari
ruang-ruang medula oleh sel eritroid sumsum
tulang

44
Konsekuensi Non Hematologi
• Pica, suka makan benda yang bukan makanan ,
tanah,pasir
• Perubahan epitel: koilonychia, angular stomatitis, atrofi
papil lidah, perubahan mukosa lambung & usus
• Gangguan pertumbuhan
• Kemampuan kerja 
• Perubahan tingkah laku: iritabel, apatis, perhatian 
• Infeksi
• Kemampuan belajar 

45
LABORATORIUM
• Anemia hipokromik mikrositik, jumlah eritrosit , eritrosit
mengecil, hematokrit 
• Nilai indeks eritrosit (MCV, MCH, MCHC) 
• Hapusan darah eritrosit: variasi ukuran eritrosit ,
pucat, kelainan bentuk +
• Retikulosit, Serum Iron, TIBC, Saturasi Transferin
• Free Erythrocyte Protoporphyrin (FEP) , penumpukan
porfirin dalam eritrosit
• Cadangan besi: sangat berkurang sampai tak ada
• Sumsum tulang: aktifitas eritropoetik, timbunan Fe -

46
DIAGNOSA BANDING

Diagnosa banding anemia hipokromik mikrositik:


1. Thalassemia minor
anemi ringan, kelainan fisik menyolok -, Hb A2 
2. Anemia karena infeksi
SI/ TIBC . Kadang saturasi transferin , serum
feritin normal/ , cadangan besi dlm sutul +
3. Thalassemia major
anemia berat, hepatosplenomegali, fisik khas, HbF

47
PENGOBATAN
1. Pengobatan Kausal
- Memperbaiki diet
- Memberikan obat cacing (cacing tambang)
- Mengobati Hemorrhoid
Sering Hb harus  sebelum pengobatan kausal
2. Memperbaiki Anemi
bisa: - Transfusi darah
- Pemberian Fe

48
Memperbaiki Anemi:

• Hb > 5 gr/dl: diberi Fe, ambulatoir,

Hb < 3 gr/dl: MRS dan diberi transfusi darah.

Hb 3-5 gr/dl: ambulatoir dgn Fe atau MRS dgn


transfusi, dengan kecondongan ke arah cara
pertama bila Hb makin mendekati 5 gr/dl

Transfusi dapat diberikan pada Hb > 5 gr/dl, dg


indikasi mendesak, misal : perlu dioperasi

49
Transfusi darah
• Bisa dengan whole blood/ komponen darah (PRC)
• Jumlah darah tiap tranfusi: tergantung Hb  makin
anemis, peningkatan Hb makin bertahap  hindari
”overloading” dan kemungkinan gagal jantung
• Dosis darah per kali transfusi: 6-10 cc/Kg BB,
kecepatan 10-20 tts/menit, diulang tiap hari hingga
Hb 10 gr/dl  dilanjutkan pemberian preparat besi
• Transfusi dgn packed cells  Hb  lebih cepat
Mencegah dekompensasi: furosemid 1-3 mg/Kg BB
sebelum transfusi

50
Pemberian Fe :
• Fe dapat diberikan per os/ parenteral, intramuskuler atau
intravena.
• Sedapat mungkin: oral, preparat yang dianjurkan: Ferrosulfat
& Ferrofumarat
• Ferrosulfat (FeSO4 7 H2O): mengandung 20% Fe,
Ferro fumarat: mengandung 33% Fe,
Ferro glukomat: mengandung 12% Fe,
Ferro laktat: Mengandung 19% Fe

51
• Dosis : 6 mg Fe/Kg/hari

Misal : untuk anak umur 1 tahun dengan BB 9 Kg

9 x 6 mg x 100/20 = 270 mg FeSO4

(Fe SO4 mengandung 20% Fe)

• Ada yang menganjurkan dosis 3 mg Fe/Kg/hari

• diberikan “between meals”, untuk menghindari


iritasi lambung diberikan setelah makan, dengan
kemungkinan resorpsi akan berkurang

52
• Preparat Fe per os: gigi hitam, tetapi tidak permanen
 cegah/ kurangi dg kumur setelah makan preparat Fe
Warna faeces: jadi hitam, dapat sbg tanda obat
dimakan
• Stop bila: gangguan gastrointestinal yang cukup berat,
muntah-muntah, diare  diberi secara parenteral
• Terapi berhasil: retikulosit  pada hari ke-5, puncak
pada hari ke-10  retikulosit  lagi, tetapi Hb 
Bila Hb telah normal, Fe diteruskan 6-8 minggu lagi
untuk mengisi tempat timbunan agar penderita tidak
mudah jatuh dalam defisiensi lagi

53
Fe parenteral :
• Bila oral tidak bisa/ hasil tidak memuaskan,
misal : tidak mau minum obat, ada penyakit usus/
lambung, diare krn preparat Fe, dsb
• Preparat Fe pro injeksi : Iron Dextran dan Iron
Sorbitex
• Dosis:
BB x (Hb normal – Hb penderita) x 3,4 x 1,5 mg Fe
100

54
Misal : anak BB 10 Kg dan Hb 5 gr/dl berumur ± 1,5 tahun
• Volume darah 10 x 80 cc = 800 cc
• Hb normal : 10 gr/dl
• Kekurangan Hb : 10 – 5 gr x 800 cc = 40 gr
100
• Kekurangan Fe: 40 x 3,4 mg = 136 mg Fe
(1 gr Hb mengandung 3,4 mg Fe)
• Tambah 50% untuk mengisi depot = 68 mg Fe
204 mg Fe
• Preparat Fe parenteral: 50 mg Fe/ml  perlu 4 cc,
diberikan 1 cc tiap kali, setiap 2-3 hari
• Pemberian: intra-muskuler, tidak intravena

55
• Efek samping Fe parenteral: kulit tempat suntikan jadi
hitam, nyeri kepala, pusing, nyeri otot & sendi, takikardia,
dyspnoe & collapse
• Bila terapi Fe tidak memperbaiki anemi  pikirkan :
– Obat tidak diminum
– Dosis kurang besar
– Resorpsi Fe per os tidak baik – penyakit usus/ enzim
usus kurang aktif krn defisiensi besi  mulai terapi dgn
Fe parenteral dilanjutkan oral
– Utilisasi Fe yang diserap tidak baik, misal: pd infeksi
– Ada kehilangan darah melampaui dosis Fe yg diberi
– Diagnosis salah

56
PENCEGAHAN
• Merupakan tujuan utama  perlu: pendidikan tentang
pemberian makanan dan suplementasi besi
a. Makanan
- Pemberian ASI minimal 6 bulan
- Hindari minum susu sapi yang berlebih
- Tambahkan makanan/ bahan yang abs. besi
(buah-buahan, daging, unggas)
- Hindari peningkatan BB berlebihan
- Pemberian Fe dlm makanan (iron Fortified Infant
Cereal)

57
Suplementasi besi:

• Kebutuhan per hari untuk bayi - 1 thn: 2 mg


Fe/Kg (dapat dipenuhi lewat pemberian Iron
fortified milk formula dan cereal).

