Anda di halaman 1dari 42

Referat

Juvenile Nasopharyngeal
Angiofibroma
PEMBIMBING :
dr. Armiyanto, Sp. THT-KL (K)

PRESENTAN :
Priska Gusti Wulandari (2010-061-011)
Lydia Setiawan (2010-061-043)
ANATOMI HIDUNG LUAR
 TULANG
◦ OS NASALIS
◦ PROC.FRONTALIS OS MAXILLARIS
 KARTILAGO
◦ KART. LATERALIS SUPERIOR
◦ KART. ALARIS MAYOR = KART LAT INF
◦ KART. ALARIS MINOR
◦ KART. SEPTI

2
Anatomi vaskularisasi hidung
 A. CAROTIS INTERNA
◦ A. OPHTALMICA:
 A. ETHMOIDALIS ANTERIOR
 A. ETHMOIDALIS POSTERIOR
 A. CAROTIS EXTERNA
◦ A. MAKSILARIS INTERNA
 A. SPHENOPALATINA
◦ A. FASIALIS (MAKSILARIS EXTERNA)
 A. LABIALIS SUPERIOR
 PLEXUS KIESSELBACH
◦ A. SPHENOPALATINA
◦ A. SPHENOPALATINA MAYOR
◦ A. ETHMOIDALIS ANTERIOR
◦ A. LABIALIS SUPERIOR
◦ CABANG NASAL A.FASIALIS
 PLEXUS WOODRUFF
◦ A. SPHENOPALATINA
◦ A. PHARYNGEAL POST
nasofaring

 Faring
orofaring

laryngofaring

 Nasofaring merupakan saluran yang


berfungsi untuk respirasi, berupa rongga
dengan dinding kaku di atas, belakang dan
lateral, tidak dapat bergerak kecuali palatum
mole bagian bawah.
Anatomi Nasofaring
Nasofaring
Nasofaring berhubungan erat dengan beberapa struktur yang secara
klinis mempunyai arti penting, yaitu :
 Pada dinding posterior meluas ke arah kubah yaitu jaringan adenoid
 Pada dinding faringeal lateral dan resesus faringeus terdapat jaringan
limfoid yang dikenal dengan fossa Rosenmuller
 Torus tubarius merupakan refleksi mukosa faringeal di atas kartilago
saluran tuba eustachius yang berbentuk bulat dan menjulang,
tampak tonjolan seperti ibu jari ke dinding lateral nasofaring tepat
di atas perlekatan palatum mole.
 Koana posterior rongga hidung
 Foramen kranial yang letaknya berdekatan dan foramen jugularis
yang dilalui oleh saraf kranial glosofaringeus, vagus dan assesorius
spinalis
 Pembuluh darah yang penting yang letaknya berdekatan termasuk
sinus petrosus inferior, vena jugularis interna, arteri faringeal
asenden dan foramen hipoglosus yang dilalui nervus hipoglosus
 Tulang temporalis bagian petrosa dan foramen laserum yang
terletak dekat bagian lateral atap nasofaring
 Ostium dari sinus – sinus sphenoid
Definisi JNA
 tumor jinak jarang yang banyak ditemukan
pada remaja pria.
 Karakteristik :
vaskularisasi yang tinggi dengan
pertumbuhan lokal yang agresif
potensi erosi tulang dasar tengkorak dan perluasan ke
intrakranial.
 Secara histologik jinak, tetapi secara klinis
bersifat ganas karena dapat mendestruksi
tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya,
serta sangat mudah berdarah.
Epidemiologi

