 Hirschsprung-Associated Enterocolitis (HAEC)

pertama kali dikenal pada akhir abad ke 19

oleh Harald Hirschsprung yang juga
mendeksripsikan megacolon congenital
 HAEC adalah kondisi inflamasi usus yang
memiliki karakteristik klinis berupa demam,
distensi abdomen, diare dan sepsis
 1 dari 5000 kelahiran hidup dan harus dicurigai
pada bayi yang mekoniumnya tidak keluar
dalam 24 jam pertama pertama kehidupan
 insiden HAEC sebanyak 24% pada anak yang
didiagnosis HD setelah minggu pertama
kehidupan
 HD diluar periode neonatal bisa tahan
terhadap berkembangnya HAEC 
meningkatnya pertahanan mukosa
 faktor yang berkontribusi :
riwayat keluarga (12%)
trisomi - 21 (50%)
HD segmen panjang  stasis lumen
episode HAEC sebelumnya
Jenis kelamin
 washouts secara rutin dan enterostomi 
mengurangi stasis tinja, pengumpulan bakteri
 pasien-pasien HD dengan PJB berat  Diversi
 Probiotik  penurunan Lactobacillus sp. Dan
Bifidobacteria sp. pada anak dengan HAEC
  Klinis : distensi abdomen (99 %), diare masif (82
%) muntah (61 % ) demam (40 % ), lesu (32 %)
,Pendarahan anus (6 %) , dan shock (6%)
 Radiologis :
 foto polos abdomen : "cutoff" sign di colon rectosigmoid
 Dilatasi colon : sensitivitas tinggi, spesifisitas rendah
 USG : peritonitis , peradangan usus
 CT scan  meningkat paparan radiasi dan tidak
signifikan

• Colonoscopi : NAEC sedang sampai berat,resiko perforasi

usus.
Akut
 Antibiotik spektrum luas, resusitasi cairan
intravena (IV)
 Dimulai dengan pemberian ampisilin, gentamisin
dan metronidazole dengan hemodinamik ketat
 kasus yang lebih ringan : metronidazol untuk
kuman anaerob(C. Difficile)  HAEC
 washouts perektal NaCl hangat harus diberikan
secepat mungkin  10 sampai 20 ml / kg
 Diversi  sepsis dan HAEC berat, terutama pada
bayi baru lahir
 dilatasi anus secara rutin untuk jangka waktu tiga
bulan diikuti prosedur pull- through transanal
mencegah striktur
 “ Sphicterotomy kimia "  isorbide dinitrate
topikal atau nitrogliserin pada anus
 Profilaksis washout  10-20 ml/ kgBB satu
sampai dua kali sehari
 Antibiotik adalah terapi utama untuk HAEC 
Metronidazol
 HAEC rumit atau berat  antibiotik spektrum luas
( ampisilin , gentamisin dan metronidazol )
 pasien yang gagal dengan antibiotik / rejimen
washout dan terapi antibiotik dengan
kekambuhan HAEC berulang.
 Identifikasi penyebab dasar  evaluasi segmen
aganglionik yang tersisa, zona aganglionik
atau transisi, kelainan anatomi/ patologis dan
semua yang dapat menyebabkan gejala
obstruktif, stasis feses dan enterocolitis.
 Tidak ada konsensus mengenai pendekatan
yang terbaik untuk prosedur perbaikan untuk
pasien dengan penyebab patologis atau
anatomi enterocolitis
 Pada pasien dengan HAEC berulang atau
refrakter di mana tidak ada etiologi anatomi
atau patologis :
 Antibiotik dan antimikroba
 Sodium cromoglikat  modalitas pengobatan
yang efektif pada pasien dengan HAEC kronis
atau berulang
 toxin botulinum  terapi aman dan alternatif
yang kurang invasif daripada myectomy
 Posterior myotomi / myektomi
 Internal sfingterektomi
 HAEC berat  refrakter setelah terapi obat dan
operasi  ileostomi
 HAEC dan IBD
 Pencegahan pada pasien dengan resiko tinggi
 Pengobatan awal yang agresif
 Pengelolaan HAEC berulang dan kronis masih
menantang bagi dokter.