• Bayi prematur butuh Fe 2x lebih banyak (4mg


Fe/Kg BB).

• Suplementasi besi juga dibutuhkan pada bayi


minum ASI lebih dari 6 bulan

58
2.ANEMIA APLASTIK

Adalah suatu kesatuan klinik yang ditandai


oleh pansitopenia pada darah tepi disertai
sumsum tulang hiposeluler. Tidak dijumpai
adanya keganasan sistem hematopoitik/
kanker metastatik yang menekan sumsum
tulang.
• Aplasia dapat terjadi hanya pada satu, dua atau tiga sistem
hematopoitik
Eritropoitik : anemia hipoplastik
(eritroblastopenia).
Granulopoitik : agranulositosis
Trombopoitik : amegakariositik
trombositopenik purpura
Ketiga sistem : anemia aplastik

(panmieloptisis)
The International Agranulocytosis & Aplastic
Anemia Study (IAAAS) menetapkan :
• Hemoglobin : < 10 gr%
• Leukosit : < 3500 / mm3
• Trombosit : < 20.000 / mm3
• Sumsum tulang : hiposeluler
• tanpa fibrosis maupun infeksi
INSIDEN
• Di negara Barat jarang: 1,5-2 / 1 juta / tahun
• Tapi di negara Timur : Thailand, Taiwan, Cina termasuk
Indonesia jauh lebih tinggi.
• Di Bangkok : 3,7/1 juta/tahun.
• Perbedaan insiden karena faktor lingkungan seperti :
- Pemakaian obat yang tidak pada tempatnya
- Pemakaian pestisida
- Insiden hepatitis yang lebih tinggi
ETIOLOGI
Secara etiologik anemia aplastik dibagi 2 :
• Anemia Aplastik yg diturunkan (familiar inherited) :
Anemia Fanconi, Anemia Aplastik familial lainnya
• Anemia Aplastik yang di dapat (acquired).

Sebagian besar (70%) anemia aplastik bersifat


idiopatik, sebagian lagi dihubungkan dengan obat,
bahan kimia juga infeksi virus hepatitis.
KLASIFIKASI ETIOLOGIK ANEMIA
APLASTIK YANG DIDAPAT (ACQUIRED)

• Idiopatik
• Idiosinkrasi
– Obat-obat
• Kloramfenikol, sulfonamid
• Anti kejang
• Anti rematik
• Anti Tiroid

– Bahan kimia : pestisida


– Infeksi virus hepatitis
• Bahan-bahan yang langsung toksik
– Radiasi

– Kemoterapi

– Bensene

• Akibat transfusi associated graft versus host


disease
PATOFISIOLOGI

Meski banyak penelitian dan pembahasan


Patofisiologi belum diketahui tuntas

Terdapat 3 hipotesis :
• Defek sel induk hematopoitik (SIH)
• Defek lingkungan mikro sumsum tulang
• Proses imunologik yang menekan hematopoisis
Defek sel induk hematopoitik
• Dalam biakan sel padanan sel induk hematopoetik (SIH)
dikenal sebagai Longterm Culture Initiating Cell (LTC –
IC)
. jumlah SIH sangat turun 1 – 10% dari normal
. Kemampuan SIH membentuk koloni
pada biakan sel sangat menurun
• Bukti klinis yang menyokong teori ini :
Keberhasilan transplantasi sumsum tulang 60–80%,
pemberian SIH dari luar terjadi rekonstruksi sumsum
tulang
Defek lingkungan mikro sumsum
tulang
• Kemampuan hidup dan daya proliferasi serta diferensiasi SIH
tergantung pada lingkungan mikro sumsum tulang yang terdiri dari
sel stroma yang menghasilkan berbagai sitokin
• Penelitian : sitokin perangsang(stimulatory cytokine) , GM-CSF, G-
CSF,IL-6 jumlahnya normal sedang sitokin penghambat (Inhibitory
cytokine) TNFα, IFN-γ agak meningkat .
Teori ini makin ditinggalkan
Proses imunologik yang menekan
hematopoisis
Bukti yang menyokong teori ini :
• Terapi imunosupresif (ATG, ALG) memberi kesembuhan
sebagian besar (70 - 80%) penderita anemia aplastik.
• Transplantasi sumsum tulang singeneik (donor dari
saudara kembar identik) mestinya tidak ada masalah
histokomptabilitas, setelah diulangi dengan terapi
conditioning, menghasilkan remisi jangka panjang
GAMBARAN KLINIS
• Petekie, Ekimose, Purpura, Epistaksis
• Pucat, sesak
• Infeksi lokal / sistemik
• Demam

• TANPA ORGANOMEGALI
( hepatosplenomegali )
LABORATORIUM

• Pansitopenia

• Retikulosit rendah

• Sel darah merah : normositik, makrositik

• Sumsum tulang : hiposeluler

• Netrofil rendah : bila ANC < 200

prognosis buruk
DIAGNOSIS
Gejala klinis : panas,pucat,perdarahan tanpa
organomegali
Darah tepi : pansitopenia
Diagnosis pasti : pemeriksaan biopsi sumsum tulang : -
sel sangat kurang
- banyak jar.penyokong, jar.lemak
- aplasia sistem eritropoitik,granulopoitik dan
trombopoitik
- banyak limfosit,sel RES (sel plasma,fibrosit,
osteoklas)
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
• Pansitopenia
• Leukemia
• Infiltrasi ke sumsum tulang : Neuroblastoma, NHL,
Rabdomiosarkoma embrional
• Myelofibrosis
• Sindroma hipersplenism
• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (PNH)
• Miselanus : infeksi, anemia megaloblastik
TERAPI
• Hilangkan penyebab
• Suportif :
– transfusi sel darah merah ,trombosit, granulosit
– Antibiotik
• Androgen + glukokortikoid
• Imunosupresi : ATG (antithymocyte globulin), ALG
(antilymphocyte globulin), Siklosporin
• Transplantasi sumsum tulang
3. ANEMIA HEMOLITIK

• Definisi Anemia hemolitik :


- Peningkatan Penghancuran eritrosit
- Ketidakmampuan Sumsum tulang memproduksi eritrosit
sebagai kompensasi

75
Terdiri dari 2 golongan
FAKTOR INTRINSIK
(intra korpuskular, kongenital)
• Kelainan membrane
• Kelainan molekul hemoglobin
• Kelainan salah satu enzim yang berperan dalam
metabolisme sel eritrosit.
KELAINAN FAKTOR EKSTRINSIK
(Ekstra korpuskuler, didapat).
disebabkan oleh faktor imun, autoimun dan non imun

76
• Gejala Umum :
• Fungsi Hepar (Penghancuran erirosit)
peningakatan kadar bilirubin atau tidak
• Sumsum tulang --- Sistem eritropoetik ↑
> Eritrosit berinti, Retikulosit ↑, polikromasi
• Limpa umunya membesar
• Perubahan warna urine

77
Anemia Hemolitik Kongenital

1. Kelainan pada membran Erirosit

- Hereditary Spherositosis .