 JNA adalah suatu kelainan yang jarang


ditemui dan mewakili  0,05 – 0,5% dari
seluruh neoplasma kepala dan leher.
 Rata-rata usia saat diagnosis ditegakkan
adalah 7-19 tahun (tersering 15 tahun).
Jarang pada pasien-pasien berusia diatas 25
tahun.
  10 – 20% pasien memiliki tanda invasi ke
tulang dasar tengkorak saat terdiagnosis,
namun biasanya terletak ekstradural.
HISTOPATOLOGI
 Secara makroskopik, angiofibroma nampak
sebagai massa yang keras, berlobulasi
membengkak agak lembut, menyesuaikan
dengan peningkatan umur. Warnanya
bervariasi dari merah muda sampai putih
histopatologi
 mengandung dua unsur : jaringan pembuluh
darah dan jaringan ikat fibrosa dengan sel-sel
bintang dan fibroblas muda.
 Sel-sel yang tampak adalah fibroblas gemuk,
berbentuk ovoid hingga spindle, dengan jumlah
jaringan penyambung yang banyak.
 Dalam stroma yang padat terdapat pembuluh
darah dengan berbagai ukuran dan bentuk,
dikelilingi oleh sel-sel endotel yang gemuk
namun dengan jumlah otot polos atau serat
elastis yang sedikit atau tidak ada sama sekali.
histopatologi
Gambaran histologis dari JNA.Tampak gambaran fibrosit
berbentuk bintang (tanda *) dalam stroma jaringan ikat, dan
pembuluh darah berdinding tipis(tanda panah)
Etiologi
 Penyebab dari tumor ini masih belum jelas.
Beberapa teori :
 adalah bahwa JNA berasal dari sex steroid stimulated hamartomatous
tissue yang terletak di turbinate cartilage. Banyak bukti memperlihatkan
secara langsung adanya reseptor seks-hormon, seperti reseptor
androgen (RA), reseptor estrogen (RE), dan reseptor progesteron
(RP), pada tumor ini.
 JNA merupakan respon desmoplastik dari periosteum nasofaring
terhadap fokus ektopik jaringan pembuluh darah. Analisa
perbandingan hibridasi gen dari tumor–tumor ini menunjukkan
adanya delesi dari kromosom 17, termasuk daerah tumor
suppressor gene p53, dan adanya onkogen Her-2/neu.
 adanya faktor pertumbuhan yang memediasi proliferasi agresif sel
stromal dan angiogenesis. Transforming Growth Factor-1 (TGF-1),
vascular endothelial growth factor (VEGF)
Patofisiologi
Asal = dinding posterolateral rongga
hidung, dekat dengan aspek superior dari
foramen sphenopalatina, tempat bagian
posterior konka media berada
Perluasan tumor:
 Anterior : posterior septum, atap rongga
hidung, rongga hidung
 Superior : sinus sphenoid
 Lateral : fossa infratemporal, Foramen
sphenopalatina dan fossa
pterygopalatina
Manifestasi klinis
Gejala
 obstruksi nasal
 Epistaxis, biasanya unilateral dan rekuren
 Sakit kepala
 Muka bengkak
 Tuli konduktif
 Diplopia
 Anosmia rekuren, otalgia, nyeri mata,
pembengkakan palatum, deformitas pipi
Manifestasi klinis
Tanda
 Tampak massa merah keabu-abuan yang
terlihat di nasal posterior, faring, non-
kapsul, seringkali berlobus
 Proptosis, pembengkakan palatum, massa
di mukosa pipi intraoral
 Otitis serosa,
 Trismus, pembengkakan zygomaticum
Diagnosis JNA
 ditegakkan berdasarkan:
◦ anamnesis
◦ pemeriksaan fisik
◦ pemeriksaan penunjang (radiologis
/Histologis)
DIAGNOSIS JNA
• anamnesis : trias gejala (epistaksis masif berulang,rasa
sumbatan pada Hidung, rasa penuh pada wajah)
• tanda-tanda umum tumor seperti ↓ bb dan kelelahan.
• pemeriksaan fisik
– rinoskopi anterior dan posterior : massa tumor yang
konsistensinya kenyal, warnanya bervariasii (abu-abu -
merah muda)
– bagian tumor yang terlihat di nasofaring  diliputi oleh
selaput lendir berwarna keunguan
– bagian yang meluas ke luarnasofaring berwarna putih atau
abu-abu.
• usia muda :merah muda tua: kebiruan
• Mukosanya mengalami hipervaskularisasi dan tidak
jarang ditemukan adanya ulserasi
• Pada pemeriksaan radiologik
konvensional (foto kepala potongan
antero-posterior, lateral dan posisi
waters)  gambaran klasik yang
tanda “Holman Miler”

• Akan terlihat juga adanya massa


jaringan lunak di daerah nasofaring
 dapat mengerosi dinding orbita,
arkus zigoma dan daerah di sekitar
nasofaring.

Gambaran endoskopi lesi pada


rongga hidung sebelah kanan.
Endoscopic view of the lesion in
the right nasal cavity. S, nasal
septum: I, inferior turbinate: M,
middle turbinate: T, tumor.
 Pada pemeriksaan CT scan dengan zat
kontras akan tampak secara tepat
perluasan masa tumor serta destruksi
tulang ke jaringan sekitarnya
CT scan coronal dari CT scan axial yang CT scan coronal
lesi yang mengisi menutuprongga hidung yang menunjukkan
rongga hidung kiri kanan dan sinus ekspansi lesi ke
dan paranasal sinus
sinus ethmoidalis.
kavernosus.
Lesi juga menutup
sinus maksilaris dan
mendorong septum
nasi
berdeviasi ke kanan.
• magnetik resonansi imaging
/MRI  menentukan batas
tumor terutama yang telah
meluas ke intra kranial
• MRI menyediakan
pemeriksaan jaringan
lunak dapat
mendiferensiasi tumor
dengan inflamasi mukosa dan
cairan sinus.
• pemeriksaan arteriografi  arteri karotis
eksterna memperlihatkan vaskularisasi
tumor biasanya berasal dari cabang a.maksila
interna homolateral.
• Arteri maksilaris interna terdorong ke depan
akibat pertumbuhan tumor (dari posterior ke
anterior&dari nasofaring ke arah fosa
pterigimaksila).
• masa tumor akan terisi oleh kontras pada fase
kapiler mencapai maksimum 3-6 detik.
• dilakukan embolisasi agar terjadi trombosis
intravaskular vaskularisasi berkurang
mempermudah pengangkatan tumor.
gambaran vaskular dari angiogram setelah embolisasi
angiofibroma yang berasal dari angiofibrom untuk mengurangi suplai
cabang terminal internal arteri darah.
maksilaris
Diagnosis Banding