- Hereditary Ellipstositosis .

2. Defisiensi dari Enzym

- Glucose 6 Phosphate Dehyrogenase (G6PD)

3. Kelaianan Synthese dan Struktur Hemoglobin.

- Sickle Sel Anemi .

- Thalassemia Mayor.
78
Anemia Hemolitik Didapat

1. Immunohemolytic Anemia.
-Incompatible Blood Transfusion.
-Hemolytic Disease of the Newborn.
- Anemi Hemolitik autoimmune yang disebabkan antibodi
reaksi hangat (Warm-antibodi)
- Anemi Hemolitik Autoimmune yang disebabkan antibodi
reaksi dingan (Cold-antibodi )
2. Anemi Hemolitik Mikroangiopatik dan Traumatik
- Hemolitik -Uremia Syndrome.
- Trombotik Trombositopenia Purpura.
- DIC .
.

79
Secara klinik, menurut faktor penyebabnya :

• Anemia hemolitik defek imun


Anemia hemolitik defek imun “warm antibody”
Anemia hemolitik defek imun “cold antibody”
• Anemia hemolitik defek membrane
Sferositosis herediter
Eliptositosis herediter
Stomatosis herediter
Paroksimal nocturnal hemoglobinuria

80
• Kelainan bentuk sel eritrosit pada pemeriksaan sediaan apus
darah tepi :
– Sel spherosit : biasanya pada hereditary spherositosis
immunohemolitik anemi didapat, hypophosphatemia ,
keracunan zat kimia tertentu .
– Sel Achantocyte, kelainan pada komposisi zat lemak sel
eritrosit yaitu pada abetalipoproteinemia
– Spur sel biasanya ditemui pada keadaan sirosis hati.
– Sel stomatocyte, ada hubungannya dengan kation
eritrosit jarang pada keadaan penyakit hemolitik yang di
turunkan biasa terjadi pada keracunan alkohol

81
– Target sel, spesifik untuk :penyakit thalassemia, LCAT
defisiensi, obstruktive yaundice dan postsplenektomi
– Elliptocyte bentuk eritrositnya oval.
– Sickle sel
– Schistocyte, helmet Bel dan fragmentosit sel, biasanya ada
hubungannya dengan trauma pada sel eritrosit.
– Eritrophagositosis,
– Autoagglutination, hal ini merupakan karakteristik utama dari
adanya penyakit cold agglutinin immunohemolitik
– Osmotik fragiliti test

82
GAMBAR 1 . Schistocytes GAMBAR 2. Target cells

Anti-IgG

Patient’s RBCs
Coomb’s test
GAMBAR 3. Spherocytes
83
DIAGNOSTIK.
1. Menentukan ada tidaknya anemi hemolitik :
– Adanya tanda-tanda penghancuran serta pembentukan sel
eritrosit yang berlebihan pada waktu yang sama

– Terjadi anemi yang persisten yang diikuti dengan


hiperaktivitas dari sistem eritropoisis

– Terjadi penurunan kadar hemoglobin dengan sangat cepat


tanpa bias diimbangi dengan eritropoisis normal

– Adanya tanda-tanda hemoglobinuri atau penghancuran


eritrosit intravaskular

84
DIAGNOSTIK…

2. Menentukan penyebab spesifik dari anemi hemolitik,


dengan anamnese , sediaan apus darah tepi dan
antiglobulin test (Coomb’s test)

85
2. IMMUNE
THROMBOCYTOPENIC
PURPURA (ITP)

86
BATASAN

• Merupakan kelainan perdarahan (bleeding


disorders) pada anak usia 2-4 tahun.
• Insiden 4-8 kasus per 100.000 anak per tahun.
• Terjadi akut, biasanya sembuh sendiri dalam 6
bulan
• Jika terjadi pada usia < 1 tahun atau > 10 tahun
biasanya kronik dan dihubungkan kelainan immun
yang umum

87
PATOFISIOLOGI

• Pada ITP akut penghancuran trombosit meningkat karena


adanya antibodi yang dibentuk saat terjadi respon imun
terhadap infeksi bakteri/virus atau pada imunisasi, yang
bereaksi silang dengan antigen dari trombosit.
• Mediator-mediator lain yang meningkat selama terjadinya
respon imun terhadap infeksi, dapat berperan dalam
terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit.

88
DIAGNOSIS

I. Anamnesis
• Trombositopenia terjadi 1-3 minggu setelah infeksi bakteri atau virus
(infeksi saluran nafas atas atau saluran cerna) atau vaksinasi dengan
virus hidup.
• Riwayat perdarahan, gejala dan tipe perdarahan, lama perdarahan,
riwayat sebelum perdarahan.
• Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid,
quinidine/quinine, aspirin.
• Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita
trombositopenia atau kelainan hematologi.

89
II. Pemeriksaan Fisis
• Perhatikan manifestasi perdarahan, tipe perdarahan
termasuk perdarahan retina, beratnya perdarahan.
• Perabaan hati, limpa, kelenjar getah bening.
• Adanya infeksi
• Adanya gambaran dismorfik yg disangkakan adanya
kelainan kongential termasuk kelainan tulang, kehilangan
pendengaran.

90
Stadium berdasarkan jumlah trombosit, manifestasi klinis dan petunjuk
intervensi pada anak dengan ITP

Stadium Trombosit Gejala dan Pemeriksaan Rekomendasi


(x 109/l) Fisik

1 > 50-150 Tidak ada Tidak ada

2 > 20 Tidak ada Pengobatan


individual
(terapi /preventif)

3 >20 dan/ Perdarahan mukosa, Dirawat di RS dan


atau < 10 perdarahan minor IVIG atau
kortikosteroid

91
III. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan dasar
• Morfologi eritrosit, leukosit dan retikulosit biasanya normal. Hemoglobin
dan jumlah leukosit normal.
• Trombositopenia, besar trombosit normal atau lebih besar (giant platelets),
masa perdarahan (BT) memanjang.
Pemeriksaan lanjutan
• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang tidak perlu bila gambaran klinis dan
laboratorium klasik, tapi bila ditemukan limfadenopati, organomegali,
anemia atau kelainan jumlah leukosit perlu dilakukan.

92
Gambaran ITP akut dan kronik
AKUT KRONIK
- Umur 2 - 6 tahun Dewasa
- Jenis kelamin Laki : wanita = 1 : 1 Laki : wanita = 1 : 3
- Ada infeksi yang ± 80% Jarang
mendahului
- Permulaan Akut Perlahan-lahan
- Jumlah trombosit < 20.000/mm3 40.000 - 80.000/mm3
- Eosinofili dan Sering Jarang
limfositosis
- Kadar IgA Normal Lebih rendah
- Lama penyakit Biasanya 2-6 minggu Berbulan2 –bertahun2
- Prognosis Penyembuhan Perjalanan penyakit
spontan pada menahun dengan
80% kasus jumlah trombosit
naik turun. 93
DIAGNOSIS BANDING
• Anemia aplastik dan leukemia akut :
gambaran darah tepi dan sumsum tulang biasanya
cukup khas.

• Septikemia pada stasiun permulaan :


penderita tampak sakit.

• Penyakit imunologik seperti Systemic Lupus


Erythematosus (SLE) :
tes sel LE, tes ANA (Antinuclear antibody).

94
PENATALAKSANAAN
Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak
Intravenous Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian. Diulang dengan dosis yang
immunoglobulin sama jika jumlah trombosit < 30 x 109 /l pada hari ke-3 (72 jam
(IVIG) setelah infus pertama).
Pada perdarahan emergensi : 0,8 g/kg BB, 1- 2 kali pemberian,
bersama-sama dengan kortikosteroid dan transfusi trombosit.
Pada ITP kronis : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2- 8 minggu.

Kortikosteroid 4 mg prednisone/kg BB/hari/po atau iv selama 7 hari, kemudian


tappering of dalam periode 7 hari.
Pada perdarahan emergensi : 8 -12 mg metilprednisolon/kg BB/iv atau
0,5 -1,0 mg deksametason/kg BB/iv atau po, bersama-sama
dengan IVIG atau transfusi trombosit.

Anti-R(D) 10-25 mg/kgBB/hari, selama 2-5 hari, iv dalam 50 cc NaCl 0,9 % dan
antibody habis dalam 30 menit.

- interferon 3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4 minggu


- Siklosporin 3 - 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2-3 dosis
- Azatioprin 50 - 300 mg/m2 per os/hari selama ≥ 4 bulan 95
Catatan :
• Transfusi trombosit pada umumnya tidak diberikan
berhubung adanya zat anti terhadap trombosit.
• Splenektomi kadang-kadang dilakukan pada ITP akut
dengan dugaan perdarahan otak. Biasanya dilakukan
bersama dengan transfusi trombosit dalam jumlah yang
besar.

96
KOMPLIKASI

• Anemia karena perdarahan hebat


• Perdarahan otak setelah anak jatuh (rudapaksa
pada kepala)
• Sepsis paska splenektomi

97
3. LEUKEMIA AKUT PADA
ANAK

98
LEUKEMIA MIELOBLASTIK AKUT (AML)
M0- AML dengan diferensiasi minimal
M1- AML tanpa maturasi
M2- AML dengan maturasi
M3 = Promyelocytic Leukemia – sel hipergranular
M4 = Acute Myelomonocytic Leukemia
M5 = Acute Monocytic Leukemia
M5A – diferensiasi <<
M5B – diferensiasi >>
M6 = Erythroleukemia
M7 = Acute Megakaryocytic Leukemia

99
KLASIFIKASI FAB LMA

100
KLASIFIKASI FAB LMA

101
KLASIFIKASI FAB LMA

102
KLASIFIKASI FAB LMA

103
DIAGNOSIS
ANAMNESIS – GEJALA KLINIS
• Anemia  lemah, cepat lelah, pucat, BB menurun, anoreksia,
sesak nafas
• Leukopenia  mudah sakit, sering demam, KU menurun
• Trombositopenia  perdarahan kulit/mukosa
• Infiltrasi organ lain  nyeri tulang, nyeri sendi, nyeri kepala,
kejang, koma, pembesaran perut, pembesaran KGB
leher/ketiak/selangkangan, hipertrofi gusi, pembesaran testis.

104
• Akibat proliferasi limfopoesis
– Pembesaran hati / limpa
– Limfadenopati
• Gejala akibat infiltrasi organ
– Gangguan SSP
• Infiltrasi sel leukemia
• Perdarahan
• Infeksi
– Hipertrofi ginggiva
– Nyeri tulang / sendi
– Disseminated Intravascular Coagulation
– Sindrom vena cava
– Tumor mediastinum

105
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN FISIK
• Kulit : anemis, tanda perdarahan (purpura, hematoma)
• Mukosa : anemis, perdarahan (gusi, epistaksis); ulsera mirip noma, difteria,
agranulositosis; pembengkakan & ulserasi gingiva (t.u. leukemia monositik)
• Pembesaran KGB general
• Kadang-kadang ada hepatomegali/splenomegali
• Lain-lain : jantung  tanda-tanda akibat anemia
paru  tanda radang
tulang & sendi  poliartritis, nekrosis tulang
kulit  leukemoid

106
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
DARAH
• Anemia normositik normokromik, kadang ada normoblas
• Leukosit dapat normal, menurun atau meningkat
• Hitung jenis : granulosit rendah, limfosit dewasa normal/ menurun
sekali, ditemukan limfoblas yang bisa mendekati 100%
• Trombositopenia (sampai <10.000/cmm), uji tourniquet biasanya
positif, waktu perdarahan memanjang
• Retikulositopenia

107
DIAGNOSIS
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
ASPIRASI SUMSUM TULANG ~ DIAGNOSIS PASTI
• Pungsi sumsum tulang : pendesakan eritropoeisis, trombopoeisis &
granulopoeisis; didominasi limfoblas (LLA) & mieloblas (LMA)
• Hiperselular
• Monoton sel blas yang mengalami keganasan

108
DIAGNOSIS

RADIOLOGIS
Foto toraks AP & Lateral :
massa tumor di mediastinum
--- kriteria risiko tinggi

109
DIAGNOSIS BANDING

• Nyeri tulang/sendi
 penyakit rematik

• Perdarahan + Panas + Pucat


 anemia aplastik

• Pembesaran KGB + Hepatosplenomegali


 penyakit virus

110
TATA LAKSANA
• SUPORTIF
- pengobatan penyakit penyerta
- pencegahan dan pengobatan komplikasi
- perawatan psikologis penderita dan keluarganya
- pendekatan aspek psikososial, kultural dan spiritual
- transfusi darah bila diperlukan
- antibiotika bila diperlukan (infeksi/sepsis)
- pemberian nutrisi yang baik

111
TATA LAKSANA
• KURATIF/SPESIFIK
- obat sitostatika/kemoterapi ~ protokol :
fase induksi  intensifikasi  rumatan/lanjutan
(profilaksis SSP)
- Terapi induksi (4-6 minggu) dg Vincristin, Deksametason, L-asparaginase,
daunorubisin. Metotreksat intratekal dan kombinasi iv. untuk tx SSP.
- Terapi intensifikasi : tx intensif tambahan setelah remisi komplit dan
untuk profilaksis SSP.
- Terapi rumatan (2-2 ½ thn) merkaptopurin tiap hari dan Metotrksat
tiap minggu.