 Hemangioma
 Polip choanal
 Polip angiomatous
 Carcinoma nasofaringeal
 Kista nasofaring
 Hemangiopericytoma
 Rhabdomyosarcoma
 Chordoma
STAGING
menurut Chandler
 Stadium I : Tumor di nasofaring.
 Stadium II : Tumor meluas ke rongga
hidung dan atau sinus sfenoid.
 Stadium III : Tumor meluas ke dalam
antrum, sinus ethmoid, fossa
pterygomaksillaris, fossa
infratemporalis, orbita dan
atau pipi.
 Stadium IV : Tumor meluas ke rongga
intrakranial.
STAGING
Menurut Sessions
• Stadium IA : Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang
nasofaring.
• Stadium IB : Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring
dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.
• Stadium IIA : Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary
fossa.
• Stadium IIB : Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa
erosi superior dari tulang-tulang orbita.
• Stadium IIIA : Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial
fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.
• Stadium IIIB : Tumor telah meluas ke intrakranial dengan atau tanpa
perluasan ke sinus kavernosus.
STAGING menurut Fisch
• Stadium I – Tumor terbatas di rongga hidung dan
nasofaring tanpa kerusakan tulang.
• Stadium II – Tumor menginvasi fossa
pterigomaksilaris, sinus paranasal
dengan kerusakan tulang.
• Stadium III – Tumor menginvasi fossa
infratemporal, orbita dan atau
region parasellar; sisanya di lateral
sinus kavernosus.
• Stadium IV – Tumors menginvasi sinus
kavernosus, regio kiasma optik, dan
atau fossa pituitari.
Tatalaksana

 gold standar : pembedahan


 pilihan terapi
◦ kemoterapi,
◦ radioterapi,
◦ hormonal terapi,
◦ embolisasi.
Terapi pembedahan
• pembedahan terbuka :

 Inferior: transpalatal dan transoral-transpharyngeal


dengan atau tanpa soft palate split.
 anterior: tehnik lateral rhinotomy dan midfacial
degloving
 lateral : untuk mencapai fossa infratemporal,
melalui rutre preauricular ,subtemporal.

• pembedahan endoskopik : penggunaan nasal


endoskopi untuk operasi JNA
Pendekatan Transpalatal

 u/ mencapai tumor di nasofaring yang


meluas ke sphenoid dan nasal posterior.
jenis insisi palatum paling sering “U”.
 dapat diperluas ke tuberositas maksila
dan bergabung dengan insisi sublabial, bila
ingin mencapai pterigopalatum.
A, Level of LeFort I maxillary The LeFort I osteotomiescompleted,
osteotomies. and the internal maxillary artery
clipped

Intraoperative photograph
demonstrating pre-plating of
a Le Fort I osteotomy
Pendekatan Rinotomi Lateral

• Insisi Weber-Ferguson u/ mencapai rongga


hidung dan sinus maksilaris.
• Bila ingin mencapai fossa pterigopalatina,
insisi dapat diperluas ke tuberositas
maksila.

Kekurangan: jaringan parut pada wajah dan


biasanya dilakukan hanya pada tumor yang
tumbuh unilateral perlu dikombinasi
dengan pendekatan transpalatal
Pendekatan Sublabial
(Midfacial Degloving)
• perluasan dari insisi sublabial bilateral
dan transversal maksila.

• X parut di wajah/ gangguan fungsi


palatum.

• Keuntungan :mencakup lapang


pandang operasi yang luas (rongga
hidung, nasofaring, dan daerah muka
sepertiga tengah, sinus maksilaris,
fossa pterigomaksila,fossa
infratemporal)
• Conley dan Price mengembangkan
teknik operasi ini dengan
menggabungkan empat macam insisi :
-insisi sublabial bilateral pada
sulkus ginggivobukal
-insisi transfiksi yang
memisahkan tulang rawan lateral
atas dan jaringan lunak hidung
-insisi apertura piriformis pada
kedua sisi.

Setelah itu keempat insisi dihubungkan,


jaringan muka sepertiga tengah dapat
ditarik ke cranial sampai mencapai
sutura nasofontal dan lengkung
infraorbita, serta dapat dilakukan
reseksi tulang untuk mencapai lapangan
operasi yang diinginkan.

Komplikasi yang didapat adalah stenosis


vestibulum
A.Gingivobuccal incision

B Intercartilaginous incisions

transfixion incision at the


anterior edge of the nasal The soft tissue is elevated
septum from the nasal bones
 Terapi hormonal: pada pasien dengan
stadium I dan II dengan preparat
testosteron reseptor bloker (flutamid).
 anti-androgenik  mengurangi
pertumbuhan JNA  penyusutan tumor
hingga 44 %.
 Preparat Estrogen & progesteron 
terbukti mengurangi ukuran dan
vaskularisasi tumor,
Prognosis
 penderita muda baik
 Angka kekambuhan setelah terapi
dilaporkan bervariasi antara 0% - 57%
 Angka mortalitas penyakit ini sekitar 3%.