112
TATA LAKSANA
• KURATIF/SPESIFIK
- Transplantasi sunsum tulang/ stem cell
- Radioterapi

113
PROTOKOL ALL

114
PROTOKOL ALL

115
ALL RISIKO TINGGI

1. Usia saat diagnosis : <1 tahun atau >10 tahun


2. Jumlah sel leukosit >50.000/mm3
3. Massa mediastinum (+)
4. Leukemia serebrospinal-meningeal
5. Sel blas >1000/mm3 pada darah tepi pada 1 minggu
sesudah monoterapi

116
PROTOKOL AML

117
PERAWATAN PALIATIF

PENGERTIAN
• Suatu tindakan perawatan yang ditujukan
untuk mengurangi beban penderita kanker
terutama yang tidak mungkin disembuhkan
lagi.
• Ditujukan pada:
- perawatan nyeri dan simptom lain
- problema psikologi, sosial dan spiritual

118
ACUAN DASAR PERAWATAN PALIATIF:

1. Meningkatkan kualitas hidup dan menerima kematian


yang terjadi sebagai suatu proses normal
2. Tidak mempercepat atau menunda kematian
3. Menghilangkan rasa nyeri dan keluhan lain yang
mengganggu
4. Menjaga keseimbangan aspek psikologis dan spiritual
5. Mengusahakan agar penderita tetap aktif sampai
akhir hayat
6. Berusaha memberikan dukungan pada keluarga yang
berduka

119
Euthanasia bukan tindakan paliatif

120
MASALAH YANG MUNCUL DALAM PENGOBATAN KANKER:
1. Rasa mual dan muntah
2. Aplasia hematologik
3. Rasa Nyeri
4. Cancer fatigue

KUALITAS HIDUP

121
OBAT ANALGETIK YANG DIGUNAKAN

Nyeri ringan

- Aspirin 600 mg seiap 4 jam

- Parasetamol 1 g setiap 4 jam

Nyeri sedang

- Codein 60 mg (plus non opium) setiap 4 jam

- Dextropropoxyphene 65 (plus non opium) setiap 4 jam

Nyeri berat

- Morphine 5 - 10 mg (starting dose) setiap 4 jam

122
RELAPS
• Sel blas >20% pada 200 sel berinti pada sumsum tulang
• Sel blas (+) di darah tepi
• Sel leukemia (+) pada serebrospinal pada slide sitologi
minimal pada 2 sampel CSS yang diambil dengan interval
minimal 24 jam
• Infiltrasi sel leukemia (+) dimana saja (biopsi testis sangat
dianjurkan)

123
REMISI KOMPLIT
• Tidak ada keluhan
• Bebas gejala klinis leukemia
• Aspirasi sumsum tulang : selularitas normal, jumlah sel blas <5% dari sel
berinti
• Hb > 12 g/dL
• Leukosit >3000/mm3
• Hitung jenis leukosit normal, granulosit >2000/mm3
• Trombosit >100.000/mm3
• CSS normal

124
KOMPLIKASI
A. AKIBAT PENYAKIT LEUKEMIA
• HIPERLEUKOSITOSIS
- dx : leu >100.000/mm3; perdarahan & trombosis otak, paru, ggn
metabolisme, oligouria, anuria
- tx : hidrasi, alkalinisasi urine, allopurinol

• SINDROMA TUMOR LISIS


- dx : trias  hiperurisemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia; GGA

• LEUKEMIA SSP (5%)


- dx : CSS  >5 sel leu/mm3, sel blas +; papil edema, GK TIK 
- tx : MTX it, radiasi kranial

125
KOMPLIKASI
B. AKIBAT TERAPI LEUKEMIA (SITOSTATIKA)
• ANEMIA  tx : transfusi PRC, recombinant human erythropoeitin
• LEUKOPENIA (<5000/mm3)  INFEKSI --- tx : antibiotika
• TROMBOSITOPENIA  PERDARAHAN --- tx : transfusi TC, FFP
• EFEK TOKSIK KEMOTERAPI :
- Methotrexate  mielosupresi, oral intestinal mucositis, ginjal
- Adriamycin  kardiomiopati, mielosupresi, N/V, alopesia
- Asparaginase  hipersensitif, ggn pembuluh darah, pankreatitis akut
- Vincristine  neuropati perifer, saraf otonom (obstipasi, ileus paralitik)
- Mercaptopurine  mielosupresi, ggn fungsi hepar, mukositis
- Cytarabine  mielosupresi, myalgia, nyeri tulang/sendi, nyeri dada

126
PROGNOSIS ALL
FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LLA :
• Laki-laki (risiko relaps testis).
• Umur <1 tahun dan >10 tahun.
• Jumlah leukosit awal >50.000/mm3 (risiko relaps meningeal).
• Jumlah trombosit <50.000/ mm3.
• Hepatosplenomegali.
• Meningeal leukemia.
• Massa mediastinum  Rö toraks AP/lateral: infiltrat di mediastinum.
• Tipe LLA L2, L3.
• Menderita penyakit SSP.
• Gizi buruk.
• Kromosom diploidi.
• Tidak mencapai remisi.

127
PROGNOSIS AML
FAKTOR-FAKTOR PROGNOSIS KURANG BAIK PADA LMA :
1. Ras hitam.
2. Jumlah leukosit >100.000/mm3.
3. Koagulasi darah abnormal.

128
4. HEMOFILIA

129
BATASAN
• Hemofilia adalah penyakit kongenital herediter (X-
linked recessive) yang disebabkan gangguan sintesa
faktor pembekuan darah.
• Ada 3 jenis hemofilia :
Hemofilia A : defek faktor VIII (AHF), paling sering
dijumpai (80-85%) Prevalensinya 1 : 10.000 kelahiran
bayi laki-laki.
Hemofilia B : defek faktor IX (prevalensi hemofilia A :
B = (5 – 8) : 1)
Hemofilia C : defek faktor XI (jarang)

130
Klasifikasi Hemofilia
Klasifikasi Kadar Faktor Gambaran klinis
VIII
Berat 1% dari normal 1. Perdarahan spontan pada awal
( 0.01 U/ml) kehidupan - infancy
2. Sering hematrosis spontan dan
perdarahan lain, memerlukan
pemberian faktor pembekuan

Moderat 1 – 5% dari 1. Perdarahan sekunder akibat


normal trauma atau pembedahan
(0.01 – 0.05 2. Dapat terjadi perdarahan
U/ml) spontan

Ringan 6 – 30% 1. Perdarahan sekunder akibat


darinormal trauma atau pembedahan
(0.06 – 0.30 U/ml 2. Perdarahan spontan jarang

131
DIAGNOSIS
I. Anamnesis
Keluhan penyakit ini dapat timbul saat :
• Lahir : perdarahan lewat tali pusat.
• Anak yang lebih besar : perdarahan sendi
sebagai akibat jatuh pada saat belajar
berjalan.
• Ada riwayat timbulnya “biru-biru” bila
terbentur (perdarahan abnormal)

132
Gejala klinis
• Manifestasi perdarahan bisa spontan sejak bayi, akibat trauma meskipun kecil
tak nyata (mis sikat gigi, makanan keras, lari, korek-korek hidung, dsb). Makin
bertambah usia makin sering terjadi episode perdarahan.

• Anamnesis keluarga secara luas, ke atas (orang tua, paman/bibi, kakek/nenek),


ke samping (saudara, sepupu) dan ke bawah (kemenakan dan seterusnya),
mungkin adanya anggota keluarga dengan riwayat kecenderungan berdarah.

• Faktor resiko lain seperti makan obat (aspirin, antikoagulansia), makanan


beracun (jamur dsb).

133
• Manifestasi perdarahan :

- Hematoma, ekimosis, tak pernah petekie.

- Kasus berat : perdarahan sendi

- Hematoma berat : nyeri di bawah kulit, otot, tulang,

sendi, kepala.

- Perdarahan hebat di jaringan (misalnya di

mediastinum) membahayakan kehidupan penderita

134
II. Pemeriksaan fisis
Adanya perdarahan yang dapat berupa :
• hematom di kepala atau tungkai atas/bawah
• hemarthrosis
• sering dijumpai perdarahan interstitial yang akan
menyebabkan atrofi dari otot, pergerakan akan
terganggu dan terjadi kontraktur sendi. Sendi yang
paling terkena adalah siku, lutut, pergelangan kaki,
paha dan sendi bahu

135
Hemarthrosis
136
Hemarthrosis dan atrofi otot

137
138
139
III. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan lanjutan

• APTT / masa pembekuan memanjang

• PPT (Plasma Prothrombin Time) normal

• SPT (Serum Prothrombin Time) pendek

• Kadar fibrinogen normal

• Retraksi bekuan baik

140
Linkage Analysis
Tujuan
– Mencari penderita dalam keluarga

– Mencari penderita carrier

141
XX non-carrier daughter

XhX carrier
daughter

XhY
hemophilia son

XY normal son

142
Hemofilia Carrier
• Pasti Carrier (Obligate carrier)
- Wanita dengan ayah hemofilia
- Ibu dari dua anak laki-laki penderitas hemofilia
- Ibu dengan satu anak laki-laki, saudara laki-laki, a/
paman pihak ibu menderita hemofilia
• Mungkin carrier
- Wanita dengan ibu obligate
- Ibu dengan satu anak laki-laki penderita hemofilia
- Wanita tanpa anak laki-laki pdrt hemofilia tetapi
memp riwayat keluarga penderita hemofilia

143
Pola Inheriter Hemofilia A dan B

Wanita carier Pria Normal

Wanita normal Wanita carier Pria Normal Pria Hemofilia

144
Pola Inheriter Hemofilia A dan B

Wanita Normal Pria


Hemofilia

XX XhY

XhX XhX XY XY
Wanita carier Wanita carier Pria Normal Pria
Normal

145
Wanita carier Pria
Hemofilia

XhX XhY

XhXh XhX XY XhY


Wanita Wanita carier Pria Normal Pria Hemofilia
Hemofilia
(meninggal)
146
IAGNOSIS BANDING

• Von Willebrand’s
• Defisiensi vitamin K

147
PENATALAKSANAAN
(Replacement Therapy)
• Tujuan:

mempertahankan konsentrasi faktor pembekuan pada kadar yang


mampu mempertahankan fungsi hemostatis.

• Pertimbangan:
- Kerja biodinamik dari faktor pembekuan
- Pemahaman terhadap produk yang tersedia
- penilaian klinis terhadap berat-ringannya penyakit

148
Hemofilia A
• Transfusi faktor VIII : preparat berupa fresh
pooled plasma, fresh frozen plasma,
cryoprecipitate atau AHF concentrate.
• Waktu episode perdarahan :
• Patokan terapi (bila tersedia fasilitas) kurang
lebih sebagai berikut :

149
Macam perdarahan Kadar F.VIII Dosis unit/kg bb Terapi pelengkap
Sampai (%) Per 12 jam

Spontan dalam sendi, otot 40 – 50 20 – 25 Prednison


(2-3 hari) 2 mg/kg bb/hari (1x)
1 mg/kg bb/hari (x2)
Hematuria Immobilisasi
40 - 50 20 – 25 Prednison
(s/gross hematuri 2 mg/kg bb/hari (1x)
Hematoma di tempat mengilang) 1 mg/kg bb/hari (x2)
Berbahaya* 60 - 80 30 – 40 Fisioterapi jika ada ggn
(5-7 hari)** saraf karena
Tindakan gigi : tekanan
Ekstraksi 1 gigi 20 - 30 10 – 15 (1 hari) Prwtn gigi profilaktik 100
mg/kg bb/hr /6 jam
Ekstraksi multiple (7 hari)**
Operasi besar, trauma 40 - 50 20 – 25 (1-3 hr) Kumur antiseptik
kepala, kecelakaan 100 – 150 50 – 75*** Skrining inhibitor, assay
berat F.VIII tiap jam
Pasien dengan inhibitor (ideal)
F.VIII Human AHF conc Sisklofosfamid iv atau
dosis tinggi oral, plasmapheresis
proplex (faktor
II, VIII, IX, X)
AHF sapi/babi

150
Pengobatan perdarahan pada Hemofilia A

Lama
Lokasi Level (%) pengobatan
Perdarahan ringan
Sendi (perdarahan dini) 30 1 dosis
Otot (perdarahan dini) 30 1 dosis
Gusi/gigi 30 1 dosis
Hematuria 30 1 dosis
Perdarahan berat
sendi 50 3 – 5 hari
Otot 50 3 – 5 hari
Gastrointestinal 50 6 – 7 hari
Retroperitoneal 50 6 – 7 hari
Tindakan penyelamatan
Leher 80 – 100 7 – 10 hari
Intrakranial 80 – 100 10 – 14 hari

151
Hemofilia B

– Transfusi preparat PPSB (mengandung


protombin/F.II, proconvertin/F.VIII, Stuart
faktor/F.X dan antihemofilia B/F.IX)

– Dosis : patokan dosis untuk faktor VIII dapat


digunakan untuk hemofilia B (defisiensi faktor IX).

– Dosis profilaksis 10 unit/kg BB (2 kali seminggu).

152
Pengobatan Hematrosis Akut
• Replacement therapy yang adekuat
• Imobilisasi
• Analgesik
• Kompres dingin
• physiotherapy
• Daily or alternate-day prophylactic therapy

153
154
Terapi pencegahan
Indikasi

• Setiap penderita anak hemofilia umur kurang


dari 1 tahun
• Seteleh perdarahan intrakranial
• Setelah perawatan rumah, perdarahan sendi
yang sering
Dosis

• FVIII:C 10-15 u/kg, 3 kali/minggu


• FIX:C 10-15 u/kg, 2 kali/minggu

155
Pemberian Faktor VIII
pada tindakan operasi
• Factor VIII harus ditingkatkan ke kadar normal sebelum
operasi dan dipertahankan sampai 7 – 10 hari, atau sampai
penyembuhan terjadi
• Pengobatan dimulai beberapa jam sebelum operasi dan
dilanjutkan intraoperasi
• Factor VIII harus dimonitor
• Pembedahan sendi dan tulang memerlukan waktu yang lebih
panjang

156
Pencegahan Hemofilia
Diagnosis hemofilia yang tepat

Diagnosis carrier yang tepat

Seleksi sex anak perempuan

Umur hml 10-12 mggu : CVS sampling

Wanita Pria

Normal Hemofilia

Lanjutkan kehamilan

157
PEMANTUAN
I. Terapi
Efek samping terapi :
• Hepatitis B dan hepatitis C dapat terjadi pada penderita
hemofilia karena transmisi virus. Dianjurkan pemeriksaan
fungsi hati setiap 6 bulan.
• Monitor kemungkinan AIDS dan kelainan imunologi
II. Tumbuh Kembang
• Gangguan tumbuh kembang akan terjadi bila terdapat
komplikasi kontraktur sendi.
• Hal ini dapat dicegah dengan penanganan secara
komprehensif. Yang terdiri dari dokter anak, dokter gigi,
ahli bedah ortopedi, ahli jiwa dan ahli patologi klinik.

158
Rehabilitasi
• Tujuan
- menghilangkan nyeri
- meningkatkan aktifitas gerakan dan kekuatan
otot
• Tindakan
- active muscle strengthening exercise
- terapi manual (mobilisasi otot, hydrotherapy)
- braces dan splints
- advis dan pendidikan

159
160
5. THALASSEMIA

161
BATASAN

Thalassemia adalah suatu penyakit kongenital


herediter yang diturunkan secara autosomal,
berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu satu
atau lebih rantai polipeptida hemoglobin kurang
atau tidak terbentuk, dengan akibat terjadi
anemia hemolitik

162
163
PATOFISIOLOGI
• Thalassemia beta : pembuatan rantai beta sangat
terhambat. Kompensasi dibuat rantai gama dan delta,
tetapi tidak mencukupi, sehingga kadar hemoglobin
turun
• Berakibat rantai alfa meningkat. Rantai alfa mengalami
denaturasi dan presipitasi di dalam sel (Heinz bodies)
dan menimbulkan kerusakan pada membran sel yang
menjadi lebih permiabel, sehingga sel mudah pecah
dan terjadi anemia hemolitik.

164
165
• Kelebihan rantai alfa akan mengurangi stabilitas

gugusan hem, dengan akibat timbulnya oksigen

yang aktif, yang mengoksidasi hemoglobin dan

membran sel dan berakibat suatu hemolisis juga

berlaku untuk thalassemia alfa

166
GEJALA KLINIS

• Fasies mongoloid atau fasies Cooley

• Hepatoplasplenomegali

• Ikterus atau sub – ikterus

• Tulang : osteoporosis, tampak struktur mozaik

• Tengkorak : tampak struktur ”hairs – on – end”

• Jantung membesar karena anemia kronik

167
Fasies Cooley

168
169
• Ginjal kadang-kadang juga membesar,
disebabkan oleh hemopoiesis ekstrameduler

• Pertumbuhan terhambat, bahkan mungkin


tidak dapat mencapai adolesensi karena
adanya anemia kronik

• Kelainan hormonal, seperti diabetes


mellitus, hipotiroidi, disfungsi gonad

170
PEMERIKSAAAN DAN DIAGNOSIS

• Darah tepi ; hipokrom – mikrositer,


anisopoikilositosis, polikromasia, sel target,
normoblas, leptositosis, dan titik – titik basofil

• Retikulositosis

• Resistensi osmotik meningkat

• Sumsum tulang : hiperplasi normoblastik

171
Thalassemia

172
Thalassemia

173
• Kadar besi serum & timbunan besi dalam sumsum
tulang meningkat
• Bilirubin bebas (unconjugated) serum meningkat
• Kadar Hb F meningkat pada thalassemia beta
mayor
• Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia beta
minor
• Dengan elektroforesis dan kromatografi kolom
dapat ditentukan macam hemoglobin maupun
rantai polipeptida

174
DIAGNOSIS BANDING

Thalassemia Minor :

• Anemia kurang besi

• Anemia karena infeksi menahun

• Anemia pada keracunan timah hitam (Pb)

• Anemia sideroblastik

• Pyridoxin responsive anemia

175
PENATALAKSANAAN
A. Transfusi sel darah merah padat (PRC) 10 ml/kg BB per kali.
B. Mencegah/ menghambat proses hemosiderosis :
Absorpsi Fe melalui usus dapat dikurangi dengan menganjurkan
penderita banyak minum teh. Sedangkan eksresi Fe dapat
ditingkatkan dengan pemberian ”Fe chelating agent” yaitu
Desferioxamin, dosis 25 mg/kg BB/hari dan diberikan 5 hari
dalam seminggu

176
C. Splenektomi :

Indikasi splenektomi adalah bila ada tanda-tanda hipersplenisme


atau bila limpa terlalu besar. Biasanya splenektomi dilakukan bila
anak sudah berumur  5 tahun
D. Nasehat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting
untuk mencegah lahirnya thalassemia mayor. Sedapat mungkin
hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar tidak
terjadi bayi homozigot

177
KOMPLIKASI

• Hemosiderosis
• Hipersplenisme
• Patah tulang
• Payah Jantung

178
6. TRANSFUSI DARAH
PADA ANAK

179
TRANSFUSI
• Rangkaian proses pemindahan darah
dari donor ke resipien
• Usaha memelihara keadaan biologis
darah atau komponen
• Proses mempertahankan kesehatan /
jiwa donor (life threatening)

180
TRANSFUSI
• Diberikan sesuai indikasi
• Crosscheck
• Skrining
• Pilihan darah/komponen darah
• Pertimbangan kegunaan vs faktor
resiko

181
RESIKO TRANSFUSI

• Non infeksi
• Infeksi
- Kontaminasi Bakterial
- Kontaminasi Virus
- Kontaminasi Parasit

182
Sumber kontaminasi bakteri

• Bakteri kulit waktu pungsi vena


• Peralatan
• Manipulasi produk darah oleh bank darah atau
petugas RS
• Pengambilan saat bakteremia

183
KONTAMINASI VIRUS

• Human immuno deficiency virus (HIV)


• Human T Lymphotropic Virus I, II (HLTV -I, -II)
• Cytomegalovirus (CMV)
• Hepatitis

184
Pemeriksaan thdp infeksi
• Hepatitis B surface antigen (HbsAg)
• Hepatitis core antibody (anti-HBc)
• Hepatitis C virus antibody (anti-HCV)
• HIV-1 dan HIV-2 antibody (anti-HIV-1 dan anti-HIV-2)
• HIVp24 antigen
• HTLV-I dan HTLV-II antibody (anti-HTLV-I dan
anti-HTLV-II)
• Test serologis untuk sifilis

185
Risiko non infeksi
• Reaksi hemolitik akut
• Reaksi hemolitik lambat
• Alloimunisasi eritrosit
• Reaksi hemolitik non imun
• Panas, reaksi non hemolitik atau menggigil tanpa panas
• Anafilaksis
• Reaksi urtikaria
• Transfusion related acute lung injury
• Graft versus host disease
• Purpura post transfusi
• Trombositopenia alloimun pasif
• Overloading sirkulasi
• Hipotermia, koalogupati, gangguan asam-basa, hipokalsemia
• Overloading besi

186
MACAM TRANSFUSI

• Transfusi darah utuh (whole blood)

• Transfusi komponen darah

187
TERAPI KOMPONEN DARAH

• Eritrosit (Packed Red Cells)


• Suspensi trombosit
• Plasma
• Cryoprecipitated
• Suspensi granulosit
• Plasma derivatives

188
1. WHOLE BLOOD
• Dapat disimpan selama 5 minggu
• Faktor V dan VIII labil dan mulai degradasi
setelah 24 jam
• Tidak digunakan sebagai transfusi darah
rutin bilamana ada PRC
“The use of whole blood is a waste of
resources”
• Digunakan bila “fresh” (<24 jam) untuk
resusitasi penderita dengan perdarahan
• Dosos : 6 X BB(kg) X kenaikan Hb yang
diharapkan

189
2. PACKED RED CELLS

• Hematokrit 70%
• Suhu 40 - 60C disimpan 21 - 35 hari
• Modifikasi : wash PRC, irradiated PRC,
leucocyte poor PRC, frozen deglycerized
PRC

190
INDIKASI PRC

• Perdarahan akut >20% vol drh


• Anemia kronik
• Anemia penyakit keganasan
• Anemia aplastik
• Talasemia dan peny.hemolitik lain
• ADB berat
• Hb < 6 gr% (IDAI), Hb < 5 gr% (WHO)
• Tindakan bedah Hb < 8 gr%

191
DOSIS PRC

• 4 X BB(kg) X kenaikan Hb yang diharapkan


• Per hari 10-15 cc/kgBB
• Pre transfusi : Furosemid inj 0,5- 1 mg/
kgBB

192
Contoh 1

• anak 1 th, 10 kg Hb 5,5 gr%, Rencana Hb


dinaikkan sampai 11gr%
• Transfusi PRC : 4 X 10 X 5,5 = 220 ml
Transfusi PRC Hari I 100 ml
Hari II 120 ml
pre transfusi : Furosemid 5 mg.

193
RULE OF 3-4-5

• Transfusi pada anemia gravis (Hb < 5


gr%)
• 6 cc/ kgBB - 8 cc/ kgBB - 10 cc/ kgBB
• Jarak antara 2 transfusi 12 jam

194
Contoh 2
 anak 3 th, 12,5 kg Hb 2 gr%
 Transfusi PRC 75 ml – 100 ml – 125 ml (jarak
masing2 12 jam)
pre transfusi : Furosemid 6 mg.
 Cek Hb post transfusi : 6 gr%, masih anemis
 Kebut PRC sp Hb 11 gr% = 250 ml
 Transfusi lanjutan : Hr I 125 ml – Hr II 125 ml
pre transfusi : Furosemid 6 mg.

195
3. SUSPENSI TROMBOSIT

• Bertahan 3 - 5 hari pada suhu kamar


• 1 unit trombosit ~ 1 unit darah
donor(500ml)
• 1 single donor plateletpheresis ~ 5 - 6
unit donor
• 1 unit  meningkatkan trombosit 5 -
10.000/mm3

196
INDIKASI PEMBERIAN TROMBOSIT

• Tindakan penyelamatan hidup (life


threatening)
• Akan dilakukan tindakan dengan risiko
perdarahan

197
DOSIS TROMBOSIT

• Sesuai dengan volume darah penderita:


- Bayi aterm : 80-85ml/kgbb bayi
- Bayi prematur : 108ml/kgbb bayi
- Umur 3bln-dewasa : 70-75ml/kgbb
• anak 1 thn, 10kg  vol.darah 70 X 10 = 700ml 
trombosit yang dibutuhkan adalah dari 3
kantong ‘a 250ml

198
4. SUSPENSI GRANULOSIT

• Harus di transfusi dalam 24 jam


diproses
• Manfaat masih diperdebatkan
• Indikasi utama granulositopenia
dengan panas tinggi dan tidak ada
respon terhadap antibiotika
• Sering reaksi menggigil, hipotensi,
GVHD

199
5. PLASMA

• Disimpan < - 300C dapat bertahan 1


- 7 tahun
• Bila < 8 jam  Fresh frozen plasma
(FFP) mengandung 0,70 Uml faktor
VIII:C
• Bila > 8 - 72 jam  Frozen plasma ,
konsentrasi faktor VIII:C sudah
berkurang 15%
• Dosis : 10 - 20 ml/kgbb

200
PLASMA YANG AMAN

• Bebas dari Cytomegalovirus


• Bebas dari HTLV-II
• Virus inactivated purified
• konsentrat recombinan

201
PEDOMAN PEMBERIAN PLASMA

• Sedapat mungkin dihindari bilamana


ada produk alternatif yang lebih
aman

( The American Association of Blood Banks)

202
INDIKASI

• Replesi / ekspansi volume intravaskuler (alternatif


dari kristaloid, kolloid sintetik, purified human albumin)

• Hipoalbunemia / malnutrisi ( alternatif dari purified


human albumin, asam amino sintetik)

• Hipogamaglobulinemia (alternati dari konsentrat human


immunoglobulin)

• Hemofilia / von Willebrand’s disease (a.d


Desmopresin , konsentrat yg bebas virus)

• Peny.hati, DIC, def.Vit K, transfusi masif,


purpura trombotik trombositopenia

203
6. KRIOPRESIPITAT

• Mengandung faktor VIII, fibrinogen, faktor von


Willebrand dan faktor XIII
• Pada suhu -300C disimpan sampai 1 tahun
• Terapi hemofilia dan von Willebrand synd.
• 1 kantong  150 unit faktor VIII ( PMI 100 unit )
• Dosis : 10 - 50 unit / kgbb

204
Kesimpulan
Perlu pertimbangan yang rasional dalam
hal :
• Indikasi
• Jenis komponen
• Risiko transfusi

205
Thank you very much for
your attention

206